1、 心力衰竭（小儿） 【别名】 小儿充血性心力衰竭，小儿心功能不全，小儿心衰【概述】 心力衰竭（心衰）是指由于心脏泵功能减退，心排血量减低所致组织缺氧、动脉灌注不足、静脉淤血及机体由此产生的一系列代偿反应而引起的一种临床综合征。小儿各年龄期均可发生，以婴幼儿期最常见且多呈急性过程，如不及时控制往往威胁生命。【病因与发病机制】 1心源性（1）先天性心脏畸形：心力衰竭多发生在 1 岁以内。生后早期出现心力衰竭的疾病有：左心发育不良综合征、主动脉缩窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、共同动脉干。从新生儿后期到生后 3 个月内引起心力衰竭，以左向右分流的先天性心脏病多见，先天性心脏病引起心力衰竭的发病率顺序是
2、：大血管转位、主动脉缩窄、室间隔缺损、主动脉瓣闭锁、心内膜弹力纤维增生症、房室通道、完全肺动脉异位引流、单心室、动脉导管未闭。以上 9 种占先天性心脏病发生心力衰竭总数的 80%。（2）风湿性心脏病：是学龄期小儿心力衰竭的主要原因。（3）心肌疾病：病毒性或中毒性心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、心肌病、克山病等。（4）其他：心包炎、心律失常、糖原贮积症、心脏肿瘤等。2肺源性 以呼吸道感染性疾病为主，如重症肺炎、毛细支气管炎、哮喘特别是哮喘持续状态。3肾源性 肾血管性高血压、肾血管畸形等均可引起心衰。4其他 如输液（血）过量、重度贫血、高血压、甲状腺功能亢进、电解质紊乱、维生 B1 缺乏、高原缺氧等
3、。【诊断要点】 分型分期 1按发病的急缓（1）急性心衰：小儿急性心衰多见，起病急骤，除心率增快、血管收缩、尿少外，容易出现呼吸困难、肺水肿，肝脏急性肿胀，而致肝包膜紧张，肝区疼痛等。（2）慢性心衰：心脏从代偿发展到失代偿的过程，临床表现除心率快、尿少外，还有水钠潴留、心腔扩大、心室肥厚及大、小循环淤血的表现。2按发生心衰的部位（1）左心衰竭：以左心功能不全为主，主要表现为肺循环淤血。（2）右心衰竭：以右心功能不全为主，主要表现为体循环淤血。（3）全心衰竭：同时有上述两种心衰并存。因循环系统为一整体，是互相通连的广泛分布的管道，动力来自心脏。任何一侧心衰持久，因血流动力学改变，必然影响另一侧循环
4、。特别是在小儿，一侧心衰后，常很快发展为全心衰竭。3按心排血量多少（1）高排血量型：有的发生在心衰之前，心排血量较同龄正常儿为多，如甲亢、严重贫血等。发生心衰后，排血量有所降低，但仍高于正常儿。（2）低排血量型：多数原发心脏疾病属此型，系因原发的心肌舒、缩功能不全，心排血量绝对减少所致。4按舒缩时相不同（1）收缩功能不全：有心功能不全表现，心脏收缩功能不良，而舒张功能正常。（2）舒张功能不全：有心功能不全表现，心脏舒张功能不良，而收缩功能正常。（3）舒、缩功能不全：有心功能不全表现，心脏收缩及舒张功能都有异常。临床表现 心力衰竭在临床上可有心脏功能减退、肺循环充血、体循环淤血等三个主要方面病理
5、改变。1心脏功能减退的表现（1）心动过速：安静时心率增快，婴儿160/min，幼儿140/min，儿童120/min。系代偿表现，心率快可增加每分心输出量，但心率增快时，舒张期明显缩短，致心室充盈减低，因而代偿有限。（2）心脏增大：早期心腔增大，心肌细胞肌节拉长，以增加每搏输出量，但如肌节过度拉长，收缩力下降。一定时间以后，心肌代偿性肥厚，以增强收缩力。心脏增大是心衰的重要表现，但如发生急骤，心脏来不及增大，则无此表现。（3）奔马律：舒张期第三或第四心音，同时心率增快，形成三音强弱相近的病理性三音心律，似奔马的节律，是常见的心功能不全的体征。（4）末梢循环障碍：脉搏无力、血压偏低、四肢末梢发凉
6、及皮肤发花等，是心排血量降低的常见临床征象。（5）多汗：见于 34 个月的婴儿，特别多见于左向右分流型的先天性心脏病患儿。多汗是由于心排血量降低、交感神经兴奋性增高及儿茶酚胺产生过多。（6）生长和发育障碍：小儿慢性心功能不全，由于长期心搏出量降低及组织灌注不足，影响生长发育并可发生营养不良。2肺循环淤血的表现 由于左心室收缩和（或）舒张功能不全，致心搏出量减少，左心收缩末期压力增高，残余血量增多，导致左心房压力增高，肺静脉回血阻力大，致肺淤血。因而出现一系列临床表现。（1）呼吸急促及浅表：呼吸频率大于同年龄正常小儿，婴儿60/min，儿童40/min。患儿由于呼吸困难，往往吸吮几口即须停歇，且
7、发生气促，故进食少且每次喂奶时间较长，喂养困难是小婴儿心衰的重要标志。婴儿哺乳和平卧时，症状可加重，而直抱时可减轻，年长儿则表现为端坐呼吸。（2）哮鸣音：婴儿出现哮鸣音，往往是左心衰竭的征象。这种呼吸受阻的体征，是由于扩张的肺动脉或左房压迫呼吸道，也可由于呼吸道黏膜水肿所致。（3）湿性啰音：在婴儿一般并不常听到湿性啰音，它是年长儿左心衰竭的主要体征。这是由于肺淤血，使血浆渗出到肺泡内及肺间质，或因支气管黏膜水肿渗出而产生，有时可见到血性泡沫痰。（4）发绀：多见于口唇、耳垂及四肢末端。由于肺淤血、肺间质和肺泡内水肿，造成通气功能和气体交换障碍所致。（5）咳嗽：频繁干咳系间质性肺水肿的早期表现。3
8、体循环静脉淤血表现 体循环静脉淤血即右心衰竭，常继发于左心衰竭所致的肺循环淤血及肺动脉高压。（1）肝脏肿大：右心衰竭患儿几乎都有肝脏肿大，是右心衰竭最早、最重要的体征之一。在婴幼儿，进行性肝肿大更有意义。较大儿童可诉肝区疼痛及局部压痛，压迫肿大的肝脏时，可见颈静脉随之怒张（肝颈静脉回流征）。慢性右心衰竭，因肝脏淤血时久，肝功能减退，可出现黄疸。（2）水肿：年长儿下垂性皮下水肿，多发生在颈静脉充盈和肝脏肿大之后，是右心衰竭的典型体征。婴儿因容量血管床相对较大，故一般水肿不明显，有时只在眼睑、面部可见。若短期内体重明显增加，则是水肿的佐证。腹水及全身水肿仅见于缩窄性心包炎及晚期较大患儿。诊断标准
9、1诊断标准 1985 年中华医学会儿科学会心血管学组讨论制定了小儿心力衰竭的诊断治疗方案（草案），现仍沿用。其中心力衰竭的诊断标准为：（1）具备以下四点考虑心力衰竭呼吸急促：婴儿60/min，幼儿50/min，儿童40/min。心动过速：婴儿160/min，幼儿140/min，儿童120/min。心脏扩大（体检、X 线或超声心动图）。烦躁、哺喂困难、体重增加、尿少、浮肿、多汗、发绀、咳嗽、阵发性呼吸困难（2 项以上）。（2）以上 4 项加以下 1 项，或以上 2 项加以下 2 项，即可确诊心力衰竭。肝脏肿大，婴幼儿肋下3cm，儿童1cm，进行性肝肿大或伴压痛更有意义。肺水肿。奔马律。（3）严重
10、心力衰竭可出现周围循环衰竭。2舒张功能异常的诊断 利用多普勒超声心动图的二尖瓣和三尖瓣血流频谱可清晰显示心脏舒张充盈，通过心室主动、被动充盈频谱E 和心房充盈频谱 A，可测出其充盈血流速度、速度-时间积分及相互间关系等。舒张性心衰频谱 E 波降低，而频谱 A 波可代偿升高，则E/A1（正常时1）。对有心衰的患儿，射血分数50%，多普勒超声心动图心室充盈频谱 E/A1，即可初步作出舒张性心衰的诊断。有些学者通过心机械图和心导管测定左室舒张功能，认为相关性良好，在 ACG 中 a/E-O，a/CO 比率与左室舒张末压力（LVEOP），舒张末容量的顺应性（dV/dpV）、左室比顺性（V/pV）等左室
11、舒张顺应性指标密切相关，且不受心率和年龄的影响，是评定左室舒张功能较稳定的指标，如其比值增大，提示左室舒张功能和顺应性降低。3判断心功能的血流动力学测定（1）中心静脉压测定：可从静脉插管到右心房或上、下腔静脉近心端静脉中测压，正常值 0.5880.981kPa（610cmH2O），当中心静脉压0.49kPa（5cmH 2O），提示有效血容量不足，0.9811.18kPa（1012cmH2O），提示心功能不全或补液过多、过快。（2）肺毛细血管楔压（PWP）：是血流动力学重要指标，经皮穿刺，采用顶端带气囊的漂浮导管（Swan-Ganz 气囊导管），送至右心房后，即向气囊内充入二氧化碳或过滤空气，使
12、气囊膨胀，则导管顶端气囊漂浮于血中，受血流推动前进，漂浮到肺动脉并嵌入肺小动脉终末支，进行测压，在无肺血管病变时，肺嵌入压与肺静脉压一致，又因肺静脉与左房之间无瓣膜，故肺静脉压反映左房压，如无二尖瓣狭窄则左房压反映左室舒张末压，主要反映心脏前负荷，如压力升高，提示左心衰竭的存在。正常为 0.81.6kPa（612mmHg）。如 PWP 为2.42.67kPa（1820mmHg）表示肺充血，2.83.33kPa（2125mmHg）为轻、中度肺充血，3.474.0kPa（2630mmHg）为重度肺充血，有发生肺水肿的可能，如4.0kPa（30mmHg）则出现肺水肿。（3）动脉压直接测量：心衰时，由
13、于心输出量的急剧下降，致使动脉压低于必要的组织灌注压，因而组织灌注量下降。所以动脉压是心脏泵功能及组织灌注状况的重要指标。但当心排血量下降时，交感神经代偿性兴奋，外周动脉收缩，故一般袖带血压计测量血压时不能反映动脉内压，须用桡动脉穿刺或插管直接测量，才可以正确反映左心后负荷。（4）心排血量：心排血量指每分钟的心输出量。正常值56L/min。心衰时，心排血量减低。（5）心脏指数：为每平方米表面积心排血量。正常值为每平方米2.64.0L/min。心衰时减低。（6）射血分数：左心室射血分数为反映心肌泵功能较敏感指标。射血分数（EF）（舒张末期容量收缩末期容量）/舒张末期容量【治疗概述】 在消除致心衰
14、的病因及诱因的同时，针对心衰发生的病理生理及血流动力学改变，采取治疗措施以改善心脏的泵功能。治疗主要围绕几个环节进行：减轻心脏负荷；增强心肌收缩力；改善心肌顺应性；降低心肌耗氧量及肺毛细血管楔压。一般治疗 保证患儿充分休息，必要时可用镇静剂，保持呼吸道通畅，充分氧气吸入，保证热量摄入，防止便秘。除上述一般治疗外，尚有主动脉内气囊反搏等。药物治疗 1心肌正性肌力药物：应用于心肌收缩力减低的患儿，目的是增强衰竭患儿心脏的收缩力。可分为洋地黄类和非洋地黄类药物。（1）洋地黄类药物：直接作用于细胞膜的 Na+-K+-ATP 酶，Na +与 K+交换减少，致细胞内 Na+增多，K +减少。细胞内 Na+
15、增多促使 Ca2+从细胞内储存点的释放增加，使更多的 Ca2+作用于调节蛋白，从而增加心肌细胞收缩力；洋地黄尚有拟迷走神经作用，可减慢心率，反射性消除交感神经兴奋，间接扩张血管而减轻后负荷；抑制窦房结自律性，减慢房室交界区传导及延长不应期。用法有饱和量法和维持量法两种。饱和量法：口服剂量为 1 个月2 岁 0.040.06mg/kg；2 岁以上0.030.04mg/kg；新生儿、早产儿 0.0250.03mg/kg。静脉注射为口服剂量的 2/33/4。用法：首次为饱和量的 1/31/2，余量分 23 次，间隔48h。末次给药后 12h 开使用维持量，剂量为饱和量的 1/51/4，分 2次，间隔
16、 12h。维持量法：每日用维持量，经 68d（即 45 个半衰期）可达到饱和量的效应，多用于慢性及轻度心衰。剂量和用法同上述维持量。（2）儿茶酚胺类：主要作用机制是作用于心肌细胞膜上的 或 肾上腺素能受体，激活腺苷酸环化酶系统，使腺苷酸环化酶活性增加，该酶促使 ATP 转化为环磷酸腺苷（cAMP），增强心肌收缩力，增加心率。此类药主要有多巴胺、多巴酚丁胺、吡丁醇、对羟苯心安及磷酸二酯酶抑制剂米力农等。用法及用量：多巴胺：采用中等剂量治疗小儿心衰，一般用 26g/（kgmin）。多巴酚丁胺：用量为 110g/（kgmin）。卡托普利：用量新生儿 0.1mg/kg，每日 23 次，根据病情渐增至0
17、.51mg/kg，6h 1 次；婴幼儿 0.36mg/（kgmin），分 24 次；青少年每次从 6.2512.5mg 开始，逐渐加至 50mg。注意首剂降压作用。米力农：首次量 25g/kg，维持量 0.250.5g/（kgmin），维持 1648h 后改口服。2血管扩张剂：血管扩张剂是通过扩张静脉侧的容量血管及动脉侧的阻抗血管，以减轻心脏的前后负荷，从而改善心功能。同时血管扩张剂可使左室壁张力下降，而使心肌耗氧量有所减少，心肌代谢有所改善。血管扩张剂的分类：主要扩张静脉侧容量血管，减轻前负荷的药物有硝酸盐类；主要扩张动脉侧阻力血管，减轻后负荷的药物有肼屈嗪、酚妥拉明、硝苯地平等；均衡扩张动
18、、静脉的有硝普钠、哌唑嗪、卡托普利等。用法及用量：硝普钠：初始用小剂量 0.10.5g/（kgmin），监测血压，可根据病情渐加滴速，有效量 18g/（kgmin），一般12g/（kgmin）多能满足要求。酚妥拉明：0.150.3mg/kg 静脉，或以 15g/（kgmin）的速度滴入。3改善心肌舒张功能药物：由于心肌舒缓功能异常导致心脏舒张障碍所致心衰称舒张性心功能不全。常见病因有肥厚型心肌病、限制型心肌病、高血压性心脏病、先天性主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄等。舒张性心功能不全的治疗目的是增加心肌弛缓率，改善心肌顺应性及舒张功能。主要有两类：（1）-受体阻滞剂：以普萘洛尔为代表，能抑制心衰时儿茶
19、酚胺释放，有降低心率的作用，故可延长舒张期，改善左室充盈，增加冠脉血流灌注，尚有负性肌力作用，可降低心肌耗氧量，改善心肌缺血和心肌活动的不均一性，从而改善左室总体舒张功能。普萘洛尔剂量为2mg/（kgd），分 3 次口服。（2）钙通道阻滞剂：此类药物有不同程度的负性肌力、扩张血管和负性变时作用。均可降低心肌耗氧，增加心肌血流灌注，改善左室总体舒张功能。常用硫氮卓酮、维拉帕米。剂量为：维拉帕米23mg/（kgd），分 3 次服；硫氮卓酮 0.51mg/（kgd），分 3 次服。舒张性心功能不全轻度或早期，首先应用利尿剂或静脉扩张剂，以减轻前负荷及左室舒张末压。4利尿剂：心力衰竭时水钠潴留，除限制
20、水与钠的摄入外，应用利尿剂为主要治疗措施。各种利尿剂作用均为通过增加肾小球滤过率和（或）抑制肾小管重吸收 Na+和 Cl ，从而降低血容量、回心血量及心室充盈压，减轻心脏前负荷。常用药物有：噻嗪类（氢氯噻嗪）、襻利尿剂（呋塞米）、保钾利尿剂（螺内酯、氨苯蝶啶）。剂量和用法：呋塞米：每次 0.51mg/kg，静脉或口服，排钾多，应同时加服氯化钾。氢氯噻嗪：每日 13mg/kg，分 3 次口服，要做好间歇使用。5心肌代谢赋能剂：心衰时因心肌内生物化学变化，能量不足，应用此类药物并充足供氧可改善心肌能量代谢。常用药物有：能量合剂、极化液、1，6-二磷酸果糖等。1，6-二磷酸果糖剂量为：100250mg/（kgd），连用 710d。
