1、第十四单元小儿造血系统疾病一、造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。(一)胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。中胚叶造血期在胚胎第 3 周开始出现卵黄囊造血，在胚胎第 6 周后，中胚叶造血开始减退。肝造血期 在胚胎 2 个月时，成为胎儿中期的主要造血部位胎儿期 6 个月后，肝造血逐渐减退。骨髓造血期 6 个月之后成为造血的主要器官出生 25 周后骨髓成为惟一的造血场所。 记忆窍门：2-6、2-6、6-2(二)生后造血1骨髓造血（考试重点） 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓 ，全部参与造血，以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织(
2、黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，如果造血需要增加，就出现髓外造血。【助理 2005-2-080】15 学龄期儿童造血的红骨髓位于（2005）A 胸骨B 尺骨C 肱骨D 胫骨E 股骨 答案：A题干解析：从 57 岁至 18 岁左右红骨髓仅存在于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆骨及长骨近端。2骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，
3、肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。二、血象特点小儿各年龄的血象不同，有其特点。小儿血象普遍高于成人，如红细胞、血红素、白细胞和血容量，但血小板却是和成人差不多的。 (一)红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数(5070)X 1012L，血红蛋白量 l50220gL，未成熟儿可稍低，生理性溶血。至生后 23 个月时红细胞数降至 3010 12L，血红蛋白量降至ll0g/L 左右，出
4、现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3 个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。【执业 2000-4-57】7.婴儿生理性贫血的时间是出生后 23 个月题干解析：婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低。至生后 23 个月时红细胞数降至 3010 12L，血红蛋白量降至 ll0g/L 左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3 个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。(二)白细胞数与分类1白细胞总数初生时较高，为(1520)10 9L，然后逐渐下降，l 周时平均
5、为12109L。婴儿期白细胞数维持在 10109L 左右，8 岁以后接近成人水平。【助理 2006-2-070】27小儿外周血白细胞总数接近成人水平的年龄是 8 岁（2006）【助理 2005-2-071】14 婴儿期白细胞总数维持在 10109 L（2005）2白细胞分类 主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。两次交叉：出生时中性粒细胞约占 065，淋巴细胞约占 030。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后 46 天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占 060，中性粒细胞约占 035，至 46 岁时两者又相等；7 岁后白细胞分类与成人相似。初生儿末梢血液中也可出现少量幼稚中性粒
6、细胞，但数天内消失。【助理 1999】16 小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是 46 天和46 岁（1999）(三)血小板数 血小板数与成人相似，约为(150250)10 9L。(四)血红蛋白的种类 (五)血容量 小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的 l0，平均300ml。儿童约占体重的 8l0。成人血容量占体重的 68。第二节 小儿贫血概述一、贫血定义和分度在贫血的概述这一节中，血红蛋白的低限及贫血的四度分级连续多年考到，而且几乎是一模一样的考题，因此大家应引起充分注意。(一)贫血的定义 贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资
7、料，Hb 值的低限 6 个月6 岁为 ll0gL，614 岁为 l20gL，低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿 Hb627umolL(350ugdl)及 TS94fl，MCH32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见；可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象（VitB12 和叶酸都是细胞核的原料，因此，它影响的是全部细胞的核，而 IDA 对白细胞及血小板无影响），可见到 5以上的中性粒细胞
8、有 5 个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。【执业 1999-4-128】41 岁小儿，血常规检查结果如下：Hb 80 gL，MCV 98 fl，MCH 33 pg，MCHC 32。最适宜的治疗是A 输血 B 脾切除 C 口服铁剂 D 口服维生素 C E 肌注维生素 B12 答案：E解析：血常规检查 MCV、MCH、MCHC 正常，提示为大细胞性贫血，应给予维生素 B12和（或）叶酸治疗。2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变
9、大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后予胞浆（老浆幼核）。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。（重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞）3维生素 B12缺乏的血清学检查 血清维生素 Bl2：正常值为 200800ngL，如lOOngL 则提示缺乏维生素 B12：；血清乳酸脱氢酶(LDH)水平明显增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素 B12缺乏的一个可靠而敏感的指标；血清胆红素水平可有中等度的增高。【执业 2002-4-105】131 岁男婴，因面色苍黄、毛发稀枯 3 个月，血常规示 Hb 89L，中性粒细胞变大并有分叶过多，骨髓象示：巨幼变的有核红细
10、胞。为了明确诊断，首先应选择的检查是(2002)A 血清维生素 B6 测定B 血清维生素 B12 测定C 血清乙酸测定D 血清铁蛋白测定E 血清铁测定答案：B(2002)解析：骨髓检查对本病有诊断价值，粒、红系统均出现巨幼变为其特征，中性粒细胞和巨核细胞的核有过度分叶现象。血清维生素 B12和叶酸测定有助确诊。4.叶酸缺乏的血清学检查血清叶酸正常值为 56ugL，3ugL 提示叶酸缺乏；血清维生素 B12和血清铁水平正常或升高；血清 LDH 水平明显增高。【执业 2000-4-59】9.男孩，1 岁半。平日偏食，常有腹泻、咳嗽，已会独立行走，玩耍正常。近 2 个月来面色苍黄，逗之不笑，时有头部
11、、肢体颤抖，不能独站。外周血象：血红蛋白 100 gL，红细胞 2.51012L，白细胞数 4109 L，中性粒细胞分叶过多。本例可诊断为A 营养不良伴低钙血症B 慢性腹泻伴低钙血症C 缺铁性贫血伴低钙血症D 营养性巨幼红细胞贫血E 营养性缺铁性贫血答案：D解析：发育退步、全身颤抖、腹泻是巨幼贫的较典型临床表现；红细胞降低较血红蛋白明显，中性粒细胞分叶过多是其血象特点。三、预防和治疗(一)预防主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，去除影响维生素 B12和叶酸吸收的因素。(二)治疗由于维生素 B12和叶酸缺乏的病因不同，故治疗原则也各异，现分述如下：1缺乏维生素 B1
12、2所致的巨幼红细胞贫血的治疗(1)注意营养与护理，防治感染。(2)肌注维生素 B12（IDA 为口服铁剂）量为每次 lOOug，每周 23 次，连用数周，直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素 B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素 B12的治疗，每月 lmg；当有神经系统受累的表现时，应按每日 lmg 剂量连续肌注至少两周。单纯缺乏维生素 B12时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。用维生素 B12治疗 24 天后一般精神症状好转，网织红细胞增加，67 天时达高峰，约于 2 周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后 672 小时即可转为正常幼红细胞故骨髓检查必须在治疗
13、前进行才有助于诊断。精神神经症状大多恢复较慢，少数病人需经数月后才完全恢复。(3)对症治疗肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。2缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗(1)去除病因，改善营养。(2)叶酸治疗，口服剂量为每次 5mg，每日 3 次，连服数周至临床症状明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素 C 能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。服叶酸后l2 天，食欲好转，24 天网织红细胞增加。47 天达高峰。以后血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加，26 周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼红细胞大多于2448 小时内转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天。
14、因使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日 l550mg 方能维持正常造血需要。(1416 题共用题干)(2002)男，11 个月。母乳喂养，近 3 个月来面色渐苍黄，间断腹泻，原可站立，现坐不稳，手足常颤抖。体检面色苍黄，略浮肿，表情呆滞，血红蛋白 80 gL，红细胞2.01012 L，白细胞 60109 L。【执业 2002】14 该患儿可能的诊断是A 大脑发育不全B 营养性缺铁性贫血C 维生素 D 缺乏性手足搐搦症D 维生素 D 缺乏性佝偻病E 营养性巨幼红细胞性贫血答案：E(2002)解析：可参考第 9 题。故选 E。解析：从题中的
15、表现可判断出症状为营养性巨幼红细胞性贫血。其表现为毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。血象可见轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄、疲乏无力。常伴有肝、脾大。营养性巨幼红细胞性贫血的实验室检查包括：血象。呈大细胞性贫血，可见到巨幼变的有核细胞，网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低，中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到 5以上的中性粒细胞有 5 个以上的核分叶。骨髓象。骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞增为出现巨幼变。血清维生素 B12 如小于 100 则提示缺乏维生素B12 。血清叶酸小于 3 提示叶酸缺乏。【执业 2002】15 确诊需作的检查是A 脑 CTB 脑电图检查C 血清铁检查D 血清维生素 B12、叶酸测定E 血清钙、磷、碱性磷酸酶测定答案：D(2002)解析 ：可参考第 13 题。故选 D。【执业 2002】16 该患儿最恰当的治疗是A 静脉补钙B 维生素口服C 肌注维生素 B12 D 肌注维生素 D3E 静滴维生素 B6答案：C(2002)解析：营养性巨幼细胞贫血是由于维生素 B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素 B12或（和）叶酸治疗有效。故选 C。
