1、肥厚型心肌病是以心室非不对称性肥厚，并累及室间隔使心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。主要死亡原因是心源性猝死。肥厚型心肌病的主要病理改变：心肌为显著肥厚、心腔缩小，以左心室为多见，常伴有二尖瓣瓣叶增厚。肥厚型心肌病病因本病常有明显家族史。研究认为本病是常染色体显性遗传疾病。其他：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压;强度运动等均可作为本病发病的促进因子。肥厚型心肌病症状1)部分病人可无自觉症状，因猝死、心力衰竭或在体检中被发现。2)绝大多数病人可有劳力性呼吸困难。3)部分病人可有胸痛、心悸、多种形态的心律失常。4)伴有流出道梗阻的病人由于左心室舒
2、张期充盈不足，心排血量减低，可出现黑蒙，在起立或运动时可出现眩晕，甚至神志丧失等。5)心房颤动可促进心力衰竭的发生，少数病人可并发感染性心内膜炎或栓塞等。肥厚型心肌病体征1)可有心脏轻度增大，能听到第四心音。2)流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第 34 肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。3)心尖部也常可听到收缩期杂音。如使用 受体阻滞剂、下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心容量增加，均可使杂音减轻。相反如含服硝酸甘油或做 Valsalva 动作，会使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。肥厚型心肌病辅助检查1.X 线检查：心影增大多不明显，如有心力衰竭则有心影增大。2.心电
3、图：因心肌肥厚的类型不同表现不同。最常见的表现为：左心室肥大，ST-T 改变;胸前导联常出现巨大倒置 T 波;在、aVL或、 aVF、V5、V4 可出现深而不宽的病理性 Q 波;在 V1 有时可见 R 波增高，R/S 比增大;室内传导阻滞、期前收缩亦常见。3.超声心动图：是主要诊断手段，无论对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。肥厚型心肌病治疗原则本病的治疗原则是：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速;维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄;抗室性心律失常。肥厚型心肌病的治疗1.避免诱因：要求病人在日常生活，避免激烈运动、持重、情绪激动、突然起立或屏气等诱因，减少猝死的发生。避免使用：增强心肌收缩力的药物-洋地黄。减轻心脏负荷的药物-禁用硝酸酯类药物，以免加重左室流出道梗阻。2.药物治疗：建议应用 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂治疗。3.介入治疗：重症梗阻性病人可作介入治疗，不作为首选治疗方法，必要时可置入双腔起器博或置入心脏电复律除颤器。乙醇消融也可缓解临床症状。肥厚型心肌病护理问题1.活动无耐力：与心肌病变使心肌收缩力减弱，心排出量减少有关。2.气体交换受损：与心力衰竭有关。3.疼痛：胸痛 与肥厚心肌耗氧量增加、冠状动脉供血相对不足有关。4.焦虑：与疾病呈慢性经过、治疗效果不明显、病情日益加重有关。5.潜在并发症：栓塞、晕厥、猝死、心力衰竭、心律失常。
