1、神经鞘瘤概述眼眶神经鞘瘤是起源于颅神经 III、IV、V 、VI 、交感和副交感神经以及睫状神经的雪旺细胞(Schwann eell)的神经鞘肿瘤，大多数源于三叉神经的眼支，由于视神经没有雪旺细胞，所以视神经不会发生神经鞘瘤。神经鞘瘤是成人眼眶内较常见的肿瘤，约占眼眶所有肿瘤的 16，多为良性，极少数为恶性。神经鞘瘤一般为单发肿瘤，约有 1518伴有 1 型神经纤维瘤病。神经鞘瘤的临床表现主要包括缓慢渐进性无痛性眼球突出，常发生复视或斜视，如果视神经受压，则可发生视乳头水肿和视神经萎缩并引起视力下降。神经鞘瘤发生在眼眶的上方明显多于下方，外侧多于内侧，大体标本可见神经鞘瘤为边界清楚、包膜完整的
2、椭圆形或梭形肿瘤，内部多有囊性变和出血。组织学上可见肿瘤的包膜为神经起源的神经束膜，肿瘤内同时包括实性细胞区和疏松粘液样组织区，实性细胞区称为 Antoni A 型，疏松粘液样组织区为 Antoni B 型。影像学表现神经鞘瘤可位于肌锥内或肌锥外，少数可同时位于眼眶和海绵窦为颅眶沟通性神经鞘瘤。形态和边缘：大多数神经鞘瘤呈椭圆形，长轴与眼轴一致，边缘清楚，少数肿瘤呈哑铃形。CT 表现：神经鞘瘤呈等密度，密度均匀，大部分神经鞘瘤行增强 CT 扫描显示均匀强化；少数肿瘤呈等密度，密度不均匀，内有多个片状低密度区，增强后肿瘤不均匀强化，低密度区不强化；极少数神经鞘瘤整体呈囊性低密度肿块；颅眶沟通性神
3、经鞘瘤眶上裂扩大。MRI 表现：神经鞘瘤呈略长 TI 略长 T2 信号(与脑灰质信号相比 )，大多数肿瘤信号不均匀，内有多个片状较长 T1 较长 T2 信号，增强后略长 T2 信号部分明显强化，较长 T2 部分无强化，显示有囊变：极少数神经鞘瘤整个呈较长 T1 较长 T2 信号，增强后无强化，全部为囊性结构。诊断与鉴别诊断神经鞘瘤的主要诊断依据： (1)肿瘤呈椭圆形或哑铃形； (2)肿瘤内多个大小不等的囊变； (3)神经鞘瘤在 MRI 与脑实质信号相比呈略长 T1 略长 T2 信号，在 T2WI 明显低于玻璃体信号。鉴别诊断：详见海绵状血管瘤的鉴别诊断。位于泪腺窝的神经鞘瘤要与泪腺外生性固有肿
4、瘤鉴别，泪腺肿瘤一般都有囊变，鉴别主要依靠正常泪腺是否存在和大小是否正常，有时影响诊断很难鉴别。比较影像学定位诊断：本院病例中行 CT 扫描的 15 例有 13 例诊断正确，正确率为 867， 2例肿瘤与视神经分界不清而误诊为视神经肿瘤；10 例行 MRI 扫描定位诊断均正确，正确率为 100。MRI 显示颅眶沟通性神经鞘瘤以及肿瘤与视神经和眼外肌的关系较 CT 清楚，但 CT 显示颅眶沟通性神经鞘瘤导致的眶上裂扩大较 MRI 明确。定性诊断：本院病例中 15 例神经鞘瘤 CT 诊断正确 5 例，正确率为 333；MRI 诊断正确 9 例，正确率 90，MRI 定性诊断准确率明显高于 CT(p=001005)。 URI 显示神经鞘瘤内的囊变较 CT 敏感且明确，对定性诊断帮助较大。
