1、第一单元 神经病学概论第一节 运动系统运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体束）；锥体外系统以及小脑系统四个部分组成。一、上、下运动神经元瘫痪（一）解剖生理 中央前回皮质脊髓束和皮质脑干束(合称锥体束)放射冠分别通过内囊后肢及膝行。皮质脊髓束大脑脚底中 35脑桥的基底部延髓的锥体1 锥体交叉处大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索皮质脊髓侧束终止于脊髓前角。2 小部分纤维在锥体交处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧前角。皮质干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核（除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配）
2、。下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核+其发出的神经轴突，（受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路）。上运动神经元是指挥系统，下运动神经元是执行系统。（二）临床表现上运动神经元 下运动神经元 （周围性瘫痪）损伤结构 皮质锥体细胞，传导束 脑神经运动核，脊髓前角运动细胞及其发出的神经纤维瘫痪范围 较广，偏瘫，单瘫 局限，四肢肌群肌张力 高（痉挛瘫） 低（弛缓瘫）腱反射 亢进 减弱或消失病理反射 + -肌萎缩 - +肌震颤 - +肌电图 传导速度正常 传导速度减慢，失神经电位值得注意的是，在急性严重的病变(如急性脑血管病或急性脊髓炎)，脊髓休克期，可以表现为软瘫。休克过后即
3、逐渐转为硬瘫。例题 1：符合中枢性瘫痪的临床特征是 （2000） 【ZL 】A.肌群瘫痪为主 B.有肌萎缩 C.肌张力增高D.腱反射消失 E.无病理反射答案：C 例题 2：周围性瘫痪也称为 （2004） 【ZL】A.周围神经损害性瘫痪B.脊髓前角细胞损害性瘫痪C.皮质运动中枢损害性瘫痪D.下运动神经元损害性瘫痪 E.脊髓损害性瘫痪答案：D （三）定位诊断 1.皮层：损伤单瘫（对侧对应部位）：病变刺激性，对侧相应部位阵发性抽搐（相应部分扩散杰克逊）2内囊 锥体束对侧偏瘫，丘脑皮质束，故该处损害对侧偏身感觉减退，及视放射对侧同向偏盲，称“三偏” 征。 例题 1：右侧内囊后肢(后脚)受损，可能出现的
4、病症是A嗅觉丧失B同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失C双眼左侧半视野偏盲D对侧半身痛温觉丧失而触觉存在E右耳听觉丧失答案：C解析：内囊后肢受损，可出现三偏症-病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍（深浅感觉障碍）。偏盲。例题 2：内囊出血所致的对侧肢体运动障碍(偏瘫)，主要是损伤了A皮质脊髓束B皮质红核束C顶枕颞桥束D皮质核束E额桥束答案：A解析：内囊后肢有皮质脊髓束、丘脑辐射和视放射及听放射，其损伤时表现为三偏征：对侧肢体运动障碍、感觉障碍及同向性偏盲。例题 3：男，70 岁，因观看足球比赛突然晕倒而入院治疗。查体发现左侧上、下肢瘫痪，腱反射亢进，左侧眼裂以下面瘫，伸舌时舌尖偏向左侧。左半身深、浅感觉消失。
5、双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光反射存在。考虑病变的部位在A.左侧中央前、后回B.右侧中央前回C.左侧内囊 D.右侧内囊E.右侧中央后回答案：D解析：患者出现典型的三偏征，定位在对侧内囊。3脑干：一侧损伤：本侧本平面的脑神经运动核+尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束，故引起交叉性瘫痪，即本侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。如 weber 综合征（腹侧），本侧：动眼神经麻痹，对侧：面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。例题：对脑干损害有定位意义的体征是 （2003） 【ZL 】A.病损对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲B.构音不清，吞咽困难 C.双额侧偏盲D.病侧脑神经下运动神经元瘫，
6、对侧肢体上运动神经元瘫 E.病侧脑神经下运动神经元瘫，同侧肢体上运动神经元瘫答案：D4脊髓 脊髓颈膨大以上中枢性四肢瘫痪；颈膨大(C5T1) 病变 上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；胸段脊髓病变双下肢中枢性瘫痪；腰膨大(L1 一 s2)病变双下肢周围性瘫痪。脊髓半侧损害(Brownsequard 综合征)病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍。 例题：造成四肢肌张力增高、腱反射亢进的中枢性瘫痪的病损部位在 （2004） 【ZL 】A.颈膨大以下脊髓 B.颈膨大以上脊髓 C.颈膨大前角运动细胞D.一侧内囊 E.一侧大脑皮质 答案：B总结：损伤平面：周围性瘫痪；损伤平面以下：中枢
7、性瘫痪。（中脑以下）下运动神经元：1脊髓前角细胞病变：引起相应节段弛缓性瘫痪，无感觉障碍。急性如脊髓前角灰质炎；慢性因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动和肌纤维颤动，如肌萎缩性侧索硬化。 例题：脊髓前角运动细胞病变时，出现 （2006） 【ZL】A相应节段支配肌的中枢性瘫痪，无感觉障碍B周围神经支配区肌的周围性瘫痪，无感觉障碍C周围神经支配区肌的周围性瘫痪，有感觉障碍D. 相应节段支配肌的周围性瘫痪，无感觉障碍E相应节段支配肌的周围性瘫痪，有感觉障碍答案：D2前根瘫痪：分布亦呈节段型，无感觉障碍。 3神经丛损害：常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍。4周围
8、神经瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套一袜型感觉障碍。三、锥体外系统损害锥体束以外：运动神经核+运动神经传导束称为锥体外系统。与大脑皮质的联系颇为广泛，共同调节上、下运动神经元的运动功能。锥体外系损害的临床表现锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不自主运动两类。 锥体外系统疾病，此系统疾病两大表现是：肌张力增高、运动减少综合症，如帕金森病；肌张力减低、运动过多综合症，如舞蹈症、手足徐动症、肌张力障碍（如痉挛性斜颈）。 例题：可有痉挛性斜颈表现的病是 (2002)A帕金森病B锥体系损害C舞蹈病 D脑干疾病E肌张力障碍四、
9、小脑损害小脑：蚓部躯干小脑半球同侧肢体小脑病变主要症状共济失调，如站立不稳、摇晃欲倒(称 Romberg征阳性) ；醉汉步态。睁眼并不能改善此种共济失调、 “吟诗状言语”、指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、误指试验及反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应，且写字常过大。运动性震颤（随意运动时出现，静止时消失）或意向性震颤以及眼球震颤亦为小脑病变的特征。例题：无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。病损部位在 (2003)A小脑蚓部B右侧小脑半球C左侧小脑半球D左侧脑桥前庭神经核E右侧脑桥前庭神经核答案：B (2003)解析：共济失调是小脑、本体
10、感觉及前庭功能障碍。患者无眩晕、无听力障碍和肌力完好。说明脊髓、前庭和脑干正常，病损部位为同侧小脑半球，小脑蚓部病变出现平衡障碍。第二节 感觉系统感觉分为特殊感觉(视、听、嗅、昧等)和一般感觉【浅感觉(痛觉、温度觉和触觉) 、深感觉( 运动觉、位置觉和震动觉)以及复合感觉(实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等)】。一、解剖生理 浅感觉传导束 深感觉传导束感觉类型 温度，痛觉， 粗触觉 位置觉，运动觉，震动觉，精细触觉传导束 脊髓丘脑束 薄楔束，内侧丘系I 脊神经节 脊神经节II 后角细胞 薄楔束核交叉 灰质前联合交叉 内侧丘系交叉III 丘脑核团 丘脑核团三元两换一交叉 浅脊深延成交叉
11、 经过内囊后脚处 定位诊断要靠它 二、感觉障碍的临床表现根据病变的性质，感觉障碍可分为抑制性症状和刺激性症状两大类。三、感觉障碍的定位诊断(一)周围神经周围神经末梢受损手套或袜型；某一神经干受损时支配区域的条、块状感觉障碍。(二)后根 脊髓后根受损支配区内皮肤出现节段性带状分布的各种感觉缺失或减退。也有相应后根的放射性疼痛，称根性疼痛。(三)脊髓脊髓后角损害时可产生节段性分布的痛觉、温度觉障碍，但深感觉和触觉存在( 分离性感觉障碍)。脊髓半切损伤（见上）。脊髓横贯性全部感觉丧失，同时有截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍。例题：某病人因外伤致使脊髓腰 1 节段右侧半横断，损伤平面以下会出现A右侧痛温觉
12、丧失B右侧粗触觉丧失C左侧本体感觉丧失D右侧本体感觉丧失E左侧肢体随意运动丧失答案：D解析：浅感觉为皮肤、粘膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉；深感觉是来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉。脊髓半切综合症主要特点是：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍。(四)脑干延髓外侧病变(五)丘脑 (六)内囊 (七)皮质 运动和感觉系统临床表现总结：同侧 对侧皮层 感觉，运动障碍1 局灶性病变，可以出现感觉运动分离现象（病灶只破坏很小部分的皮质）2 分布局限，可以是单支分布，类似周围性的瘫痪（但是瘫痪的特点是上运动神经元瘫痪）3 受损边缘部分受刺激，出现癫痫（
13、Jackson 癫痫：抽动延运动区排列顺序扩散）皮层下 感觉，运动障碍较少有分离，局限，抽搐现象，内囊 偏身运动障碍，偏身躯体感觉障碍，同向偏盲脑干* 脑神经瘫感觉障碍躯体运动感觉障碍，受损平面以下脑神经瘫痪、感觉障碍脊髓 受损平面以下深感觉障碍，躯体运动障碍受损平面以下浅感觉障碍第三节 脑神经脑神经有十二对：一嗅二视三动眼， 四划五叉六外展， 七面八听九舌咽， 迷走及副舌下全。一、视神经（一）解剖生理 视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体（换神经元）视放射（经内囊后肢）枕叶视中枢皮质。光反射：不经外侧膝状体，由视束经上丘臂而人中脑上丘，与两侧动眼神经副交感埃一魏核联系。（二）临床表现 1视神经视
14、神经本身病变或受压引起其传导完全中断时该眼全盲，瞳孔直接对光反应消失，间接对光反应存在。 2视交叉视交叉中部受损引起双眼颞侧偏盲。3.视束视束受损时，产生双眼对侧视野的同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消失。4. 视辐射下部受损导致对侧同向性上象限盲，视辐射上部受损导致对侧同向性下象限盲。5枕叶视中枢视中枢受损时可引起对侧同向偏盲及视觉失认。例题：偏盲型视野缺损最常见于 (2004)A糖尿病性视神经乳头水肿BGraves 病浸润性突眼C嗜铬细胞瘤阵发高血压眼底出血D垂体腺瘤鞍上发展E希恩(Sheehan) 综合征垂体梗塞答案：D (2004)解析：视交叉中部病变（如垂体瘤、颅咽管瘤）导致双颞侧偏盲。
15、二、动眼神经、滑车神经、外展神经（一）解剖生理 1动跟神经中脑上丘水平的动眼神经核向腹侧发射由大脑脚脚间窝穿出：1 分布于上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌。2 瞳孔括约肌和睫状肌是由动眼神经核上部的埃一魏核发出的副交感纤维支配的，其纤维终止于眶内睫状神经节，司瞳孔缩小或晶体变厚而视近物。 2滑车神经起自中脑顶部穿出，与动眼神经伴行：分布于上斜肌，使眼球向外下运动。3外展神经分布于外直肌。（二）临床表现1动眼神经麻痹上脸下垂，外斜视、复视、瞳孔散大、光反应及调节反应消失。眼球不能向上、向内运动，向下运动也受到很大限制。2滑车神经麻痹即上斜肌麻痹，向下向外运动减弱。3外展神经麻痹内斜视，眼
16、球不能向外侧转动，有复视。 三、三叉神经（一）解剖生理1感觉感觉纤维：三叉神经半月节，眼支、上颌支、下颌支。（以眼裂和嘴唇大概分界）2运动：脑桥三叉神经运动核发出纤维，融合于下颌支内，支配咀嚼肌、鼓膜张肌等。（二）临床表现三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。核性：三叉神经脊束核的纤维传入排列不同（口周止于核上部，耳周纤维至于核下部）四、面神经 （一）解剖生理1运动 （面神经核下部以及舌下神经核只有对侧支配）2感觉味觉纤维 3副交感副交感纤维（与纤体有关）（二）临床表现 1周围性面神经麻痹：鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向健
17、侧，皱额、皱眉、闭眼、鼓腮、露齿等动作不能。2中枢性面神经麻痹（中央前回下部一侧性损害或皮质脑干束损害引起），仅出现对侧眶部以下诸肌麻痹，而额肌及眼轮匝肌不受累，故皱额、皱眉和闭眼动作皆无障碍，且常伴有同侧偏瘫及中枢性舌下神经麻痹。五、舌咽神经、迷走神经（一）解剖生理 1舌咽神经感觉纤维舌后 13 的味蕾，传导味觉；至咽部、软腭、舌后 13、扁桃体、两侧腭弓、耳咽管以及鼓室，接受粘膜感觉；至颈动脉窦和颈动脉球即窦神经，与呼吸、脉搏及血压的调节有关；延髓的孤束核。运动纤维起自疑核，分布于茎突咽肌，功能是提高咽穹窿。副交感纤维2迷走神经：躯体感觉纤维；内脏感觉纤维；副交感纤维。（二）临床表现：舌咽
18、神经和迷走神经（真性球麻痹）受损引起声音嘶哑或说话鼻音、吞咽困难、喝水呛咳，检查可见病侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，咽反射消失。因该两神经核受双侧支配，一侧皮质脑干束损害不引起临床症状，双侧损害才引起类似球麻痹的症状，称假性球麻痹。 中脑：III 、IV（动眼神经核、滑车神经核，缩瞳核）桥脑：V，VI，VII 、VIII（展神经核、面神经核、三叉神经运动核、上泌涎核、三叉神经感觉主核、耳蜗神经核、前庭神经核）延脑：IX，X，XII （三叉神经脊束核、孤束核、下泌涎核、疑核、迷走神经背核、副神经核、舌下神经核）例题 1：位于延髓内的脑神经核是A滑车神经核B三叉神经运动核C面神经核D展神经核E疑核
19、答案：E例题 2：只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为 (2004)A三叉神经运动核B迷走神经背运动核C疑核 D舌下神经核E动眼神经核答案：D 第四节 神经系统检查一、反射：反射弧：感受器传入神经反射中枢传出神经效应器（一）浅反射1检查方法(表 8 一 l1)。（略讲）表 811 神经系统浅反射检查方法反射节段 检查法 反应 神经角膜反射 轻触角膜 闭眼睑 三叉及面神经脑桥(举例)咽反射 轻触咽后壁 呕吐反应 舌咽迷走神经延髓上腹壁反射 划腹上部皮肤 上腹壁收缩 肋间神经胸 78中腹壁反射 划腹中部皮肤 中腹壁收缩 肋间神经胸 910下腹壁反射 划腹下部皮肤 下腹壁反射 肋间神经胸 111
20、2提睾反射 划大腿上内侧皮肤 睾丸上提 生殖股神经腰 122.临床意义：脊髓反射弧的中断或锥体束病变均引起浅反射减弱或消失，即上运动神经元瘫痪及下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。昏迷、麻醉、深睡、1 岁内婴儿也可丧失。（二）深反射1检查方法(表 812)。(略讲)表 812 神经系统深反射检查方法反射节段 检查法 反应 神经 二头肌反射 叩击置二头肌腱 肘关节屈曲 肌皮神经颈 5-6 上的检查者手指三头肌反射 叩击鹰嘴上方的 肘关节伸直 桡神经颈 67 三头肌腱桡骨膜反射 叩击桡骨茎突 肘关节屈曲、旋前和手 正中神经、桡神经和肌皮神经颈 5 一 6 指屈曲 膝反射 叩击四头肌腱 膝关节
21、伸直 股神经腰 24 跟腱反射 叩击跟腱 足向跖面屈曲 胫神经骶 l 一 2 2临床意义 深反射减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征。肌肉本身的病变( 如重症肌无力)也影响深反射。患者精神状态。深反射增强为上运动神经元损害的重要体征。(三）病理反射 1检查方法(表 8 一 l 一 3)。 表 813 神经系统病理反射检查方法名 称 检查法 反 应 Babinski 征 用针在足底外侧自后向前划过 拇趾背屈，余各趾扇形散开 Chaddock 征 用针划过足部外踝处 拇趾背屈 Oppenheim 征 以拇指用力沿胫骨自上而下擦过 拇趾背屈 Gordon 征 用手捏压腓肠肌拇趾背屈 2临床意义
22、病理反射是指在正常情况下不出现，中枢神经有损害时才发生的异常反射。Babinski 征是最重要的锥体束受损害的体征；1 岁以下婴儿由于锥体束未发育成熟，本征阳性；昏迷、深睡、使用大量镇静剂后，锥体束功能受抑制，本征亦呈阳性。 例题 1：引出 Chaddock 征提示 (2002) A皮质脑干束损害B脊髓丘脑束损害C锥体束损害 D薄束损害E楔束损害答案：C (2002)解析：Chaddock 征是 Babinski 等位征，提示锥体束受损。 例题 2：（1415 题共用题干） (2005)A.Brudzinski 征B.Babinski 征C.Romberg 征D.Kemig 征E.Weber
23、综合征 14 题：深睡眠时可能出现的体征是答案：B解析：深睡眠时，大脑皮层的活动减少，可出现锥体束征的阳性。15 题：小脑病损时可能出现的体征是答案：C解析：小脑受损时，可出现共济失调及平衡障碍，出现闭目难立征阳性。（四）脑膜刺激征 1检查方法 (1)屈颈试验 ：病人仰卧，两腿伸直，轻轻托其头部向前屈，若颈有抵抗，并有后颈部疼痛，称阳性。(2)Kernig 征 ：病人仰卧，托起一侧大腿，使髋、膝关节屈曲成直角，然后一手固定其膝关节，另一手握住足根，将小腿慢慢抬高，引伸膝关节，在不超过 135角的情况下如有抵抗，并有大腿及膝关节后部疼痛，称阳性。(3)Brudzinski 征：病人仰卧，两腿伸直
24、，以手托其头部，突然而迅速地屈颈，如发生两下肢不自主的屈曲缩腿，称阳性。2临床意义脑膜刺激征是由于脑膜和脊神经根受刺激。颈上节段的脊神经根受刺激，引起颈强；腰骶节段脊神经根受刺激，则出现 Kemig 征或Brudzinski 征。二、腰椎穿刺术 (一)目的用于神经系统疾病的诊断和治疗。（二）适应证1中枢神经系统感染性疾病、脑血管疾病、变性疾病等取脑脊液检查。2脊髓病变经腰穿作脑脊液动力学检查。3神经系统的特殊造影，如椎管造影等。4于椎管内注射治疗性药物和引流治疗。总的来说用于两个方面:诊断+治疗。(三)禁忌证 1明显颅压高者，特别是有早期脑疝症状者。2明确的后颅凹占位性病变。3高颈位脊髓压迫性
25、病变。 4病情危重处于休克状态、心力衰竭及呼吸功能严重障碍者（不能耐受）。 5穿刺的局部皮肤、皮下组织及脊柱有感染性疾病者。6.开放性颅脑损伤或有脑脊液漏者。最重要要记住：有颅压增高，有形成疝的危险的时候禁用！例题：腰穿的禁忌证A.脑动脉硬化B.神经系统变性病C.急性脊髓炎D.后颅窝占位病变E.神经系统炎症答案：D(四)操作方法 （五）注意事项有颅压高症状而又必须做腰穿时，则在术前 30 分钟先给予快速的甘露醇降颅压治疗；对穿刺中发现的颅压高者，则应在检查中半堵针孔，使脑脊液缓慢流出，谨防发生脑疝。脑脊液动力学检查在颅压高时亦列为禁忌。(六)脑脊液常规检查 1.压力 0-785l.766kPa
26、( 80 一 180mmH20)。超过 196kPa(200mmH20)提示颅内压增高，低于 0785kPa(80mmH，O)时为低颅压。 2性状无色透明液体。3细胞数正常为(05)10 6L(O 一 5 个mm3)，多为单个核的白细胞。6-10 个低限状态，10 个以上在成人即为异常。4蛋白质正常为 015045gL(1545mgd1)，增高见于中枢神经系统感染、脑肿瘤、脑出血、脊髓压迫症、格林一巴利综合征等。5糖正常值为 2544mmolL(50 一 75mgd1)，约为血糖的1223。糖量明显减少见于化脓性脑膜炎，轻至中度减少见于结核性或真菌性脑膜炎（病原感染需消耗糖，病毒除外）及脑膜癌
27、等。糖量增加见于糖尿病。（结合血糖正常值记忆：3.9-6.1mmol/L）6氯化物 正常值为 120130mmolL(700750mg d1)，较血氯为高。细菌性和真菌性脑膜炎时含量减少。例题：正常人脑脊液中糖的最低含量为 (2004)A4.0 mmolLB3.5 mmolLC3.0 mmolLD2.5 mmolLE2.0 mmolL答案：D (2004)解析：脑脊液中糖的含量为 2.54.4mmol/L 。 名解internal capsule：内囊，指位于尾状核、豆状核及丘脑之间的白质结构，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，其纤维呈扇形放射至大脑皮质。上行纤维
28、是丘脑内侧核至额叶皮质的纤维（丘脑前辐射） ，下行纤维是额叶脑桥束（额桥束） 。损害后出现“三偏” 综合征，即对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。见于脑出血及脑梗死等。transient ischemic attack，TIA：短暂性脑缺血发作，是由颅内动脉病变引起的一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍，临床症状一般持续 10-15 分钟，多在 1 小时内恢复，不超过 24 小时。不遗留神经功能缺损症状和体征，影像学（CT 、MRI ）检查无责任病灶。ischemic penumbra：缺血半暗带，脑缺血后坏死周围的脑组织，其血流灌注水平低于维持正常脑功能的血流水平，但高于引起脑形态结构发生改变
29、的脑血流水平。其为潜在的可逆性损伤的梗死周边区，该区域如不能在时间窗内使血流得到恢复或采取其他的措施阻止细胞的死亡过程，即可发展为梗死。status epilepticus，SE：癫痫持续状态，是指癫痫全身性发作在两次发作间意识不清楚，单次发作持续 30 分钟或在短时间内频繁发作。Willis 环：脑底动脉环，由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉和双侧后交通动脉组成，前交通动脉使两侧大脑前动脉互相沟通，后交通动脉使颈内动脉或大脑中动脉与大脑后动脉沟通。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球的血液供应有重要的调节和代偿作用。Wallenberg syndr
30、ome：延髓背外侧综合症，病变位于延髓上段的背外侧区。常见的原因是小脑后下动脉或椎动脉血栓形成. 1 前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐及眼震；2 疑核及舌咽、迷走神经损害：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；3 小脑绳状体损害：病灶侧共济失调；4 交感神经下行纤维损害：Horner 综合征；5 三叉神经脊髓及脊束核损害：同侧面部痛、温觉缺失；6 脊髓丘脑侧束损害：对侧偏身痛、温觉减退或丧失布朗-塞卡尔综合征（Brown-Sequard syndrome）：又称脊髓半切综合征，表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪（锥体束损害）和深感觉障碍（薄束、楔束损害） ，对侧痛、温度觉障碍（脊髓丘脑
31、束损害） ，多见于脊髓肿瘤早期。简答 一、重症肌无力危象鉴别：1 肌无力危象：占 95%，为疾病发展严重的表现，注射新斯的明后显著好转为本危象特点。2 胆碱能危象：占 4%，系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而加重。3 反拗性危象：占 1%，在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；且注射新斯的明后无效、也不加重症状。主要鉴别上两种，靠腾喜龙试验鉴别：症状加重胆碱能危象，症状减轻肌无力危象二、重症肌无力的临床表现、辅助检查:临床表现：一般症状包
32、括：上睑下垂、复视、构音不清、咀嚼、吞咽困难、四肢肌无力、慢性疲劳、呼吸困难。1 受累骨骼肌病态疲劳：骨骼肌易疲劳，肌无力呈波动性，呈“晨轻暮重” ，劳累后加重，休息后减轻，缓解-复发交替。2 骨骼肌以外的系统：可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。严重呼吸肌受累可引起危象。可引起突然死亡。心电图发现 T 波平坦，S-T 低平，心率快。新斯的明用药后可恢复。CNS：癫痫、锥体束征阳性。随免疫治疗而消失。平滑肌：麻痹性肠梗阻、动力梗阻性肾盂积水。随激素治疗而好转。3 合并症：甲状腺功能亢进，甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状旁腺疾病、肾上腺疾病、干燥综合症、糖尿病、白斑、格林-巴利综合
33、征、多发性肌炎、溃疡性结肠炎。5%重症肌无力病人有甲状腺功能障碍。所有甲状腺病，包括甲状腺肿、粘液水肿、Graves 病和桥本氏甲状腺炎都可合并肌无力。辅助检查：1、疲劳试验（Jolly test）：令病人重复某一相关动作 20-30 次，或持续 1-2min，受累肌肉无力明显加重为阳性。2、胆碱酯酶抑制剂试验：新斯的明试验、依酚氯铵(腾喜龙)试验3、神经肌肉电生理检查：重复神经电刺激检查：低频刺激递减程度在 10%-15%以上，高频刺激递减程度在 30%以上为阳性；单纤维肌电图、常规肌电图和神经传导速度4、AChR 抗体滴度测定：80-90全身型 MG AChR 抗体浓度明显升高，眼肌型 M
34、G不明显，抗体滴度与临床症状严重程度不成正比。5、胸腺 CT、MRI 或 X 线断层扫描检查三、脑血管病的 I、II 级预防I 级预防指发病前的预防，即通过早期改变不健康的生活方式，积极主动地控制各种危险因素，从而达到使脑血管病不发生或者推迟发生的目的。包括：防治高血压、防止心脏病、防治糖尿病、防治血脂异常、戒烟、戒酒、控制体重、颈动脉狭窄、降低纤维蛋白原水平、适度的体育锻炼和合理膳食。II 级预防是针对发生过一次或多次脑卒中的患者，通过寻找卒中事件发生的原因，针对所有可干预的危险因素进行治疗，达到降低卒中复发危险性的目的。对已发生卒中的患者选择必要的影像学检查或其他实验室检查以明确患者的卒中
35、类型及相关危险因素。包括病因预防、抗血小板聚集药物、卒中后认知障碍的干预、卒中后抑郁的干预。选择考点：P6 视觉传导径路及各部位损伤表现a.视神经-左眼全盲；b.视交叉-双眼颞侧偏盲；c.视交叉外侧 -左眼鼻侧偏盲；d.视束-右侧同向性偏盲e.内囊后肢视辐射全部 -右侧同向性偏盲；f.视辐射下部（颞叶）- 双眼右侧同向性上象限盲；g.视辐射上部（顶叶）-双眼右侧同向性下象限盲；h.枕叶皮质（视中枢）-右侧同向性偏盲，黄斑回避P8 损害表现及定位：动眼神经：支配上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、上睑提肌、瞳孔括约肌。动眼神经麻痹：动脉瘤破裂、蛛网膜下腔出血，动眼神经完全麻痹。症状为上睑下垂，眼球向
36、外下斜视，不能向上、向内、向下转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失，并有复视。Horner 综合征的基本表现为交感神经受损，包括 1）瞳孔缩小；2）眼裂变小；3）同侧面部无汗；4）眼球内陷。滑车神经麻痹：上斜肌瘫痪展神经麻痹：外直肌瘫痪。P15 中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的鉴别（睑裂以上是否受累，受累为周围性神经麻痹）：1 中枢性面神经麻痹：为上运动神经元损伤所致，病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束。临床仅表现为病灶对侧下部面肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂、而上部面肌（额肌、眼轮匝肌）不受累。常见于脑血管病。2 周围性面神经麻痹：为下运动神经元损伤所致，病变在面神经核或核以下周围神
37、经。临床表现为同侧上、下部面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力。当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴露出白色巩膜，称为 Bell 征。患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮漏气，不能吹口哨，吃饭时食物存于颊部与齿龈之间。耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前 2/3 味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，称为亨特综合症（Hunts syndrome ） 。多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。P21 锥体系统从哪到哪，受损症状上运动神经元（锥体系统）包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。受损症状见鉴别。P24 上、下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元
38、瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪部位 整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫） 肌群为主肌张力 增高（折刀样） ，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪腱反射 增强 减弱或消失病理反射 有 无肌萎缩 无或轻度失用性萎缩 明显肌束性颤动 无 可有肌电图 神经传导正常，无失神经电位 神经传导异常，有失神经电位P29 节段性感觉支配乳头平面 T4，剑突 T6，肋缘 T8，脐平面 T10，腹股沟为 T12 和 L1。.P33 大脑半球-病变交叉-优势半球（语言中枢所在）受累古茨曼综合症（gerstmann syndrome）：优势半球顶叶角回皮质损害所致，临床表现为四主症：1 计算不能；2 不能辨别手指；3 不能辨别左右
39、；4 书写不能。P45 脑桥综合症表现Millard-Gubler 综合征：展神经核损害：病灶侧展神经麻痹；面神经损害：病灶侧周围性面神经麻痹；锥体束损害：对侧中枢性偏瘫；如累及脊髓丘脑侧束：对侧偏身感觉障碍。P47 中脑综合症表现-Weber 综合征：1 动眼神经损害：病灶侧动眼神经麻痹；2 皮质脊髓束损害：对侧中枢性瘫痪；3 皮质核束损害：中枢性面、舌肌瘫痪；4 如累及黑质：对侧肢体震颤、强直。P50 脊髓节段与锥体的对应关系：脊髓各节段的位置比相应的脊髓高：C1-4 脊髓节段：平相应同序数椎骨；C5-T4 脊髓节段：比相应颈、胸椎高出一个椎骨；T5-8 脊髓节段：比相应的胸椎高出两个椎骨
40、；T9-12 脊髓节段：比相应的胸椎高出三个椎骨；整个腰髓节段：相当于第 1011 胸椎水平；整个骶髓节段：相当于第 12 胸椎和第 1 腰椎水平P136 颈膨大（C5-T2）：受损时表现为四肢瘫痪，双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪腰膨大（L1-S2）受损时表现为两下肢下运动神经元性瘫痪，两下肢及会阴部感觉缺失，尿便障碍。不同部位脊髓疾病的好发部位及损害表现病变部位 症状 定性诊断前角 下运动神经元瘫痪急性脊髓灰质炎；进行性脊肌萎缩症锥体束 上运动神经元瘫痪 原发性侧索硬化后索深感觉障碍感觉性共济失调脊髓痨；假性脊髓痨（糖尿病）中央管周围及皮质前连合感觉、温度觉缺失，触觉
41、存在（节段性分离性感觉障碍）脊髓空洞症、髓内肿瘤脊髓半侧损害 Brown-Squard 综合征 脊髓压迫症、脊髓外伤脊髓横贯性损害受损平面以下各种感觉、运动、自主神经功能障碍急性脊髓炎、脊髓出血、脊髓外伤等急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）诊断要点 ：病前 13 周有感染史，急性或亚急性起病在 4 周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图检查，早期可见 F 波或 H 反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。P
42、138 急性脊髓炎的临床表现-与 AIPD 鉴别年龄和性别：青壮年，无性别差异前驱病史与诱因：1-2 周前上呼吸道感染或胃肠道感染病史，疫苗接种史。受凉、劳累、外伤为诱因。运动障碍：早期常为脊髓休克，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，病病理征阴性。脊髓休克期可持续 3-4 周。肌力恢复从远端开始，肌张力及腱反射逐渐增高，存在总体反射。感觉障碍：脊髓损害平面以下深浅感觉均丧失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感自主神经功能障碍：二便异常（尿潴留）-损伤马尾圆锥上升性脊髓炎：起病急骤，感觉障碍平面常于 1-2 天内甚至数小时内上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌。
43、P139 急性脊髓炎的治疗：三素（皮质激素、抗生素、B 族维生素）+大量免疫球蛋白 +康复治疗（护理很重要）P141 压迫性脊髓病的横向定位诊断髓内病变 髓外硬膜内病变根痛 少见 早期剧烈，部位明显P166 脑栓塞栓子来源-心房颤动P170 脑出血的常见部位脑出血的常见部位为壳核-豆纹动脉，其次为丘脑、脑叶、脑桥、小脑及脑室等。壳核出血主要是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂引起。P175-177 蛛网膜下腔出血 SAH蛛网膜下腔出血最常见病因为颅内动脉瘤，起病情况为突然起病，数秒或数分钟速度发生头痛是常见的起病方式。患者常能清楚地描述发病时间和场景。情绪激动，剧烈运动是常见的诱因。临床表现：突发性剧
44、烈头痛、恶心、呕吐，发病数小时可见脑膜刺激征（颈强直，kering 征，布氏征）阳性，出现完全动眼神经麻痹症状。DSA 是确诊 SAH 最好的方法。 、P236-246 多发性硬化 MS多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫，细胞免疫为主。临床表现为空间和时间多发性，空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解- 复发的病程，整个病程可复发数次或十余次。主要表现为：视力障碍、肢体无力、感觉异常、共济失调（charcot 三主征：眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言） 、自主神经功能障碍、精神症状和认知功能障碍、发作性症状和其他症状等。MRI 是检测多发性硬化最有效
45、的辅助诊断手段。治疗以免疫干预治疗为主，皮质激素，- 干扰素预防复发。P246-249 视神经脊髓炎 NMO视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，又称 devic 病，体液免疫为主。特异性靶点位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4（ AQP-4）临床表现局限单发，与多发性硬化鉴别。RAPD 阳性，相对性瞳孔传入阻滞，视神经病变。治疗主要用皮质激素，血浆置换。P288 不同类型癫痫发作的临床表现：全面性发作：全身强直-阵挛性发作；强直性发作；阵挛性发作；失神发作；肌阵挛性发作；失张力发作。部分性发作：单纯部分性发作；复杂部分性发作（四种类型）：1 自动症
46、：撅嘴、反复搓手、抚面、不断穿衣脱衣、舔舌；2 仅有意识障碍；3 先有单纯部分性发作，继之出现意识障碍；4 先有单纯部分性发作，后出现自动症。P305 癫痫持续状态治疗的一般措施：安定静推；保持呼吸道通畅；给氧；建立静脉通道P385 重症肌无力危象处理原则1 保持呼吸道通畅：一旦发现呼吸肌麻痹，立即气管插管或气管切开，呼吸器辅助呼吸。2 积极控制肺部感染。3 大剂量皮质类固醇冲击疗法。4 有条件者可给予免疫球蛋白或血浆置换。5 加强鼻饲和气管切开的护理：无菌操作，保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。危象抢救1 肌无力危象：立即给予足量抗胆碱酯酶药物。2 胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输
47、液促进抗胆碱酯酶药物排出，待药物排出后再调整用量。3 反拗性危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液对症，待药物敏感后再调整剂量。P446 小脑幕裂孔疝钩回疝：颞叶内侧的海马回和钩回等结构疝入小脑幕裂孔。首先累及同侧中脑大脑脚和动眼神经，继续发展影响后循环供血，受损范围扩展至整个脑干、丘脑下部、丘脑，甚至枕叶。动眼神经根背侧司眼内肌调节的副交感纤维最早受累。围绕中脑的脑池和中脑导水管因受压而梗阻，致使脑脊液循环障碍，导水管以上的脑室系统扩大、积水，颅内压进一步增高。运动神经元病选择：会判断运动神经元病。12 道选择题上下运动神经元损伤，感觉神经正常。上运动神经元巴氏征阳性，下运动神经元肌肉萎缩分 4 型：肌萎缩侧索硬化（最常见） 、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化肌萎缩侧索硬化的临床表现脊髓、延髓损害并存。上运动神经元、下运动神经元损害并存1 多以一侧上肢下运动神经元损害起病：手指不灵活、手部大小鱼际肌和蚓状肌萎缩2 逐渐出现下肢上运动神经元损害：痉挛性瘫痪3 肌束颤动常见，见于肢体肌肉、舌肌4 延髓麻痹：构音障碍、吞咽障碍、咀嚼障碍、舌肌萎缩、舌肌纤颤5 眼外肌、括约肌不受累6 多死于呼吸肌麻痹、呼吸道感染等并发症 诊断：临床诊断依据：1 中年以后、隐袭起病。2 缓慢、进行性病变。3
