支气管肺发育不良.doc

1、支气管肺发育不良支气管肺发育不良为引起持续性呼吸窘迫的慢性肺部疾病,以实质性条纹和过度膨胀为其 X 线变化特征.对一个胎龄纠正为 36 周的婴儿,在治疗任何原因引起的呼吸窘迫综合征时,使用过间歇指令通气的治疗后,持续需要机械通气.病 因 学 和 病 理 生 理 学由 机 械 通 气 反 复 过 度 地 扩 张 肺 泡 和 肺 泡 导 管 (容 量 损 伤 ),吸 入 高 浓 度 氧气 和 气 管 插 管 所 引 起 肺 损 伤 .在 低 胎 龄 的 新 生 儿 中 常 见 ,常 是 呼 吸 窘 迫 综 合征 及 其 治 疗 的 后 果 ,并 且 最 可 能 在 肺 间 质 发 生 气 肿 时

2、出 现 . 从 呼 吸 窘 迫 综 合 征 到 支 气 管 肺 发 育 不 良 是 逐 渐 发 生 的 .在 支 气 管 肺 发 育不 良 早 期 ,存 在 肺 部 炎 症 和 渗 出 ,后 期 则 发 生 肺 泡 壁 破 裂 和 瘢 痕 .过 度 充 气 的病 变 部 位 加 上 气 肿 ,肺 部 瘢 痕 和 肺 不 张 导 致 鞋 钉 样 的 病 理 表 现 ,和 胸 部 X 线上 囊 样 过 度 膨 胀 的 表 现 .支 气 管 周 围 肌 肉 和 肺 动 脉 平 滑 肌 的 肥 大 ,支 气 管 内皮 细 胞 鳞 样 化 也 可 发 生 . 症 状 ,体 征 和 并 发 症使 用 呼

3、吸 支 持 的 婴 儿 不 能 脱 离 间 歇 指 令 通 气 或 氧 气 . 有 肺 泡 内 皮 细 胞 的 脱 落 ,支 气 管 内 可 发 现 巨 噬 细 胞 ,中 性 粒 细 胞 和 炎 症介 质 ,胸 部 X 线 可 显 示 弥 漫 性 损 害 ,后 期 在 肺 野 中 由 于 渗 出 性 液 体 的 积 聚 而 出现 一 种 多 发 性 囊 样 表 现 ,伴 肺 纹 理 增 粗 及 过 度 通 气 . 婴 儿 下 呼 吸 道 感 染 的 危 险 性 增 加 ,特 别 是 病 毒 感 染 .如 果 并 发 肺 部 感 染 ,在生 后 第 1 年 内 可 迅 速 发 生 肺 功 能 失

4、 代 偿 .如 果 呼 吸 系 统 感 染 加 剧 或 呼 吸 窘 迫加 重 ,婴 儿 需 要 重 新 入 院 治 疗 .支 气 管 肺 发 育 不 良 的 患 儿 需 要 使 用 被 动 免 疫 ,以抵 抗 引 起 下 呼 吸 道 感 染 的 呼 吸 道 合 胞 病 毒 ,单 克 隆 抗 体 palivizamab 和 呼 吸道 合 胞 病 毒 免 疫 球 蛋 白 的 应 用 ,显 示 能 减 少 呼 吸 道 合 胞 病 毒 肺 炎 和 支 气 管炎 的 住 院 率 ,减 少 由 于 这 种 感 染 导 致 婴 儿 住 ICU 的 天 数 和 使 用 呼 吸 机 的 天 数 .在呼 吸 道

5、合 胞 病 毒 的 好 发 季 节 ,给 予 支 气 管 肺 发 育 不 良 婴 儿 每 月 进 行 免 疫 接 种 . 预 防 和 治 疗至 少 部 分 支 气 管 肺 发 育 不 良 的 发 生 是 由 于 使 用 呼 吸 机 所 致 ,因 此 婴 儿 应置 于 可 耐 受 的 呼 吸 机 最 低 参 数 设 置 ,尽 早 脱 离 间 歇 指 令 通 气 (IMV).如 果 呼 吸窘 迫 综 合 征 患 儿 不 能 预 期 撤 离 呼 吸 机 ,必 须 考 虑 可 能 发 生 了 包 括 动 脉 导 管 未闭 和 婴 儿 室 获 得 性 肺 炎 的 情 况 ,并 予 以 治 疗 .早 期

6、使 用 氨 茶 碱 作 为 呼 吸 兴 奋剂 可 帮 助 早 产 儿 尽 早 脱 离 间 歇 指 令 通 气 . 最 新 研 究 表 明 ,使 用 地 塞 米 松 可 帮 助 患 呼 吸 窘 迫 综 合 征 的 极 低 出 生 体 重儿 早 日 脱 离 间 歇 指 令 通 气 ,耐 受 早 期 拔 管 ,从 而 减 少 支 气 管 肺 发 育 不 良 的 发生 .每 个 研 究 使 用 不 同 的 用 药 方 案 ,但 临 床 应 使 用 最 小 作 用 剂 量 并 尽 可 能 缩 短疗 程 .因 为 地 塞 米 松 既 可 暂 时 阻 碍 婴 儿 的 发 育 ,又 可 造 成 其 他 并 发

7、 症 ,包 括 细菌 性 或 真 菌 性 败 血 症 ,可 逆 性 心 肌 肥 大 ,但 胃 十 二 指 肠 出 血 或 穿 孔 少 见 .地 塞米 松 治 疗 已 患 支 气 管 肺 发 育 不 良 的 婴 儿 ,能 帮 助 他 们 早 日 脱 离 呼 吸 机 和 拔 管 ,其机 制 尚 不 明 确 ,但 可 能 重 要 的 是 防 止 感 染 . 严 重 的 支 气 管 肺 发 育 不 良 婴 儿 可 能 需 要 数 周 或 数 月 额 外 的 呼 吸 机 支 持 和/或 供 氧 ,其 中 呼 吸 机 的 压 力 和 FiO2 降 至 婴 儿 能 耐 受 的 程 度 ,但 不 应 造 成

8、婴儿 有 低 氧 血 症 .使 用 脉 搏 光 电 血 氧 仪 连 续 监 测 动 脉 氧 合 情 况 ,并 保 持 血 氧 饱和 度 在 88%90%. 最 佳 的 营 养 对 肺 的 痊 愈 和 这 些 慢 性 病 患 儿 的 生 长 是 最 主 要 的 ,这 些 患 儿由 于 呼 吸 做 功 的 增 加 而 对 热 卡 需 求 也 增 加 .如 果 给 予 过 多 的 水 分 可 造 成 肺 充血 和 肺 水 肿 ,每 日 所 供 的 液 体 应 限 制 在 120ml/(kg.d),并 应 增 加 喂 养 中 所 含的 营 养 成 分 . 由 于 易 发 生 肺 充 血 和 肺 水 肿

9、 ,有 时 可 给 予 氯 噻 酮 1020ml/(kg.d)和 安体 舒 通 12ml/(kg.d),分 2 次 口 服 ,呋 塞 米 (1ml/kg 静 注 或 肌 注 ,或 2mg/kg口 服 ),每 天 13 次 ,作 为 短 期 使 用 .长 期 使 用 可 引 起 高 钙 尿 症 ,导 致 骨 质 疏 松 ,骨折 和 肾 损 伤 .利 尿 治 疗 过 程 中 应 密 切 监 测 水 和 电 解 质 的 状 况 . 由 慢 性 肺 部 疾 病 出 现 代 偿 性 呼 吸 性 酸 中 毒 时 ,应 在 撤 离 呼 吸 机 时 保 持pH 7.25 并 允 许 PaCO2 超 过 正 常

10、 ,这 样 婴 儿 就 不 会 发 生 严 重 的 呼 吸 窘 迫 . 婴 儿 撤 离 呼 吸 机 后 可 能 需 要 供 氧 数 周 或 数 月 ,通 过 鼻 导 管 给 氧 并 逐 渐 降低 氧 的 百 分 比 或 氧 流 比 例 .尽 管 肺 顺 应 性 降 低 和 气 道 阻 力 增 加 可 持 续 数 年 ,但 是 存 活 婴 儿 的 呼 吸 窘 迫 可 消 失 . 新 生 儿 支 气 管 肺 发 育 不 良 的 治 疗 方 法1 呼 吸 支 持严 重 BPD 患 儿 常 需 呼 吸 支 持 以 维 持 正 常 血 气 和 消 除 呼 吸 劳 累 。 正 压 通 气时 ， 使 用 最

11、 低 吸 气 峰 压 （ 维 持 PaCO2 在 6.678 kPa 时 所 需 的 最 低 压 力 ） 与吸 氧 浓 度 （ 维 持 正 常 氧 饱 和 度 ） ， 以 避 免 BPD 进 一 步 发 展 。 最 近 有 人 提 出胸 外 负 压 通 气 的 优 点 ： 避 免 气 管 插 管 ， 对 气 道 无 损 伤 ， 增 加 胸 腔 容 量 ， 不 仅扩 张 肺 泡 亦 可 扩 张 肺 毛 细 血 管 ， 减 少 肺 血 管 阻 力 ， 使 通 气 血 流 比 恢 复 正 常 ，气 体 交 换 更 趋 完 善 ， 但 因 设 备 笨 重 ， 使 用 不 便 ， 尚 难 推 广 。 2

12、 营 养机 械 通 气 者 予 全 静 脉 营 养 ， 保 证 热 量 110150 kcal/（ kgd） ,增 加1520 g/d， 特 别 注 意 维 生 素 D 和 钙 磷 供 给 以 促 进 骨 发 育 ， 以 避 免 肋 骨 骨 架顺 应 性 增 大 ， 损 害 气 体 交 换 导 致 持 续 呼 吸 困 难 。 3 激 素许 多 试 验 表 明 激 素 治 疗 BPD 有 效 。 3 组 对 照 试 验 显 示 ， 长 达 42 天 的 激素 应 用 使 机 械 通 气 持 续 时 间 和 氧 依 赖 减 少 50%以 上 ， 败 血 症 发 病 率 未 见 增 高 ，且 改 善

13、 高 危 BPD 患 儿 肺 与 神 经 系 统 发 育 ， 同 时 显 示 18 天 激 素 治 疗 无 效 。 4 支 气 管 扩 张 剂仅 能 短 期 改 善 BPD 的 肺 功 能 ， 对 病 程 长 的 患 儿 因 支 气 管 周 围 纤 维 化 其 作用 有 限 ， 另 外 BPD 患 儿 由 于 机 械 通 气 、 气 道 损 伤 及 自 身 原 因 均 可 导 致 气 管 、支 气 管 软 化 ， 这 些 患 儿 喘 鸣 发 作 时 使 用 支 气 管 扩 张 剂 不 仅 无 效 ， 而 且 使 用 后降 低 气 道 平 滑 肌 张 力 ， 快 速 导 致 气 道 塌 陷 ，

14、肺 功 能 恶 化 ， 因 此 ， 有 明 显 喘 鸣者 谨 慎 使 用 支 气 管 扩 张 剂 。 5 利 尿 剂可 减 少 肺 间 质 水 分 ， 改 善 BPD 患 儿 的 呼 吸 功 能 。 6 血 管 扩 张 剂扩 张 肺 血 管 减 轻 肺 高 压 ， 降 低 右 室 负 荷 ， 改 善 气 体 交 换 。 7 控 制 感 染BPD 患 儿 多 有 呼 吸 道 细 菌 繁 殖 ， 尤 其 是 假 单 胞 菌 ， 故 单 独 气 管 吸 出 物 镜下 检 出 细 菌 不 作 为 抗 生 素 治 疗 的 适 应 证 ， 如 同 时 伴 有 呼 吸 功 能 恶 化 及 分 泌 物和 胸

15、片 异 常 改 变 者 才 行 抗 生 素 治 疗 。 BPD 患 儿 发 生 百 日 咳 将 是 致 命 的 ， 早 期预 防 接 种 尤 为 重 要 ， 常 在 生 后 3 个 月 开 始 。 8 环 境 与 行 为增 加 父 母 对 患 儿 的 探 视 并 参 与 护 理 及 个 体 行 为 疗 法 ， 能 显 著 缩 短 机 械 通气 和 高 浓 度 氧 吸 入 时 间 ， 并 能 较 早 开 始 人 工 或 母 乳 喂 养 ， 从 而 改 善 BPD 患儿 发 育 。 BPD 是 一 种 慢 性 病 ， 出 院 后 的 家 庭 护 理 尤 为 重 要 ， 主 要 是 合 理 用 氧 ，避 免 感 染 及 对 呼 吸 道 的 各 种 刺 激 ， 如 烟 等 1。