1、质子放射疗法结合化疗成功治愈了嗅神经母细胞瘤及神经内分泌癌. 9 件案例分析由慕尼黑质子治疗中心 RPTC 做的一项专项研究显示, 质子结合化疗可以成功治愈嗅神经母细胞瘤及神经内分泌性癌症疾病. 据悉, 该研究是在 9 位患者中进行的 .Esthesioneuroblastoma(ENB): 嗅神经母细胞瘤嗅神经母细胞瘤(ENB), 也叫鼻腔嗅神经母细胞瘤, 是一种罕见起源于嗅上皮的肿瘤. 自从该病在 1924 年被伯格和鲁克首先解释出来, 至今已经发现了近 1000 例的案例有鉴于 ENB 病罕见及复杂的特性, 目前有关病因学, 最佳分期系统和治疗形式等等有多种的治疗选择. 这种的肿瘤经常呈
2、现出不同的生物活性, 范围从令患者幸存超过 20 年的不太活跃的成长期, 至高度侵害性肿瘤状态可以大面积扩散, 令患者在几个月内迅速致死.嗅神经母细胞瘤是一种非常罕见的肿瘤, 发病于鼻腔. 美国在 1978 年和 1990 间的 12 年间, 仅有 84 例这种病被发现. 这样的病症被认作是发生自嗅觉神经的, 嗅觉神经存在于鼻子内部并且延伸至大脑该型肿瘤具有着双峰年龄分布性, 最常见发现于少年之中, 或是在人到了 60 岁左右的时期. 这种病是在 1924 年由法国的伯格和卢克在他们的医学文献中首先描述出来的. 嗅神经母细胞瘤的患病率虽然在自 1924 年以来, 仅有 1200 例该病病例被发
3、现, 80%的案例是在近 25 年内被确诊的. 这种病可以在任何年龄群体的患者中出现, 但是最常影响的人群是 40-70 岁的年龄段以及某些案例中的少年患者.嗅神经母细胞瘤占据了所有鼻肿瘤类型 3-5%的比例. 尽管这种病常见于西方的白人之中, 但其他人种也有着相关患有这种病的报道. ENB 在女性中要比男性中更为常见.嗅神经母细胞瘤症状虽然某些嗅神经母细胞瘤病例表现为极具猛烈的破坏力, 但总的来说, 这是是一种缓慢生长的肿瘤. 最先出现的症状是在性质上是微妙的. 从初期的症状显现到医学诊断间的平均时间间断大约为 6 个月. 嗅神经母细胞瘤患者最常见的症状是单侧鼻塞, 其次为鼻出血总体上讲,
4、嗅神经母细胞瘤的症状是不明确的, 这就是说该型疾病可能由其它常见的嗅觉障碍症状所表现, 包括长期性的鼻窦炎, 过敏性息肉鼻窦疾病以及多种其它的鼻旁或鼻内肿瘤症状等等. 但是, 症状中单侧的表现形式通常暗示会有肿瘤的存在. 一般来讲, 紊乱性症状的表现可以按下列种类进行分类: 鼻部症状包括 发展障碍 排物 鼻出血 嗅觉丧失 单侧息肉 嗅觉减退 嗅觉变异口部症状包括 口腔黏膜溃疡 牙齿松动 拔牙后愈合困难神经症状包括 恶心 头疼 子宫颈症状出现这些症状是说明由于该病已转移至颈部出现肿块的缘故面部症状包括 疼痛 水肿 阻滞 麻木 牙关紧闭症 破伤风眼部症状包括 视觉变异 过度流泪耳部症状包括耳内疼痛
5、感肿瘤额外的生长可以向耳轨中侧向生成, 因此会造成以下的症状 眼球前垂 失明 眼球运动麻痹 颅内症状和其它并发症状神经和鼻部的症状是常见性症状, 而口部及面部症状却是少见的初期症状表现形式嗅神经母细胞瘤成因有关嗅神经母细胞瘤的成因因素目前不详. 对于这种症状出现的原发细胞在医学上是争论的焦点医学专家怀疑有些地带是这类疾病发病的典型区域, 包括 鼻粘膜自主神经节 外胚层嗅板 蝶腭神经节 嗅上皮最常见的推测起源部位是嗅上皮. 对于不同因素相结合而导致了这种胚细胞瘤的出现 , 医学上目前认为可能性是很大的, 这些因素包括基因, 环境污染和吸烟有关慕尼黑质子治疗中心嗅神经母细胞瘤及神经内分泌癌的专项研
6、究:Objective:研究目的对鼻旁窦嗅神经母细胞瘤及神经内分泌癌等病症研究一种新型治疗策略Design and Setting: 设计与安排对一系列 3 级转诊中心案例的非随机前瞻性研究Patients:患者连续 9 位从 1992 年至 1995 年间被诊断为鼻窦旁嗅神经母细胞瘤及神经内分泌癌患者参加了这次治疗研究Interventions:介入经过组织学诊断及详细的图像照射, 两周期的顺铂和依托泊苷化疗计划被实施. 患者是通过结合质子放射来接受该化疗方案的, 对癌症肿瘤原发地带的总计放射剂量为 68Gy, 这当中反应不良的患者被做了手术摘除处理, 之后接受术后的放疗. 在这两种案例中,
7、 治疗是由两周期的顺铂和依托泊苷化疗所终结.Main Outcomes Measures:主要结果测量对疗法, 幸存率 , 无病幸存期 , 疗法并发症等的反应被一一检验Results:整个治疗研究由 9 位病人的中位数 Dulguerov T3 期所终止, 之后的平均随访期为诊断后的20.5 个月 . 9 位患者中 8 位对治疗的反应相当突出, 肿瘤显示出强烈的缓和迹象 , 因此外科切除就不那么必要了. 1 位患者未对诱导化学疗法做出反应 , 并接受了手术治疗, 之后又做了术后的放疗治疗. 平均的无病间隔期为 14 个月, 癌症肿瘤未见复发. 并发症呈有限性或暂时性.Conclusions:结合了质子, 顺铂与依托泊苷的化疗显示出对嗅神经母细胞瘤治疗的有效成绩. 对于患者中肿瘤过大或是无法手术的病案, 这种结合型治疗手段也显示出患者方面积极的反应效应.患者们在该项试验中仅仅出现了颅面切除术与传统放疗等简单的反应模式, 并发症情况也是可以接受的范围. 这种治疗方法的长期成功率需要继续深入地开展才能确定, 但是, 就目前来说, 效果已是相当不错 .
