1、热性惊厥(febrile convulsion,FC)是婴幼儿最常见的惊厥性疾病。其定义为发生在婴幼儿期的伴有发热的惊厥发作,并排除中枢神经系统感染及曾有无热惊厥病史者。目前认为对单纯 FC 患儿可不诊断为癫痫。热性惊厥不是“发热” 和“惊厥”的简单相加,1981 年 Nelson 及 Ellenberg 提出的定义,热性惊厥指的是:婴幼儿时期起病,经常为 3 个月至 5 岁之间,伴有发热但非颅内感染所引起,惊厥无其他明确原因,如发作前曾有无热惊厥发作,则此次发作不考虑为热性惊厥。小儿神经系统疾病(左启华主编) 一书中提出的定义:初次发作在 1 个月到 56 岁,在上呼吸道感染或其他传染病的初
2、期,当体温在 38以上时,突然发生惊厥,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常后,方可诊断为热性惊厥。小儿热性惊厥是由什么原因引起的? (一)发病原因热性惊厥是小儿时期最常见的抽搐,大多由于各种感染性疾病引起,以上呼吸道感染最为多见。见于感冒等疾病初期,体温骤然上升时,又称热性惊厥。热性惊厥不包括脑炎、脑膜炎发热时并存的抽搐。(二)发病机制在惊厥性放电时,脑组织有大量的神经元发生快速、反复的脂除极化,需较多的能量维持钠-钾泵的功能,神经递质的合成与释放也增加,细胞代谢过程加快,而且惊厥时体温升高,肌肉抽搐也使全身代谢增加,高热可使动物脑代谢增加 25%,这些活动所需能量比正常高出 24
3、 倍。脑的异常放电活动即惊厥放电本身对能量的需要也明显增加,这也是引起脑损伤的一个重要原因。所以惊厥给脑造成了最大的代谢负担。热性惊厥为小儿惊厥中最常见的一种,预后一般良好,引起智力低下的发生率很低,这是因为一般单纯性热性惊厥,发作次数少、时间短、恢复快、无异常神经征,因此惊厥发作时对大脑的影响较少。但是其中有少数患者可以引起智力低下,目前对此有两种解释,一种认为严重的热性惊厥可以引起脑损伤,以致出现癫痫及智力低下,这是指惊厥持续时间越长,惊厥复发次数越多,出现脑损伤的可能性就越大。另一种观点认为,在热性惊厥前,神经系统已出现异常,这种小儿即使不发生热性惊厥也会出现智力低下,即认为热性惊厥病儿
4、的神经系统症状并非惊厥本身所致,而是存在于热性惊厥起病之前,热性惊厥与智力低下并非因果关系,而是共同原因所决定的。另外惊厥引起脑损伤和年龄也有密切关系。小儿惊厥持续 30min 以上就可以产生神经元缺血性改变,而成人惊厥超过 6h 才发生这种改变。这是因为婴幼儿时期脑组织代谢活跃,神经细胞处于生长、分化旺盛时期,正在发育的脑组织最易受损害,所以惊厥发病年龄越早,其智力低下的发生率可能会越高。总之热性惊厥之前如已有神经系统异常,可能导致将来的智力低下,严重的持续性惊厥本身也能引起脑损伤而影响智力。小儿热性惊厥有哪些表现及如何诊断? 惊厥多发生在发热后 12h 内。多数为全身强直阵挛或阵挛性发作,
5、少数为强直性发作或失张力发作,15%为一侧性或限局性发作。多数发作历时短暂,一次热程中仅有 1 次发作。1/3 的患儿以后有复发性 FC。惊厥时间超过 20min(24%),24h 内有惊厥复发(约 1/4)或有限局性发作者称为复杂性热性惊厥。热性惊厥中仅 2.4%以后转为癫痫。下列高危因素与以后转为癫痫有关:6 个月以内或 6 岁以后起病、有癫痫家族史、精神运动发育异常、复杂性热性惊厥、发作后有神经系统异常如 Todd 麻痹、热退 1 周后有癫痫样脑电图异常。据报道,有上述 1 个高危因素时有 6.8%转为癫痫,2 个为 17%22%,3 个高危因素时高达 50%。小儿颞叶癫痫中 1/3 有
6、 FC 病史,但二者之间的因果关系仍有争论。1.单纯性热性惊厥 诊断标准如下:(1)最低标准:首次发病年龄在 4 个月3 岁,最后复发不超过 67 岁。发热在 38以上,先发热后惊厥,惊厥多发生于发热 24h 内。惊厥为全身性抽搐,伴意识丧失,持续数分钟以内,发作后很快清醒。无中枢神经系统感染及其他脑损伤。可伴有呼吸、消化系统等急性感染。(2)辅助标准:惊厥发作 2 周后脑电图正常。脑脊液检查正常。体格及智力发育正常有遗传倾向。2.复杂性热性惊厥 又称非典型性热性惊厥。除符合单纯性热性惊厥的诊断条件外,凡有以下某一种情况者即应考虑为复杂性热性惊厥:(1)发作持续 l5min 以上。(2)在 2
7、4h 内惊厥 1 次以上。(3)发作形式呈部分性发作或发作后有阳性神经系统异常体征。复杂性热性惊厥初次发作年龄可小于 6 个月或 6 岁以上,体温不太高时即出现惊厥,而且复发次数较多。小儿热性惊厥应该做哪些检查? 因常为上呼吸道感染引发本症,所以一般外周血象检查正常;有细菌感染时,白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。FC 患儿在发热期脑电图可见慢波活动增多或轻度不对称,枕区明显,可持续数天。这种非特异性异常对评价预后没有意义。一般应在热退 1 周后行脑电图检查,部分患儿可见清醒时 节律、光敏性反应或浅睡期偶发棘波。有明显棘、尖波发放者,以后转为癫痫的危险性增加。小儿热性惊厥容易与哪些疾病混淆?
8、与颅内感染性疾病相鉴别,根据本病无神经系统症状、体征,惊厥发作后意识很快恢复正常等易于鉴别。与癫痫鉴别,本症首发年龄在 4 个月至 3 岁,在发热早期发生等临床特点易于鉴别。小儿热性惊厥可以并发哪些疾病? 一般无并发症,但突然惊厥可致外伤,严重持续惊厥可致脑缺氧、脑损伤。小儿热性惊厥应该如何预防? 对有复发危险的病儿,可用药预防复发,方法有二:1.平时不服药,在发热初起,体温达 38以上时,急用安定灌肠,用量一次 5mg 或每天 0.5mg/kg。口服效果不明显。2.长期服用药物预防,不论平时是否发热,持续规律口服苯巴比妥,每天35mg/kg 。也可用丙戊酸钠,每天 1530mg/kg 。目前
9、有人采用的间歇服药方法,即初次发作以后,每当发热时立即用药,这种方法家长容易接受,但若采用苯巴比妥,则不能达到防止复发的目的。苯巴比妥至少规律服用 7天才能在血中达到稳定的治疗浓度,一剂苯巴比妥口服后也需 46h 才能达到血中浓度高峰,所以不能采用此种方法防止复发。小儿热性惊厥应该如何治疗? (一)治疗热性惊厥一般发作短暂。多不需用药。如果正在发作中,可针刺人中或合谷穴位,也可静脉推注地西泮(安定) ,每次按 0.30.5mg/kg 给药,最大剂量 10mg,静脉推注速度12mg/min 。对所有高热惊厥患儿来说,在应用地西泮(安定) 同时必须使用退热药 (如对乙酰氨基酚或布洛芬)以求快速降温
10、,并积极治疗控制原发病,如上感的对症治疗,选用抗生素等。(二)预后1.复发 热性惊厥常有复发,在初次惊厥以后 25%40%(平均 33%)的病儿在以后的热性病时出现惊厥复发。在热性惊厥小儿中,1/3 有第 2 次惊厥,9% 的热性惊厥小儿复发3 次或更多。初次发作在 1 岁以内的复发率最高,约占一半病例。如家族中有癫痫或热性惊厥者,复发机会也高。复发的时间多见于初次发作后 2 年以内。2.热性惊厥与癫痫的关系 热性惊厥转变为癫痫的发生率,在以往的报道中相差十分悬殊,2%57%,可能与观察时间及病例来源不同有关。根据近年来一些较大数量的病例较长时间的观察,发生率在 2%7%(表 1)。无论是单纯型还是复杂型热性惊厥,在热性惊厥发生前如已有神经系统异常,发生癫痫的危险增高。3.热性惊厥与智力低下的关系 热性惊厥小儿发生癫痫及智力低下的原因,一种认为严重的惊厥可以引起脑损伤,以致出现癫痫及智力低下;另一种观点认为在热性惊厥前,神经系统已出现异常,这种小儿既可发生热性惊厥,也会出现智力低下。