1、第 十 六 章,血液的生物化学,Hemal Biochemistry,生命科学学院 生化教研室 龙苏,血液：封闭在血管中的液体组织,血液概述,血液组成 （8体重）,血浆 5560,有形成分： 4045,水 77-81%可溶性固体成分：少量的气体：O2 CO2,红细胞、白细胞、血小板,有机物：Pr、糖、脂、非Pr含氮物无机物：以电解质为主,常用血样品全血（blood）、血浆(plasma)、血清(serum),有形成分 +液态血浆,血液加抗凝剂，离心使有形成分沉降，得到的浅黄色上清液,血液自然凝固后析出清澈、浅黄的液体,血清和血浆的区别：血清中无纤维蛋白原,血NPN升高： 肾功能严重障碍（最常见
2、的原因） 体内蛋白质分解加强（高热、糖尿病）,血中非蛋白含氮物所含的氮 正常值： 14.2824.99 mmol/L种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酸酐、胆红素、氨等BUN：尿素氮，占NPN的1/31/2,非蛋白氮 NPN,本章主要内容：,第一节. 血浆蛋白第三节. 血细胞代谢红细胞的代谢,糖代谢 脂代谢 血红素的生物合成,第一节 血 浆 蛋 白,Plasma Protein,一、种类及含量,清蛋白（白蛋白）albumin 1球蛋白 1globulin 2球蛋白球蛋白球蛋白,醋酸纤维薄膜电泳法 盐析法,A/G 1.5 2.5 : 1,清蛋白 A 38-48g/L球蛋白 G 15-30g/L,血浆蛋白
3、总浓度70-75g/L,B,血 清 蛋 白 电 泳 图 谱,典型异常血清蛋白电泳图谱,胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。,二、功能 维持血浆胶体渗透压-主要是清蛋白,血液渗透压,第 三 节 血 细 胞 代 谢,Metabolism of Blood Cells,红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。,骨髓造血干细胞,原始红细胞,早幼红细胞,晚幼红细胞,网织红细胞,成熟红细胞,促红细胞生成素,红细胞成熟过程中的代谢变化,注： “+”，“-”分别表示该途径有或无*晚幼红细胞为“-”,鸟类红细胞有核等结构，与
4、一般细胞相似，其能量来源于有氧氧化,一、红细胞的代谢特点,（一）糖代谢特点,糖酵解：9095% 2,3-BPG旁路 磷酸戊糖途径：510%,1.糖酵解和2.3BPG支路糖酵解 是成熟红细胞获能的唯一途径，有90-95%的葡萄糖 通过该途径代谢,ATP在红细胞中的作用：维持膜上的钠泵的正常运转维持膜上钙泵的正常运转维持膜上脂类的更新用于合成谷胱甘肽、NAD+, 2,3-BPG 旁 路,2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。,2. 磷酸戊糖途径与氧还系统,红细胞中存在着丰富的氧还系统， NAD+NADH、NADP+NADPH、GSSGGSH、VirC/Vit
5、CH2 它们能对抗氧化剂，保护膜蛋白、Hb、巯基酶，维持红细胞的正常功能,NADPH：来自磷酸戊糖途径, 谷胱甘肽的抗氧化作用红细胞可用谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸为原料 合成谷胱甘肽，含量很高（约70mgdl 红细胞）, 高铁血红蛋白（MHb，12%）的还原,酶促MHb还原系统,最主要的,非酶促MHb还原系统,成熟红细胞糖代谢特点,1、糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径,用于钠泵、钙泵等维持红细胞正常形态,2、 2, 3-BPG支路： 产生2, 3-BPG， 在低氧压的组织中促进氧的释放,3、磷酸戊糖途径提供NADPH 维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原,（三）血红蛋白的合成与调节,珠蛋
6、白，血红素(heme),* 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成,血红蛋白的组成,血红蛋白的合成,1. 血红素的生物合成,原卟啉,-氨基-酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA) 的生成：,+,反应部位：线粒体,1）血红素的合成过程,琥珀酰辅酶A 甘氨酸,1.ALA的生成 2.胆色素原的生成 3.尿卟啉原与粪卟啉原的生成 4.血红素的生成,ALA合酶 是血红素合成的限速酶 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制,2）合成的调节,血红素的生物合成小结,部位：线粒体（起始和终末阶段）、胞浆（中间阶段）原料：甘氨酸、琥珀酰辅酶A、Fe2+关键酶：ALA合酶 （氨基酮戊酸合酶）受高铁血红素的强烈抑制,复习题 非蛋白氮 成熟红细胞糖代谢特点,
