1、周围神经疾病,一、概述,流行病学：周围神经病的患病率为每10万人中有2400（2.4%）但在超过55岁的老年患者，患病率上升，每10万人中有8000人（8）,在发达国家，糖尿病是引起周围神经病的最常见的病因 在南美、中南美洲、非洲和印度，麻风性神经炎的患病率仍然较高其他全身性病因还有：代谢紊乱、感染因素、血管炎、毒物接触和药物的滥用在慢性周围神经病中，免疫异常周围神经病和遗传性多发性周围神经病占重要比例,周围神经病的临床病理分类,A、单神经病和多发单神经病缺血性、嵌压性、浸润性B、对称性广泛性多神经病：远端轴索性神经病、脱髓鞘性神经病、神经元神经病,周围神经病的病理机制,瓦勒氏变性 轴索变性
2、神经元变性 节段性脱髓(脱髓鞘/髓鞘再生/洋葱皮样改变) 间质性神经病,周围神经病的诊断,周围神经病的临床表现变化万千 准确的诊断有赖于详细的病史询问及相关的临床症状、体征,诊断,电生理检查通常是敏感、特异和有效的检查周围神经病的方法，但它是神经系统检查的延伸 电生理检查对临床可有以下帮助： 1，确定临床及亚临床神经损害的范围及类型单神经病、多发的单神经病、丛神经病或多发性神经病 2，确定病理损伤是脱髓鞘还是轴索损伤,周围神经病变的诊断步骤,一、确定损害的临床解剖类型 二、通过电生理检查进一步明确上述的临床解剖类型 三、判定神经纤维的病理变化过程 四、分析起病方式及病程 五、判断病因是遗传性的
3、还是获得性的 六、寻找现存或已愈的伴发性疾病 七、血液学、生化学及影像学等辅助检查 八、家系调查,常见周围神经病,单神经病 多发性单神经病 多发性神经病,单神经病,单神经病这一概念是指单个神经或神经丛的局灶性损伤 常见的病因是外伤、局部挤压和嵌压,颅神经,面神经 病因：HSV-1病毒、CPA肿瘤、感染等 临床表现： 上下部面瘫伴有耳后疼痛（舌前2/3味觉丧失及听觉过敏） 主诉三叉神经分布区的感觉障碍 家族性，多次发作、每次均遗留无力症状，逐渐加重 电生理检查可帮助判断预后,三叉神经 病因：原发性不清 继发性-系统性硬化、混合性结缔组织病，三氯乙烯、肿瘤等 临床表现：单侧或双侧面部疼痛、麻木、感
4、觉异常等,副神经 病因：肿瘤压迫或手术损伤颈后三角区、牵拉伤、大量负重、颈动脉内膜剥脱术 临床表现：斜方肌瘫痪，肩胛骨上缘远离脊椎，臂外展时翼状肩更明显，胸锁乳突肌受累向对侧转颈无力,舌下神经 病因：动脉瘤或椎动脉缠绕引起，颈动脉内膜剥脱术后5%的患者有此并发症 临床表现：舌肌萎缩,膈神经和肩胛带神经,膈神经 病因：心脏手术的患者10%出现膈神经麻痹-低温和神经牵拉 临床表现：单侧无症状，双侧需要完全的通气支持,胸长神经 病因：浅表易于损伤，重的肩袋或手术时肩部固定物，乳房根治术 临床表现：翼状肩，双上肢向前牵拉时明显,肩胛上神经 病因：外伤、柱拐 临床表现：冈上、冈下肌萎缩，上肢启动外展和外
5、旋无力,肩胛背神经 病因：卡压或外伤 临床表现：上肢充分外展后又形成翼状肩的趋势，C5分布区疼痛,腋神经 病因: 臂丛神经炎或外伤时、柱拐或摔伤时肩部过渡外展 临床表现：三角肌部位环形麻木区，三角肌萎缩，肩外展30度后受限,肌皮神经 病因：肱骨骨折、手臂受压 临床表现： 前臂外侧麻木，屈肘无力，肱二头肌反射消失 EMG：肱二头肌、肱肌、喙肱肌失神经支配，神经传导减慢,前臂外侧皮神经 病因：剧烈的手臂运动，如冲浪可导致该神经受压 临床表现：前臂远端的外侧面麻木和疼痛，以及神经触痛 神经传导显示感觉波幅减低，远端潜伏期延长,桡神经,1，肱骨上螺旋沟 2，腋部-拄拐 3，肱骨外上髁-网球肘，局部疼痛
6、 4，后骨间肌综合征-伸腕时有典型的向桡侧偏斜,正中神经,1，腕管综合征-Tinel 征，Phalen征 2，指神经受卡压-掌指关节或肌腱有炎症时,正中神经,1，前骨间神经综合征 肘部和前臂疼痛，仅运动受损 拇长屈肌，I及II指深屈肌以及旋前方肌 患者不能拇指和食指形成一个圆圈 2，旋前圆肌综合征 正中神经前臂上端穿旋前圆肌，此肌肉增厚 旋前圆肌疼痛和压痛，拇屈肌及拇短展肌力弱，1、2、3、和4指的一半感觉减退，同时，大鱼际感觉减退,尺神经,肘管综合征和迟发性麻痹 第I骨间肌、指深屈肌的尺侧半 尺侧腕屈肌不受影响 感觉：第4指一半和第5指 电生理检查：跨肘神经传导速度减慢10M/S可确诊 波幅
7、下降25%考虑有阻滞,骨盆带神经,髂腹股沟神经 病因：外伤、手术 临床：腹股沟区疼痛，特别是站立时，髂前上棘内侧按压引起放射至足部的疼痛,生殖股神经 病因：腹股沟外伤或手术粘连 临床：腹股沟区疼痛，股三角区感觉障碍和提睾反射消失,股外侧皮神经 纯感觉神经，穿出腰大肌外缘并以锐角横过髂腹股沟韧带 病因：过紧的腰带、腹带、安全带的压迫，或长时间屈髋 临床：感觉异常、疼痛分布于大腿的前外侧面，不伴无力,隐神经 隐神经与股动脉、股静脉一起从缝匠肌下穿出，闭塞性血管病可损害该神经 膝内侧局部疼痛，爬楼梯等运动时加重,股神经 脊柱肿瘤、腰大肌脓肿、腹膜后淋巴结病或血肿、糖尿病和血管性疾病 大腿不能向腹部屈
8、曲，膝部不能伸腿，膝反射消失，感觉障碍,闭孔神经 妊娠或分娩时压迫、骨盆骨折、肿瘤或手术 大腿内收内旋无力，腹股沟沿大腿内侧面的放射性疼痛，大腿上部内侧面感觉减退,臀上下神经 髋关节正后方，股骨上端骨折、肌肉内注射方向错误、髂动脉瘤压迫、骨盆外伤,臀上神经：臀部疼痛、大腿外展内旋力弱 臀下神经：大腿伸、外展、外旋无力，可能预示结直肠癌复发,坐骨神经 病因：肿瘤、外伤、妊娠、主动脉闭塞、子宫内膜异位、或肌肉注射方向错误、长期蹲位 整个坐骨神经腓神经的成分比胫神经成分更容易受累,腓总神经 病因：卡压，如交叉腿 腓深神经：足趾及足背屈无力，第1、2趾间皮肤感觉改变 腓浅神经：足外翻困难，足背感觉障碍
9、,胫神经 病因：跗管卡压，代谢疾病、肿瘤 足趾和足底疼痛性感觉迟钝和感觉缺失,腓肠神经 病因：受压、外伤、囊肿 小腿下1/3的后外侧和足背外侧面感觉异常,单神经病的电生理检查,刺激病变神经末端，记录到所支配肌肉的运动末端潜伏、波幅跨卡压部位感觉、运动传导速度、波幅所支配肌肉针极肌电图的检测,常见的臂丛、腰骶神经根丛病变临床及电生理表现,特发性臂丛神经病,临床表现：30岁以后发病，男：女=3：1，可能与感染免疫相关，多数单侧，有时双侧，复发少见 疼痛-无力-肌肉萎缩（C5、C6）电生理： 正中神经或尺神经的SNAP异常 肌皮神经（腋神经、肩胛上神经）等的运动纤维传导减慢 脊旁肌无失神经电位,家族
10、性臂丛神经病,临床表现： 有家族史，常染色体显性遗传，好发于年轻人出现神经丛以外的损伤（霍纳综合征和发声困难，也可累及腰骶神经丛、颅神经和周围神经）电生理： 神经传导检查表现为感觉运动电位的波幅下降或正常 肌电图表现为失神经电位和募集减少-轴索损害,放射性神经丛病,临床表现： 有放疗病史，大多数在放疗期间或放疗结束后立即表现出神经丛病的症状鉴别诊断： 伴有水肿的无痛性上干病变为放射性神经丛病 伴有Horner的痛性下干病变为肿瘤浸润电生理： 神经传导出现波幅降低、传导速度减慢； 肌电图：可见肌纤维颤搐电位（myokymic discharges），支持放射性神经丛病的诊断。,肌颤搐放电,胸出口
11、综合征,临床表现： 垂肩长颈 单侧症状，手肌无力或萎缩，以鱼际肌明显，可波及前臂 臂、前臂、手的内侧面疼痛或感觉减退电生理： 1 尺神经感觉波幅低，正中神经运动电位低 2 尺神经CMAP减小，正中神经的感觉电位正常 3 前臂内侧皮神经感觉电位减小肌电图表现为手固有肌的失神经支配,圆锥病变,临床表现： S5以上骶神经根-背部钝痛、生殖器和肛周的感觉障碍-性功能障碍和大小便障碍-双侧踝反射减弱S1根 初始为单侧肌无力-迅速蔓延至对侧肢体-对称性损害。电生理： 肌电图显示多个神经根的双侧异常。肛门括约肌也可有失神经电位 神经传导 ：CAMP降低，SNAP正常,马尾病变,临床表现：非对称分布和剧烈疼痛
12、，膝反射和踝反射均减弱电生理：不对称性 肌电图在腰骶神经根分布区（包括脊旁肌和尿道括约肌）可见失神经电位和大运动单位电位，波及骶段以上的肌节 CMAP波幅两侧相差明显,腰椎间盘突出,临床表现： 椎间盘突出最常见于L4/L5和L5/S1椎间隙，L5和S1神经根受压。 受累肌节肌力减弱，相应皮区疼痛，直腿抬高试验阳性电生理：肢体肌电图可以确定受累的神经根。脊旁肌有助于区别神经根病与神经丛病 神经传导的检查：可排除周围神经病。 H反射异常可提示S1神经根病变,腰椎椎管狭窄,临床表现： 间歇性跛行，可伴或不伴神经根管的联合受限。L4 或L5 水平或两者同时受累电生理： 下肢肌肉肌电图可见失神经电位，长
13、时限、多相运动单位电位，募集不充分。双侧脊旁肌也有类似表现。,神经根撕脱,临床表现： 通常是由于骨盆骨折或骶髂关节脱位引起，硬膜内神经根受牵拉所致电生理： 相应肌群（包括脊旁肌）可见失神经电位。脊髓造影显示损伤水平。,腰骶丛病变,临床表现： 腰丛：1，屈髋、伸膝及大腿内收力弱2，L2-L4皮区感觉障碍3，膝反射减弱骶丛：与坐骨神经损伤相似，但还影响臀肌，偶尔还 影响肛门括约肌。,腰骶丛病变,常见病因： 1，直肠、前列腺、宫颈处的肿瘤侵犯 腰骶丛 2，放射性神经丛病 3，特发性腰骶丛神经病：免疫或血管源性 4，血肿压迫：血友病，抗凝治疗的患者,腰骶丛病变,电生理： 1 运动单位的募集较差 2 多
14、个脊神经前支支配的肌节出现失神经电位 3 刺激病变远端的神经时，CMAP和SNAP波幅减低在鉴别诊断中的应用： 1 丛与根受累的鉴别：近端肌肉、F波、H反射 2 丛与单神经病鉴别,多发性单神经病,定义：多发性单神经病是指多个单独的非邻近的周围神经受累可同时受累，也可相继受累受损神经一般分布是随意的、多灶的且通常快速进展,病变特点：进展到某一点-病变融合、对称（这些表现与远端对称性多发性神经病相似）密切关注患者早期出现的症状对正确诊断多发性单神经病是十分重要的。,多发性单神经病,临床表现： 起病急：全身性或局限性 全身性的疾病如与多发性大动脉炎，Churg-Stauss病或结缔组织疾病中的某一种
15、（风湿性关节炎、干燥综合征）相关 局限性如糖尿病性肌萎缩-急性下肢近端疼痛和无力-腰骶神经丛的微血管炎造成的。,多发性单神经病,病因：复杂：如肉芽肿、淋巴瘤、癌肿、淀粉样变性、麻风、Lyme病、HIV感染和副蛋白血症神经活检明确诊断血管炎被证实，患者通常需要给与免疫抑制剂治疗。皮质醇仍为治疗的首选，而环磷酰胺或其他免疫抑制剂也可根据不同的疾病作适当的调整和应用。,多发性周围神经病,病因： 全身疾病相关的神经病炎性、感染性和自身免疫性神经病代谢和中毒性神经病遗传性神经病,多发性周围神经病,病变特点：最常见的多发性神经病是远端对称性多发性神经病受累往往被认为是长度依赖性病变过程为症状和体征向心性发
16、展感觉缺失和感觉迟钝向腿部发展、足趾力弱，随着足部背屈力弱的进展，患者用足跟行走出现困难,临床表现：早期感觉症状：早期症状通常是足趾或足部感觉异常，如麻木、烧灼感、感觉异常或感觉迟钝。症状通常是对称的，且以远端为著运动症状：足部和下肢远端无力是最早期的表现，且患者感到足趾伸直（特别是大拇趾）和足部的背屈力弱,临床表现：进展当感觉症状上升到上肢皮肤时，麻木或感觉迟钝通常通常在手指出现感觉异常可在下腹部出现，表现为三角型的感觉减退，尖端在腹中线，这种异常感觉可上升至脐部，甚至上升至剑突这一查体不能与脊髓受累时出现的感觉平面相混淆，后者感觉异常同时出现在前部和后部，而不是仅仅表现在腹部,临床表现：严
17、重腱反射低下或消失，不能独立站立和行走，进展性多发性周围神经病的特点是手套袜套样感觉消失远端肌肉力弱、废用性肌萎缩和腱反射缺失,自主神经系统的症状和体征常见：低血压伴有眩晕或晕厥，无汗，膀胱失张力，便秘，口干、眼干、勃起功能障碍和瞳孔异常等偶见：心动过缓、心动过速、多汗和腹泻,多发性神经病的诊断,多发性周围神经病的分类中，区分大纤维神经病和小纤维神经病是十分有价值的多数多发性周围神经病同时累及大纤维和小纤维，但往往以一种纤维受累为主。,无力、萎缩的症状提示大纤维受累音叉觉、本体感觉和肌腱反射弧的传入均需通过粗大的感觉神经纤维感觉性共济失调反映了粗大感觉神经纤维受累 痛觉、温度觉、自主神经功能是
18、通过小纤维调节的，代表小纤维受累,伴有针刺觉和温度觉消失的小纤维感觉多发性周围神经病通常表现为主观的感觉症状，如足部的疼痛和烧灼样感觉减退如果仅为小纤维受累的多发性周围神经病，那么，肌力和腱反射仍然正常存在小纤维多发性周围神经病的病因可能有以下几方面：糖尿病、淀粉样变性、HIV感染等,多发性周围神经病的再分型,急性慢性,急性多发性神经病,快速进展的瘫痪，伴有腱反射消失和不同感觉的受累代表疾病：格林巴利综合征本病可迅速进展，出现呼吸功能障碍，是神经科急症之一，需立即作出诊断和治疗早期的症状有：远端的感觉异常和轻度的肢体无力，可迅速进展并累及颅神经及其支配的肌肉（特别是面部和球部的肌肉），甚至呼吸
19、肌，使得约四分之一或三分之一的患者需要靠呼吸肌维持呼吸一半的患者病前23周有呼吸道和胃肠道感染史,格林巴利综合征代表一组自动免疫的炎性多发性神经根神经病。多数病例为脱髓鞘改变，但有些以运动轴索受累为主治疗可使用静脉内注射免疫球蛋白或血浆置换术这些治疗可使病变较重降低到最小，加快病情恢复，减少长期致残这两种方法一般用于不能行走或需在搀扶下行走的发病在4周内的患者,急性多发性神经病,急性对称性或不对称性神经病造成的无力的不常见的病因包括：卟啉病、白喉、灭鼠药中毒、蜱瘫痪、血管炎、某种药物、副肿瘤神经病、危重疾病多发性神经病,慢性多发性神经病,慢性多发性神经病是多发性神经病中最常见的一种类型，逐渐进
20、展达数月或数年临床表现多种多样，但多数表现为全身性多发性神经病绝大多数慢性多发性神经病仅有几种特异性的诊断可能,需确定的疾病特点有：疾病发展的速度和型式（逐渐进展或复发）受累的运动和感觉纤维的相互关系（运动为主，还是感觉为主，或两者均为主）受累的大纤维和小纤维的相互关系（大纤维为主，小纤维为主，两者均受累）电生理检查结果（脱髓鞘为主，轴索受累为主，两者同样受累）等,慢性多发性神经病,慢性稳定进展的远端对称性感觉运动多发性神经病，且以轴索损伤为主，最可能的是继发于全身性疾病或内分泌或代谢、药物或毒物引起的损害长期慢性，以运动受累为主的远端对称性多发性神经病伴有脱髓鞘改变，最可能为遗传性多发性神经
21、病（如Charcot-Marie-Tooth,I型）获得性脱髓鞘多发性神经病（如CIDP）或副蛋白血症，可能与遗传性脱髓鞘多发性神经病相似，需要靠电生理结果和血清及尿蛋白电泳伴免疫固定来区分。,慢性脱髓鞘性多发性神经病,这是一类最易分类的疾病，因为它的病因是有限的脱髓鞘性多发性神经病一般是由基因决定的或后天获得的电生理特点对该病的诊断很有帮助，对称性神经传导速度减慢通常提示该病为基因决定的神经病，而多灶的传导速度减慢和传导阻滞提示获得性脱髓鞘性神经病。,慢性脱髓鞘性多发性神经病,绝大多数由基因决定的脱髓鞘性多发性神经病是Charcot-Marie-Tooth的变异型，7080的患者其基因PMP
22、22出现重叠Charcot-Marie-Tooth的临床表型变化很大，从临床表现为较经典的弓形足和仙鹤腿到很小的神经功能缺损,慢性脱髓鞘性多发性神经病,获得性脱髓鞘性神经病绝大多数是由免疫介导的一组神经病电生理检查可进一步确定脱髓鞘的类型和受累纤维的类型CIDP是获得性脱髓鞘性神经病中最常见的一种类型。受影响的人大约为十万分之二。,慢性脱髓鞘性多发性神经病,CIDP在病程上表现为复发或逐渐进展病变通常以运动受累为主，近端和远端肌肉均累及，也会表现为感觉受累为主脑脊液蛋白随病程而升高相关疾病为多灶性运动神经病的特点为运动轴索的部分传导阻滞，多灶性运动神经病通常表现为手和前臂的无力和肌肉萎缩临床上
23、易与早期的运动神经元病相混淆,慢性脱髓鞘性多发性神经病,CIDP和多灶性运动神经病对免疫治疗均敏感只有CIDP对激素和血浆置换治疗有反应多灶性运动神经病的患者使用激素治疗反而加重。因此，不推荐此病患者使用激素。,慢性轴索性多发性神经病,最常见的病因是糖尿病，它也应放在鉴别诊断的首位全身性疾病和代谢性疾病，如营养不良、慢性肾功能衰竭、恶性病变和来自药物、酒精滥用或化学制剂的外源性毒物，均可导致这类神经病,遗传性神经病，特别是轴索型Charcot-Marie-Tooth(CMT2),可表现为这种类型的周围神经病弓形足和杵状趾以及阳性的家族史对正确的诊断非常有帮助分子基因学检测对引起这种类型的慢性周
24、围神经病的很少一部分多点突变的患者可提供帮助,周围神经病的实验室检查,全血常规，血沉或C反应蛋白，综合代谢指标（血糖、肾功能和肝功能），甲状腺功能检查、尿检查、血清B12和叶酸、免疫固定法血清免疫电泳糖化血红蛋白和糖耐量检查,周围神经病的实验室检查,对周围神经病患者应行常规血和尿的重金属的筛查当进食了某种海洋食物后，24小时尿中可出现砷的水平升高 如果为慢性轴索性多发性周围神经病，可疑重金属中毒，分析头发和趾甲可得出结论神经活检及皮肤活检,治疗,病因治疗：感染、免疫、糖尿病、肾功能不全、甲状腺素低下、维生素B12缺乏或系统性血管炎对症治疗：神经修复、神经营养、改善微循环、高压氧舱等弥可保序贯治疗支持治疗：功能锻炼,小结-周围神经病变的诊断步骤,一、确定损害的临床解剖类型 二、通过电生理检查进一步明确上述的临床解剖类型 三、判定神经纤维的病理变化过程 四、分析起病方式及病程 五、判断病因是遗传性的还是获得性的 六、寻找现存或已愈的伴发性疾病 七、血液学、生化学及影像学等辅助检查 八、家系调查,谢谢！,Table 1 与系统性疾病相关的周围神经病,
