1、,线粒体与人类的健康,谢亚涛 葛振彪 尹朝阳 刘 朋 贾 毅,三全生物工程,线粒体的结构与功能,线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞“动力工厂“ (power plant)之称。,近十多年来，人们还发现线粒体除了能量转换功能之外, 还有其它多种极为重要的生理功能，包括生成活性氧自由基、调节细胞的氧化还原电势和信号转导、调控细胞凋亡和某些基因的表达等。,当前，线粒体的研究已深入到生物的发育、代谢、衰老、疾病、肿瘤以及进
2、化、遗传等众多重要领域 ，成为当前生命科学和分子医学中最活跃的新前沿之一。,线粒体的医学研究意义,5,线粒体疾病的种类举例,帕金森综合征（Pearson）,线粒体脑肌病,大多线粒体疾病和遗传有关,Leber遗传性视神经病,帕金森,在帕金森病早期如能改善线粒体功能，阻止多巴胺神经元程序化死亡加剧，将有助于保护残存的神经元，阻止疾病进程。,线粒体脑肌病,线粒体脑肌病表现：眼外肌瘫痪伴视网膜色素变性或心脏传导阻滞，身材矮小，智能减退，神经性难听，小脑性共济性失调。,线粒体脑肌病,8,(LHON)LHON是青少年早期发病的由眼神经炎引起的视神经萎缩,Leber遗传性视神经病,目前针对线粒体病的治疗有限,
