1、皮肌炎临床首发症状及误诊分析李晓云 钮含春 韩聚方 田恒创 王晓军通信作者：李晓云，E-mail：【摘要】 目的 探讨皮肌炎(dermatomyositis，DM)的首发症状及误诊情况，旨在提高对DM 的早期诊断水平。方法 回顾性总结近5年402例 DM 住院患者首发症状及确诊前误诊情况。结果 DM 首发症状以皮疹（52.5%)多见，其次为皮疹、肌无力同时出现（32.1%）,再次以肌炎为首发表现（8.0%） ； DM 早期易误诊为单纯皮肤疾病（46.3%） ，认识了 DM 典型皮疹特点，有利于早期诊断本病； DM 可累及肺部、心脏等脏器，常伴发恶性肿瘤。结论 早期诊断合理治疗提高生存率。关键词
2、皮肌炎； 首发症状； 误诊皮肌炎(dermatomyositis，DM) 是一种临床表现为皮肤及肌肉病变的疾病，可出现皮疹、红斑、四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力，并常有内脏受累，累及肺部可导致间质性肺炎，严重 时可致肺部间质性纤维化、肺栓塞、气胸、纵隔气肿等，故提高临床医生对 DM 的认识非常重要。现将我院2005年11月1日至2010年10月31日收治的 DM 402例分析如下。对象与方法1. 研究对象：研究对象均符合 Maddin 等1982年提出的 DM 诊断标准，其中男119例，女283 例，男女比例1：2.4，儿童32例，发病年龄672岁，平均年龄40.2岁，起病至确诊时间
3、212个月，平均3.9个月。2.临床表现：（1）首发症状和体征见表1。 皮疹211例，肌肉疼痛和/或无力32例，皮疹与肌肉症状同时出现129例，关节肿痛32例，发热42例，雷诺氏现象13例，胸闷、气短、咳嗽、心悸78例，声音嘶哑11例，吞咽困难17例。表1 首发症状及发生率首发症状 例数 发生率 皮疹 211 52.5%肌痛和/或无力 32 8.0%皮疹、肌无力同时 129 32.1%关节肿痛 32 8%发热 42 10.5%雷诺氏现象 13 3.2%胸闷、气短、咳嗽、心悸 78 19.4%声音嘶哑 11 7.2%吞咽困难 17 6.7%（2）皮肤表现：双上眼睑中心紫红色水肿性红斑89例，Go
4、ttron 征71例，面部、躯干、四肢弥漫性红斑、丘疹38例，伴甲周红斑26例，伴口腔溃疡26例，伴皮肤明显瘙痒18例，伴皮肤脓肿3例。恶性红斑6例。（3）肌肉表现：共161例首发四肢肌肉疼痛无力，135例双上臂抬举困难，上台阶困难，27例有吞咽困难，29例有声音嘶哑、咽部不适。（4）内脏损害：病 程中出现咳嗽、咳痰、胸闷、气短、心悸共102例，肺功能检查异常56例，胸部 X 线、肺部 CT 示间质病变98例，其中并发纵隔气肿5例；心电图、心脏彩超 异常73例，其中仅为 ST-T、T 波改变42例，9例心脏彩超示心脏增大，3例诊断扩张性心肌病，心脏彩超检查有肺动脉高压3例。肾脏尿蛋白阳性3例；
5、（5）伴发疾病：伴发甲亢6例，甲减9例，肿瘤23例，分别为淋巴瘤、肺癌、乳腺癌、宫颈癌、鼻咽癌，儿时曾患小儿麻痹症（后遗症）2例。3.误诊情况：见表2。表2 误诊疾病及例数误诊疾病 例数 误诊率皮肤病 186 46.3%心肌炎 28 7%肺部感染 34 8.5%系统性红斑狼疮 13 3.2%肌营养不良 8 2.0%运动神经元病 4 1%重症肌无力 5 1.2%肿瘤 8 2.0%风湿性多肌痛 2 0.5%4. 辅助检查：305例肌酸激酶（CK）升高，109例肌酸激酶同工酶（CKMB）升高，312例乳酸脱氢酶（LDH）升高，272例谷丙转氨酶（AST）升 高，199例 -羟基丁酸脱氢酶（HBDH）
6、升高。318例肌电图提示单纯肌源性损害，41例神经源性损害，26例混合性损害。264例患者行肌肉病理活 检，259例见肌炎改变。242例 ANA 阳性，47例抗 Jo-1阳性，15例抗 SSA 阳性。5. 治疗方法：确诊后均选用糖皮质激素治疗，常规初始剂量为成人泼尼松1mg/(kg*d)口服，儿童常规初始剂量泼尼松1.52mg/(kg*d)口服。 联合甲氨蝶呤片10mg15mg/次，每周一次。病情较重者应用甲泼尼松冲击、血浆置换、大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺等藥物治疗。356例好转出院，15例无明显变化，19例死亡，其中15例肺部间质纤维化合并感染发生呼吸衰竭死亡，2例死于重度肺动脉高压循环衰竭
7、，1例死于扩张型心肌病心力衰竭，1例死于心肌梗塞。7例转科治疗。5例自动出院。讨论DM 于1887年由 Unverricht 在多发性肌炎基础上提出，是横纹肌非化脓性炎症过程，同时伴有皮疹损伤。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特 征，常累及多肿脏器，亦可伴有肿瘤和其他结缔组织病。目前确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。有研究认为是体液免疫机制对小静脉和毛细血管 的血管损伤，致毛细血管的数量减少，可引起多系统病变。我国流行病学调查，发病的年龄分布呈双峰型，1015岁形成一个小峰，4560岁形成一个大 峰，而青春期及年轻人发病相对较少。总的男女发病率之比为1:2.51，本文统计男
8、女比例与此基本相符。对于皮炎与肌炎的发生先后，本研究统计52.5%先出现皮炎，皮炎与肌炎同时出现者占32.1%，先有肌炎者占8.0%，与文献报道基本一致 2。DM 有各种各样皮肤表现，如出现上眼睑周围紫红色水肿性红斑、四肢伸侧鳞 屑性红斑、指关节背侧 Gottron 丘疹、胸前“V”字形充血性斑疹，均为其特征性皮疹，掌握了皮肤损害特点有助于本病的早期诊断。肌肉病变表现为肌肉酸 痛和/或压痛、无力，后期可出现肌肉萎缩，以四肢近端及颈肩肌群、食道、咽喉肌为主，有了皮肤及肌肉病变表现，进一步查血清肌酶升高尤其 CK 高至正常值2 倍以上，则有诊断意义。有研究表明 3CK 可作为检测病变活动的一个指标
9、。Takada 等 4提出 CK/AST 低提示往往伴有间质性肺疾病且预后不良,可作为衡量预后的重要指标。肌电图异常可作为肌炎诊断及随诊其活动性之用，应积极进行，且必要时需多次多部位进行。表现为多灶性肌病性肌电图改变, 伴或不伴有插入电位延长或自发的电位。本文示肌源性改变占79.1% ,少数患者肌电图是神经性损害及混合性损害, Bohan 等 5认为此为肌膜易激惹性增高所致,而不代表原发性神经损害。肌肉病理是诊断本病的重要指标, DM 炎症细胞浸润多表现肌束周间质血管炎，体液免疫在发病中起重大作用，细胞浸润主要在血管周围，浸润细胞为 B 细胞核 CD4+T 细胞。本文65.7%行肌肉病理检查，
10、其中活检阳性率为98.1%。自身抗体检查中，本文 ANA 阳性率60.2%，抗 Jo-1阳性率11.7%，与文献报道10%15%相符。DM 患者多伴有脏器损害，且肺部受累最为常见，本组24.4%患者有肺部病变，主要为间质性肺炎和肺纤维化，少数有胸腔积液、胸膜增厚等。肺纤维化是 DM 死亡的主要原因，患者发生胸闷、气促，两肺底可闻及 Velcro 啰音，肺部 CT 利于诊断。尤其发生纵隔气肿，病情极为凶险。本文 DM 合并肺部间质纤维化中有5例发生纵膈气肿，均已死亡。故患者一旦诊断为 DM，应常规行肺部检查，若提示存在肺部间质性病变，应尽早应用足量激素或甲泼尼龙冲击治疗，条件允许者应用丙种球蛋白
11、静点，同时应用环磷酰胺、环孢菌素 A 等免疫抑制剂联合控制病情。DM 患者常伴发恶性肿瘤，其发生率约为5%40% 6,本文统计为5.7%。DM 并发恶性肿瘤，在不同地区类型不同。据近年文献统计报道，DM 并发肿瘤的发生率依次为肺癌、鼻咽癌、乳癌、胃及贲门癌、卵巢癌、宫颈癌等。恶性肿瘤可在肌炎之前、同时或之后出现，约30%的恶性肿瘤发生在 DM 之前，20%两者同时发现，恶性肿瘤出现在 DM 之后者占50%，个别患者确诊 DM 后至发现恶性肿瘤的间隔时间可长达35年。因此，对于以下情况应警惕 DM 并发肿瘤可能：40岁以上尤其老年 DM 患者。DM 患者使用大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂等常规治疗
12、 DM 症状仍无好转。皮损呈恶性红斑或指趾有血管病变者，有典型肌炎症状而 CK 正常的患者，存在缺铁性贫血、显微镜下血尿等用肌炎不能解释的症状。有肿瘤家族史的患者。应进行全面、彻底的肿瘤探查，即使阴性者，仍需加强随访，反复多次复查。一旦确诊 DM 并发肿瘤，则应按肿瘤治疗原则处理，可望改善和缓解 DM 症状。若肿瘤治疗过程中 DM 症状加重，则可继续用皮质激素等藥物治疗 DM。综 上，DM 实为可累及多个系统的疾病，发病常以皮肤病变首发，其次为肌肉病变首发，部分患者以肺部、心血管系统、消化系统症状就首诊，故可能至皮肤科、外 科、呼吸科、心内科、消化科等首诊，若不了解本病，则易造成误诊、漏诊，错
13、过最佳治疗时机。所以共同认识本病，以使患者得到早期诊治。参考文献1 蒋明，DAVID YU，林孝义，等 .中华风湿病学.北京：华夏出版社，2004：1091-1094.2 金泓 ,邓列华.72例皮肌炎的临床分析.暨南大学学报( 医学版),2001,22(2):134-135.3 环文英,杨霖. 多发性肌炎/皮肌炎71例临床分析,中国实用医藥,2010,5(9):18-19.4 Takada T, Suzuki E, Nakano M. Clinical Features of Polymyositis/Dermatomyositis with Steroid2Resistanl Interstitial Lung Disease. InternMed, 1998, 37(8):669-673.5 宋玉强. 多发性肌炎和皮肌炎患者的临床与肌电图分析.临床神经电生理学杂志, 2002 (4):217-219.6 赵辩.临床皮肤病学. 3 版.南京: 江苏科学技术出版社,2001：667- （收稿日期：2012-05-04）（本文编辑：姜杰新）作者简介：李晓云（1977-） ，女，汉族，河北省石家庄市，主治医师，硕士。
