1、,河南省血友病登记管理中心 专职护士 李珂,血友病儿童出血的预防与护理,皮肤、黏膜出血并非血友病的特征性出血表现，多发生于轻微创伤或拔牙等小手术后，严重时可表现为持续渗血。幼儿较多见的是额头碰撞后出血、血肿。1、皮肤及浅表黏膜出血的常见部位？皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜及鼻 黏膜出血等,2、出血后的护理措施？1）给予局部加压冰敷，使用浸有凝血酶的明胶海绵局部敷贴。2）云南白药粉剂压迫止血。3）早期及时输入含有凝血因子的浓缩制剂，使血 中的凝血因子水平提高，以免局部继续出血。,口腔出血,鼻腔出血,关节出血,1、关节出血是血友病最常见且最具有特征性的出血表现，也是血友病患者致残的主要原因。,2、
2、关节出血最长发生于外伤、行走过久、运动之后、但也可能无明显诱因。据国外报道，最常受累的是膝关节（约占45%），其后依次为肘关节（约30%）、踝关节（15%）、腕关节（3%），其他关节占2%。膝关节与肘关节之所以常见是因为这两个关节是铰链型关节，需要承受个方向的应力，故较不稳定，易受伤害。,3、为什么关节比其他关节容易出血，而且以膝、踝和肘关节居多？儿童开始负重活动时发生的第一次出血具有以下特征，即下肢出血多于上肢，以优势侧肢体为重，铰链型关节出血多于球囊性关节。出血可能源于滑膜下的毛细血管丛，这些毛细血管丛在关节腔表面形成密集的毛细血管襻，这些毛细血管有别于深层的毛细管血管，具有空隙，便于纤溶
3、活性高于正常人的滑膜。,出血的征兆和症状,控制体重,多做不负重的肌肉 伸缩运动,根据自身情况增 加体育活动,游泳、骑自行车、太 极都是推荐的安全运动,每天坚持2小时的户外运 动，注意补钙，多食牛 奶、鸡蛋等高钙食品,患者如何保护关节,出血的处理原则, 替代Replacement止血 休息Rest减轻疼痛和出血 冰敷Ice减慢出血、减轻疼痛 压迫Compression收缩血管、减缓出血 抬高Elevate减少肿胀,休息Rest减轻疼痛和出血,1、 根据孩子出血的程度，患儿应该休息1224小时或更长。2、可选用夹板制动，或用拐杖帮助肢体休息。3、注意评估受伤关节消肿、止痛的情况及效果。4、为孩子提
4、供安静休息的环境、项目。电视、书籍、棋牌、音乐。,冰敷Ice减慢出血、减轻疼痛,1、 使用冰敷有许多不同的方法，但冰敷时间不能过长。一般1015分钟，每两小时一次就够了，以防冻伤。2、开放的伤口或擦伤处不使用冰敷。一般状况差时不使用冰敷 用毛巾包裹冰袋（可用袋装牛奶代替）置于患处。 在塑料袋中装入碎冰、碎冻蔬菜，然后用毛巾包 裹。 冰浴：部位、年龄,压迫Compression收缩血管、减缓出血,1、用弹力绷带对出血的关节进行压迫。在受伤部位用十字形（或8字形）包扎。2、注意观察远端手指、脚趾皮肤颜色是否正常，如患儿出现肢端疼痛、肿胀、发凉、远端皮肤苍白或感觉麻木，应解开绷带，减小加压力重新缠绕
5、绷带。,抬高Elevate减少肿胀,1、将受伤的肢体放在高于心脏的位置，有助于降低 血管内压力，减缓出血。2、 用石膏托或夹板来固定关节以保持其静止。固定的 时间一般为23天。3、 固定关节不可过紧，应注意患儿肢体远端的皮肤颜 色是否正常，肢端是否能进行伸屈活动，如患儿出 现肢端肿胀、发凉、远端皮肤苍白或感觉麻木、疼 痛时应及时采取措施。,肌肉出血最明显的症状为出血部位疼痛，其次为邻近关节活动受限，你会注意到孩子的手臂或腿摆放姿势不自然，他也不愿意移动它抚摸出血的部位会感到温热。如果出血得到及早治疗，就看不到肌肉肿胀或发硬,肌肉出血的早期症状,肌肉出血,1、 肌肉出血 自发产生或直接外伤造成
6、，在四肢可出现在腓肠肌、大腿或前臂疼痛性肿胀。如果没有及时适当的治疗，可以坏死或缺血并发症。另一个主要并发症是外周神经的压迫造成疼痛、麻木或运动丧失，后者可伴有肌肉萎缩。有两处肌肉出血在临床上尤为重要，他们是髂腰肌鞘内血肿和舌下血肿。,2、假如肌肉出血任其发展，不仅会导致肌肉纤维坏死，还可能累及附近的关节。肌肉出血时导致血友病患者残疾的主要原因，因为肌肉出血会牵拉相应的关节，使其处于非正常位置。肌肉出血量较大且出血部位周围组织未能产生较大压力，出血将汇集肌肉中，需数周时间吸收消除。,肌肉出血应尽早局部冷敷，卧床休息，关节固定与功能位置并用弹性绷带包扎。如何减少肌肉出血避免长时间保持同一体态，以
7、避免肌肉过度疲劳导致出血尽可能避免各种竞技性强的体育运动避免外伤，如发生外伤，应积极治疗加强体育运动，循序渐进在康复治疗早期减少负重运动，在康复活动早期尽可能使用拐杖、助行器等辅助工具。,肌肉出血护理,泌尿系统出血,1、泌尿系统出血的因素有哪些？大多为自发出血，但应常规排除外伤、运动、感染、肾炎（尤其是HIV)、泌尿生殖道先天畸形、服用药物（尤其是非甾体消炎药）、肾静脉血栓、肿瘤、尿路结石等诱发因素或并发症。,2、泌尿系统出血的护理？1）卧床休息、多饮水，必要时静脉补液，可服用碳酸氢钠碱化尿液，禁止使用抗纤维止血剂。2）保守治疗无效时，应及时输注凝血因子。3）反复血尿或疼痛明显时及时去泌尿专科
8、就诊。,消化道出血,消化道出血多见于15%-20%的成人重型患者。多数患者存在消化道原发疾病，最常见的是消化性溃疡，包括胃溃疡和十二指肠球部溃疡。部分患者的出血与服用影响血小板功能的阿司匹林等非甾体消炎药和肝炎后肝硬化致门静脉高压、食管静脉曲张有关。主要表现为呕血、柏油样便或血便，消化道大出血时，可引起头晕、心悸、面白、晕厥等一系列失血性贫血、血压下降和休克的表现，严重时会危及生命。2、消化道出血的护理？应立即输注凝血因子和补充血容量，纠正水电解质失衡，预防和治疗失血性贫血，给予制酸剂和抗纤溶止血剂，适量喝冰水，并观察治疗效果和不良反应。,消化道出血,1、中枢神经系统出血2、咽部/颈部出血3、
9、眼部出血4、胸腹部出血以上出血常有明显外因，应及时 输注凝血因子，并于最近医院急诊就诊,血友病急症的护理-其他,患者终身带病，且反复发作。故悲观、自卑 情绪突出。家属与医务人员一起鼓励患者正视现 实，使之了解和掌握血友病相关知识，学会自我 护理，主动预防出血的诱发因素，有效地避免和 减少出血的发生，从而提高生活 的信心。另外，患者对家属的依 赖性和血缘关系，决定了家属在 治疗中不可替代的作用。因此家 属与患者要多沟通与支持，及时 告之患者的病情和心理健康状况 ，使患者及时得到理解、关心和 体贴，加强战胜疾病的信心。,心理护理,预防出血的护理,1、宣教2、尽量消除出血的诱发因素3、不要隐瞒病情4
10、、避免过度劳累和外伤5、禁用阿司匹林6、预防治疗,预防出血可通过保护易感关节和增强周围肌肉的力量来实现。如患儿在发育 早期，家长可在衣服里缝一保护垫；孩子长大时从事身体运动时应鼓励其带头盔使 用关节保护装置等。告诉患者家属关节及肌肉活动的重要性，鼓励他们选择适龄安 全的体育活动，通过锻炼达到强健肌肉稳固关节、降低关节及肌肉出血的次数,患儿的活动应有约束, 如不宜爬高、踢球、长跑等剧烈运动；力戒打架斗殴行为 。为患儿购玩具时避免选带锐利部件的玩具。成年患者举止要稳而轻，不要强制高 举、劈叉等超常的举动，避免连续长途旅行和爬山，不做超重体力劳动。使用刀、 剪等锐利工具时谨防误伤。生活起居规律，按时作息，保证充足的睡眠，即使节假 日也不要因贪图快乐而熬夜劳神，以免过度疲劳而诱发出血。,要求患儿把所有出血情况都报告其父母或监护人，不要因想与同伴更融洽相处而 对出血不加理会，并强调治疗的重要性。同时要求父母把患儿病情告知学校以得 到必要的关注。,如何进行预防出血,谢谢,
