1、1第 1 节：绪论（2 分）年龄分期和各期特点一、胎儿期孩子在妈妈肚子里的这段时期，受孕最初 8 周的孕体称为胚胎期（还没有成形） ，8 周后到出生前为胎儿期（胎儿期是没有肺循环的） 。二、围生期（围产期：死亡率最高）胎龄满 28 周（体重1000g）到出生后 7 天。这个时间小儿开始接触外界，所以这个时间，小儿的发病率、死亡率最高。三、新生儿期（死亡率第二高）自胎儿娩出脐带结扎至生后 28 天（此期包含在婴儿期内）。这段时间小儿的发病率、死亡率仅次于围生期。注：早期新生儿（第一周新生儿）死亡率最高，有围生期首选，没有就选新生儿期四、婴儿期（要妈妈抱着的这段时期）从出生后至 1 周岁之前，这个
2、时期是小儿生长发育第一次高峰。五、幼儿期（快上幼儿园了）1 周岁后至满 3 周岁之前，会跑会跳，这个时候最容易发生意外。六、学龄前期（在幼儿园时期）3 周岁后至 67 周岁入小学前，此期重要特点为智力发育非常快，性格形成的关键时期。七、学龄期（在小学这段时期）从入小学起（67）到进入青春期前（女性 12 岁、男性 13 岁） 。八、青春期（这个时期形成第二性征）青春期：女：12-18 岁，男童 13-20 岁，这是体格发育的第二个高峰，生殖系统发育成熟。记忆歌诀：孕 2 胎儿靠母体双 7 围产死亡高一年婴儿长得快 6、7 学前智力成青春发育第二峰第 2 节：生长发育（7-9 分，重要考点）一、
3、小儿生长发育的规律： （一）生长发育是连续的、有阶段性的过程（二）各系统、器官生长发育不平衡 1.神经系统 发育最早、先快后慢 2.生殖系统发育最晚、先慢后快 3.体格发育 快、慢、快（三）生长发育的个体差异（四）生长发育的一般规律生长发育遵循一定的规律：由上到下（小儿出生后先哭后尿） 、由近到远（先动胳膊后动手指） 、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。二、体格生长（一）体格生长的常用指标（重点在体重和身高，必须记住）1.体重：反映儿童体格发育与近期营养状况的指标（反映远期营养状况的指标是身高） （1）生理性体重下降：出生后 34 天体重下降3%9%，710 天逐渐恢复至出生时体重。
4、注：题目中出现“双十”：体重下降超过 10%或体重下降超过 10 天未恢复，就是病理性，否则就为生理性。 （2）小儿体重公式：（必考点）2 周） ；胆红素大于 221 或 12.9。新生儿引起黄疸的疾病有：新 生 儿 溶 血 病 、 新 生 儿 败 血 症； 五、新生儿溶血病新生儿溶血病系指母、子血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体 IgG 通过胎盘进入胎儿循环，发生同族免疫反应而引起的溶血。ABO 血型不合（最常见）：母亲一定为 O 型，子为 A 或 B 型Rh 血型不合（症状较重）：只见于母亲为 Rh 阴性，子为 Rh 阳性。一、临床表现：溶血=黄疸+贫血 1.黄疸：Rh 溶血病多在 2
5、4 小时内出现黄疸，而ABO 溶血病者多在第 23 天出现黄疸。2.贫血：由于红细胞被破坏，血色素下降而引起。 （以前讲过只要出现黄疸+贫血，就是溶血性贫血）3.肝脾大：肝脾大多见于 Rh 溶血病，ABO 溶血病肝脾大较少。4.胆红素脑病（核黄疸）：为新生儿溶血病的最严重并发症，未结合胆红素（游离胆红素、直接胆红素）通过血脑屏障，与神经组织结合产生胆红素脑病（核黄疸） ，主要表现为神经系统损害。如嗜睡、反谢减弱、肌张力减低。二、实验室检查与诊断常规检测母、子血型，若母为 O 型或 Rh 阴性时应检查父亲血型三、治疗 1.光照疗法（首选）：蓝光照射波长 420-470；是目前应用最多而安全有效的
6、措施，可以预防核黄疸，但不能阻止溶血的发展，所以只用于症状轻的。2.换血疗法：用于症状重的。换血疗法的指征：产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68molL（4mgdl） ，血红蛋白低于 120gL，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者（只要题干里出现了合并症，就要采用换血）足月儿：血清胆红素20mgdl；早产儿：体重 1500g 者，血清胆红素15mgdl；体重 1200g 者，血清胆红素12mgdl 换血量：一般为患儿血量的 2 倍（约 150180mlkg）（考点）ABO 血型溶血病换和患儿血型相同的血 Rh 溶血病应采用与母亲同型的血（Rh 阴性血）六、新生儿败血症一、病因 1.病原菌：新生儿败血
7、症以葡萄球菌最为常见，其次是大肠埃希菌等 G-杆菌。2.感染途径（1）产前感染 母孕期感染，血内有细菌时可经胎盘血行感染胎儿，又称宫内感染。 （2）产时感染 细菌上行污染羊水，或胎儿能过产道时吸入引起感染（3）出生后感染 是最常见的感染途径，细菌由脐部进入引起感染，也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。二、临床表现：溶血=黄疸+出血 1.黄疸：有时是败血症的惟一表现，表现为生理性黄疸迅速加重、或退而复现。2.出血倾向：皮肤黏膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等（注意新生儿溶血是没有出血的）3.休克、皮肤呈大理石样花纹 4.肝脾大：出现较晚，一般为轻至中度大实验室检查：首选血培养。三、
8、治疗抗菌疗法用药原则：早用药。静脉给药。联合给药。疗程要足。一般 12 周，重症 23 周。葡萄球菌宜选用选青霉素，第一代头孢或万古老霉素。革兰阴性杆菌宜用氨苄青霉素或第三代头孢如果效果不好，可以根据血培养进行调整。七、新生儿寒冷损伤综合征：新生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症（就是冷损伤引起的新生儿皮肤硬肿） 。一、临床表现：新生儿硬肿症=低体温+皮肤硬肿不吃、不哭也不动、体温不升，体重不增、 （“五不一低下” ）1.低体温：常降至 35轻症为 3035；重症302.皮肤硬肿：发生的顺序：小腿大腿外侧整个下肢臀部面颊上肢全身记忆歌诀：小腿大腿都是下肢，臀面上肢都是全身硬肿范围可按：头颈部 2
9、0%，双上肢 18%，前胸及腹部 14%，背及腰骶部14%，臀部 8%，双下肢 26%计算。 （注：该范围和烧伤没有任何关系）记忆歌诀：头颈 20，双 9 上，臀 8 下肢为 26，胸腹背骶各 14 3.分度：程度硬肿范围体温（肛温）轻度50%3035重度50%30二、治疗 1.复温 是治疗新生儿低体温的关键， （1）轻度（肛温30）置于 3034暖箱，力争使患儿 612 小时内体温恢复正常（2）重度（肛温30） 则先以高于患儿体温12的暖箱温度开始复温（复温不能快） ，每小时提高箱测温 1（不34），使患儿体温在 1224 小时恢复正常。2.控制感染：根据血培养和药敏结果选用抗生素 3.纠正
10、器官功能紊乱：如果心率低者可用多巴胺。4.热量和液体补充第 6 节：遗传性疾病（23 分） 一、21-三体综合征 21-三体综合征（又称先天愚型或 Down 综合征）属常染色体畸变一、临床表现 21-三体综合征患儿的主要特征为智能低下，体格发育迟缓，特殊面容。1.智能低下 2.生长发育迟缓3.特殊面容:眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻根低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸口外，流涎多。4.皮肤纹理特征：通贯手/掌 5.常伴先天性心脏病（因为第 21 对染色体是管心脏发育的）21-三体综合征傻子+通贯手傻子+皮肤细腻 （注：傻子+皮肤粗糙=先天性甲减）傻子+先心病二、细胞遗传学诊断（考点、难点）正常人的
11、核型：46，XX（或 XY）按染色体核型分析可将 21-三体综合征患儿分为三型：1.标准型：最多见，核型为 47，XX（或 XY） ，+21。也就是在第21 对染色体上多出了一条染色体成为了三条。父母多为正常人，基因突变导致。2.易位型（1）D/G 易位：核型为46，XY， （或 XX） ，-14，+t（14q21q）就是 D 组中的 14 染色体的一部分跑到 G组的 21 号染色体上去了，所以染色体的总数没有变，为 46 条。这种易位为遗传性，其父母中有人染色体少了一条，核型为 45，XX（或 XY） ，-14，-21，+t（14q21q） 。如果是母亲再生小孩的发病几率是 10%，如果是
12、D/G 易位患者的下一代发病率是 50%。 （2）G/G 易位：核型为 46，XY（或 XX） ，-21，+t（21q21q） ，就是 21 对染色体前面的一条染色体的一部分跑到第二条上去了（自体易位） 。父母大多正常，但G/G 易位的下一代患病机率为 100%。3.嵌合体型：常见的嵌合体核型为46，XX（或 XY）47，XX（或 XY） ，+21。三、诊断与鉴别诊断做染色体核型分析可以确诊。预防主要是做产前三联筛查：甲胎蛋白（AFP） 、游离雌三醇（FE3） 、绒毛膜促性腺激素（hCG） 。鉴别主要是与先天性甲减相鉴别，只要记住先天性甲减的皮肤是粗糙的。二、苯丙酮尿症苯丙酮尿症（PKU）是苯
13、丙氨酸代谢途径中酶缺陷（不能转化为酪氨酸） ，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿液中大量排出。本病属于常染色体隐性遗传病。 （这个病也是傻子病，但和 21 三体综合征不一样，这个刚生下来不是傻子，而是慢慢变傻的）一、发病机制 1.典型的机制：是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH） ，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在体内蓄积，并通过血脑屏障，损害神经细胞。所以就慢慢变傻了。由于不能转化为酪氨酸，酪氨酸的作用合成是甲状腺素、肾上腺素和黑色素，所以苯丙酮尿症的患儿甲状腺素、肾上腺素和黑色素都会减少，导致毛发变黄变白。苯丙氨酸及其酮酸4从尿液中大量排出，所以尿液有一种特殊鼠尿臭味。2.非典
14、型的机制：主要是由于缺乏四氢生物喋呤，它是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致。二、临床表现：苯丙酮尿症=智能低下+毛发变黄变白 1.神经系统：以智能发育落后最为突出，也是苯丙酮尿症最突出的症状。2.外观 毛发、皮肤和虹膜色泽变浅 3.尿和汗液有特殊鼠尿臭味三、诊断 1.新生儿期筛查：采用 Guthrie细菌生长抑制试验 2.年长儿初筛：尿三氯化铁试验和 2，4-二硝基苯肼试验 3.尿蝶呤分析：可以鉴别三种非典型 PKU。四、治疗主要是通过饮食治疗：低苯丙氨酸饮食。第 7 节：免疫与风湿性疾病一、小儿免疫系统特点一、小儿特异性细胞免疫 1.胸腺是淋巴样
15、干细胞分化发育为 T 细胞的场所。如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到 3-4 岁胸腺影在 X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。2.T细胞 足月儿出生时血中 T 细胞即达成人水平。其靶细胞为 CD4 细胞（CD4 见于艾滋、结核） 。3.细胞因子 小儿 T 细胞分泌的 IL-4 及 LFN- 约在 3 岁以后达成人水平。二、小儿特异性体液免疫 1.骨髓和淋巴结：骨髓既是造血组织，又是 B 细胞成熟场所。2.B 细胞：小儿特异性体液免疫就是由 B 细胞介导的。它比 T 细胞发育较晚。3.免疫球蛋白：是B 细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。 （1）IgG 是唯一能通过胎盘的
16、 Ig 类别（IgG 通过胎盘可以导致新生儿溶血）生出后 3 月开始下降，6 个月完全消失，8-10 岁又达成人水平。 （2）如果出生时血清IgM0.3g/L，表明胎儿在宫内受过非己抗原的刺激。 （3）分泌型 IgA 具有黏膜局部抗感染作用。 （4）IgE 能引起 I 型变态反应。三、小儿非特异性免疫特点1.吞噬作用：胎龄 34 周时，中性粒细胞的吞噬功能己成熟了，新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变。2.补休系统 一般在生后 612 个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。四、原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病不是一个病，而是一大堆病，它们共同的表现为反复感染（最易出现） ，易患肿瘤和自
17、身免疫性疾病。二、风湿热由于 A 组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症。 （溶血性链球菌感染会引起：风湿热、猩红热、急性肾小球肾炎，都选择青霉素治疗）一、病因和发病机制 1.变态反应：有些抗性链球菌的抗体可以导致 II 型变态反应性组织损伤（主要） 。也可以导致 III 型变态反应性组织损伤（部分）2.自身免疫二、诊断标准（考点，必背）记忆歌诀 1：五环星光下五(舞蹈病)环（环形红斑）星（心脏炎）光（多关节炎）下（皮下小结）记忆歌诀 2：增白常热痛三、治疗 1.绝对卧床休息（1）急性期，卧床休息 2周（2）有心脏炎无心衰，卧床休息 4 周（3）心脏炎伴心衰，卧床休息 8 周（4）心脏炎伴严
18、重心衰，卧床休息 12周 2.清除链球菌感染:首选青霉素 3.没有心脏炎的可以用阿司匹林，疗程 4-8周 4.如果合并心脏炎时加用糖皮质激素，疗程 8-12 周五、预防预防风湿热复发 可以应用长效青霉素 120 万 U 深部肌注。三、川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。一、临床表现 1.发热：一般持续 5 天以上，抗生素治疗无效 2.黏膜：口腔黏膜充血、舌乳头突起、充血呈草莓舌。3.手足症状：指趾尖出现膜状脱皮 4.球结合膜充血：无脓性分泌物。5.淋巴结肿大 6.皮肤表现：多形性皮疹或猩红热样皮疹，呈弥漫性红斑。7.心脏表现：如心包炎、心肌炎、心内膜炎
19、等 8.高热 5 天以上，并伴有其中四项排除其他疾病后，就可以诊断川崎病。记忆歌诀：发热 5 天伴四项，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌头似猩红，排外诊断川崎病，丙球糖皮血小板二、治疗 1.静脉注射丙种球蛋白(首选)，发病 10 天以内应用。2.如果没有丙种球蛋白，选用糖皮质激素（合并有心病表现）+阿司匹林3.抗血小板聚集第 8 节：感染性疾病一、小儿常见发疹性疾病一、麻疹 1.潜伏期：大多为 618 天。2.前驱期：麻疹黏膜斑（Koplik 斑）：出现在下磨牙相对的口腔颊黏膜上，为早期诊断的重要依据。3.出疹期：多在发热 34 天后出现皮疹（热盛疹出） ，出疹时体温最高，持续 34 天。麻疹的出疹顺序
20、：先见于耳后、发际，渐及额部、面部、颈部，然后自上而下延至躯干和四肢，最后达手掌和足底，一般 3 日出齐。把出疹部位按顺序连线，就是一个“？” 。4.并发症：肺炎（是麻疹最常见的并发症，也是导致小儿死亡的主要原因） 、喉、气管、支气管炎、心肌炎、麻疹脑炎 5.治疗：一般治疗：注意休息，加强护理对症治疗：麻疹时应给予维生素 A6.预防：一般患者隔离至出疹后 5 天，合并肺炎者延长至出疹后 10 天，接触麻疹的易感者 3 周，如果接受过疫苗的延长至 4 周。7.保护易感人群：被动免疫：接触麻疹后 5 天内立即肌注免疫血清球蛋白0.25mlkg主动免疫：采用麻疹减毒活疫苗是预防麻疹的重要措施二、风疹
21、：3 后（枕后、耳后、颈后）+孕妇得了易致畸 1.概述 病原为风疹病毒，其临床特征：全身症状轻，持续 3 日的斑丘疹、枕后、耳后和颈后淋巴结肿大及压痛。如果妊娠早期发生风疹可引起小儿先天性风疹（婴儿畸形） 。2.临床表现：发热第 2 天出疹并于一天内出齐，出疹顺序：面部颈部躯干四肢，疹退时体温恢复正常。先天性风疹综合征：母孕期感染风疹病毒经胎盘至胎儿，可引起流产、死胎； 活产儿可表现永久性器官畸形和组织损伤。三、幼儿急疹幼儿急疹又称婴儿玫瑰疹，病原菌为人类疱疹病毒 6 型。重要的临床特征是：热退疹出，一天出齐。出果出现这个，马上想到幼儿急疹。出疹期：发热 35 天体温骤退，同时出现皮疹（热退疹
22、出）四、水痘 1.概述 由水痘-带状疱疹病毒感染引起，临床特征是：皮肤黏膜相继出现和同时存在瘙痒性斑疹、丘疹、水疱疹和结痂等各类皮疹，而全身症状轻微。2.临床表现 发热1 天以后就出现水痘。皮疹的特点：（1）斑疹-丘疹-水疱疹-结痂疹，各种疹可同时出现（四世同堂） ；（2）皮肤奇痒难忍；（3）水痘抓破后容易感染（最常见的并发症：皮肤感染） ；（4）容易留疤痕。五、猩红热 1.概述：猩红热是由 A 组 溶血性链球菌引起的急性出疹性传染病（和急性肾炎、风湿热为同一病原体） 。2.临床表现（1）前驱期 可出现高热，咽痛、头痛和腹痛。发病初期舌乳头为白色，呈白草莓舌，45 天后，舌乳头红肿，呈红草莓舌
23、（杨梅舌） 。 （2）出疹期 可有口唇周围发白，形成口周苍白圈。猩红热全身没有正常的皮肤，全身皮肤弥漫性充血发红，上面有红色细小丘疹。皮肤皱折处如腋窝、肘窝及腹股沟等处，皮疹密集，其间有出血点，形成明显的横纹线，称为帕氏（Pastia）线。 （3）恢复期3.治疗：首选青霉素各种小儿皮疹鉴别表二、中毒型细菌性痢疾（常考点） 细菌性痢疾，简称菌痢，好发于夏季，中毒型细菌性痢疾，多见于 27 岁健壮5儿童（2 岁以内小儿腹泻的叫秋季腹泻） ，病死率高，必须积极抢救。注：只要疾病发生在夏秋季节，27 岁小孩，不明原因发热，一定考菌痢。一、病因病原为志贺菌属（革兰阴性杆菌） ，简称痢疾杆菌，在我国以 B
24、 群福氏志贺菌多见。二、临床表现和分型 1.临床表现 起病急骤，突起高热，高热可40，可伴头痛、畏寒。迅速出现反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷。2.分型 出现什么症状就是什么型（1）休克型：主要表现为感染性休克，如精神萎靡、血压下降、少尿等（2）脑型：反复惊厥、意识障碍，如烦躁、谵妄、昏睡、昏迷。颅内压增高，甚至脑疝形成。 （与脑膜炎不同的是没有脑膜刺激征） （3.）肺型：又称呼吸窘迫综合。 （4）混合型 上述两三个类型同时出现。病死率很高。严重病例常合并 DIC，肾衰竭三、诊断和鉴别诊断夏秋季节发病、急性高热，反复惊厥，并有呼吸微弱，浅昏迷等，一时不到原因，就要考虑菌痢。大便常规及病原
25、菌培养，查到病原菌就可以确诊。四、治疗降温止惊、抗休克和抗菌治疗第 9 节：结核病一、结核病概述结核病是结核杆菌引起的慢性感染性疾病，以肺结核最常见。一、病因对人类致病的是人型和牛型结核菌。其中人型是主要的病原体。其靶细胞为 CD4 淋巴细胞，属于细胞免疫。二、结核菌素试验小儿受结核感染 48周后，做结核菌素试验即呈阳性反应。（4-8 周内一般是看不到阳性反应的）1.试验方法：常用 0.1ml （1：2000）PPD 稀释液（5 个单位）在左前臂掌侧面中下l3 交接处作皮内注射，4872 小时测皮肤硬结的直径（周围红晕不算） 。59mm 阳性（+）1019mm 中度阳性（+）20mm 强阳性（
26、+）如有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等极强阳性反应（+）2.临床意义二、原发型肺结核就是首次感染结核杆菌，在肺内形成结核病灶。是小儿肺结核的主要类型，原发型肺结核包括原发综合征和支气管淋巴结结核。一、病理典型的原发综合征呈双极影或哑铃状影。二、临床表现症状：低热、盗汗（结核特征性词语）小儿对结核杆菌处于高敏状态：出现眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑和（或）多发性一过性关节炎。淋巴结肿大时：压迫气管分叉处出现类似百日咳样的痉挛性咳嗽。压迫喉返神经出现声嘶压迫气管出现喘鸣压迫静脉出现静脉怒张三、诊断原发综合征：肺内原发灶大小不一。典型“双极影” ，可以看到肿大淋巴结。四、治疗抗结核 无症状：异烟肼
27、、利福平、吡嗪酰胺等 疗程 9-12 个月活动性：常用方案 2HRZ/4HR 三、结核性脑膜炎结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一型，多见于 3 岁以内婴幼儿。一、病理：感染了脑膜，损害了脑神经 1.脑膜病变：软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出，并形成许多结核结节。2.神经系统损害：常见第3、4、6、7、12 对脑神经障碍。二、临床表现 （结核的症状+脑膜刺激征）1.早期（前驱期）：性格的改变，易激惹2.中期（脑膜刺激期）：出现嗜睡或惊厥，脑膜刺激征：如 Kernig 征、Brudzinski 征、颈强直等 3.晚期（昏迷期）：昏迷频繁发作三、诊断与鉴别诊断 脑脊液检查结核脑脑脊液的典型特点：外观
28、呈毛玻璃样，糖、氯下降，蛋白增多。四、治疗抗结核治疗和降低颅高压第 10 节：消化系统疾病 一、解剖生理特点一、解剖特点 1.婴幼儿的胃呈水平位，贲门括约肌发育不成熟，幽门紧张度高，所以很容易吐奶。2.口腔黏膜嫩，血管丰富。3.唾液腺不完善，唾液分泌少，黏膜干燥，易胺损伤和细菌感染。二、生理特点新生儿唾液分泌少，3-4 个月开始增加，5-6 个月明显增多。婴儿胃排空时间：水为 1.5-2 小时母乳为 2-3 小时牛乳为 3-4 小时二、先天性肥厚性幽门狭窄由于幽门环肌肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。一、临床表现 1.呕吐 无胆汁的喷射性呕吐（由于幽门梗阻，胆汁上不来） ，
29、呕吐物为凝块的奶汁。2.胃蠕动波 3.右上腹肿块（特有体征）：呈橄榄形、光滑、质较硬的肿块还可以有黄疸、消瘦、脱水以及酸碱平衡电解质紊乱表现二、辅助检查 1.腹部 B 型超声检查：可发现幽门肌厚度4mm，前后径13mm,管长17mm.2.X 线钡餐检查,幽门胃窦呈典型的鸟嘴状改变,（还有一个病也是呈鸟嘴状改变：贲门失弛缓症）管腔狭窄如线状。三、治疗幽门环肌切开术三、先天性巨结肠又称为先天性无神经节细胞症。也就是小肠远端无神经调节，持续痉挛，粪便在近端出不去，使这一段结肠肥厚扩张。一、临床表现1.胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀：患儿出生后 3 天不排便，以后形成不灌肠不排便的情况。2.呕吐、营养
30、不良、发育迟缓。3.直肠指检：直肠壶腹部空虚。二、辅助检查腹部立位平片、内镜三、诊断和鉴别诊断 1.先天性肠闭锁：完全不通气了，腹部直立位平片可见整个下腹部无气 2.新生儿坏死性小肠结肠炎：X 线平片示肠壁有气囊肿和（或）门静脉积气。四、小儿腹泻病小儿腹泻病是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，好发于 6 个月-2 岁婴幼儿。（6 个月以前的多为生理性腹泻，6 个月-2 岁，好发秋季腹泻；2-7 岁以后好发菌痢）一、病因 1.易感因素 婴幼儿的各个系统发育还不完善。2.感染因素（注意这个是外在因素）：轮状病毒是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原，其它还有如细菌
31、、寄生虫。3.非感染因素：包括饮食气候等因素。几种常见类型肠炎的临床特点 1.轮状病毒肠炎：轮状病毒是秋、冬季婴幼儿腹泻最常见的病原，故曾被称为“秋季腹泻” 。好发于 6-24个月的婴幼儿。症状轻，大便蛋花汤样，量多，次数多，水分多，无腥臭味，但大便中有大量的脂肪球（特征性表现，出现这个就是考的轮状病毒肠炎） 。2.大肠杆菌肠炎：多发生在气温较高的夏季（1）致病性大肠杆菌肠炎 黄绿色或蛋花样便，有霉臭味（2）产毒性大肠杆菌肠炎 起病急，临床表现与致病性大肠杆菌相似（3）侵袭性大肠杆菌肠炎 起病急，大便黏冻带脓血。 （4）出血性大肠杆菌肠炎（5）黏附性大肠杆菌肠炎 3.空肠弯曲菌肠炎、4.耶尔森
32、菌小肠结肠炎 5.鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎 6.抗生素诱发的肠炎：这里记住两个 1.金黄色葡萄球菌肠炎：继发于使用大量抗生素之后。大便呈暗绿色海水样便，有腥臭味2.真菌性肠炎：白色念珠菌反致，可以见到豆腐渣样细块。二、临床表现：脱水+低钾+代酸（一）急性腹泻的共同临床表现 1.轻型腹泻 只有局部症状而无全身症状。2.重型腹泻 除了局部症状还有全身症状，如脱水、电解质紊乱等（二）水、电解质紊乱及酸碱平衡紊乱1.脱水程度（重中之中）脱水分度 每 kg脱 水 量 （ 丢 失 量 ）轻度 30-50ml/kg占体重的 3%-5%中度 50-100ml/kg占体重的 5%-10%重度 100-120ml/
33、kg占体重 10%以上脱水量体重=每 kg 脱水量 如 5kg 婴儿脱水量为 150ml：1505=30ml/kg 为轻度脱水 2.低钾血症：多在酸中毒和脱水6被纠正后出现，表现为精神不振、无力、腹胀、心律失常等 3.代谢性酸中毒：由于腹泻致大量碱性物质丢失，导致酸中毒。4.脱水性质：三、诊断及鉴别诊断这里知道一下生理性腹泻：就是除了拉肚子，其它哪儿都好，但还是注意有时题干里会出现什么湿疹、虚胖，也是说的生理性腹泻。四、治疗 1.饮食疗法 调整饮食，而不是禁食。2.纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡（1）口服补液：对于轻中度无循环障碍的可给于口服补液盐（ORS）其张力为 2/3 张，总渗透压为310
34、mmol/L。 （2）静脉补液明白每种液的张力：有 Na+的溶液才有张力，没有 Na+的溶液就没有张力。溶液渗透压与血浆渗透压相等，为等张溶液，常见的等张溶液有：（1）生理盐水（0.9%氯化钠）：为 1 张，等张溶液（2）1.4%碳酸氢钠溶液：为 1 张，等张溶液（3）1.87%乳酸钠溶液：1 张，等张溶液 注：葡萄糖（不管 5%还是 10%都一样）：没有张力中度、重度脱水的患儿一定要先扩容，不是计算第一天的需要量。用20ml/kg的等张含钠液（扩容是不管高渗低渗的，统一用等张含钠液，等张液就是 1 张液，其中盐碱的比例依然是 2:1）在 30-60分钟内快速输入。明白要补多少量第一天补液总量
35、：包括补充累积损失量（=脱水程度里的丢失量）+继续损失量+生理需要量。轻度脱水约为90120mlkg中度脱水约为120150mlkg重度脱水约为50180mlkg 轻-中-重：每次增加30mlkg 明白每种脱水需要用什么液来补等渗性脱水用 12 张含钠液高渗性脱水用 13 张含钠液低渗性脱水用23 张含钠液明白这个张力是怎么算出来的这里首选要明白一点：张力=等张含钠液（生理盐水、1.4%碳酸氢钠）溶液总量如：2：3：1 液：由 6 份液体组成，其中有 2 份生理盐水，3 份葡萄糖，1 份 1.4%碳酸氢钠溶液。看看其中有张力的为生理盐水和 1.4%碳酸氢钠，共 3 份。这样含钠的等渗液所占比值
36、就为 3/61/2 张，用于等渗性脱水。4：3：2 液：由 4 份生理盐水、3 份葡萄糖、2 份 1.4%碳酸氢钠。其中含钠的等渗液占 6 份，所占比值就为 6/92/3 张，用于低渗性脱水。2：6：1 液：由 2份生理盐水、6 份葡萄糖、1 份 1.4%碳酸氢钠。其中含钠的等渗液占 3 份，所占比值就为 3/91/3 张，用于高渗性脱水。记住一个规律：不管怎么配，盐和碱的比例始终要保持 2：1 如果答案中盐和碱的比例不是 2:1，那一定是错误的例题：1 岁的小孩腹泻 4 天，昏迷，血清钠 120mmol/L：题目中 1 岁的小孩，就是提示体重 10kg（1）先判断脱水的程度：重度（2）再判断
37、脱水的性质：低渗性脱水（3）第一天的补液总量：15001800ml 液体（4）用几张的液体：低渗2/3 张即 4:3:2 液9 份、1800ml 的液体：800ml 的生理盐水+600ml 葡萄糖+400ml 碳酸氢钠（5）注意：重度脱水先用等张含钠液扩容，20ml/kg（200ml） ，30-60 分钟内快速输入。第 2 天补液：第 2 天以后只补生理需要量和继续损失量。生理需要量按每日 60-80ml/kg/天，1315 张含钠液补充。一般是（1：4 溶液）继续损失量是按“丢多少补多少、随时丢随时补”的原则，用 1213 张含钠液补充。补钾的几个原则：见尿补钾，能口服补钾用口服。静脉补钾浓
38、度不能超过0.3%；纠正酸中毒：纠正代谢性酸中毒：用 1.4%碳酸氢钠溶液扩容，它兼有扩容和纠酸作用。难点 1：每 5%碳酸氢钠 5ml/kg 可以使体内的 HCO3-提高5mmol/L 如：1 岁的小孩要使血中 HCO3-的浓度从 6mmol/L 提高到 21mmol/L，需要 5%碳酸氢钠 50ml5%的碳酸氢钠如何换算为 1.4%的碳酸氢钠：（1）1.4%的碳酸氢钠=1 张 5%的碳酸氢钠=3.5 张（2）先算出用 5%的碳酸氢钠补液需要多少 ml再将该数值3.5 如：8kg 的小孩要使血中 HCO3-的浓度从 16mmol/L 提高到21mmol/L，需要 1.4%碳酸氢钠多少 ml？
39、解：8kg5ml/kg=40ml 40ml3.5=140ml 难点 2：每 3%氯化钠12ml/kg 可以使体内的 Na+提高10mmol/L 如：1 岁的小孩要使血中 Na+的浓度从 16mmol/L 提高到 21mmol/L，需要 3%氯化钠 60ml 第 11 节：呼吸系统疾病（2 分）一、小儿呼吸系统解剖、生理特点呼吸系统以环状软骨下缘为界，分为上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉。下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡。一、解剖特点 1.上呼吸道 （1）咽鼓管较宽、直、短，呈水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎。 （2）小儿阻塞性睡眠呼吸暂停综
40、合征，其主要原因是小儿腺样体肥大。（3）腭扁桃体至 1 岁末才逐渐增大，410 岁发育达高峰，1415 岁逐渐退化，所以扁桃体炎常见于年长儿。婴儿则较少见。2.下呼吸道 （1）肺泡发育不健全：如数量较少且面积小，肺的弹力纤维发育较差（2）左支气管细长，由气管向侧方伸出，而右支气管短而粗，为气管直接延伸，故异物较易进入右支气管内。 （左平右直）二、呼吸道免疫特点婴儿的 SIgA、IgA、IgG 和 IgG 亚类含量均低。些个肺泡巨噬细胞功能不足，乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素、补体等数量活性不足，易患呼吸道感染。二、急性上呼吸道感染一、病因病毒所致者占90%以上，主要有鼻病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒
41、、副流感病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、冠状病毒等，其中最常见的呼吸道合胞病毒，亦可继发细菌感染，最常见为溶血性链球菌，其次为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎支原体等。二、临床表现一般的上感就不说了特殊类型的“上感”1.疱疹性咽峡炎：病原体为柯萨奇 A 组病毒，表现在咽峡部出现 24mm 大小的疱疹。2.咽结合膜热：病原体为腺病毒 3、7 型，表现为咽部充血+滤泡性眼结膜炎。三、支气管哮喘（1 分）一、诊断标准（必考点）喘息发作3 次 3 分双肺布满哮鸣音 2 分喘息一次发作 1 分有特异性病史，如过敏史 1 分一级亲属有哮喘 1 分所有药物治疗有效 2 分二、咳嗽变异性哮喘诊断标准：夜间和（或）清晨
42、发作+抗生素治疗无效。 （1）清晨、夜间发作，咳嗽为主要症状，无感染征象，抗生素治疗无效。 （2）气管舒张剂治疗可使咳嗽发作缓解，为基本诊断条件。二、治疗除去诱因、控制发作、预防复发。1.急性期发作期：可用2 受体激动剂 2.糖皮质激素：控制发作首选药物，以吸入为主。四、肺炎一、支气管肺炎（1）细菌感染仍以肺炎链球菌多见（2）其病理核心为缺氧（3）临床表现：为发热、咳嗽、气促、肺部固定的中、细湿啰音（特异性表现） （4）体征：可见鼻翼扇动和三凹征。循环系统表现：面色苍白、心音低钝、心电图示 ST 段下移和 T 波低平。神经系统表现：可出现中毒性脑病：如嗜睡、球结膜水肿、瞳孔改变、脑膜刺激征等消
43、化系统表现：可出现中毒性肠麻痹：如严重腹胀、膈肌升高、加重了呼吸困难、肠鸣音消失等。二、并发症并发症多见于金黄色葡萄球菌肺炎，主要包括脓胸、脓气胸、肺大疱。另外还可以有酸碱平衡7紊乱，以混合型酸中毒常见。三、治疗1、首选药物：肺炎链球菌：首选青霉素。金黄色葡萄球菌：首选苯唑西林钠。肺炎支原体和衣原体：首选大环内酯类抗生素如红霉素 2、抗生素用药时间：一般应持续至体温正常后 57 日；临床症状、体征消失后 3 天停药。支原体肺炎至少用药 23 周。葡萄球菌肺炎总疗程6 周。3、对症治疗：氧疗：鼻前庭导管给氧：氧流量为 0.5-1L/min。氧浓度不超过 40%面罩给氧：氧流量为 2-4L/min
44、。氧浓度为 50%-60%糖皮质激素适应证：全身中毒症状明显；严重喘憋或呼吸衰竭；合并感染性休克； 伴有脑水肿、中毒性脑病等。肺炎合并心衰：首选抗感染，利尿，在无效的情况下才用强心。四、不同病原体所致肺炎的临床特点 1.呼吸道合胞病毒肺炎：也叫毛细支气管炎，以 1 岁以内的婴儿多见，典型三联征：喘憋严重+三凹征+哮喘，X 线两肺可见小点片状、斑片状阴影。2.腺病毒肺炎：由腺病毒 3、7 两型引起。主要病理改变为支气管和肺泡间质炎症，多见于 6-24 个月的婴儿。典型临床表现：咳嗽剧烈或频咳、喘憋严重、肺实变体征、感染症状重、白细胞正常。3.金黄色葡萄球菌肺炎：病情变化快，易形成肺脓肿、脓胸、脓
45、气胸、肺大疱。X 线特征是易变性。4.肺炎支原体肺炎：典型特征是：刺激性咳嗽，冷凝集试验阳性。第 12 节：心血管系统疾病 一、小儿心血管系统生理特点（一）胎儿-新生儿血液循环转换 1.正常胎儿血液循环特点（1）胎儿时期的营养和气体是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行交换。 （2）胎儿时期只有体循环无肺循环。胎儿肺处于压缩状态。（3）胎儿体内绝大部分是混合血，只有肝脏-纯动脉血供应。 （4）动静脉导管、卵圆孔是胎儿血液循环的特殊通道。（5）胎儿时期肝脏的含氧量最高，心、脑、上肢次之，下半身最低。 （6）胎儿时期右心室承担的负荷较左心室大。2.出生后血液循环的改变（1）卵圆孔关闭时间：肺循
46、环建立后即功能上关闭，至出生后 5-7 个月解剖上关闭。 （2）动脉导管关闭时间：足月儿出生后 10-15 小时功能性关闭，3-12 个月内解剖上关闭。（二）小儿心脏、血管、心率、血压的特点 1.小儿动脉相对比成人粗，动静脉之比新生儿为 1:1 ，成人为 1：22.小儿心率较快。3.血压计算公式：收缩压=（年龄2）+80mmHg，舒张压=收缩压的 2/3【可以结合体重公式记忆：2岁12 岁体重（kg）年龄2+8】二、先天性心脏病概述一、分类 1.左向右分流型（潜伏青紫型）：由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫（动脉血混入静脉血） 。当肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力
47、时，血液可自右向左分流而出现暂时性青紫，如出现梗阻性肺动脉高压时则出现永久性青紫（艾森曼综合征） 。左向右分流型常见于：房缺、室缺、动脉导管未闭。2.右向左分流型（青紫型）：某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫（静脉血混入动脉血） ，如法洛四联症、大动脉转位等。3.无分流型（无青紫型）：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。三、房间隔缺损（卵圆孔未闭合）房间隔缺损分为4 种类型：继发孔型（最常见） 、原发孔型、静脉窦型和冠状静脉窦型。 （一）病理生
48、理 左心房压力右心房压力，左心房的血流向右心房左向右分流型右心房不但要接接受上下腔静脉的血，还要接受从房间隔缺损过来的左心房的血，所以右心房的容量负荷很大，因而导致右心房增大，右心室是接收的右心房的血，右房血多了，右室的血也一样增多，所以导致右心室也增大。右心室的血多了，肺循环的血也增多，肺门压力大，导致肺门舞蹈征。而左心房的一部份血跑到右心房了，那么左心室、主动脉及体循环的血量就减少，导致主动脉缩窄（生长发育慢、易感染）了。 （二）临床表现典型体征：出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂-房缺并发症：支气管肺炎、充血性心衰、肺水肿、感染性心内膜炎（三）治疗小于 3mm 的房间隔缺损多在3 个月内
49、自然闭合，大于 8mm 的房缺一般不会自然闭合，一般宜在 3-5 岁时做手术。四、室间隔缺损（潜在青紫）室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病。 （一）病理生理由于左心室比右心室压力大，左室的血通过室缺进入右室，引起右室血增多，右室增大（右室抗争，但是抗输） ，肺动脉血增多，由于右室较肥厚，左室进入右室血的阻力也相应比较大，所以左室也代偿性的增大。左室、主动脉和体循环血减少。艾森曼格综合征（潜在青紫）：就是由于房缺、室缺长期的肺动脉高压，导致肺动脉中层内膜层增厚，形成梗阻性肺动脉高压，这个时候右室的压力超过左室，这样右室的血就反而进入了左室，形成右向左分流，形成青紫。注解：右室抗争，但抗不过左室，他养精蓄锐，终于有一天他发动政变，右室的血液向左室反流，出现全身青紫。小型室缺：室缺小于 5mm的患者，亦称为 Roger 病。 （二
