1、康复 WG 肉芽肿“中枢平衡 ”新思维方法邓和平 2009 年 02 月中枢平衡与韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG）1、 “中枢平衡”医疗思想体系认定韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG）的病因为是由于人体的免疫、内分泌、及人体主管细胞组织的指挥中枢发生平衡失调所导致的。2、针对病因及临床症状编制调控中枢平衡的软件：wg1、 wg2、wg3、wg4、及 WGG 治、疗软件3、在每次治疗中，使用上述软件操控“中枢平衡”装置设备4、每次治疗时间：辅助时间 40 分钟，正式治疗时间：50120 分钟5、显效速度较快，一个左右就能够通过
2、CT 显示出明显治疗效果6、无副作用：中枢平衡疗法属于高科技绿色医疗手段，是一种非手术、非药物的前沿医疗方法7、作用机理：通过调控中枢平衡达到治疗疾病的目的一、中枢神经系的基本功能与超级功能1、中枢神经系的基本功能神经系在人体各系统中处于主导地位，它既能协调人体各系统的活动，维持内部环境的恒定，使人体成为一个完整的统一体，又能通过各种感受器接受外界刺激，并作出反应，使人体与外界环境保持平衡，保持人体基本健康状态。人类经过长期的进化发展的过程，神经系特别是大脑皮质高度发达，产生了语言和思维，因此，人类不只是被动地适应外界环境的变化，而且可以能动地认识客观世界，并进而改造客观世界，使自然界为人类服
3、务，这是人类神经系功能的最主要方面。中枢平衡肿瘤治疗法也是人类为了战胜自身顽疾而产生思维、实践和智慧的结晶。2、中枢神经系的超级功能通过中枢平衡调节，人体中枢神经系可处于超级状态，在超级状态下中枢神经系具有如下超级功能。1） 、更强中枢指挥与中枢协调功能2） 、更强的免疫平衡调节功能（人体会有更强的抗感染能力和免疫平衡能力）3） 、具有肿瘤预防和肿瘤康复功能4） 、具有明显抗衰老功能5） 、产生正常状态不具备的强大自我修复功能和疾病的自我康复功能6） 、具有调动人体潜在能力的功能人体的正常状态是依靠中枢神经系的基本功能完成，而人体超常状态是靠中枢平衡调节来实现。二、采用“中枢平衡”治疗首例格氏
4、肉芽肿 （Wegeners granulomatosis，WG ）确诊医疗机构：301 医院：治疗前 CT 检查：2005/08治疗前 CT 诊断报告：采用中枢平衡疗法治疗时间：2005 年 08 月 20 日2005 年 09 月 11 日复诊医疗机构：301 医院治疗后 CT 检查：2005/09治疗后 CT 诊断报告：三、附录：韦格纳肉芽肿与现代医学的常规治疗韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG【韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG】韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，
5、属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在 5 - 91 岁之间发病，但中年人多发， 4050 岁是本病的高发年龄，平均年龄为 41 岁。各种人种均可发病，根据美国 Gary S. Hoffma 的研究，W
6、G 的发病率为每30 000-50 000 人中有一人发病，其中 97%的患者是高加索人，2% 为黑人，1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的 WG 病死率可高达 90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，WG 的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明。【预后】韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加 CYC 联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是 5 个月，82%的患者一年内死亡， 90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓
7、解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄 57 岁以上，血肌酐升高是预后不良因素。此外，ANCA 的类型对治疗的反应和预后似乎无关，但有抗 PR3 抗体的患者若不治疗有可能病情更活动，进展更迅速。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗，可明显改善预后。【临床表现】韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。1 一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。2 上呼吸道症大部
8、分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。（图 2， 3）咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。3 下呼吸道症状肺部受累是 WG 基本特征之一，约 50%的患者在起病时既有肺部表现，总计 80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则
9、可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3 的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有 30% 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。4 肾脏损害大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是 WG 的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。5 眼受累眼受累的最高比例可至 50%以上，其中约 15%的患者为首
10、发症状。 WG 可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。6 皮肤粘膜多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。7 神经系统很少有 WG 患者以神经系统病变为首发症状，但仍有约 1/3 的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。8. 关节病变关节病变在 WG 中较为常见，发病时约 30%
11、的患者有关节病变，全部病程中可有约 70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3 的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。9. 其他韦格纳肉芽肿也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血；尸检时可发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成）。泌尿生殖系统系统（不包括肾脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。【诊断要点】韦格纳肉芽肿的诊断时间平均为 5 - 15 个月。国外资料报道其中 40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达 5 - 15 年才被诊断。为了达到最有效的治疗，WG 早期诊断
12、至关重要。无症状患者可通过血清学检查 ANCA 以及鼻窦和肺脏的 CT 扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性，血管壁有中性粒细胞浸润，局灶性坏死性血管炎，上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成，和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时，必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前韦格纳肉芽促的诊断标准采用 1990 年美国风湿病学院（ACR）分类标准（见表）：1990 年美国风湿病学院 (ACR)WG 分类标准1鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔
13、分泌物2胸片 异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型4病理 性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润符合 2 条或 2 条以上时可诊断为 WG，诊断的敏感性和特异性分别为 88.2%和92.0%。WG 在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。【现代医学常规治疗方法】治疗可分为 3 期，即诱导缓解
14、、维持缓解以及控制复发。循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或和肾功能衰竭。1、糖皮质激素：活动期用泼尼松2、免疫抑制剂（1） CYC: 通常给予每天口服（2） 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（商品名依木兰）为嘌呤类似药，有抗炎和免疫抑制双重作用，有时可替代 CYC。（3） 甲氨蝶呤 (MTX)。（4） 环孢霉素 A(CsA)：作用机理为抑制 IL-2 合成，抑制 T 淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免
15、疫抑制作用也较弱。（5） 霉酚酸酯（6） 丙种球蛋白：静脉用丙种球蛋白（IVIG ）通过 Fc 介导的免疫调节作用，通过 Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成，抑制 T 淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。3、其他治疗（1） 复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和 CYC 控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗，认为有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡
16、氏肺囊虫感染所致的肺炎，约 6%的 WG 患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎，并可成为WG 的死亡原因。（2） 生物制剂：新近临床研究发现 TNF- 受体阻滞剂(Infliximab，商品名 Remicade和 Etanercept，商品名 Enbrel)与泼尼松和 CYC 联合治疗能增加疗效，减少后者的副作用；对泼尼松和 CYC 治疗无效的患者也可试用 TNF- 受体阻滞剂，能收到理想的疗效，但最终疗效还需要更多的临床资料。（3） 血浆置换：对活动期或危重病例，可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。（4） 急性期患者如出现肾衰则需要透析，55% - 90%的患者能恢复足够的功能。5. 对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。邓和平 2008
