1、1白血病（leukemia）是造血系统的恶性增 殖性疾病。其特征是白血病细胞在BM及其他组织中无控制地异常增生伴分化成熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床上出现不同程度的贫血、出血、发热及肝脾、淋巴结肿大。急非淋又称急性髓性白血病 ( Acute myelogenous leukemia, AML )。M 代表myelogenous所有 AML其原始细胞比例均须占非红系细胞(NEC)的30 以上，其中急单为原单+幼单。急淋为原淋+幼淋NEC：不包括浆、淋、巨噬及所有有核红细胞临 床 表 现：贫血、发热：感染的特点 、出血：器官和组织浸润的表现：淋巴结、肝脾肿大。骨骼和关节疼痛：眼部：粒细胞肉瘤：
2、口腔和皮肤中枢神经系统白血病：睾丸浸润，急性白血病感染的特点强易感性，起病急 症状重 进展快，病原复杂，多为G - 细菌，咽峡、肛周易感，大多不易发现感染灶， 多直接为败血病。有病灶者，表现与通常的炎症有不同，以坏死为主。血液生化反应血尿酸，凝血机制改变：若患者发生DIC时可出现。血清和尿溶菌酶：在急单时增加，急粒不高，急淋降低。出现CNS-L 时，脑脊液压力增高，白细胞上升（ 0.01109/L）蛋白增高（450 mg/ L）,糖降低，涂片可见白血病细胞。治疗总原则：明确类型，个体化方案；把握全局，重在治人。一般治疗：防止感染、纠正贫血、控制出血、防止高尿酸血症7慢性肾功能衰竭(Chroni
3、c renal failure)概念 ：慢性肾功能衰竭是慢性肾功能不全的严重阶段，又称尿毒症。是由多种疾病引起的，慢性肾脏疾病、肾小球滤过功能下降后的整个时期是进行性自毁过程的临床表现 1、 水、电解质及酸碱平衡失调 脱水与水中毒 高血钠与低血钠 高血钾与低血钾 高血磷与低血钙代谢性酸中毒2、 代谢产物储留引起的各系统改变 消化系统：出现最早，从口腔到肛门均可出现病理改变，严重的为上消化道大出血，其机理是尿素从消化道分泌，代谢性酸中毒对消化道黏膜的影响。胃壁H2受体亢进，胃酸分泌增加，出现腹胀、恶心、呕吐、腹泻、纳差 造血及血液系统：为必有的表现，出现贫血、溶血、出血 心血管系统：高血压、心率
4、失常、心功能不全、心包炎、 心肌炎神经肌肉系统：失眠、烦燥、嗜睡、昏迷、抽搐其他系统：尿毒症时，其他各系统均可受累治疗 ：目的 延长患者生命，提高生存质量。措施 1、原发病的治疗2 、加重因素的寻找及其治疗3、营养疗法4 、对症治疗5、肾移植8慢性肾小球肾炎是一组起病隐匿、病情迁延、发展缓慢、时轻时重，常伴有不同程度的蛋白尿、血尿、浮肿及高血压，晚期常出现贫血及肾功能不全的原发性肾小球疾病。临床表现： 1、 蛋白尿：13g/日，以大分子蛋白为主2 、 血尿：尿红细胞畸形 60% ，芽孢状红细胞5%，一般为镜下血尿，加重时为肉眼血尿3、 浮肿：肾炎性水肿，水钠储留为主要原因4、 高血压：时轻时重
5、，高血压是慢性肾小球肾炎因水钠储留，RAA被激活而产生，反过来，高血压又作用于肾小球，使其硬化，因此，慢性肾炎降压，尤其是降低肾小球内压十分重要。5、 肾功能衰竭：慢性肾炎的发展结果 6、 慢性肾炎的加重因素： 感染 高血压 肾毒性物质（药物等）劳累 水电解质平衡失调治疗 1、 目的：延缓病情发展，保护防止肾功能恶化2 、 原则：饮食：高生物效价优质低蛋白饮食，限制磷摄入，-铜酸及必须氨基酸的应用控制血压及降低肾小球内灌注压血管转换酶抑制剂的应用洛丁新抗凝药物的应用避免肾毒性药物的应用中医药的应用可否应用肾上腺皮质激素，根据病理类型及临床经验，可以试用，一旦疗效欠佳，则停用9缺铁性贫血是由体内
6、储存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要，而发生的小细胞低色素性贫血。可分为三个阶段:贮铁耗尽（ID）、红细胞内缺铁（IDE)、缺铁性贫血临床表现：缺铁性贫血的症状是由贫血、组织缺铁及发发生缺铁的基础疾病三类所组成。贫血的表现：症状相对较轻。组织缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓。体力下降，智商低，容易兴奋，注意力不集中，烦躁、易怒或淡漠，异食癖和吞咽困难体征：除皮肤黏膜苍白外，还有毛发干燥，指甲扁平，无光泽，易碎，部分患者呈勺状（反甲）。可有脾脏轻度肿大。诊断要点1）缺铁（ID ）：储存铁耗竭。A 、血清铁蛋白降低4.5g/gHb 。D 、Hb正常（3）缺铁性贫血(IDA)： IDE的 A
7、+B+C小细胞低色素性贫血，男性120g/L ,女性110g/L治疗：口服铁剂 胃肠道外给铁。仅适合不能口服者。常用的有右旋糖酐铁或山梨醇铁肌注。剂量的算法： 所需的铁（mg）=150 患者HB（g/L ）* Kg体重* 0.33,首剂50 mg，如无不良反应，第二次可用100 mg,以后每周2-3 次，直到总量用完。9肾病综合征肾病综合征的特点1、 大量蛋白尿 3.5g/24h 尿蛋白 2、 低血浆蛋白 30g/升3、 高血脂症4、 浮肿1、2 两项为必备条件 病理生理1、大量蛋白尿 ；机理为滤过膜的电荷屏障及机械屏障损，长期大量蛋白尿会导致肾小球硬化，而任何增加肾小球内压的因素均可使蛋白尿
8、增加。2、 血浆白蛋白降低 大量蛋白尿丢失肾小管分解代谢增加肝脏合成减少 随血浆白蛋白丢失的同时，抗凝因子（肝素协同因子）随之排除3、 水肿 肾病性水肿，机理是血浆胶体渗透压降低，也有水钠储留因素的参与4、 高血脂症脂蛋白合成增加肝油三脂利用障碍脂质转运障碍5、高凝状态肝素协同因子减少 凝血因子增加白蛋白降低，球蛋白增加高血脂症血小板功能异常激素应用诱发因素增加原发性肾病综合征的病理类型及临床表现 1、微小病变型 足突广泛融合免疫荧光检查无异常好发于儿童，复发率高；老年发病有增多趋势，复发率低临床表现三阴2、系膜增生性肾炎系膜细胞及系膜基质弥漫性增生，系膜区及内皮下可见IgA (IgA肾病)及
9、IgM 或IgG（非IgA 肾病）沉积。血清中IgA 升高在30%以上，可确诊，但其正常，不可否定。好发于青少年，男多于女临床表现为三阳，系膜细胞少于三个者，疗效好3、系膜毛细血管性肾炎（系膜增殖性肾炎）系膜细胞及系膜基质弥漫性增生，并插入基膜及内皮细胞间，形成双轨迹征，荧光下大量C3、IgG沉积于系膜区及毛细血管壁临床表现三阳好发于青壮年，疗效差，进展快C3 下降4、 膜性肾病基膜增厚，电镜下见基膜上皮侧许多排列整齐的电子致密物，可见钉突形成临床表现三阳好发于中老年，钉突少于50% 者，疗效好，部分患者可自行缓解。5、局灶节段性肾小球硬化髓旁肾小球先受损，肾小球血管先受损病变可由微小病变型转
10、化而来临床表现三阳疗效由微小病变型转化而来者较好。非微小病变型转化而来者只见于男性。治疗 目的：治愈缓解，减少复发，防止肾功能恶化10糖尿病定义：是由多种病因引起以慢性高血糖为特征的代谢紊乱综合征，由于胰岛素分泌或作用的缺陷，或者两者同时存在而引起糖，蛋白质，脂肪，水和电解质等一系列代谢紊乱。临床以高血糖为主要共同标志。久病可引起多系统损害。病重或应激可发生急性代谢紊乱（可引起急，慢性并发症)分型1型糖尿病（T1DM ）：胰岛细胞破坏，通常导致胰岛素绝对缺乏 1、免疫介导 1型糖尿病 2、特发性1型糖尿病 2型糖尿病：胰岛素抵抗和胰岛素分泌不足主要病理生理改变为从以胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不
11、足，到以胰岛素分泌不足为主伴胰岛素抵抗，表明其异质性，可能包含许多不同病因者。今后仍可能有患者陆续从2型范围中分出归入其他类型。多见于成年尤其是40 岁以上起病，多数起病缓慢，半数以上无任何症状，由健康普查发现。由发现时慢性并发症的检出情况看，确诊时已可有5-10年病程。患者多数无需依赖胰岛素而达到代谢控制或赖以生存，很少自发性发生酮症酸中毒但诱因下可发生酮症。患者可伴全身肥胖及体脂分配异常（腹型肥胖）。常有家族史，但遗传因素参与的方式及性质复杂，尚需研究。病理生理：现为胰岛素不足致糖，蛋白质，脂肪代谢紊乱。糖代谢紊乱：血糖升高二、脂肪代谢紊乱三、蛋白质代谢紊乱。多尿：高血糖渗透性利尿（20次
12、/ 天，3000-5000ml ）多饮：多尿失水 血渗透压烦渴， 多饮。多食：糖利用机体处于半饥饿状态多食。消瘦：糖，蛋白，脂肪分解合成久病则消瘦，乏力。其它：乏力、皮肤瘙痒，外阴瘙痒。眼房水、晶体渗透压改变屈光改变视力模糊诱因.13心力衰竭是各种心脏病最终的共同归宿，它是心脏在超负荷的情况下，由于神经内分泌功能紊乱出现的心脏重塑，进而导致全身的血流动力学障碍和代谢紊乱的一组临床综合征。绝大多数情况下指心肌收缩力下降致心排血量不能满足机体代谢的需要，组织器官灌流不足，同时伴有体/肺循环淤血的表现。分类-左心衰竭：特征是肺循环淤血；右心衰竭：体循环淤血为主要表现；全心衰竭：肺循环淤血+体循环淤血
13、；急性：以左心衰竭较常见，主要表现为急性肺水肿。慢性：更多见。根据临床症状可分为左心、右心和全心衰竭。左心衰竭最常见，亦最重要。绝大多数的充血性心力衰竭均以左心衰竭开始。右心衰竭多继发于左室衰竭，较少单独出现。左心衰竭：症状(一)呼吸困难(dyspnea)为肺循环淤血的症状。按其渐进性严重程度，表现为劳力性呼吸困难，端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难，心原性哮喘和急性肺水肿等。1.劳力性呼吸困难(dyspnea on exertion)：呼吸困难最先发生于体力活动时，休息即缓解，它是左心衰最早出现的症状。因体力活动时，回心血量增加，左房压升高，肺淤血加重。2.端坐呼吸(orthopnea)：患者为了
14、减轻呼吸困难常采取半坐位或坐位。因坐位时回心血量减少，膈下降而肺活量增加。患者采取的坐位愈高说明左心衰竭的程度愈严重， 故可据此估计左心衰竭的严重程度 。 3.阵发性夜间呼吸困难:左心衰竭患者常于夜间入睡一二小时后突感胸闷、气急而被迫坐起；有的伴咳嗽，咯泡沫样痰；有的伴支气管痉挛，两肺有明显的哮鸣音，类似支气管哮喘，故又称心原性哮喘。一般在坐起后30分钟以上才缓解。重者可发展成急性肺水肿。（二）咳嗽、咯痰和咯血：体征 原有心脏病的体征 心脏增大、瓣膜疾病的杂音。心衰的心脏体征 奔马律、肺动脉瓣区第二心音亢进、心动过速。肺部啰音 两肺底常可闻及湿性啰音，湿性啰音多为双侧性。伴支气管痉挛时，出现哮
15、鸣音或干啰音。右心衰竭：主要表现为体循环静脉过度充盈，压力增高，各脏器淤血、水肿及由此产生的各种以体循环淤血为主的综合征。消化道症状：由于各脏器慢性持续性淤血、水肿，患者可有食欲不振、恶心、呕吐、体重增加、腹胀、腹痛和尿少、夜尿等。劳力性呼吸困难体征 1 颈静脉充盈或怒张，肝-颈征阳性 2肝肿大和压痛3水肿4胸水和腹水全心衰竭：左、右心衰竭的临床表现同时存在。因有右心衰竭存在，右心排血量减少，因此阵发性夜间呼吸困难等肺淤血表现反而减轻。鉴别诊断(一) 支气管哮喘：慢性阻塞性肺气肿，后者虽亦可有夜间呼吸困难，但咯痰后就缓解，不一定需要坐起。心原性哮喘有时难以与支气管哮喘鉴别，但若患者咯粉红色泡沫
16、痰，则可判断为心原性哮喘。(二)右心衰竭引起的水肿、腹水应与肾性水肿、心包疾患和肝硬化所引起者相鉴别。肾性水肿多出现于眼险、颜面部组织较疏松的部位，且以晨起较明显，故不同于心力衰竭的重力性水肿。心包疾患和肝硬化的腹水征常较外周水肿为明显。治疗原则1. 去除充血性心力衰竭发生发展的始动机制，即原发病的防治。2. 稳定心力衰竭的适应或代偿机制，避免发展至适 应不良或失代偿阶段。3 缓解心室功能异常。14心脏骤停与心肺复苏心脏性猝死（sudden cardiac death）是指由于心脏原因引起的无法预料的自然死亡。病人过去有或无心脏病史，在急性症状开始的1小时内（亦有规定为24小时）发生心脏骤停，
17、导致脑血流的突然中断，出现意识丧失，病人如经及时救治可获存活，否则将发生生物学死亡。心脏骤停（cardia arrest）是指心脏射血功能的完全停止，如予及时抢救，则可能逆转而免于死亡。导致心脏骤停的病理生理机制最常见的是心室颤动，其次为缓慢性心律失常或心室停顿、持续性室速，较少见为无脉搏性电活动。15血液系统疾病：临床表现一般表现： 心血管系统表现、中枢神经系统表现、消化系统表现、泌尿生殖系统的表现、眼底：改变决定于贫血程度17原发性高血压primary hypertension是以血压升高为主要临床表现的综合征，通常简称高血压。造成血压升高的原因不明，占高血压绝大部分长期高血压会影响心、脑
18、、肾等器官的功能，最终导致这些器官功能衰竭，它是最常见的心血管疾病。病理 1 小动脉病变 最主要的改变，肾小动脉的改变最明显。早期 全身小动脉痉挛；长期、反复 小动脉痉挛内膜玻璃样变, 中层平滑肌细胞增殖肥大而增厚（血管壁重构）；最后 管壁纤维化，管腔狭窄（不可逆病变）高血压维持发展2.动脉粥样硬化形成及发展 3.心脏左室舒张功能 是心脏受累最早出现的改变。高血压心脏病 长期血压左室后负荷 左室肥厚、扩大心力衰竭鉴别诊断1. 肾性高血压：肾实质 肾小球肾炎、肾盂肾炎，多囊肾，除血压升高外有发热、蛋白尿明显或发热、腹痛、尿路刺激症状等。肾血管病变 肾动脉狭窄 腹部血管杂音。肾动脉造影明确。2.内
19、分泌性高血压 ：嗜铬细胞瘤 头痛（Pain），脉快 (Pulse)，苍白(Pale) ，大汗(perspiration)，血压高(pressure)。用受体阻滞剂血压下降。皮质醇增多症 水钠潴留，血压升高，柯兴氏综合征的表现；醛固酮增多症 高血压，低血钾；甲状腺机能亢进 高血压，高代谢症候群3.大血管性高血压 ：大动脉缩窄先天性多发性大动脉炎治疗1，原则上应降到患者能耐收的最低水平，一般应降至正常水平140/90mmHg；2，合并糖尿病或肾脏病变者降至130/80mmHg；3，老年收缩期高血压， SBP降至140-150mmHg, DBP90mmHg，但不低于65-70mmHg。药物治疗原则：
20、低剂量开始、合理的联合用药 、白天夜间平稳降压、提高患者治疗顺从性 最好用一天一次长效药物，保护靶器官，减少心血管病事件的危险性18 再生障碍性贫血再障是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起骨髓造血功能衰竭、以造血干细胞损害、外周血全血细胞减少为特征，临床表现为贫血、出血和感染。临床表现主要表现为贫血、出血和感染，按其程度不同分：重型再障-起病急，进展快。贫血重，且进行性加重，乏力、头昏、心悸明显。出血部位广、重，除皮肤、粘膜外，还有内脏，常因颅内出血而死亡。感染重，以皮肤、肺多见，常可发生败血症，感染难控制；非重型再障：起病、进展都慢。贫血常是首见和主要症状。出血轻，以皮肤、粘膜为主，内脏出血很少。感染以呼吸道为多见，合并严重者少治疗：注意个人卫生，特别是皮肤、口腔卫生，血象过低时（中性粒细胞0.510 9/L），应保护隔离。对症治疗：包括成份输血。止血及控制感染。
