1、2019/4/6,1,复杂先心病 超声心动图诊断方法,华中科大同济学院 协和医院超声影像中心谢 明 星,2019/4/6,2,心脏的胚胎发育,心脏位置正常与异常： 原始心管位于胚胎的咽区，逐渐向尾侧移位达正常位置。 沿人体纵轴位于颈部、胸腔、腹腔。 原始心管各节段扭曲、旋转、融合、吸收异常将导致位置、节段与结构异常。 常伴有胸腔、腹腔的内脏位置与结构异常,2019/4/6,3,2019/4/6,4,2019/4/6,5,2019/4/6,6,2019/4/6,7,2019/4/6,8,2019/4/6,9,2019/4/6,10,2019/4/6,11,2019/4/6,12,2019/4/6
2、,13,2019/4/6,14,2019/4/6,15,2019/4/6,16,2019/4/6,17,2019/4/6,18,2019/4/6,19,2019/4/6,20,2019/4/6,21,2019/4/6,22,2019/4/6,23,2019/4/6,24,Fetal Heart ECD,2019/4/6,25,Fetal Heart ECD,2019/4/6,26,心脏位置异常,胸外心脏（ectopic cordis)胸内心脏位置异常(cardiac malposition) -心脏异位,2019/4/6,27,胸外心脏,颈型(cervical):罕见 胸型(thoracic)
3、:胸骨、心包缺如，被盖型/裸露型 腹腔型 （abdominal)：膈肌、心包缺如,2019/4/6,28,胸型胸外心患者,合并心脏复杂畸形(法洛四联症 +左室憩室),2019/4/6,29,2019/4/6,30,胸内心脏位置,正常心脏位置与连接异常心脏位置与连接轴向异常节段位置异常,2019/4/6,31,心脏轴向,左位心 (levocardia)右位心（dextrocardia)中位心 (mesocardia）,2019/4/6,32,常见心脏位置,正常左位心 (normal levocardia)镜像右位心 (mirror-image dextrocardia)左旋心 (levovers
4、ion)右旋心 (Dextroversion)中位心 (Mesocardia),2019/4/6,33,内脏位置,内脏正常位置 (vicsero-situs solitus)内脏转位 (viscero-situs inversus)内脏不定位 （ambiguous situs),2019/4/6,34,心脏移位,胸廓、胸膜、肺、纵隔疾病与畸形致心脏离开正常位置 后天性疾病所致 心脏位置异常与心脏移位区别,2019/4/6,35,先天性心脏病分节段诊断法,1964 ，哈佛医学院病理学教授Van Praagh提出：segmental diagnosis 分节段诊断法systemmatic appr
5、oach 系统诊断法sequential diagnosis 顺序诊断法最早用于先心病的病理解剖学诊断，随着超声技术的发展，其成为超声检查诊断复杂先心病的基本分析方法,2019/4/6,36,心脏节段划分,从具有临床诊断意义的角度出发，心脏分为三个节段，二个连接：三个节段： 心房 （内脏心房位置定位心房）心室 （心室袢定位心室）大动脉 （动脉干定心室与大动脉关系）二个连接： 房室瓣 （二、三尖瓣，共同瓣）动脉圆椎 （肺动脉瓣下、主动脉瓣下、 双动脉下、缺如）,2019/4/6,37,2019/4/6,38,心房位置与超声判定,心房位置： 心脏通常与腹腔、胸腔脏器方位一致 与肝、胃、脾、肺、支气
6、管、肺动脉保持一致 罕见内脏位置正常而心房反位、或内脏转位而心房正位,2019/4/6,39,、心房正位(situs solitus),内脏与心房的位置正常 形态学右房与肝脏同在右侧 形态学左房与胃及脾脏同在左侧,2019/4/6,40,形态学右房与肝脏同在左侧 形态学左房与胃及脾脏同在右侧 呈相对于正位的镜像位,、反位(situs inversus),2019/4/6,41,、不定位(situs ambiguous),心房与内脏的位置不能确定 双侧左房多伴多脾症，水平肝，下腔静脉离断或缺如，经奇静脉或半奇静脉回流 双侧右房多伴有无脾症，水平肝，常合并复杂先心,2019/4/6,42,2019
7、/4/6,43,2019/4/6,44,2019/4/6,45,2019/4/6,46,胎儿右位心并心内膜垫缺损(尸检),2019/4/6,47,右位心,心尖指向右下,水平肝,2019/4/6,48,2019/4/6,49,2019/4/6,50,2019/4/6,51,心房位置的超声判定,、依内脏位置：正位 右房与肝在右侧左房与脾及胃泡在左侧反位右房与肝在左侧左房与脾及胃泡在右侧,2019/4/6,52,心房位置的超声判定,、下腔静脉与腹主动脉的关系：正位下腔静脉位于脊椎右侧腹主动脉位于脊椎左侧 （下腔静脉阻塞与转接时例外）反位下腔静脉位于脊椎左侧腹主动脉位于脊椎右侧,2019/4/6,53
8、,心房位置的超声判定,、下腔静脉与心房的连接最可靠，下腔静脉总是单侧，单侧与心房连接，总是与右房相连。在下腔静脉阻塞或转接时，下腔静脉肝上段总是存在，也总是与右房相连肝上段下腔静脉连接是判断右心房位置最可靠诊断标志,2019/4/6,54,心房位置的超声判定,4、肺静脉连接 心尖四腔切面：肺静脉与左房相连 剑下切面：下腔静脉与右房相连 TEE：观察左、右心耳形态,2019/4/6,55,心房正位,2019/4/6,56,镜像型右位心患者，示心房反位,2019/4/6,57,心室袢的类型与超声判定,心室袢的类型：心管分为心球、心室、心房右袢(D-loop)： 右室位于左室的右前方左室位于右室的左
9、后方 左袢(L-loop)： 右室位于左心室的左侧左室位于右心室的右侧,2019/4/6,58,2019/4/6,59,2019/4/6,60,2019/4/6,61,心室袢的类型与超声判定,左右手法则：右袢时：右室为右手右室型左室为左手左室型左袢时：右室为左手右室型左室为右手左室型,2019/4/6,62,2019/4/6,63,心室的基本组成与类型,三部分：流入道、肌小梁、流出道 完整心室、残余心腔 双心室、单心室,2019/4/6,64,心室的超声判定,、心室形态： 、房室瓣：房室瓣在室间隔上的附着点房室瓣数目房室瓣形态房室瓣与室间隔、大动脉的关系,2019/4/6,65,心室的超声判定
10、,、腱索，乳头肌： 、调节束： 、肌小梁： 、流出道构成： 、大动脉与心室的关系：,2019/4/6,66,右心室形态：,、形态：半月形 、房室瓣：附着点的近心尖部房室瓣数目：三叶房室瓣形态：Y 形闭合房室瓣与大动脉的关系：动脉圆椎,2019/4/6,67,右心室形态：,、腱索，乳头肌：壁腱索、心尖肌头肌 、调节束：有 、肌小梁：丰富、粗糙 、流出道构成：动脉圆椎组成 、大动脉与心室的关系：右室与主动脉在同侧、左室与肺动脉在同侧,2019/4/6,68,2019/4/6,69,左心室形态,、形态：圆形 、房室瓣：附着点的近心底部房室瓣数目：二叶房室瓣形态：一字形闭合房室瓣与大动脉的关系：直接延
11、续,2019/4/6,70,左心室形态,、腱索，乳头肌：无壁腱索、两组乳头肌 、调节束：无 、肌小梁：少，光滑 、流出道构成：二尖瓣前叶与室间隔组成 、大动脉与心室的关系：右室与主动脉在同侧左室与肺动脉在同侧,2019/4/6,71,未定心室,肌小梁既无右心室、亦无左心室形态特征 部分为右心室、部分为左心室 罕见,2019/4/6,72,2019/4/6,73,2019/4/6,74,2019/4/6,75,2019/4/6,76,2019/4/6,77,房室节段间的连接,房室瓣位置：无论心房位置如何，房室瓣的正位与反位 总是与心室的正反位相一致正位：二尖瓣与左室同在左侧，三尖瓣与右室同在右侧
12、 反位：二尖瓣与左室同在右侧，三尖瓣与右室同在左侧 不定位：,2019/4/6,78,房室的连接类型,、房室系列一致 、房室系列不一致 、房室系列不确定 、双入口 、左或右连接缺如,2019/4/6,79,双心室,、房室系列一致:右房三尖瓣右心室左房二尖瓣左心室心房正位时：心室右襻心房反位时：心室左襻,2019/4/6,80,、房室系列不一致：右房二尖瓣左心室左房三尖瓣右心室心房正位时：心室左襻心房反位时：心室右襻,双心室,2019/4/6,81,、房室系列不确定：双右房或双左房分别与右、左心室或左、 右心室相连,双心室,2019/4/6,82,单心室,、双入口：两侧心房与一个心室相连、左或右
13、连接缺如：一侧房室瓣之间无瓣叶相通， 代之以肌肉、结缔组织相连,2019/4/6,83,2019/4/6,84,2019/4/6,85,2019/4/6,86,2019/4/6,87,房室瓣的连接方式,、两个开通瓣 、一个瓣开通，一个瓣闭锁 、瓣骑跨或跨立 、共瓣,2019/4/6,88,2019/4/6,89,2019/4/6,90,2019/4/6,91,2019/4/6,92,2019/4/6,93,完全型心内膜垫缺损,2019/4/6,94,三尖瓣闭锁,2019/4/6,95,二尖瓣闭锁,2019/4/6,96,矫正型大动脉转位患者，心室左袢,2019/4/6,97,单心房，单组房室瓣
14、，单心室，两支大动脉并行起自心室,2019/4/6,98,单心室，两组房室瓣,2019/4/6,99,动脉圆锥位置与超声判定,动脉圆锥：又称漏斗部，是一具有诊断意义的肌 性连接，连接大动脉与心室肺动脉瓣下圆锥：正位型动脉圆锥正常与镜像右位心主动脉瓣下圆锥：反位型动脉圆锥大动脉转位双侧圆锥：右室双出口Taussing-Bing圆锥缺如：左室双出口,2019/4/6,100,2019/4/6,101,动脉圆锥的超声判定,、房室瓣与半月瓣间较强的肌性回声 、在前方的大动脉几乎总具有圆锥肺动脉瓣下圆锥：大动脉呈交叉主动脉瓣下圆锥：大动脉平行双侧圆锥：圆锥缺如：,2019/4/6,102,大动脉关系与超
15、声判定,大动脉关系正常：正位型动脉圆锥，肺动脉瓣下圆锥， 肺动脉始终位于主动脉的前方，根据AO 与PA的左右关系又分为两型：、正位型正常大动脉关系、反位型正常大动脉关系,2019/4/6,103,大动脉关系异常,判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行。根据二者的位置关系不同又分为三类：位 (dextro position): AOV位于PAV的右方位 (levo position): AOV位于PAV的左方A位 (antero position): AOV位于PAV的前方,2019/4/6,104,2019/4/6,105,大动脉转位
16、与异位,大动脉转位(transposition of the great arteries) ：AO起自RV，PA起自LV 。可呈D-TGA, A-TGA, L-TGA 。大动脉异位(malposition of the great arteries) ：AO起自LV，PA起自RV。可呈D-MGA, L-MGA, A-MGA。,2019/4/6,106,2019/4/6,107,大动脉关系超声判定,、正常关系：交叉 、异常关系：平行 、主、肺动脉的确定,2019/4/6,108,大动脉与心室的连接,连接类型：连接协调: AO-LV; PA-RV连接不协调: AO-RV; PA-LV双出口: D
17、ORV; DOLV单出口: TA 瓣周；瓣尖位置 连接方式：共瓣、跨越瓣、无孔瓣,2019/4/6,109,2019/4/6,110,2019/4/6,111,2019/4/6,112,2019/4/6,113,2019/4/6,114,2019/4/6,115,2019/4/6,116,2019/4/6,117,2019/4/6,118,2019/4/6,119,2019/4/6,120,完全型大动脉转位患者,正常,2019/4/6,121,2019/4/6,122,B,C,D,A,典型法洛四联症:,D,2019/4/6,123,A,B,右室双出口伴主动脉瓣下型室间隔缺损:,2019/4/6
18、,124,A,B,C,Taussig-Bing畸形,2019/4/6,125,左室双出口患者,2019/4/6,126,B,C,D,A,完全型大动脉转位:,2019/4/6,127,完全型大动脉转位患者,2019/4/6,128,A,C,D,永存动脉干患者,2019/4/6,129,2019/4/6,130,前一患者的图像,2019/4/6,131,心脏节段符号表示法,心房位置 正位 反位 不定位心室位置 右袢 左袢 袢大动脉位置 正位型正常动脉关系(S-NRGA)=S反位型正常动脉关系(I-NRGA)=I异常右位 (D-TGA/D-MGA)=D异常左位 (L-TGA/L-MGA)=L异常前位 (A-TGA/A-MGA)=A举 例: 正常心脏S,D,S 反位心脏I,L,I典型大动脉转位TGAS,D,D典型右室双出口DORVS,D,D,2019/4/6,132,复杂先心的诊断内容,、心脏节段位置 、心脏节段顺序 、心脏节段连接 、心脏节段空间关系 、伴发畸形 、心功能,2019/4/6,133,谢谢！,
