1、垂体Rathke裂囊肿,垂体Rathke裂囊肿,一种先天性疾病, 源于垂体Rathke氏囊, 又称垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮粘液囊肿、上皮样囊肿等。组织学起源：胚胎时垂体Rathke 囊的遗留。 胚胎发育4周 Rathke囊形成。 胚胎发育7周 Rathke 裂残留 （腺垂体与神经垂体中间部残留有腔隙）。 出生后Rathke 裂 应退缩消失。 若持续存在并不断扩大 形成 Rathke囊肿 。,垂体Rathke裂囊肿,垂体Rathke裂囊肿,病理 囊壁 由单层立方纤毛柱状上皮 构成。 囊液 粘液，清亮无色；含有胆固醇结晶的棕色；陈旧白色粘液样粘稠；胶冻样。 生长部位大多数囊肿以垂体为中心；较小
2、者完全位于鞍内或主体位于鞍内；较大者可穿过鞍隔向鞍上发展；,垂体Rathke裂囊肿,临床表现 好发年龄：2040岁，女性多见 慢性头痛大多数囊肿很小，并不引起症状少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构引起 垂体内分泌功能障碍男性易疲劳 ，性欲减退绝经前的妇女月经不规则，溢乳绝经后的妇女疲劳和精神状态改变 视功能障碍 双颞侧偏盲及视力下降,垂体Rathke裂囊肿,MRI表现 鞍区边界清楚的肿物 一般T1多呈低信号、T2多呈高信号、无强化（与其他肿瘤相鉴别的唯一依据） 其不同的信号变化是由于囊肿内容物不同所致：以T1呈低信号，T2呈高信号为代表，其囊性部分代表脑脊液；T1呈高信号，T2信号各异，T1
3、高信号主要与囊壁粘液分泌细胞分泌粘多糖含量的增多有关;T1,T2均呈高信号，其原因主要与囊内粘多糖含量的增加、慢性出血、高胆固醇含量以及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。,垂体Rathke裂囊肿,T1,T2,T1+C,T1+C,垂体Rathke裂囊肿,当囊肿内容物与脑脊液相类似 或蛋白质含量100 000mg/L时，T1呈低信号、T2呈高信号，其囊性部分代表脑脊液。,垂体Rathke裂囊肿,当蛋白质含量170 000mg/L时，T1呈高信号、T2呈低信号；T1高信号主要与囊壁粘液分泌细胞所 分泌的粘多糖含量的增多有关。,垂体Rathke裂囊肿,蛋白质含量在100 000170 000mg/L
4、时， T1、T2均为高信号，与囊内粘多糖含量的增加、慢性出血、高胆固醇含量及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。,垂体Rathke裂囊肿,MR 增强：囊肿无强化 病理：Rathke囊肿,垂体Rathke裂囊肿,MRI鉴别诊断 垂体微腺瘤和Rathke囊肿 征象 Rathke囊肿 垂体微腺瘤边缘 光滑锐利 欠光整强化 更低信号 低信号T1高信号 可有 无囊内漂浮结节 可有 无鞍底沉淀物 可有 无垂体窝 无扩大 可扩大,垂体微腺瘤,女，23岁，未婚 ，泌乳 泌乳素高于正常3倍 右侧垂体见强化低信号影 上缘膨隆 垂体柄向右移位,垂体Rathke裂囊肿,Rathke囊肿 - 囊内结节,垂体Rathke
5、裂囊肿,Rathke囊肿，强化后呈更低信号影,垂体Rathke裂囊肿,垂体腺瘤卒中与短T1 信号特征的Rathke 囊肿 肿瘤信号多不均匀，多无液平面出现 瘤体较大,视交叉受压最常见 肿瘤向上生长穿破鞍隔进入鞍上池时局部可形成窄颈,呈明显的葫芦形Rathke裂囊肿的信号一般均匀，较少出现蝶鞍的扩大,垂体Rathke裂囊肿,垂体Rathke裂囊肿,囊性颅咽管瘤和Rathke囊肿 颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞而生长的肿瘤。 胚胎 3 周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为 Rathke 囊。Rathke 囊和原始口腔相连部分则形成一管道，即与颅咽之间的管道，称颅咽管。 约
6、胚胎 7-8 周，正常情况蝶骨形成后，该管则逐渐退化和消失，颅咽管即封闭，若发育异常，Rathke 囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤，是颅内最常见的先天性良性肿瘤。Rathke 裂囊肿则被认为是 Rathke 囊的残余物，是一种非肿瘤性病变。腺垂体来源于 Rathke 囊前壁细胞，因此 Rathke裂囊肿与垂体腺瘤具有相似细胞来源。在发生学上虽然组织同源，但颅咽管瘤是良性肿瘤， Rathke 裂囊肿则是非肿瘤性的囊肿。,垂体Rathke裂囊肿,MRI鉴别诊断 囊性颅咽管瘤和Rathke囊肿囊性颅咽管瘤 Rathke囊肿 多见于儿童 成人肿瘤主体位于鞍上 鞍内囊内多房可见 单房信号不均匀 相对均匀
7、花环状强化 不强化钙化常见 少见,垂体Rathke裂囊肿,MRI鉴别诊断 蛛网膜囊肿和Rathke囊肿 蛛网膜囊肿内含与脑脊液近似的液体，信号为均匀的长T1、长T2信号。 Rathke囊液的信号则多样。,蛛网膜囊肿,垂体Rathke裂囊肿,空泡蝶鞍综合征和垂体Rathke裂囊肿 空泡蝶鞍综合征是因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致使蝶鞍扩大，垂体受压变扁。 MRI表现：垂体受压变扁，呈条状贴于鞍底鞍内充满脑脊液垂体柄下移以萎缩的垂体相接鞍底下陷,垂体Rathke裂囊肿,空泡蝶鞍,垂体Rathke裂囊肿,垂体脓肿和垂体Rathke裂囊肿垂体脓肿的临床表现： 垂体本身破坏，引起垂体功能受损。 尿崩症：由于垂体后叶组织受侵，垂体脓肿患者常见中枢性尿崩。 垂体周围结构受侵，常见视交叉受压引起视力障碍。 炎性非特异性表现：头痛、发热等。垂体脓肿的MRI表现： 鞍区囊状病灶 T1呈等低信号、T2呈高信号 垂体柄增粗，垂体后叶高信号缺乏 环形强化,垂体Rathke裂囊肿,垂体脓肿鞍区囊状病灶，环形强化,谢谢！,
