1、护理查房: 大疱性表皮坏死松解型药疹,2014.03,病史介绍：,患者李XX，男，78岁，因“全身皮肤红斑，水疱，表皮剥脱3天”2013年12月22日20:25入院。入院前三天，患者面部、腰背部出现红斑，自觉烧灼感。次日红班增多，双大腿、臀部、腹部均出现红斑，其上皮松驰，轻微摩擦易剥脱，根据以往经验，自行诊断为“药物过敏”，购买甲泼尼龙片、西替利嗪片、赛庚啶片口服，病情未缓解，口腔、眼皮、阴囊均出现类似皮疹，在家属陪同下就诊，门诊以“药物性剥脱性皮炎”收入院。,入院体格检查：T：38.5 P：98次/分 R：21次/分 BP：142/83mmHg,颜面可见水肿性红肿，躯干，四肢可见暗红色斑片，
2、其上皮肤松弛，部分摩擦部位出现片状糜烂面，渗出不明显，皮肤松弛剥脱面积达90%以上。阴囊、龟头处包皮糜烂，可见分泌物。大部分表皮松弛，双眼覆盖较多黄色分泌物，睁眼困难，拭擦容易出血，口腔、舌苔可见溃疡，张口困难，有腥臭味；外生殖器皮肤糜烂，随机血糖：7.6mmol/L。,既往史：1年前发生“脑梗塞”，一直服药，用药较多、较复杂，中药西药均有，具体不详，另有磺胺过敏史，多种草药过敏（具体不详）。,相关辅助检查： AST:183U/L， ALT:135U/L, BUN:19.14mmol/L，Cr:203.3umol/L WBC:6.04*109/L，RBC:4.05*109/L，PLT:65*1
3、09/L，NEU：72%。 血清钙1.87 mmol/L , 血清钾4.01 mmol/L , 血清钠133.7 mmol/L ,血清氯106.3 mmol/L 。 降钙素原4.19 ng/ml。 白蛋白:24.4 g/L。,治 疗,通知病危，给予甲泼尼龙80mg qd、左西替利嗪胶囊抗过敏反应，头孢哌酮舒巴坦钠3g q8h、克林霉素磷酸酯抗感染，泮托拉唑84.6mg bid,人免疫球蛋白、脂肪乳剂支持，白蛋白纠正低蛋白血症，静脉补液等治疗，加强护理，给予皮疹处勤换药，于2014年01月15日患者病情缓解，要求出院，向其讲明病情及后果，办理出院。,入院诊断,大疱性表皮坏死松解型药疹 低蛋白血症
4、,出院时情况及医嘱： 患者精神好，饮食尚可。全身皮肤散在分布褐色岛状痂皮，双膝关节及足踝部可见钱币大小厚痂壳，无脓血等分泌物。病情缓解，要求出院，告知患者目前尚未完全康复，低蛋白血症和贫血尚未纠正，现在出院可能导致病情反复，感染加重等情况出现，患者仍然坚持出院，予签字出院。并嘱其： 1 、院外继续坚持服药：甲泼尼龙片 16mg qd，碳酸钙D3片 1片 bid，百多邦软膏 外用患处 bid。聚维酮碘液 外用 bid。 2 、加强营养，门诊随访，定期复查生化检查。,护理诊断,1、知识缺乏； 2、营养失调：低于机体需要量 3、皮肤完整性受损； 4、体液不足 ； 5、舒适的改变； 6、潜在并发病：休
5、克，有感染的危险，上消化道出血，股骨头坏死，水、电解质酸碱平衡失调；,护理措施（一）,加强消毒隔离工作，防止交叉感染，特别是预防绿脓杆菌和金黄色葡萄球菌的感染： 1.1 患者安置在单人房间，病室保持清洁、整齐、舒适、温度适宜，并定时通风换气，保持室内空气新鲜。每日用空气消毒机消毒再次，每次2小时，地面及用物用1：1000含氯消毒剂擦拭1 次； 1.2 病人采取保护性隔离措施，告知家属减少探视，医护人员进行治疗和护理时，注意洗手，穿隔离衣，戴无菌手套及口罩；,护理措施（二）,1.3 床上用品及衣物，均进行高压消毒后使用，床单元布类每日进行更换； 1.4 换药时严格进行无菌操作，用物一律无菌，一次
6、性使用； 1.5 测量血压时，使用腕式血压计，内面垫上无菌纱布。,护理措施（三）,2、密切观察患者病情变化，注意生命体征及皮损的变化，倾听并重视患者的主诉，如有异常立即报告医生，及时进行处理，为治疗提供依据. 2.1 q4h监测体温变化， 2.2 做好病情记录。 2.3 准确记录24小时出入量，每天监测空腹及餐后血糖变化；2.4 观察严密观察 糖皮质激素用药效果,护理措施（四）,皮肤护理 患者皮肤损害达90%以上，皮肤失去了其屏障作用 。若护理不当，易导致败血症。 3.1 每天两次对剥脱处进行聚维酮碘和康复新液外用，中药湿敷，时间30分钟； 3.2 对于水疱部位经碘伏消毒后行低位穿刺抽液，动作
7、宜轻柔，尽量保持疱壁的完整性。 3.3 静脉输液时，使用静脉留置套管针，避免每天频繁穿刺，增加感染机会和病人的痛苦。并根据皮损情况选择适当的方法妥善固定。 3.4 暴露疗法,护理措施（五）,4、黏膜护理 4.1 眼部护理 4.2 口腔护理 4.3 会阴部护理,5、健康教育 5.1 心理疏导 5.2 饮食指导 5.3 恢复期指导,出 院 指 导,1、由于患者机体尚未完全恢复，抵抗力极低，告知患者皮肤瘙痒时，不可用力搓擦，不宜用热水烫洗。 2、告戒患者注意休息，加强营养，防止受凉。 3、尽量不去公共场所，以免增加感染机会。 4、告知患者致敏药物的名称和与其化学结构相似的药均不能再次使用。每次就医时
8、应主动将过敏药物告诉医生。 5、应穿着棉制品内衣裤，且要宽松，以免刺激和摩擦皮肤。 6、 嘱患者出院后严格执行激素减量计划及复诊时间,相关知识链接,相关知识链接,大疱性表皮松解坏死型药疹,本病即药物引起的中毒性表皮坏死症。是药疹中最严重的一型，该病发病急，发展迅速，受损面积大，易伴有多系统损害，皮疹初起于面、颈部、胸部，呈深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。斑上发生大小不等的松弛性水疱及表皮松解，死亡率高。,病 因,大多数药物都具有引起药疹的可能性，引起此型药疹的药物有：磺胺类药（甲氧苄啶及磺胺邻二甲痒嘧啶、甲氧苄啶）、利帕西泮、保泰松、别嘌醇、巴比妥类，四环素、呋喃妥因、
9、抗结核药、乙内酰尿类药、卡马西平等。,临 床 表 现,起病急，皮疹初起于面、颈部、胸部，发生深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。斑上发生大小不等的松弛性水疱及表皮松解，可以用手指推动，稍用力表皮即可擦掉，如烫伤样表现。,诊 断,药疹的诊断主要是根据病史及临床症状，多数药疹不易与其他原因引起的同样症状相区别，则必须根据病史及发展过程加以综合分析而作出诊断。 1）在临床方面 2）关于药疹的皮肤试验有斑贴、划痕、皮内试验 由药物引起的接触性皮炎或系统性接触性皮炎，用斑贴试验对确定过敏性药物有较高的价值。 3）关于药疹的试验室诊断 由于上述一些原因，所以在临床上还未能普遍应用，还需
10、今后进一步研究，以求得到一个寻找致敏药物的简便易行的方法。,治 疗,首先是尽可能明确病因，立即停用致敏或可疑致敏性药物，并终身禁用。治疗原则是： 1）大量糖皮质激素静脉滴注用甲泼尼龙 2）防止继发感染 3）注意补液及维持电解质平衡，应密切注意有无低钾。 4）静脉注射免疫球蛋白，一般连用3日。 5）血浆置换，清除致敏药物及其代谢毒性产物及炎症介质。 6）加强护理，对眼部的护理治疗要及早采取措施，以防后遗症 7）药物的外用疗法 8）过敏性休克的治疗，必须争取时间，就地抢救。,预 防,严重的药疹可危及生命，因此须防止和及早发现药疹的发生。 1）对药物的应用要严格控制，必须根据适应证来决定，尽可能减少
11、药物品种，杜绝滥用药，以求减少药物过敏反应的机会，即使发生药物过敏也易于确定是哪种药物致敏，以便于更换或停用。 2）用药前应询问病人有何种过敏史，避免使用已知过敏或结构相似的药物。 3）注意药疹的早期症状，如突然出现瘙痒、红斑、发热等反应，应立即停止可疑药物，避免严重反应的发生。 4）某些药物，如需用青霉素、抗血清、普鲁卡因等药物时应按规定方法作皮肤试验或进行划痕试验。,相关病例介绍,据英国每日邮报网站10月7日报道，达妮埃拉布里内和丈夫居住在英国牛津郡比斯特，育有两个孩子，大儿子肖恩5岁，小儿子安东尼刚出生18周。这原本应该幸福美满的四口之家，却因为小安东尼患上罕见皮肤病而蒙上阴影。 英国大
12、疱性表皮松解症患者,小安东尼患的是一种遗传性疾病，名为大疱性表皮松解症，只要遭到轻微的碰撞或摩擦，皮肤和身体内部就会出现水疱，形成开放性的伤口。安东尼的爸爸妈妈因此无法随意拥抱自己的宝贝儿子，这让他们伤心不已。妈妈达妮埃拉说：“我不能给漂亮可爱的宝宝一个拥抱，这太让人心碎了”。 安东尼的手和脚是受疾病影响最严重的部位，他必须戴上连指手套，防止自己伤到自己。如今，他的喉咙和眼球里都长了水疱，吃东西都疼，摩擦或压力都会导致新水疱的出现。一旦发现水疱，夫妇俩必须用针头将其挑破，并适当包扎以防感染。然而，小安东尼的水疱经常长在父母接触不到的地方。达妮埃拉说，儿子不停地长水疱，甚至连给他戴的连指手套也起
13、不了作用。 水疱使得小安东尼难受不已，爸爸妈妈每隔六个小时要给他喂食扑热息痛和可待因以缓解痛感。哥哥肖恩也已经学会了如何照顾弟弟，虽然无法像正常的哥哥那样与弟弟一起玩耍，但肖恩知道，如果安东尼在哭，爸爸和妈妈就要花更多的时间陪他。 医生称安东尼只能活到30岁左右，患皮肤癌的风险非常高，并且没有任何已知的有效治疗方法。如今，家人和朋友开始给一家名为黛布拉(Debra)的慈善机构筹款，这一机构正在寻找治愈大疱性表皮松解症的办法。 尽管遭受着难言的痛苦，小安东尼总是展露微笑，这也成了支撑一家人前进的动力。达妮埃拉计划产假结束后辞掉宠物店店员的工作，全职照顾小儿子，理查德目前也正在接受气体工程师课程培训，以提高今后的收入。,谢谢！,
