1、一、嗅神经（一）嗅中枢病变:嗅中枢病变不引起嗅觉丧失，因左右两侧有较多的联络纤维。但嗅中枢的刺激性病变可引起幻嗅发作，患者常发作性地嗅到特殊的气味，如臭鸡蛋、烧腔皮的气味。可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤。（二）嗅神经、嗅球及嗅束病变:颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经造成嗅觉障碍，可伴脑脊液流入鼻腔；额叶底部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失。（三）鼻腔局部病变:往往产生双侧嗅觉减退或缺失，与嗅觉传导通路无关，见于鼻炎、鼻部肿物及外伤等。二、视神经（一）视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损1、视神经损害产生同侧视力下降或全盲。常由视神经本身病变，受压迫
2、或高颅压引起。视神经病变的视力障碍重于视网膜病变。眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可出现突然失明；视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野缺损（中心暗点） ，视力障碍经数小时或数天达高峰；高颅压所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视神经压迫性病变，可引起不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲，癔症和视觉疲劳可引起重度周边视野缺损称管状视野。2、视交叉损害：视 交 叉 外 侧 部 病 变 引 起 同 侧 眼 鼻 侧 视 野 缺 损 ， 见 于颈 内 动 脉 严重硬化压迫视交叉外侧部，视交叉正中部病变可出现双眼颞侧偏盲， 常 见 于 垂 体 瘤 、 颅 咽 管 瘤 和 其
3、他 鞍 内 肿 瘤 的 压 迫 等 ； 整 个 视 交 叉 损 害 ，可引起全盲，如垂体瘤卒中。3、视束损害：一 侧 视 束 损 害 出 现 双 眼 对 侧 视 野 同 向 性 偏 盲 ， 偏 盲 侧 瞳孔 直 接对光反射消失。常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时。4、视辐射损害：视 辐 射 全 部 受 损 ， 出 现 两 眼 对 侧 视 野 的 同 向 偏 盲 ， 当病 变 累 及内囊后肢时，部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部受损，出现两眼对侧视 野 的 同 向 上 象 限 盲 ， 见 于 颞 叶 后 部 肿 瘤 或 血 管 病 ； 视辐 射 上 部 受 损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲，见于顶
4、叶肿瘤或血管病。5、枕叶视中枢损害：一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲；一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象；枕叶视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型幻视；枕叶前部受损引起视觉失认。多见于脑梗死、枕叶出血或肿瘤压迫等。（二）视乳头异常1、视乳头水肿：视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征之一。其发生是由于颅内压增高影响视网膜中央静脉和淋巴网流所致。眼底检查早期表现为视乳头充血、边缘模糊 不 清 、 生 理 凹 陷 消 失 、 静 脉 淤血 ； 严 重 时 视 乳 头 隆 起 ， 边 缘 完 全 消 失 及 视 乳 头周边或视网膜片状出血。见
5、于颅内占位性病变（肿瘤、脓肿或血肿） 、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、静脉窦血栓等引起颅内压增高的疾病。2、视神经萎缩：表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。视神经萎缩可分为原发性和继发性。原发性视神经萎缩表现为视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰 ， 常 见 于 视 神 经 受 压 、 球 后 视神 经 炎 、 多 发 性 硬 化 及 变 性 疾 病 等 ； 继 发 性 视 神经萎缩表现为视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板，常见于视乳头水肿及视神经乳头炎的晚期。外侧膝状体后和视辐射的病变不出现视神经萎缩。三、动眼、滑车、展神经（一）不同部位的眼肌损害 1、周围性眼肌麻痹（1）动眼神
6、经麻痹：完全损害时表现为上硷下垂，眼球向外下斜（由于 外 直 肌 及 上 斜 肌 的 作 用 ）， 不 能 向 上 、 向 内 、 向 下 转 动 ， 复 视 ， 瞳 孔 散 大 ， 光反射及调节反射均消失。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。（2）滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹。其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视。（3）展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视。常见于鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑角肿瘤或糖尿病等。因展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受压于颞骨岩尖部，或受牵拉而出现双侧麻痹，此时无定位意义。2、核性眼肌麻
7、痹：是 指 脑 干 病 变 （ 血 管 病 、 炎 症 、 肿 瘤 ） 致 眼 球 运 动 神经 核 （ 动 眼 、 滑 车 和展神经核）损害所引起的眼球运动障碍。核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似，但有以下三个特点：双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍；脑干内邻近结构的损害：展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹，同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧偏瘫；分离性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害，如动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼
8、肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹。3、核间性眼肌麻痹：病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路。它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的水平同向运动。核间性眼肌麻痹多见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。可表现为以下三种类型：（1）前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。辐辏反射正常，支配内聚的核上通路位置平面高些而未受损。由于双侧内侧纵束位置接近，同一病变也可使双侧内侧纵束受损，出现双眼均
9、不能内收。（2）后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。表现为两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常；刺激前庭，患侧可出现正常外展动作；辐辏反射正常。（3）一个半综台征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。4、核上性眼肌麻痹：核上性眼肌麻痹亦称中枢性眼肌麻痹，是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。临床可表现出以下凝视麻痹：（1）水平注视麻痹：
10、皮 质 侧 视 中 枢 （ 额 中 回 后 部 ） 受 损 ： 可 产 生 两 眼侧 视 麻 痹 。 破 坏 性 病 变（如脑出血）出现双眼向病灶对侧凝视麻痹。故表现双眼向病灶侧共同偏视；刺激性病变（如癫痫）可引起双眼向病灶对侧共同偏视；脑桥侧视中枢受损：位于展神经核附近的副展神经核及旁中线网状结构，发出的纤维到达同侧的展神经核和对侧的动眼神经内直肌核，支配双眼向同侧注视，并受对侧皮质侧视中枢控制。此处破坏性病变可造成双眼向病灶侧凝视麻痹，向病灶对侧共同俯视。（2）垂直注视麻痹：上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢，上丘的上半司眼球的向上运动，上丘的下半司眼球的向下运动。上丘病变时可引起眼球垂直
11、 运 动 障 碍 。 上 丘 上 半 受 损 时 ， 双 眼 向 上 同 向 运 动 不 能 ，称 帕里 诺 综 合 征 ， 常 见于松果体区肿瘤。上丘上半刺激性病变可出现发作性双眼转向上方，称动眼危象。上丘下半损害时，可引起两眼向下同向注视障碍。核上性眼肌麻痹临床上有三个特点：双眼同时受累；无复视；反射性运动仍保存，即患者双眼不能随意向一侧运动，但一侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧，这是由于颚叶有纤维与和脑神经联系的缘故。 （二）不同部位损害所致的瞳孔改变1、瞳孔的大小是由动眼神经的副交感神经纤维（支配瞳孔括约肌）和颈上交感神经节发出的节后神经纤维（支配瞳孔散大肌）共同调节的。当动眼神
12、经的副交感神经纤维损伤时出现瞳孔散大，而交感神经纤维损伤时出现瞳孔缩小。在普通光线下瞳孔的直径约34mm，一般认为瞳孔直径小于2mm 为艟孔缩小，大于5mm 为瞳孔散大。（1）瞳孔缩小：见于颈上交感神经径路损害。交感中枢位于下丘脑（1级神经元） ，发出的纤维至 C8T2侧角的脊髓交感中枢（2级神经元） ，交换神 经 元 后 纤 维 经 胸 及 颈 交 感 干 至 颈 上 变 感 神 经 节 （ 3级 神经 元 ） ， 交 换 神 经 元 后 节后纤维经颈内动脉交感神经丛至上睑板肌、眼眶肌、瞳孔开大肌及汗腺和血管。一侧颈上交感神经径路损害常见于 Homer 综合征。如果损害双侧交感神经的中枢径路
13、，则出现双侧瞳孔针尖样缩小。见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒等。（2）瞳孔散大：见于动眼神经麻痹。由于动眼神经的副交感神经纤维在神经的表面，所以当颞叶钩回疝时，首先出现瞳孔散大而无眼外肌麻痹。视神经病变失明及阿托品类药物中毒时瞳孔也可散大。2、瞳孔光反射异常：见于光反射通路损害。瞳孔对光反射是指受到光线刺激后瞳孔缩小的反射，分为直接光反射和间接光反射。其传导通路为：光线一视网膜一视神经一视交叉一视束一上丘臂一上丘一中脑顶盖前区一两侧埃-魏核一动眼神经一腱状神经节一节后纤维一瞳孔括约肌 。传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。但由于司瞳孔光反射的纤维不进入外侧膝状
14、体，所以外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明不出现瞳孔散大及光反射消失。3、辐辏及调节反射异常：辐 辏 及 调 节 反 射 是 指 注 视 近 物 时 双 眼 会 聚 （ 辐辏 ） 及 瞳 孔 缩 小 （ 调 节 ） 的反射，两者也合称集合反射。辐辏及调节反射的传导通路是：（辐辏反射）两眼内直肌一动眼神经正中核 视网膜一视神经一视交叉一视束 外侧膝状体一枕叶纹状区+顶盖前区（调节反射） 瞳孔括约肌，睫状肌一动眼神经 E-W 核。调 节 反 射 丧失 见 于 白 喉 （ 损 伤 睫 状 神 经 ） 及 脑 炎 （ 损 伤 中 脑 ）。 辐 辏 反 射 丧失见于帕金森综合征（由于肌
15、强直）及中脑病变。4、阿罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边 缘 不 整 ， 光反射消失而调节反射存在。是由于顶盖前区的光反射径路受损所致，常见于神经梅毒、偶见于多发性硬化及带状疱疹等。由于顶盖前区内支配瞳孔光反射和调节反射的神经纤维并不相同，所以调节反射仍然存在。5、艾迪瞳孔：又 称 强 直 性 瞳 孔 。 多 见 于 中 年 女 性 。 表 现 为 一 侧 瞳 孔 散 大 ，直 接 、 间 接 光 反射及调节反射异常。在普通光线下检查，病变瞳孔光反射消失；但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大。调节反射也同样反应缓慢，以一般方法检查瞳孔不缩小，但让患者较长
16、时间注视一近物后，瞳孔可缓慢缩小，而且比正常侧还小，停止注视后可缓慢恢复。伴有全身腱反射（特别是膝反射和跟腱反射）减弱或消失。若同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称艾迪综合征。4、三叉神经（一 ） 三 叉 神 经 周 围 性 损 害 ： 周围性损害包括三叉神经半月节、三叉神经根或三个分支的病变，刺激性症状主要表现为三叉神经痛，破坏性症状主要表现为三叉神经分布区域感觉减弱或 消 失 ， 咀 嚼 肌 麻痹 ， 张 口 时 下 颌 向 患 侧 偏 斜 。 多 见 于 颅 中 窝 脑 膜 瘤 、 鼻 咽 癌 颅 底转移及三叉神经节带状疱疹病毒感染等。1、三叉神经半月节和三叉神经根的病变：表现为三叉神
17、经分布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。多数合并有第、对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征。2、三叉神经分支的病变：表现为三叉神经各分支分布范围内的痛、温、触 觉 均 减 弱 或 消 失 。 如为眼神经病变可合并角膜反射减弱或消失；如为下颔神经病变可合并同侧咀嚼肌无力或瘫痪张口时下颌向患侧偏斜。（二）三叉神经核性损害1、感觉核：三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍，特点为：分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在；洋葱皮样分布：三叉神经脊束核很长，当三叉神经脊束核上部损害时，出现鼻周围痛温觉障碍，而下部损害时，则面部周边区及耳廓区域痛温觉障碍，可产生面部洋葱皮样
18、分布的感觉障碍。常见于延髓空洞症、延髓背外侧综合征及脑干肿瘤等。2、运动核：一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。常见于脑桥肿瘤。七 面神经损害1、核上病变：大脑皮质运动区之下 1/3 的面肌运动代表区及其发出的纤维损 害产生病灶对侧下半面部表情肌 瘫痪。因上半部表情肌由双侧皮 质支配，损害时不出现瘫痪。核上性面神经瘫痪又称为中枢性面 神经瘫痪。单独出现中枢瘫痪者 甚为少见。只在额叶后下部或前 中央回下部局限性损害时出现。中枢性瘫多与偏瘫同时出现。如脑肿瘤、脑外伤等。2、核性及髓内纤维病变 桥脑病变时损害了面神经核及桥脑内 由面神经核 发出的纤维
19、，出现病变同侧面神经周围性瘫痪。如 果病变的范围较大侵及了同侧锥体束，则出现面神 经性交叉性瘫，病灶侧面神经周围性瘫痪，病灶对 侧出现舌下神经及上下肢中枢瘫痪。 围绕外展神经核附近的面神经纤维病变时，容 易损及外展神经核，则出现病灶侧面神经及外展神 经瘫痪。面神经核的病变多见于肿瘤、炎症、急性 前角灰质炎(脑干型) 等病变。3、桥脑外的面神经病变 桥脑外的面神经病变时可产生面神经周围性瘫痪， 即病变侧表情肌全部瘫痪。 表现为：自上而下有额纹消失、额部不能蹙起皱纹、 不能皱眉、眼轮匝肌无力及眼睑不能闭合，用力闭眼 时出现贝尔氏( Bell ) 现象，即眼球上窜。同侧直接及间 接角膜反射消失，对侧
20、者正常。受累侧眼泪外流，鼻 部皱褶消失，口角下垂，闭口鼓气时患侧颊部突出， 不能吹口哨，患侧鼻唇沟变浅或消失，而且变短，哭 笑尤甚。 桥脑外的面神经瘫痪，其中以贝尔( Bell )氏麻痹为 最多见，约占所有面瘫的 83 。桥脑外的面神经病变 ( 1 ) 面神经周围性瘫痪 +耳鸣、 耳聋+味 觉消失+前庭神经机能 紊乱+ 唾液分泌、泪腺分泌障 碍病变位于颅后窝或听道， 侵袭中间神经及听神经。 ( 2 )面神经周围性瘫痪+耳壳、 外耳道、鼓膜等处发生带状疱 疹+味觉消失+唾液分泌障碍+ 角膜反射( 直接、间接)障碍 病毒侵及膝状神经节的结果。( 3 ) 面神经周围性瘫痪+ 听觉过敏+味觉消失 +唾
21、液 分泌障碍及角膜反射(直接、 间接)障碍病变累及镫 骨肌支，引起镫骨肌瘫痪， 鼓膜张肌相对张力增加，因 之对振幅大的低音过敏，亦 侵及味觉及唾液分泌纤维。 ( 4 ) 单纯面神经周围性瘫 痪而无其他症状，表示病变 位于茎乳孔之外。4 、面肌痉挛 面神经受刺激时发生面肌抽搐，称面肌痉挛。多见于中年，阵挛性痉挛多见，表现为一侧或双侧 眼部、口部及颊部肌肉不自主的不规则的频率不一 致的肌肉痉挛。发作性的，情绪激动时加重，集中 注意力时减轻，睡眠中消失。见于桥脑小脑角蛛网 膜炎、肿瘤、神经官能症等。八 听神经损害( 1 )刺激症状：耳鸣。耳蜗神经受到刺激时则发生耳鸣，如听神经纤维瘤是最早期的症状。
22、听中枢的病变，也可发生耳鸣及幻听，由简单的杂音到复杂如音乐声、语声等。此外神 经官能症可出现耳鸣，服药或疲劳时亦可出现耳鸣。( 2 )破坏症状：耳聋。通常将耳聋分成以下两种。一种是神经性耳聋，一种是传导性耳聋。传导性耳聋是由于外耳或中耳的病变所致。如急慢 性中耳炎或耳硬化症耳聋骨传导大于气传导，用韦 伯尔( Weber )氏法检查时，音响偏向患侧，常伴发 耳鸣。神经性耳聋是听神经或内耳感受器的病变， 见于迷路炎、考蒂器病变。听神经纤维瘤或其他原 因的听神经损伤时。林内( Rinne )氏法检查时患耳不到音响，但在健侧能听到。如用韦伯尔( Weber )氏 法检查音响偏同健侧，常伴发眩晕。耳蜗神
23、经核及耳蜗神经(听神经之一部分) 病变病灶侧听力障碍。外侧丘系病变一侧的外侧丘系传导对侧耳的大 部分听觉纤维及同侧耳的一个小部分听觉纤维。一 侧的外侧丘系损害时则出现对耳听力障碍较重，而 同侧耳听力障碍较轻。但在临床实践中一侧之外侧 丘系病变时听力障碍只出现在病灶的对侧，见于脑 于肿瘤时。大脑皮质中枢病变，多先有耳鸣及幻听以后出 现双侧听力不完全性障碍，以病灶对侧；交为明显。 同时伴颞叶损害的其它症状。（二）前庭神经病变时的定位诊断 前庭神经系统损害时可能出现眩晕、眼 球震颤和共济失调三组症状及体征。 1 、眩晕 眩晕是前庭神经系统病变时主要症状，一是感觉周围环境有方位的变动，如外周景物向一侧
24、移动、摇晃或升降，称为客观性眩晕，二是感觉自身转 动或摇动，如躺在船上一样，称为主观性眩晕。两种感觉均有者称为旋转性眩 晕。眩晕发作时多伴恶心、呕吐、面色 苍白及血压降低等症状。旋转性眩晕多见于半规管或前庭神经的病变，前庭性眩晕多伴有步态不稳位、眼球震颤、恶心及呕吐等症状。因半规 管病变所致之眩晕多在忽然改变头位时加重。2 眼球震颤眼球震颤虽然是神经系统损害常见的征象，但单独从眼球震颤来说没有确意义。必须结合其他神经系统体征方能做出较肯定的定位诊断。但眼球震颤还要的参考意义。眼球震颤是一种不自主的、节律性的(很少的是非 节律性)往返摆动的眼球运动。因神经系统各部位病 变所出现的眼球震颤不太相同
25、，因此眼球震颤对神经病定位有一定的参考意义。( 1 )眼球震颤的形式：水平性( 眼球向侧方向摆动) 、 垂直性(眼动)、 旋转性(眼球循前后轴而旋转)，分顺时针及逆时针两种，混合性或垂直性兼有旋转性。( 2 )眼球震颤的分类：视觉性眼球震颤：视动性眼球震颤，是一种生理现象，正常人皆可出现。是由于注视点连续不断地移动所致。分两种：视力障碍性眼球震颤：眼球自中点向两侧等距离、等速度摆动，见于先天性白内障；职业性的眼球震颤：常见垂直型，振颤速度快，每分钟 150 次以上，像钟摆。且向上看时重，向下看时轻，所以患者习惯向后仰。多见于在光线暗的环境中工作的人员。眼肌性眼球震颤：生理性眼球震颤，向外侧极度
26、注视时，出现短而有节律的眼球震颤。很多正常人都可能出现，由极度疲劳引起。眼外肌轻瘫：向瘫痪侧注视时，一般见单眼 前庭性眼球震颤：内耳迷路或前庭神经发生病变时，产生垂直性、旋转性及水平性震颤，一侧前庭神经受损有眼震、伴听力障碍、 不伴眩晕（因其与耳蜗神经伴行） ，一侧内耳迷路受损有眼震、不伴听力障碍、 伴眩晕（美尼尔氏综合征） ，双侧前庭神经受损既不见眩晕，也不见眼 震 前庭神经核病变见垂直性眼震；向上的眼震，病变在前庭神经核上部；向下在下部小脑性眼球震颤：病因不清，初步认为是与前 庭神经系统联系障碍导致内侧纵束病变的眼球震颤：可破坏两眼协同性 同向侧视运动，如前核间性眼肌瘫痪，特点是病灶 对侧
27、内直肌瘫痪，集合机能正常。先天性眼球震颤：见两眼持续不停的水平性或 摆动性的眼球震颤，当两眼向前注视时眼震较轻， 向两侧注视时眼震较重，但视力没有障碍。 先天与后天鉴别：向上注视，如还保持原特点为 先天；如减弱、消失或变为垂直性震颤则为后天。3 前庭性共济失调 前庭系统的作用是维持身体的平衡，前庭系统病变对则出现躯体性平衡失调。 闭目难立征：检查时嘱病人站立，两脚并拢，观察有无站立不稳及倾倒。前庭系统病变则出现睁眼时站立尚可，闭眼时站立不稳更甚，并向病侧倾倒，称为前庭性共济失调。九 舌咽神经损害1 核上性病变 其核上性损害属于假性延髓麻痹的一部分。舌咽神经损害在假性延髓麻痹的症状与体征上起作
28、用也较少。一侧锥体束损伤：无症状 。双侧锥体束损伤：软腭上抬无力。2 核性病变 症状及体征基本上与核下性病变相伺，唯缺乏腮腺分泌障碍。 同侧的软腭上举无力。 核性病变多为进行性延髓麻痹、脑干空洞症、 多发性硬化症、脊髓前角灰质炎(脑干型)、肿 瘤、血管病及结核等。3 核下性病变（ 1 ） 刺激性症状 咽神经痛：为一种发 作性尖锐的刺痛，发生于舌根或扁体区，可 放散至鼻咽部或耳部。常因咽下或舌体运动 诱发疼痛，或使疼痛加重，该神经痛之发病 率仅次于三叉神经痛 咽肌痉挛：当舌咽神经受刺激重时，可见 咽部肌肉发生痉挛，该痉挛也可为中枢神经 损害的结果或为神经官能症的表现之一。 （ 2 ）破坏性症状及
29、体征：味觉纤维：同侧舌后 1/3 的味觉消失。普通感觉：同侧舌后 1/3 咽部上半及上述区的普通感觉消失。运动纤维：同侧软腭轻度下陷及咽反射轻度障碍。咽反射由舌咽神传入及迷走神经传出。轻度及暂时性吞咽困难。尤其是吃干食时。由于茎突咽肌瘫痪的结果造成吞咽困难。但发音毫无影响。分泌纤维：腮腺分泌暂时性减少，患者常无任何感觉，因为有舌下腺及颌下腺代偿之故。咳嗽反射消失。正常时刺激咽部、喉部、大气管、 支气管、鼓膜或外耳引起咳嗽反射。舌咽神经病变 时该反射减弱或消失。吞咽反射消失。正常时刺激咽壁及舌后部可引起 吞咽动作，舌咽神经病变对该反射减弱或消失。舌咽神经单独损伤时甚为少见，多合并迷走神经、副神经
30、及舌下神经或其他颅神经受侵。同时在吞咽 及发音方面迷走神经的作用大于舌咽神经的作用。十 迷走神经损害 1 、核上性病变 一侧核上性病变也就是一侧皮质脑干束损害时，不产生咽喉肌瘫痪，双侧的前中央回下部的咽喉运动中枢或双侧皮质脑干束时，方出现咽喉肌瘫痪，是属于假性延髓麻痹的一部分。2 、核性病变 一侧疑核病变时可出现吞咽及发音障碍，按照疑核的功能定位，疑核上部损害出现吞 咽困难，疑核下部损害时出现发音障碍。疑核之上、下同时损害方出现吞咽及发音障碍。一侧迷走神经背核的损害不出现任何植物神经功能障碍。3 、核下性病变 （ 1 )一侧性损害一侧性软腭瘫痪时软腭下垂。发“啊”音时病侧运动无力或瘫痪，悬雍垂
31、偏向健侧，两侧软腭瘫痪，软腭下垂。在吞 咽食物时，食物反流入鼻。说话是成鼻音声。病灶侧声带麻痹并有声音嘶哑。声带麻痹需用喉镜检查。一侧咽肌瘫痪时，病侧咽壁下垂，轻度的咽下困难及咽反射消失。两侧咽部瘫痪时，发生咽下困难，双侧咽反射消失。 吞咽流质饮食时，更易发生吞咽困难及呛咳，一侧迷走神经损多不出现植物神经功能紊乱。 （ 2 ）双侧性损害 两侧软腭下垂，悬壅垂居中，吞咽困难，构音障碍心率加快、心律失常气管痉挛，呼吸困难呕吐、腹痛、胃肠扩张而失去张力。 （ 3 ）迷走神经的刺激症状 心率减慢反射性呕吐、咳嗽（喷射性呕吐就是刺激迷走神经结果）咽肌痉挛、喉肌痉挛、贲门痉挛及幽门痉挛等。十一 副神经损害
32、1. 核上性病变 （ 1 ）刺激性病变：一侧大脑皮质运动区之副神经代表区受刺激时患者 头部向健侧转动，眼球伴随向健侧转动，有时伴有耸肩，是贾克森（ Jackson ）氏癫痫的表现之一。双侧大脑皮质副神经代表区同时受刺激时则出 现点头样运动。（ 2 ）破坏性病变：破环性症状较刺激性症状少见。如有破坏性损害常不引起明显的瘫痪，病灶侧可引起 轻度的肩下垂，偏瘫的患者可出现暂时性的 头及眼向对侧转动困难。2 核性病变 不太常见，但可见于进行性延髓麻痹，进 行性脊髓麻痹、进行性脊髓性肌萎及脑干脊 髓空洞症等。核性损害除了引起外，还可出 现肌萎缩及肌肉纤维束性震颤等。3 核下性( 或周围性) 病变 副神经
33、之作用是使头转向对侧(目突肌)使 肩、臂上举( 耸肩)，使肩胛带拉向后方，肩胛 向脊柱靠拢及使两臂举过水平线(斜方肌) 。当发出副神经的脊髓前角细胞及其纤维受损害 时，胸锁乳突肌及斜方肌上部肌肉萎缩，出现肌肉纤维束性震颤。 一侧胸锁乳突肌瘫痪时，头向健侧转动困难。一侧斜方肌瘫痪时，患侧肩下垂，肩胛下角离开脊柱而 斜向外上方。患侧耸肩困难，上肢不能举过水平线。双侧瘫痪时，头向下垂，仰卧时不能抬头。双侧斜 方肌瘫痪时颈部的轮廊变形，两肩下垂及其他与单侧病变相同的症状及体征。髓外颅内的病变、颈静脉孔区病变及颈部病变最常引起副神经瘫痪。诸如颅底骨折、脑膜炎、骨炎、髓外肿瘤及颈部的肿瘤、外伤、脓肿及淋巴
34、结病变等。十二 舌下神经损害1 核上性病变 患者伸舌时偏向病灶之对侧，乃因颏舌肌瘫痪之故，多见于瘫痪患者。最常见血管病，脑肿瘤及脑脓肿，双侧皮质脑干束损害所致假性延髓麻痹时，出现 双侧舌下神经瘫痪，如为完全性的则舌肌完全瘫、如为不完 全性的舌肌力变小，如双侧神经瘫痪程度不一样时，伸舌可 出现偏歪。核上性瘫痪时，无舌肌纤维束性颤动及舌肌萎缩。一侧：偏向病灶对侧 二侧：舌不能伸，重者舌缩至口腔后（假性球麻痹）2 核性病变 舌肌瘫，一侧：伸向病灶侧歪，缩向健侧歪 舌肌萎缩 舌肌束颤，双侧：不歪，舌下垂 舌下神经核发出纤维随面神经伴行支配口匝轮肌， 因此舌下病变时，病灶侧口轮匝肌出现轻 瘫、肌萎缩及肌束。 是真性球麻痹的表现之一 可见于运动神经元病、脑干肿瘤、脑干血管病及炎 症等。3. 核下性病变 一侧舌下神经或其纤维的损害。一侧舌肌瘫痪时，伸舌偏向 病灶侧，缩回舌时舌偏向健侧。 久之有舌肌萎缩，舌肌纤维束性震颤。 当舌下神经核损害时除了舌肌瘫痪外，口轮匝肌也同时受侵 犯(口唇变薄，闭嘴无力、多皱、不 能吹口哨)，但其他面肌不受累及，这可能是因为支配口轮 匝肌的运动纤维之一部分是起自舌下神经核之故。 核下性瘫痪时的病因以急性前角灰质炎、感染性多发性神经 根炎，脑干脊髓空洞症及运动神经元病等最常见。此外，结 核性脑膜炎及颅底蛛网膜炎皆可能侵及舌下神经。
