1、【关键词】 门脉性肺动脉高压；老年近年来发现，肝硬化门脉高压患者中部分可并发肺动脉高压，称之为门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PPH）。有研究表明，PPH 常见于老年患者。国内有关老年 PPH 的报道较少，本文报道我科诊治的 15 例 PPH 的病例特点。1 临床资料1.1 一般资料 吉林省人民医院肝病科自 2000 年 1 月至 2008 年 3 月收治 PPH 患者15 例，男 9 例，女 6 例。年龄 6085 岁，平均 67.0 岁，其中乙型肝炎后肝硬化 10 例，丙型肝炎后肝硬化 2 例，酒精性肝硬化 3 例。1.2 PPH 患者的临床特征
2、呼吸困难 15 例（100），听诊 P2 亢进 10 例（66.7），三尖瓣区收缩期杂音 12 例（80），PaO270 mmHg 15 例（100 ），平均（58.69.3）mmHg。胸片肺动脉段突出 11 例（73），心电图 V1 导联 R/S1 者9 例（60），心脏彩超显示三尖瓣返流 15 例（100），右心室内径增加 10 例（66.7），右心室前壁增厚 6 例（40）。所有病人均排除肺动脉栓塞、结缔组织疾病、左心衰竭等其他导致肺动脉高压的病因。1.3 肺动脉压的测定 右心导管测压 2 例，肺动脉压分别为 35 mmHg、44 mmHg。右心室流出道肺动脉血流频谱峰值前移估测肺动脉平
3、均压（Maham 法）5 例，平均肺动脉压（MPAP）平均值为（43.215.2）mmHg。所有患者均根据三尖瓣返流速度概测肺动脉收缩压（设右心房压力为 10 mmHg），平均值为（66.916.1 ）mmHg。1.4 ChildPugh分级与 PaO2 及肺动脉收缩压的关系 见表 1。表 1 ChildPugh分级与 PaO2 及肺动脉收缩压的关系（略）2 讨论1951 年 Mantz 等首先描述了 PPH。近年 PPH 已引起国外的肝脏病医师尤其是肝移植医师的广泛关注，但国内报道较少。美国 NIH 肺动脉高压的诊断标准为：静息时MPAP25 mmHg；肺动脉楔嵌压(PCWP)15 mmHg
4、；肺血管阻力(PVR)250dynesscm-5。根据 MPAP 分为轻度：25 35 mmHg；中度：3545 mmHg；重度45 mmHg。国外的研究报道 PPH 的发生率是 0.25%2%。我国台北 Yang 等1报道 322 例门静脉高压住院患者 PPH 发生率是 3.1%，且 90%PPH 患者60 岁。国外报道发病的中位年龄是 50 岁2。因而，老龄是门脉高压并发 PPH 重要危险因素。肺动脉高压可导致肺脏通气/血流比例失衡，出现动脉血氧分压降低，加重病情。本研究总结了老龄肝硬化门脉高压患者并发 PPH 的临床特点。呼吸困难是 PPH 的重要临床表现，患者常表现出对活动的不耐受，而
5、平静休息时呼吸困难则明显缓解。听诊 P2亢进是肺动脉高压的常见特点，胸片、心电图也可提示肺动脉压的升高。由于生理情况下右心系统的压力明显低于左心，因此肺动脉高压可导致右心室的后负荷升高，进而使右心肥厚、扩张。三尖瓣返流是右心增大导致瓣环扩张的结果，是 PPH 患者常见的临床特征。通过三尖瓣返流的压力阶差可以估测肺动脉压，这也是目前常用的临床无创检测肺动脉压力的方法。而通过右心导管检查则可以直接测量肺动脉的压力。有临床观察表明，动脉血氧分压和肝功能 ChildPugh分级呈正相关3。本研究结果提示，老年肝硬化门脉高压患者的肝脏功能越差（ChildPugh 分级越高），PPH 越严重，血氧分压越低
6、。老年患者本身心肺功能退行性减退，常合并慢性阻塞性肺病、冠心病等影响心肺功能的慢性疾病。PPH 可导致心肺功能迅速恶化，从而危及生命。门脉高压导致 PPH 的原因目前尚未明确，可能与以下因素有关4：内皮源性血管活性介质间的失衡；肺循环血流量的增加；逃避肝脏代谢的血管活性介质。其他因素如肺血栓栓塞、自身免疫、钾通道功能异常等也可能参与了 PPH 的发病。PPH 目前无特异性治疗方法，临床治疗肺动脉高压的药物均可用于 PPH 的治疗，NO、前列环素、内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶5 抑制剂是治疗肺动脉高压的有效药物，但对 PPH 的治疗经验尚需进一步总结。由于 PPH 是肝硬化门脉高压的继发表现，因
7、此，肝移植是根本的治疗措施。有研究表明，肝移植后 PPH 得到明显缓解，肺动脉压力可降低，但对于肺动脉平均压大于 40 mmHg 者手术风险较大5 。对于老年肝硬化门脉高压患者，如果出现呼吸困难，应该考虑并发 PPH 的可能。明确 PPH 诊断，对于判断预后有重要意义，同时尚需进一步总结、积累药物治疗 PPH 的经验。【参考文献】1 Yang YY,Lin HC,Lee WC,et al.Portopulmonary hypertension：distinctive hemodynamic and clinical manifestationsJ.J Gastroenterol，2001；36
8、(3):1816.2 Budhiraja R，Hassoun PM,et al.Portopulmonary hypertension：a tale of two circulationsJ .Chest ，2003 ；123(2):5626.3 吴 瑾,薛 建,张兴荣.肝硬化患者血氧水平的变化和意义J.肝脏，2002；7(1):112.4 吴娜琼,熊长明.门脉高压性肺动脉高压研究进展 J.心血管病学进展，2005；126(6):599601.5 Krowka MJ,Plevak DJ,Findlay JY,et al.Pulmonary hemodynamics and perioperative cardiopulmonary related mortality in patients with portopulmonary hypertension undergoing liver transplantationJ.Liver Transp J，2000；6:44350.
