1、POEMS 综合征（讲座）中国人民解放军总医院神经内科 孙 斌一、 POEMS 综合征的病因病机 （一） 与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。临床应用免疫抑制剂对孤立性浆细胞瘤切除或放疗后,病情可显著好转,血中 球蛋白下降、M 蛋白转阴,支持上述观点。 而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性 B 淋巴细胞或浆细胞, 还是染色体的基因异常所致,尚无定论。 （二）IL-6 与其发病机制有关 最近有报道，患者血液、胸水、腹水、肾小球和血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高，经治疗后下降，已知 IL-6 除诱导 B 细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖，故 IL-6 与其发病机制有关。还有人
2、认为与骨髓内浆细胞染色体变异有关。有资料表明：患者经类固醇治疗症状好转后，血管内皮生长因子(VEGF)浓度下降，提示 VEGF 在发病中起了重要的作用。 （三）机理有待研究 发病机理亦不十分清楚。可能与 M 蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。与淀粉样物质沉积的关系看法不一，多认为无关。由于对局灶骨髓瘤的治疗可以使周围神经病、皮肤改变等症状改善，所以也有认为此证是肿瘤的远隔效应。有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。 POEMS 综合征的浆细胞病具有一定特殊性,
3、而为什么一般类型的 MM 即使M 蛋白水平很高,乃至晚期,也不一定出现 POEMS 综合征.二、 POEMS 综合征的临床诊断 （一） 首发症状 首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。少见的有消瘦、乏力、皮肤改变。（二） 主要临床表现 1、多发性周围神经病(PNP) 以周围感觉运动型神经病最突出,见于全部病例。常感觉受累在先,运动在后。下肢受累较上肢早且重,向近端发展, 左右可不对称。颅神经很少受累。常有 CFS 压力高、视乳头水肿,部分有多汗、 阳痿等自主神经障碍。肌电图：呈神经性损害,运动、感觉传导速度早期可以减慢。腓肠神经活检:早期以脱髓鞘为主,晚期轴索华氏变性。有髓
4、纤维丢失,可见非致密髓板(UML)。进展性远端型感觉-运动型神经病,与癌性非转移性神经病的改变颇相似。2、脏器肿大 肝肿大最常见(6382%), 脾大约占 1/3,多为中等大小,但肝功能正常;弥漫性淋巴结肿大; 约半数有肾脏损害,呈膜增殖性肾小球肾炎改变。3、内分泌障碍 由于促性腺激素不足导致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经,痛性乳房增大、溢乳。雌激素、泌乳素分泌可增高,睾丸酮、甲状腺素降低。部分高血钙,约半数血糖升高。 4、M 蛋白和骨髓异常约 60-80%可检出 M 蛋白,多为 lgG 或 lgA 型。M 成分的轻链多为 型,极少为 型。M 蛋白阴性的原因浆细胞不分泌 M 蛋白或因跨膜能力差
5、;常规电泳中因隐匿泳峰而不能识别 M 蛋白;目前方法灵敏度是 M 蛋白含量5g/L 方能测到,故在病程中当浓度10%)。1/3 患者可以正常。少数骨髓中虽未见浆细胞增生,但可有髓外浆细胞瘤。可有血小板增多或其它有形成分增多。 5、皮肤改变皮肤色素沉着、粗糙增厚、多毛。 活检可见基底层细胞内黑色素明显增加,局灶血管周围炎,淋巴细胞浸润为主。可见多发性血管球状血管瘤,结构类似于肾小球样。(反应性内皮增殖)。下肢常见凹陷性水肿。6、骨损害 约 50%病人骨骼 X 线有孤立性或多灶性骨病。为骨硬化型、 骨硬化兼融骨混合型和融骨型,前者常见。躯干、四肢近端和骨盆受累多见。全身同位素骨扫描有助于诊断。 7
6、、其他低热,血沉快,早期体重下降,渗出性胸、腹水、心包积液（三腔积液）。踝部水肿；杵状指及白甲。部分患者骨骼 X 线检查有孤立性或多灶性骨病，分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。 （三）诊断要点1、 基本诊断条件：应具备 PNP(包括 CSF、EMG、SEP 异常,视乳头水肿等);异常免疫球蛋白血症(包括 M 蛋白(+)、单克隆 IgG 或 IgA 升高、孤立性浆细胞瘤或浆细胞病);并有证据能除外伴 PNP 的其它疾病(如 SLE、MM 等)。2、Nakanishi 将 102 例复杂的临床表现归纳为 7 条,95%具有 5 条或更多。Nakanishi1
7、984 年提出本病的基本临床特点及诊断标准。慢性进行性多发性周围神经病，视乳头水肿，脑脊液蛋白量增加。肝脾及淋巴结肿大。皮肤改变：色素沉着，变厚，毛发增多。内分泌改变：性功能障碍，阳痿，闭经，乳腺增生，合并糖尿病。水肿：肢体水肿，胸腔积液，腹水。异常蛋白血症：出现 M 蛋白，骨骼损害等。其他可有发热，多汗，杵状指等。实验室检查：血清蛋白电泳可呈现 M 蛋白，血沉增快，尿内出现本-周蛋白，类风湿因子阳性。以上 6 条中具备 3 条以上即可诊断本病。 (四) 辅助检查 实验室的检查多方面可以发现异常。通过查血、尿检查可以发现异常的单克隆蛋白及轻链。骨 X 线片和骨髓检查对诊断本病有重要意义。骨 X
8、 线片可以发现单发或多发的骨损害，大多数情况下表现为孤立的骨硬化性改变，而弥漫性的骨硬化的改变相当少见。脊柱可出现绒毛刺状骨质增生，此为POEMS 综合征的特征性骨改变 （五）病理学图片特征（六）鉴别诊断 1、慢性炎性脱髓鞘性神经病(CIDP)及合并周围神经病的 MM、SLE 相鉴别。周围神经损害见于全部患者, 且 2/3 为首发症状,为对称性感觉-运动型周围神经病。CSF 呈“细胞蛋白分离”现象。应与慢性炎性脱髓鞘性神经病(CIDP)及合并周围神经病的 MM、SLE 相鉴别 2、与多发性骨髓瘤(MM) 合并周围神经损害相鉴别 对伴有骨损害或孤立性浆细胞瘤时,应与多发性骨髓瘤(MM) 合并周围
9、神经损害相鉴别。同位素骨扫描、骨髓象有助于鉴别。 3、与慢性格林巴利综合征相鉴别 主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍，无骨骼损害及 M 蛋白、浆细胞浸润等 4、其他 对肝、脾肿大伴 PNP 者,除内分泌有关检查外, 还应进行必要的血液学、骨、血清球蛋白及抗体测定,以资除外其它病。 M-蛋白(monoclonal):多为IgG 或为 IgA 型,轻链多为 型，阳性率约 1/22/3。但不作为诊断的必备条件。 三、 POEMS 综合征的治疗 （一） 药物治疗 目前临床用皮质激素和免疫抑制剂(如 CTX、硫唑嘌呤等),可使大多数患者病情有明现改善,但停
10、药易复发。最近，有人用三苯氧胺( Tamoxifen) 20-30mg/d,治疗对激素和免疫抑制剂无效者,取得较好疗效。 （二） 血浆置换术血浆置换术 沈鸣九等报道 1 例患者经血浆置换治疗后，临床症状明显改善，血 IgA 水平，血雌二醇和泌乳素水平等均有下降趋势。但随后患者的血IgA 水平再次显著升高，再次治疗后其有降低趋势，但未降至正常，临床症状再度好转。血浆置换术能在某种程度上改善症状，尤其早期治疗可获得较好的近期疗效，但其远期效果欠佳 （三） 手术治疗和放射治疗对于孤立性硬化性骨质破坏或浆细胞瘤病灶需要侵入性治疗-手术切除或伴以放射治疗，也可单纯放射治疗，其症状既可明显缓解，甚至治愈，
11、但有的病例可再度出现新的骨病灶，最终而导致本征相关症状复发。 （四） Tamoxifen 治疗 Harding 等报道 1 例对放疗和化疗均耐受的患者加用 Tamoxifen 后，临床症状发生戏剧性变化，肌力明显改善，生活能自理，其具体作用机制不详，目前认为可能与其抗肿瘤作用相关，但其具体疗效及作用机制有待研究。（五） 细胞因子拮抗剂 Hashiguchi 等报道 POEMS 综合征患者血清和血浆 VEGF 含量与正常人有显著性差异，另外 VEGF 源自血小板，是血小板在生理刺激下黏附聚集于血管壁后释放的。因而阻断 VEGF 过高表达或降低 VEGF 活性可能有助于改善POEMS 综合征患者的
12、症状。随着对细胞因子在其发病机制中的重要性逐步认识，对细胞因子进一步研究及对细胞因子拮抗剂的生物学和临床研究有望为POEMS 综合征的诊治开拓广泛的前景（六） 中医中药治疗 采用纯中药治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用。中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复。 四、 POEMS 综合征的预后预后:发病后平均存活期 33 个月,5 年生存率约 60%。病程中病情大多有波动。多死于恶液质、心衰、PNP 的并发症，心衰是其常见死因。POEMS 综合征的病程多数呈慢性经过，若能获得早期诊断及时治疗，部分病人可达到长期稳定症
13、状、控制病情发展的目的。Angela 等研究显示放疗1 个月后患者的皮肤症状开始改善，36 个月后神经系统症状才有所缓解。POEMS 综合征的病程和预后,取决于伴发疾病的性质和患者的具体状态等因素。(河北省秦皇岛市卢龙县医院 王仁友摘好医生网) poems 综合症 POEMS 综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M 蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。POEMS 综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂
14、、多变的表现,容易造成误诊、漏诊,本文复习有关文献,就其临床表现、诊断、发病机理等作一综述。 对 于 POEMS 综 合 征 目 前 尚 无 特 殊 治 疗 方 法 。 现 主 要 采 用 免 疫 干 预治 疗 、 手 术 及 放 射 治 疗 。 伴 骨 髓 瘤 者 可 化 疗 、 放 疗 或 手 术 切 除 浆 细 胞 瘤 方法 来 缓 解 症 状 ， 但 不 适 合 非 骨 髓 瘤 患 者 。 用 肾 上 腺 皮 质 激 素 治 疗 ， 可 使 部分 症 状 缓 解 。 使 用 泼 尼 松 、 环 磷 酰 胺 无 效 的 患 者 改 用 三 苯 氧 胺 (Tamoxfen)后 ， 各 种
15、症 状 得 到 改 善 。 有 报 道 ， 对 某 些 激 素 治 疗 无 效 者 ， 应 用 血 浆 置 换 术 ， 每 次 2500 3000ml 共 5 次 ， 多 发 性 神 经 病 和 皮 肤 病 变 可 好 转 。 血 桨 交 换 法 疗 法 运 用 范围 比 较 狭 窄 ， 该 疗 法 费 用 昂 贵 ， 治 疗 效 果 维 持 时 间 比 较 短 ， 一 般 能 维 持 在715 天 左 右 ， 故 也 不 是 治 疗 本 病 的 有 效 方 法 。 中 医 认 为 POEMS 综 合 症 此 病 因 体 虚 汗 出 ， 津 液 耗 伤 ， 筋 脉 失 于 濡养 所 致 ， 中
16、 医 治 疗 宜 和 营 解 肌 、 舒 缓 项 强 、 通 经 活 属 。 1 命 名 1958 年 由 Crow 首 先 描 述 ,1968 年 Fukase 把 它 作 为 一 个 独 立 综合 征 提 出 。 1980 年 Bardwick PA 认 为 该 综 合 征 的 主 要 表 现 为 :多 发 性 神经 病 (Polygneuropathy)、 脏 器 肿 大 (Organomegaly)、 内 分 泌 病 (Endocrinopathy)、 M 蛋 白 (M-protein)和 皮 肤 改 变 (Skin-changes)。 取 其 英 文 之首 字 母 ,称 为 POEM
17、S 综 合 征 。 另 外 ,也 有 人 称 之 为 Shimpos 综 合 征 ,PEP 综 合 征 ,Taktsuti 综 合 征 。或 PASEDOO 综 合 征 。 目 前 ,较 常 用 POEMS 综 合 征 或 Crow-Fukase 综合 征 。 2 临 床 表 现 此 综 合 征 发 病 年 龄 为 26 80 岁 ,45 岁 左 右 多 见 ， 男 女 之 比 例 为 23:1 3， 4 ， 呈 慢 性 病 程 ， 常 累 及 多 系 统 。 2.1 慢 性 多 发 性 神 经 病 见 于 所 有 患 者 ， 也 是 最 常 见 的 首 发 症 状 。往 往 呈 进 行 性
18、、 对 称 性 感 觉 、 运 动 损 害 ， 从 四 肢 远 端 向 近 端 发 展 ， 觉 麻 木、 疼 痛 、 乏 力 、 软 弱 、 肌 肉 逐 渐 萎 缩 、 可 致 瘫 痪 ， 腱 反 射 消 失 。 常 以 感 觉受 累 在 先 ， 运 动 损 害 在 后 ， 颅 神 经 损 害 较 少 见 7 。 个 别 患 者 仅 有 运动 障 碍 。 部 分 患 者 脑 脊 液 压 力 增 高 ， 蛋 白 增 高 (0.5g/L)， 糖 、 氯 化 物 、细 胞 数 正 常 ， 提 示 蛋 白 和 细 胞 分 离 ， 可 见 视 乳 头 水 肿 、 多 汗 、 低 血 压 、 阳痿 、 腹
19、 泻 、 便 秘 、 肠 麻 痹 等 植 物 神 经 功 能 障 碍 。 周 围 神 经 活 检 ， 可 见 不 同程 度 的 轴 索 变 性 和 /或 节 段 性 脱 髓 鞘 改 变 。 肌 电 图 检 查 示 运 动 神 经 和 感 觉神 经 的 传 导 速 度 显 著 减 慢 。 2.2 脏 器 肿 大 肝 脾 肿 大 较 常 见 ， 分 别 为 62% 82%、 39% 62%，其 次 为 弥 漫 性 淋 巴 结 肿 大 。 其 他 器 官 也 可 出 现 变 化 ， 如 ： 肺 纤 维 化 、 肺 动脉 高 压 、 心 肌 病 变 及 肾 功 能 不 全 等 。 2.3 内 分 泌
20、障 碍 常 影 响 性 腺 、 甲 状 腺 等 。 可 能 由 于 性 腺 激 素 分 泌不 足 致 男 性 阳 痿 、 女 性 化 乳 房 ； 女 性 闭 经 、 痛 性 乳 房 增 大 、 溢 乳 ， 雌 激 素增 高 、 泌 乳 素 增 高 、 睾 丸 酮 下 降 ， 甲 状 腺 多 示 机 能 低 下 ， 部 分 可 见 甲 亢 ，糖 耐 量 异 常 ， 血 糖 升 高 ， 也 可 见 肾 上 腺 皮 质 功 能 改 变 。 2.4 M 蛋 白 和 骨 髓 异 常 75% 87%患 者 血 中 出 现 M 蛋 白 ， 多 为IgG 型 ， 其 次 为 IgA， IgM 少 见 ； 脑
21、脊 液 内 亦 可 见 M 蛋 白 。 M 蛋 白 轻 链测 定 90%以 上 为 型 ， 极 少 为 K 型 。 10%的 患 者 尿 内 有 本 -周 蛋 白 。 骨髓 象 显 示 ： 浆 细 胞 增 生 ， 其 中 50%轻 度 增 生 ， 8.5%呈 中 度 增 生 ， 5%呈重 度 增 生 ， 少 数 患 者 骨 髓 中 虽 未 见 浆 细 胞 增 生 ， 但 可 有 髓 外 浆 细 胞 瘤 。 2.5 皮 肤 改 变 常 见 皮 肤 色 素 沉 着 ， 以 四 肢 及 头 面 部 为 主 ， 可 以 遍及 全 身 ， 呈 棕 黑 色 ， 乳 晕 呈 黑 色 ； 皮 肤 增 厚 、
22、变 硬 、 多 毛 ， 有 皮 肤 搔 痒 ，部 分 患 者 躯 干 出 现 血 管 软 疣 ， 直 径 似 米 粒 -黄 豆 大 小 ， 杵 状 指 、 雷 诺 氏 征、 指 甲 变 白 等 。 2.6 其 它 水 肿 相 当 多 见 ， 常 为 首 发 症 状 ， 多 见 于 双 下 肢 凹 陷 性 浮肿 ， 也 可 为 全 身 性 ， 部 分 患 者 合 并 胸 腔 积 液 、 腹 水 。 另 外 ， 低 热 、 多 汗 、杵 状 指 等 症 状 见 于 半 数 以 上 患 者 。 部 分 患 者 骨 骼 X 线 检 查 有 孤 立 性 或 多灶 性 骨 病 ， 分 为 骨 硬 化 型
23、、 骨 硬 化 兼 融 骨 混 合 型 和 融 骨 型 ， 以 躯 干 、 四 肢远 端 和 骨 盆 受 累 多 见 。 3 诊 断 、 鉴 别 诊 断 目 前 ， 国 内 外 对 POEMS 综 合 症 的 诊 断 尚 无 一 致 的 标 准 。 Nakanishi1984 年 提 出 本 病 的 基 本 临 床 特 点 及 诊 断 标 准 。 慢 性 进 行 性 多 发 性周 围 神 经 病 ， 视 乳 头 水 肿 ， 脑 脊 液 蛋 白 量 增 加 。 肝 脾 及 淋 巴 结 肿 大 。 皮 肤 改 变 ： 色 素 沉 着 ， 变 厚 ， 毛 发 增 多 。 内 分 泌 改 变 ： 性
24、功 能 障 碍， 阳 痿 ， 闭 经 ， 乳 腺 增 生 ， 合 并 糖 尿 病 。 水 肿 ： 肢 体 水 肿 ， 胸 腔 积 液， 腹 水 。 异 常 蛋 白 血 症 ： 出 现 M 蛋 白 ， 骨 骼 损 害 等 。 其 他 可 有 发 热 ，多 汗 ， 杵 状 指 等 。 实 验 室 检 查 ： 血 清 蛋 白 电 泳 可 呈 现 M 蛋 白 ， 血 沉 增 快， 尿 内 出 现 本 -周 蛋 白 ， 类 风 湿 因 子 阳 性 。 以 上 6 条 中 具 备 3 条 以 上 即可 诊 断 本 病 。 该 综 合 征 累 及 多 个 系 统 ， 各 主 症 不 一 定 同 时 出 现
25、， 在 不 同 时 期 表 现 各异 ， 常 易 误 诊 、 漏 诊 ， 需 注 意 与 下 列 疾 病 鉴 别 ： 多 发 性 骨 髓 瘤 ， 本 病 的 首 发 症 状 是 骨 部 疼 痛 ， 而 非 多 发 性 周 围 神 经病 ， 其 发 病 年 龄 较 POEMS 综 合 征 晚 ， 肝 、 脾 肿 大 常 见 ， 但 周 围 淋 巴 结肿 大 较 后 者 少 ， 血 沉 增 快 ， 血 钙 增 高 及 M 蛋 白 、 尿 本 -周 蛋 白 出 现 的 频率 明 显 高 于 POEMS 综 合 征 ， X 线 普 遍 显 示 骨 质 疏 松 、 多 发 性 溶 骨 性 破坏 ， 骨
26、硬 化 少 见 。 合 并 肾 脏 损 害 多 见 ， 可 有 淀 粉 样 变 ， 内 分 泌 改 变 较 POEMS 综 合 征 少 ， 骨 髓 穿 刺 浆 细 胞 明 显 增 高 。 慢 性 格 林 巴 利 综 合 征 ， 主 要 表 现 为 多 发 性 周 围 神 经 病 变 及 脑 脊 液蛋 白 的 增 高 ， 一 般 不 出 现 皮 肤 损 害 及 内 分 泌 功 能 障 碍 ， 无 骨 骼 损 害 及M 蛋 白 、 浆 细 胞 浸 润 等 。 结 缔 组 织 病 ， 也 可 出 现 多 系 统 损 害 ， 但 其 肌 肉 损 害 多 为 肌 源 性 ， 血清 蛋 白 电 泳 不 出
27、 现 M 蛋 白 ， 血 中 可 测 出 自 身 抗 体 等 以 鉴 别 。 但 有 报 告 硬皮 病 或 系 统 性 红 斑 疮 与 POEMS 综 合 症 同 时 存 在 19 。 4 病 因 与 发 病 机 理 病 因 尚 不 明 了 。 一 般 认 为 是 与 浆 细 胞 增 生 产 生 异 常 免 疫 球 蛋 白 有 关的 自 身 免 疫 性 疾 病 。 有 资 料 报 道 ： 通 过 放 免 示 踪 法 技 术 发 现 患 者 血 清 中 存在 IgG、 IgA、 IgM、 、 k 蛋 白 ， 神 经 活 检 超 微 结 构 检 查 发 现 大 量 的 神 经轴 索 缺 失 及 脱
28、 髓 鞘 ， 神 经 内 膜 特 别 是 在 神 经 内 膜 下 有 免 疫 球 蛋 白 沉 积 ， 神经 髓 鞘 上 也 可 有 M 蛋 白 沉 积 20 ； 临 床 应 用 免 疫 抑 制 剂 、 对 孤 立 性 浆细 胞 瘤 切 除 或 化 疗 后 ， 病 情 可 好 转 ， 血 中 -球 蛋 白 下 降 ， M-蛋 白 转 阴 ，支 持 上 述 观 点 。 发 病 机 理 亦 不 十 分 清 楚 。 可 能 与 M 蛋 白 或 浆 细 胞 分 泌 的 淋 巴 活 素 对周 围 神 经 系 统 、 内 分 泌 腺 体 、 骨 骼 、 网 状 内 皮 系 统 、 造 血 系 统 和 自 身
29、 免 疫系 统 的 毒 性 作 用 有 关 ； 也 可 能 与 高 粘 稠 血 症 有 关 。 与 淀 粉 样 物 质 沉 积 的 关系 看 法 不 一 ， 多 认 为 无 关 。 由 于 对 局 灶 骨 髓 瘤 的 治 疗 可 以 使 周 围 神 经 病 、皮 肤 改 变 等 症 状 改 善 ， 所 以 也 有 认 为 此 证 是 肿 瘤 的 远 隔 效 应 。 有 一 部 分 患者 有 三 氯 乙 烯 、 农 药 、 有 机 溶 剂 等 接 触 史 ， 故 有 人 认 为 它 与 中 毒 有 关 。 最 近 有 报 道 ， 患 者 血 液 、 胸 水 、 腹 水 、 肾 小 球 和 血 管
30、 内 皮 细 胞 中 白 介素 -6(IL-6)升 高 ， 经 治 疗 后 下 降 ， 已 知 IL-6 除 诱 导 B 细 胞 终 末 分 化 外 ，还 能 刺 激 浆 细 胞 增 殖 ， 故 IL-6 与 其 发 病 机 制 有 关 。 还 有 人 认 为 与 骨 髓 内浆 细 胞 染 色 体 变 异 有 关 。 有 资 料 表 明 ： 患 者 经 类 固 醇 治 疗 症 状 好 转 后 ， 血管 内 皮 生 长 因 子 (VEGF)浓 度 下 降 ， 提 示 VEGF 在 发 病 中 起 了 重 要 的 作 用。 总 之 ， 对 POEMS 综 合 征 的 病 因 和 发 病 机 理 尚
31、 不 清 楚 。 有 人 认 为 POEMS 综 合 征 的 基 础 疾 病 并 非 均 一 ， 可 为 不 同 原 因 的 免 疫 相 关 疾 患 ， 或 者POEMS 综 合 征 是 恶 性 Castleman 病 ； 而 Tahus 24 则 认 为 POEMS综 合 征 为 副 瘤 综 合 征 。 POEMS 综 合 症 的 浆 细 胞 病 具 有 一 定 特 殊 性 ， 而一 般 突 出 的 多 发 性 骨 髓 瘤 即 使 M 蛋 白 水 平 很 高 及 至 晚 期 ， 并 不 一 定 出 现POEMS 综 合 征 ， 其 原 因 有 待 于 进 一 步 研 究 。 5 治 疗 、
32、预 后 对 于 POEMS 综 合 征 目 前 西 医 尚 无 特 殊 治 疗 方 法 。 现 主 要 采 用 免 疫干 预 治 疗 、 手 术 及 放 射 治 疗 。 伴 骨 髓 瘤 者 可 化 疗 、 放 疗 或 手 术 切 除 浆 细 胞瘤 方 法 来 缓 解 症 状 ， 但 不 适 合 非 骨 髓 瘤 患 者 。 用 肾 上 腺 皮 质 激 素 治 疗 ， 可使 部 分 症 状 缓 解 有 试 用 大 剂 量 IgG 0.2g*kg-1*d-1 静 滴 5d， 治 疗 2 例 均有 效 。 1992 年 ， Enveoldson 等 报 道 1 例 使 用 泼 尼 松 、 环 磷 酰 胺 无 效 的患 者 改 用 三 苯 氧 胺 (Tamoxfen)后 ， 各 种 症 状 得 到 改 善 。 有 报 道 ， 对 某 些 激 素 治 疗 无 效 者 ， 应 用 血 浆 置 换 术 ， 每 次 2 5003 000ml 共 5 次 ， 多 发 性 神 经 病 和 皮 肤 病 变 可 好 转 。
