1、1病例：患者，男，54 岁。患者 2 年来发现四肢颤抖，且逐渐加重，先是左侧肢体，1 年来波及到右侧肢体，伴有行走困难。近 1 个月头部出现不自主晃动，说话声音变小，饮水时有呛咳，吞咽费力，流口水增多，写字困难，行动更加迟缓，时有走路跌倒，并常有便秘。既往曾于当地医院就诊，但一直未确诊，也未系统治疗过，为进一步诊治而来诊。否认高血压、糖尿病及脑血管病病史，无脑炎、外伤、中毒等病史。查体：体温 36C，脉搏 78 次/min，呼吸 18 次/min，血压 120/75mmHg。神志清楚，构音障碍，表情呆板，瞬目减少。屈曲体态，起步缓慢，行走呈碎步。颅神经检查未见明显异常。头部可见不自主晃动、四肢
2、肌力正常，肌张力增强，双手震颤呈“搓药丸”样。“小写症”阳性。四肢深、浅感觉无障碍，各腱反射对称引出，病理反射未引出。分析思考：1. 诊断及本病的主要症状是什么？答：该患者所患的是（原发性）帕金森病，又称震颤麻痹。是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。这种病的主要症状表现为：(1)姿势与步态。 面容呆板，头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈，走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈慌张步态，两上肢不作前后摆动。(2)震颤。 多见于头部和四肢，以手部最明显，手指表现为粗大的静止性震颤( 典型的表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓九样”震颤)。震颤早期常在静止时出现，作随意运动和睡眠中消失，情绪激动
3、时加重，晚期震颤可呈持续性。 (3)肌肉僵硬。 伸肌、屈肌张力均增高，被动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。 (4)运动障碍。 与肌肉僵硬有关，如发音肌僵硬引起发音困难，手指肌僵硬使日常生活不能自理。 (5)其他。 易激动，汗液、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。2. 锥体外系受累可出现的两类症状是什么？答：锥体外系的主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等）。在完成复杂的运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割的统一体，只有在锥体外
4、系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。锥体外系受累出现的症状，一类是肌张力增高-运动过少，另一类是肌张力降低-运动过多。前者表现为静止性震颤，步行障碍、运动迟缓、肌强直和运动障碍；后者表2现为不随意的上肢和头部的舞蹈样动作，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变，这些不随意动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。3. 患者为什么出现流口水增多及便秘？答：因为腺体的正常活动是由自主神经系统调节的，患者自主神经系统中由于多巴胺的减少，使乙酰胆碱兴奋性作用增强，从而导致唾液腺分泌唾液增加。因患者患者运动迟缓，随意运动减少，导致肠道肌肉变得松弛
5、，肠道蠕动功能也随之减退，因此会出现便秘。4. 主要的治疗药物有哪些？答：目前治疗帕金森病的主要方法，目的是恢复纹状体 DA 和 ACh 两大递质系统的平衡，包括应用抗胆碱能药和多种改善 DA 递质功能药物；应遵循的原则是：从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效。（1）抗胆碱能药物：对震颤和强直有一定效果，但对运动迟缓疗效较差，适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物为安坦，但青光眼及前列腺肥大患者禁用，老年患者慎用。（2）金刚烷胺：可促进 DA 在神经末梢的释放。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用，早期患者可单独或与安坦合用。（3）多巴制剂（替代疗法）：常用左旋多巴与外周多巴脱羧酶抑制剂（芳香族氨基酸脱羧酶抑制剂）的复合制剂（如美多巴、息宁），以减少左旋多巴在外周的降解，提高疗效，减少副作用。（4）DA 受体激动剂：直接激动突触后多巴胺受体。常用药物有：溴隐亭、培高利特、泰舒达缓释片、阿朴吗啡。（5）单胺氧化酶 B 抑制剂：能阻止 DA 降解成 HVA，增加脑内 DA 含量。如丙炔苯丙胺。（6）儿茶酚-氧位- 甲基转移酶（ COMT）抑制剂：增加 L-Dopa 进脑内的量，阻止DA 降解，使脑内 DA 含量增加。
