1、疾病对人体健康的损害较大，人体在出现疾病后，一定要及时的进行治疗，否则会诱发出其他疾病，常见的疾病就是感冒，这样的疾病具有传染性，但是及时的治疗，就能控制住感冒疾病，所以对这样疾病也是很多人不害怕的，那低蛋白血症治疗是很多人不太清楚的，药物治疗是最佳选择，同时对低蛋白血症的护理是很关键的。低蛋白血症的护理：心理护理每天多与病人交流,耐心解答病人提出的问题,建立良好的护患关系。向病人及家属交代相关病情及注意事项,从而取得患方积极配合,有利 于提高治疗及护理效。生活护理 病人卧位应安全舒适,符合病情需要。保持床单平坦、整洁、干燥、柔软,床面不得存有碎屑、残渣等,以免损伤皮肤。对出汗较多的病人,更
2、要做好臀、背部的护理。及时更换湿、污的衣服、被褥。经常用温水擦洗受浸 渍部位,保持皮肤光滑、干燥。指导病人穿宽松舒适的全棉内衣,以薄为宜, 减少 对皮肤的摩擦。定时叩背,鼓励病人自主咳嗽, 及时排痰,避免发生肺部感染等并 发症。对严重全身水肿的病人,首先应绝对卧床休息,减少其热量与蛋白质的消 耗,当水肿有所缓解后, 则宜鼓励病人适当地进行活动。保持室内空气新鲜,每日 开窗通风 15 min 30 min。通过对低蛋白血症的护理认识，在家人患有这样情况后，对患者在护理上，都是要按照以上的方法进行，否则对患者病情治疗也是没有任何帮助，治疗低蛋白血症也需要一段时间，因此患者和家属都是要耐心的接受治疗
3、。低蛋白血症病因概要：低蛋白血症的病因主要分为：血清总蛋白减少，与蛋白 摄入不足、蛋白质消化吸收、合成障碍、蛋白丢失过多、体内蛋白质消耗过多有关。血清白蛋白减少基本上同血清总蛋白减少的原因。血清球蛋白减少，包括 球蛋白减低、p 球蛋白减低和 球蛋白减低。低蛋白血症详细解析：低蛋白血症临床意义：(一) 血清总蛋白减少及其临床意义1.蛋白摄入不足(1)慢性营养缺乏见 于：长期饥饿或长 期低蛋白低热量饮食。因疾病不能进食或食后即吐：食管狭窄、食管贲门癌、幽门梗阻、脑神经性呕吐等。(2)精神性厌食症。2.蛋白质消化吸收障碍(1)消化不良综合征：胃、胰腺、肝、胆、小肠等病变引起的消化功能障碍或慢性腹泻等
4、。(2)吸收不良综合征： 肠黏膜广泛病变、 肠运输吸收障碍、肠内菌群失调、回肠切除 1m 以上、胃结肠瘘、麦胶性肠病、肠寄生虫病、内分泌病(糖尿病、甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能低下)。3.蛋白质合成障碍(1)重症肝炎：亚急性重症肝炎、慢性重症肝炎、慢性活动性肝炎。(2)失代偿性肝硬化：伴 发腹水、上消化道出血、淤胆、肝萎 缩、门脉高压性肠病等可致低蛋白血症。(3)肝癌：晚期，特 别是肝硬化基础上肝癌。(4)低蛋白血症(analbununemia)：常染色体隐性遗传。Alb 显著减少(达正常值的 1/20004000)，2G1 与 -G1增加，水肿、乏力、关节痛、低钙血症等。(5)其他原因的肝
5、功能衰竭： 损肝药物或毒物中毒、酒精中毒、肝缺血或缺氧、肝移植失败或排异。4.蛋白丢失过多(1)肾病性蛋白尿：慢性 肾小球肾炎、肾 病综合征、肾淀粉样变性病。(2)蛋白丢失性胃肠 病(protein-losin gastroenteropathy)：主要因胃肠黏膜细胞病变或脱落，使其对蛋白质的通透性增加;由于胃肠道黏膜严重糜烂、溃疡，引起炎症性渗出，丢失大量蛋白质;肠淋巴管阻塞，使肠管间质中的组织液不能被吸收而漏入肠腔。常见病因：糜烂性胃炎或肠炎、病毒性胃炎、过敏性胃炎、嗜酸性胃炎、伪膜性肠炎、Crohn 病、先天性肠淋巴管扩张、小肠淋巴病、Whipple 病、溃疡性结肠炎、肠道寄生虫、肠道细
6、菌过度繁殖、系统性红斑狼疮等。(3)大面积烧伤引起 创面大量蛋白渗出。(4)反复大量排放腹水或胸水。(5)慢性失血：胃十二指 肠溃疡慢性出血、胃癌、反复 发生的门脉高压性上消化道出血、钩虫病、痔疮出血、结肠病(溃疡、息肉、癌)、出血倾向(血小板病、血管病、凝血异常等)、月经过多等。(6)大面积渗出性皮肤病：天疱 疮、重症皮炎、湿疹等。5.体内蛋白质消耗过多(1)消耗性疾病：恶 性肿瘤晚期、恶病质 (cachexia)等。(2)慢性重症感染：肺 结核晚期。(3)内分泌病：失治的重症甲亢、失控的糖尿病等。6.相对的总蛋白降低(l)水中毒 (overhydration)：又称水过多或稀释性低钠血症。
7、见于抗利尿激素分泌过多，肾功能不足等情况下又摄入过多水分。(2)高度水肿状态：血 浆蛋白被稀释。(二) 血清白蛋白减少及其临床意义血清白蛋白是总蛋白的主要组成，占 60%左右。成人白蛋白含量 3555g/L(男高于女，活 动比平卧时高 35g/L。血清白蛋白低于 35g/L 以下时称为低蛋白血症(hypoalbuminemia)。肝硬化病人白蛋白减少到 30g/L 以下时，大多出现腹水，若进一步减低至 20g/L 以下，则预后差，腹水难消。在血清蛋白电泳图上，部分病人在白蛋白前可出 现前白蛋白(prealbumin，PA)带。PA 分子量 60000，半衰期 1.9d 左右。正常血清中 PA
8、含量 0.280.35g/L。完全由肝 脏合成。肝病时PA 的变化比白蛋白更灵敏，约 30%病人白蛋白正常而 PA 可降低。多数肝病患者 PA 可降低 50%以下，若病情好转时，PA 可迅速恢复。1.血清白蛋白减少的原因(1)基本上同血清总 蛋白减少的原因：如 营养不良、慢性胃肠病、肾炎及肾病综合征、多发性浆膜炎、甲亢、妊娠、授乳、慢性发热性消耗性疾病等。但最主要的原因是肝病。(2)肝病性低白蛋白血症： 急性或亚急性肝坏死：病毒性重症肝炎、四氯化碳或氯仿中毒。肝硬化：肝硬化失代偿期白蛋白降低，特别是有黄疸及腹水者降低更明显。肝癌：伴肝硬化或营养不良者白蛋白多降低，肝癌晚期或广泛转移、黄疸、腹水
9、发热或恶病质时，白蛋白明显降低。肝外胆道梗阻：如胰头癌或胆总管结石等，30%50%病人可见血清白蛋白降低。2.血清白蛋白相对减少 见于肝病或其他原因的高球蛋白血症 时，白蛋白比率相对减少。(三) 血清球蛋白减少及其临床意义球蛋白是一组来源、结构、氨基酸组成各不相同且功能各异的不均质蛋白混合体。醋酸纤维膜血清蛋白电泳显示白蛋白(Alb)区带和球蛋白(G)区带。G 区带又分为：1 球蛋白区、2 球蛋白区，1球蛋白区、2 球蛋白区和 球蛋白区。目前已知， 这四大类球蛋白中包括 100 多种蛋白，其中已从血 浆中分离 鉴定的有 40 多种，密切联系临床的有 10 多种。当机体遭受各种组织损伤、炎症后，
10、如手 术、组织坏死、细菌感染等，血浆蛋白浓度即发生变化，电泳图出现新的或某些固有区带蛋白峰形升高。称为急性相血浆蛋白反应(acute-phase plasma prolein response)。浓度升高的有结合珠蛋白、1 抗胰蛋白酶、类粘蛋白、铜蓝蛋白、补体成分、抗血友病球蛋白等，称为阳性急性相反应物;浓度降低的有白蛋白、甲状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等，称为阴性急性相反应物。急性炎症和组织损伤后，C 反应球蛋白和 1抗胰蛋白 酶可在数小 时即升高，但大部分血 浆蛋白的变化出现在 1121d，于 5171d 恢复正常，少数可持续110114d。如果炎症性 损伤继续发展，则急性相血浆蛋白反应也相
11、应持续存在。在慢性炎症或慢性损伤时，常以阴性急性相反应物的变化为主，一般无阳性急性相反应物升高。但若伴有抗原抗体反应，则可在 110141d 后出现免疫球蛋白的变化。现将常见的血清球蛋白减少的病因及其临床意义分述如下。1.球蛋白减低 血清 球蛋白分为 1球蛋白(3%4%，14g/L)和 2球蛋白(6%10%，510g/L)。1球蛋白减少见于重症肝细胞坏死和肝硬化。肝功能衰竭时 1球蛋白明显降低，病情改善后可明显增加，故有判断肝病预后的价值。2球蛋白与 1球蛋白一 样可反映肝病严 重性。病毒性肝炎初期，2球蛋白多正常，以后逐渐增加，在急性、 亚急性肝坏死时则减少。若 2球蛋白减至 4g/L 以下
12、时，提示已经 或即将发生肝性脑病。失代偿期肝硬化时，2 球蛋白多半降低。此外，低蛋白血症 时，2球蛋白、 1球蛋白均降低。缺失性蛋白不良血症(1 抗胰蛋白酶缺乏、血浆铜蓝蛋白缺乏等)1 球蛋白、2 球蛋白降低。(1)1抗胰蛋白 酶 (1 antitrypsin，2AT)减低：1 AT 是一种糖蛋白，由肝细胞合成，电泳图上是 1球蛋白的主要成分。1AT的生物学作用是抑制那些含量过高、活性过强的蛋白酶类(胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等)，使其不因超常而破坏正常组织和细胞，是保持内环境稳定的内在因素，防止炎症引起的异常严重的生化反应。1AT 半衰期 5.6d，正常血清含量 23
13、g/L。1AT的 临床意又是 ;含量增高见于急性炎症、感染、 组织损伤和坏死、恶性肿瘤等。重要的是 1AT降低，见于遗传性 1AT缺乏症(控制肝细胞合成 1AT的决定基因为常染色体显性遗传)。遗传性 1AT缺乏可引起进行性肝损害，导致肝硬化。(2)类粘蛋白(orosomucoid)减少：也称 1酸性糖蛋白(1 acid glycoproteIn，1AG)。电泳图上位于 1G1区。其生理功能未全明。正常血清含量为 0.551.40g/L。在肝细胞内合成。1AG属于阳性急性相反应物，在各种组织损伤、炎症、肿瘤、急性或慢性胆道梗阻时含量升高，特别是胆囊炎、胆管炎、胰头癌所致淤胆性黄疸时，类粘蛋白明显
14、升高。据此可用于同肝细胞性黄疸相鉴别。类粘蛋白减少见于肝实质病变。肝炎病人黄疸后两周内，血清粘蛋白进行性下降。慢性活动性肝炎和亚急性肝坏死时降低最明显。(3)1易沉淀性糖蛋白(easily precitable 1glycoprotein，1PGP)：生物学功能不明。血清正常含量(0.220.07)g/L。急性肝炎时升高，慢性肝炎和肝硬化时稍减低。(4)间 胰蛋白酶抑制物(inter-a-trypsin inhibitor，IaT1)电泳图在 12区。能抑制胰蛋白酶和蛋白 酶活性。血清正常值(0.500.10) g/L。肝病时无特征变化，慢性活动性肝炎、肝硬化时有降低倾向。(5)铜蓝蛋白(ce
15、ruloplasmin ，Cer)减低：铜蓝蛋白是一种含铜的糖蛋白，可与血清中 90%的铜结合。电泳图上位于 12球蛋白之间，一般划为 2球蛋白中。目前认为 由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中排除甚微。正常血清中含量成人为(0.280.041)g/L，新生儿稍高。其临床意又是，肝豆状核 变性时血清铜蓝蛋白明显降低，肾病综合征和营养不良时常见降低。慢性肝炎、肝硬化时血清铜蓝蛋白的变化尚无一致看法，但在肝细胞癌时其升高的几率远比肝硬化时为高。(6)a2 热稳定性糖蛋白(2 heat stable glycoprotein，2 HS)：2 HS 在电 泳上位于 2-G1区。87%由肝脏产生。其生物学
16、意义尚不明;血中半衰期 45d。正常血清含量为 0.430.72g/LO 2HS在判断肝 损害的严重度和预后具有重要意义。急性肝炎和迁延性肝炎时 2HS正常或稍有增高，但在亚急性肝坏死时 2 HS明显低于正常是其特征。(7)结合珠蛋白(haptoglobin，HP)：HP 是组成 2-G1主要成分的糖蛋白，由肝脏合成，每天约产生 0.5g，半衰期 3.54d。正常血清含量为 0.52.2g/L。其临床意义在于用于诊断溶血性贫血与肝病时对蛋白合成的评价。HP 与血红蛋白结合后很快被巨噬细胞系统处理掉，故在血管内溶血时，结合珠蛋白迅速降低，急性溶血时可降低到零。在肌红蛋白尿，因为 HP 不与肌红蛋
17、白结合，故HP 不降低。这点可与血红蛋白尿鉴别。肝病时因损及肝蛋白合成而 HP 降低，肝癌、胃癌时可见 HP 升高，但肝硬化基础上肝癌HP 可降低。2.p 球蛋白减低 正常血清 p 球蛋白占 7%11%(510g/L)。电泳图又分 1球蛋白区(包括 脂蛋白等)和 2球蛋白区。 球蛋白的作用，主要是经由 球蛋白与转铁蛋白运载脂质与铁。此外，还有一部分属于免疫球蛋白 IgM 与 IgA。血清 球蛋白的减少见于重症肝病和亚急性肝坏死(肝内合成减少)、 球蛋白缺乏症、低蛋白血症、低转铁蛋白血症等。(1)转铁蛋白(transferrin ，TF)：转铁蛋白又称嗜铁蛋白(siderophilin)，系血浆
18、中 2球蛋白与铁结 合的复合体。电泳位于1球蛋白区，半衰期 712d。主要在肝内合成，作为铁的转运体，从肝细胞、肠上皮细胞等组织中的铁转运至骨髓幼红细胞及网织红细胞，以便合成血红蛋白。正常血清含 TF24g/L。其临床意又是：TF 减少见于遗传性转铁蛋白缺乏症、肾病、尿毒症、肝硬化、慢性肝炎、溶血性贫血、慢性营养不良、慢性感染和白血病等。(2)血红素结合蛋白 (hemopexin，Hpx)：血红素结合蛋白在肝细胞合成，在血中与高铁血红素结合成紧密的复合物，再被肝细胞摄取和降解。电泳存在于 球蛋白区。正常血清中含量0.51.2g/L。其临床意又是，Hpx 的降解见于明显的肝损伤，且同其损伤程度一
19、致。亚急性肝坏死时 Hpx 明显降低，肝硬化、原发性肝癌、慢性活动性肝炎时 Hpx 可下降到正常的 80%左右。另外，血管内溶血时 Hpx 降低，并在诊断早期溶血性贫血时有辅助意义。3球蛋白减低 球蛋白也称丙种球蛋白 (-G1)，是血清球蛋白中电泳向阳极最慢的部分，形成 7 球蛋白区带。占血清蛋白总量的 10%20%，血清中含量为 616g/L。过去认为，免疫球蛋白即 球蛋白。事实上，免疫球蛋白的分布更为广泛，可扩展到 2和 球蛋白区。但主要在 球蛋白区。包括 lgA、lgD、IgE、IgM与 IgG 等抗体成分。球蛋白减少可见于出生 3 个月内的婴儿、产后 6 个月内的早产儿、肾病综合征、慢
20、性淋巴细胞白血病、先天性无 球蛋白血症、特发性低蛋白血症，偶见于淀粉样变性和 浆细胞瘤。免疫球蛋白含量减低，见于各类先天性和获得性免疫缺陷病、联合免疫缺陷病及长期应用免疫抑制剂的患者，此时五种免疫球蛋白含量均减低。IgA 缺乏易患反复性呼吸道感染。(1)有关疾病时血清 Ig 含量的减低免疫缺陷见于：无丙种球蛋白血症(lgG、lgA、IgM 均减低);淋巴器官发育不全症(lgG、IgA、IgM 均减低 );选择性 IgG、IgA 缺乏症(IgG、IgA 均减低，IM 正常或稍高); 选择性 IgA、IgM 缺乏症(IgA、lgM 均降低，IgG 正常); 抗 IgA 血症 (IgA 降低，IgG
21、 和 IgM正常)肾病综合征：IgG、lgA、lgM 均降低。肠性蛋白丢失症：IgG、IgA、IgM 均降低。肿瘤：见于 IgG 骨髓瘤(IgG 升高，IgA 与 IgM 均降低);IgA 骨髓瘤(IgA 升高，IgG 与 IgM 均降低); 巨球蛋白血症(IgM 升高，IgG、IgA 均降低); 本 -周(Bence-Jones) 蛋白血症(IgG、lgA 、IgM均降低)，急性淋巴细胞白血病(IgA 降低，IgG 与 IgM 正常);慢性淋巴细胞白血病(IgG 、IgA 与 IgM 均降低);慢性粒细胞白血病(IgA 降低，IgG、IgM 正常);肝癌(IgM 降低，IgG、lgA 正常)
22、等。(2)免疫球蛋白缺陷病 (低 球蛋白血症)原发性免疫球蛋白缺陷：A.Bruton 低丙种球蛋白血症：先天性，为 X 性 连锁隐性 遗传病，多发于男性。几乎所有 Ig 均显著降低。体内 B 细胞缺如。B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症：主要表 现为易发生鼻窦和呼吸道感染，通常较轻。一般 13 岁后可恢复正常。可能与母体对胎儿 IgG 产生同种抗体有关。故 婴儿发病期 IgG 降低，IgA、IgM 正常。C.选择性免疫球蛋白缺乏症：以 选择性 IgA 缺乏常见，其他 Ig 正常。易 发生反复性呼吸道、消化道感染和 变态反应病。也有终生不发病者。病因可能是：1gA 合成不足;浆细胞内 lgA释放障碍
23、;体内产生抗 lgA 抗体等。此外，也有少数报道选择性IgD、IgE、IgG 及 K 链缺陷的症例。继发性免疫球蛋白(Ig)缺乏：A.免疫抑制 剂导致 Ig 降低：长期使用肾上腺皮质激素泼尼松、环磷酰胺、6-巯基嘌呤等，因能抑制细胞免疫与体液免疫，特别是抑制免疫母细胞和浆细胞而使 Ig 含量降低。B. 恶 性 B 细胞病：慢性淋巴细胞白血病 (B 细胞不能产生和分泌足量的抗体蛋白);“非分泌型” 单克隆丙种球蛋白血症(如非分泌型多发性骨髓瘤，能产生 Ig 但不能分泌出细 胞外);原发性巨球蛋白血症、重链病(血或尿中出现某一免疫球蛋白单克隆 H 链片段和本-周蛋白尿，但血中其他的 Ig 水平均下
24、降) 。C. 泌尿系统或消化系统 Ig丢失：见于慢性肾炎或肾病综合征(大量蛋白尿)、慢性胃肠道疾病(慢性腹泻、肠性蛋白丢失症、吸收不良综合征等)、慢性营养不良、蛋白质合成障碍、大量胸腹水排放等。D.大面积烧伤病人丢失1g。E. 脾摘除后综合征：脾切除 导致抗体生成减少，免疫功能低下，术后一年左右易发生重症感染。F.免疫球蛋白分解(异化)亢进：由于抗 Ig 抗体生成， 产生免疫复合物引起 Ig 分解 ;肌紧张性肌营养不良(Ig 降解)、Sjogren 综合征(抗 IgC 抗体使 IgG 降低)、家族性免疫球蛋白异化亢进症(低 -G1血症、低白蛋白血症、IgG 降低)等。G.其他导致 Ig 降低的
25、原因：恶性肿瘤、器官移植、放射性损伤、感染 HIV 病毒、 长期用抗菌素致使菌群失调，累及体液免疫功能。血浆纤维蛋白原减少及其临床意义：血浆纤维蛋白原(fibrinogen，Fib) 是一种大分子糖蛋白，由肝脏合成。是参与凝血过程的重要物质。血浆 Fib 正常含量 24g/L。血浆电泳位于 2区带。血浆纤维蛋白原是一种急性相反应蛋白，其增高见于急性炎症、恶性病变(霍奇金病、支气管癌、白血病)、重大创伤、胶原性疾病、妊娠等。Fib 减少的原因如下。(一)Fib 合成减少低于 1.0g/L 提示 Fib 合成显著减少。1.先天性无纤维蛋白原血症和先天性低纤维 蛋白原血症 前者为常染色体隐性遗传之纯
26、合子;后者可能是常染色体显性遗传之杂合子，临床表现似血友病，但自发性出血及关节腔出血少见。化验显示血浆 Fib 缺如。2.重症肝病 如肝硬化、肝功能衰竭时， Fib 合成减少，甚至生成异常的、无生理活性的 Fib。3.恶病质与营养不良 癌症晚期、长期营 养不良发生低蛋白血症。(二)Fib 消耗增加1.血管内凝血时 Fib 大量消耗 见于休克、产科出血、败血症、失代偿期肝硬化、恶性肿瘤转移、溶血及溶血性输血反应、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜莫西科维兹(Moschcowicz)综合征、血小板减少性血管瘤 卡萨巴赫-梅里特(Kasabach-Merrit)综合征、溶血性尿毒症综合征。2.基于纤维蛋白过度溶解 原发性纤溶症、前列腺癌 转移、重病手术、造血细胞组织增殖(leukosis)、纤溶剂(链激酶、尿激酶等)的使用等。
