1、1修改讲课所需内容1.先天性腹膜束带压迫牵拉而阻断十二指肠；十二指肠远端先天性狭窄或闭塞；环状胰腺压迫十二指肠降段；十二指肠发育不良产生的巨十二指肠以及十二指肠因先天性变异而严重下垂，使十二指肠空肠角关闭，产生壅积症 2.肿瘤：十二指肠良恶性肿瘤，腹膜后肿瘤如肾脏肿瘤、胰腺癌、淋巴瘤；十二指肠的转移癌，临近肿大的淋巴结（癌转移） 、肠系膜囊肿或腹主动脉压迫十二指肠 3.十二指肠远端或近端空肠浸润性疾病和炎症；如进行性系统性硬化症、Cronh 病以及憩室炎性粘连或压迫引起缩窄 4.胆囊和胃手术后发生粘连牵拉十二指肠；胃空肠吻合术后粘连、溃疡、狭窄或输入袢综合症 5.其他先天性畸形：十二指肠倒位、
2、胆囊十二指肠结肠索带所致十二指肠梗阻；十二指肠前门静脉；肝胰壶腹位置异常， （胆总管开口于十二指肠第三部）2.此外下列 5 个因素也是引起机械性梗阻的原因；1.肠系膜上动脉过长、过短 2.肠系膜上动脉变异，从腹主动脉分出的部位过低或分出时角度狭窄 3.异常粗大的静脉横压在十二指肠前方 4.脊柱前凸畸形使十二指肠占有的空隙减少 5.瘦长型或内脏下垂者肠管重量牵引肠系膜根部6.一般说主动脉和肠系膜上动脉之间角度超过 45 度，距离超过 7mm。当小肠系膜与后腹壁固定过紧；肠系膜上动脉开口过低或与主动脉成角变小；内脏下垂或系膜内脂肪过少；腰椎严重侧凸等都可能诱发本病的出现3.有时钡餐不能完全诊断时结
3、合 B 超，彩色超声: 夹角正常 30 50b, 有淤滞症者 3. 0 cm。必要时行选择性肠系膜上动脉造影, 可显示与十二指肠在解剖角度上的关系。胃镜检查只有部分患者发现存在胃潴留或胆汁反流情况。4.纵形压迫迹象即/ 刀切征 0, 钡剂通过受阻, 变换体位后可通过; 梗阻的近端有不同程度的扩张和逆蠕动。5.肿瘤、结核、C rohn 病等, 这些疾病在上消化道钡餐造影时多表现为肠腔狭窄, 很少出现/ 刀切征 0, 必要时通过小肠镜观察黏膜病变6. B 超诊断： 饮水后肠系膜上动脉和主动脉间夹角内，十二指肠横段肠管在蠕动时的最大宽度10mm。十二指肠降段扩张，内经30mm。b 型超声显示“斗形”
4、或“葫芦形”图像。主动脉与肠系膜上动脉夹角13。3. 3 腹部 CT 检查CT 能清晰显示扩张的胃及十二指肠肠腔, 在增强后进行三维重建, 可观察 SMA 和 AO 之间的角度, 并能明确 SMA 对于十二指肠的压迫, 同时排除其他病变。CT 检查无创、操作简单、可重复性强, 是一种理想的检查方法。Konen 等 19 认为, 对于诊断 SMAS 来说, CT 血管造影联合三维重建可以达到和传统血管造影相似的效果。3. 4 磁共振( MRI) 检查MRI 可在十二指肠狭窄部位横断面观察十二指肠受压情况, 测量 SMA 和 AO 之间夹角大小。磁共振血管成像( MRA) 对大血管病变检查的准确性
5、接近数字减影血管造影, 尤其对诊断腹主动脉血管瘤引起的 SMAS 具有特殊意义, 且具有无创、无辐射等优点。3. 7 超声内镜检查可先通过内镜检查了解上消化道腔内形态, 证实十二指肠水平部外压性改变并排除肠内病变引起的梗阻, 对梗阻部位进行实时超声扫描可明确十二指肠外压的原因。在2SM AS 患者可探及外压的血流信号, 同时测量 SM A 和 AO 之间的夹角及夹角之间的距离从而提示诊断。对于儿童和年轻患者来说, 超声内镜是一种诊断 SMAS 的有效方法23, 24 。3. 8 血管造影检查行腹主动脉和肠系膜上动脉造影, 侧位相可显示 SMA 和 AO 之间的角度。若同时行十二指肠低张造影,
6、更能清楚显示血管与十二指肠的关系。但此操作复杂, 具有一定的创伤性且患者会接受较多放射线照射, 故现已很少应用环状胰腺胚胎期两个胰芽(胰与副胰)的愈合位置不正常，当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长，以后与背侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位肠梗阻，称为环状胰腺(annular pancreas)。环状胰腺的胰头仍位于十二指肠弧内。环状部分的组织含有与正常胰腺相同的胰岛和腺泡组织。环状胰腺（annluar pancreas）是一种先天性的发育畸形，病人有一带状胰腺组织环，部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段，致使肠腔狭窄。本病于 1818 年由 Tiedemann 首先在
7、尸检中发现，1862 年 Ecker 首先报道。迄今世界文献中仅有 300 余例报告，国内丁士海1981 年综合文献报道 56 例，男女之比为 21。本病 1818 年首先由 Tiedemann 报告 1862 年由 Ecker 命名为环状胰腺早年尸解 2 万例中仅检出 3 例，认为是非常罕见的疾病随着逆行胰胆管造影(ERCP)的普及以及 CT、MRI 的广泛应用本病的发现率应逐渐增多。环状胰腺是小儿先天性十二指肠梗阻的病因之一，是胰腺组织异常发育成环状或钳状包绕于十二指肠降部，当环状胰腺对肠管造成压迫时引起十二指肠完全性或者不完全性梗阻。环状胰腺的胰腺管可以进入主胰管后开口于十二指肠，或单独
8、开口于十二指肠腔，环状胰腺常常伴发胰腺胆管开口异常，并与十二指肠闭锁或狭窄同时存在。所以，手术贸然采用环状胰腺分离切断术或部分切除，不仅不能解除梗阻，还导致胰腺组织出血，胰腺、胆管或十二指肠损伤，胰瘘，胆肠瘘等。编辑本段病因病理病因学对于胚胎发育过程中形成环状胰腺的确切病因目前尚不完全明了，临床表现临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型，其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。（一）新生儿型多在出生后 1 周内发病，2 周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻。病儿出现顽固性呕吐，呕吐物中含有胆汁。由于频繁的呕吐，可继续脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。
9、如为不完全性十二指梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐，可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重。以上症状可反复出现。此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。（二）成人型多见于 2040 岁，多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现愈早，十二指肠梗阻的表现也愈严重。病人主要表现有反复上腹痛和呕吐，呈阵发性发作，进食后腹痛加重，呕吐后可缓解，呕吐物为胃十二指肠液，含有胆汁。病人除了十二指肠梗阻以外，还可以并发其他病理改变，并引起相应的临床症状。系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种原因不明的临床上以局限
10、性或弥漫性皮肤3增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官） 。本病作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗 Scl-70 等自身抗体目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关，1.早期症状：系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约 70%的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）12 年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和
11、体重下降等 3。2.皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。病人上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸；口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指（趾）和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。3.骨和关节：由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。大约10%左右患者可以出现关节炎症，约 29%可有侵蚀性关节病变。由于长期慢性指（趾）缺血，可发生指（趾）端骨溶解。X 线片表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。4.消化系统：消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最常见（90%） ，肛门和直肠次之（ 50%70%） ，小肠和结肠较少（40%和10%50%） 。 （
