1、骨肉瘤的组织学类型蒋智铭张惠裁陈洁睛黄瑾刘 亮【冀鹊词l骨肿瘤，肉癯；分型镬l织学 组织可以有不同程度的钙化，部分商分化骨肉癌甚至可以形【中圈分类母】R7381 【文献标识码】A 戚肿瘤性板层骨。骨样鳃织钙化郓骨化程度决定肿瘤在x【文章编号】10017399(2004)02012704 线上硬化程瘴。舯瘤内宿主骨被破坏后残存的扳层骨，j、粱骨肉瘤是最常见的非造盘性骨原发性恶性静瘤，占恶性 往往成为肿瘤性骨样组缎附着和沉积扮依托，形成所谓“脚骨肿瘤19，其中90为酱通型骨肉瘸。替通鹫骨肉癌的 絮”“sc#ffolding”)现象。3。组织学类型包括骨母细胞性骨肉瘤、纤维母细胞性骨肉瘤、软骨母缩胞
2、性骨肉癌和扶这3种基本类型衍生而幕的8种亚壁。这8种亚型抟雅床x线特征稀生物学行为都与普通蛩骨废瘸相类似，因此2002年版WHO骨肿瘤分类啪没有将它们列为独立韵缀裁学类型，而是j臼人普通蘩骨肉瘸中。丽纯_噍管扩张性骨肉瘤、小鲴施性骨冉瘤、髓内高分化性骨肉癌、发旗内骨淘瘤，骨膜骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、高级别骨表蔼骨镯瘸粥为曹囱癌中独盘纳组织学类型，酮为它们的临寐x线特征和生物学行为不同于普通型骨离瘤。1蟹通型鼍离瘸骨肉瘤的病理诊断基本要素有两点：(1)有恶性肉瘤性肿瘤细胞(2)由肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织和骨。普通型骨肉瘤常被认为是梭形细胞肿瘤，这过于简化了它的细胞学表现。骨肉瘪倾向于是一种高
3、度间变性。多形性肿瘤，肿瘤细胞形态除_梭形以外还可以是卵圆形、上皮样、滟巴细胞样、小圆形、透明细胞、单核或多核瘪臣细胞，大多数病例有23种细胞类型混合。叫3。骨肉瘤的诊断常取决予准确识别肿瘤性骨榉维织。骨样组织是致密的粉红色无定形细胞间匾，常蒜一些折光，宅必须有别于菇他嗜酸性细胞外物质，如纤维和淀粉榉物质。明确联分骨样组织和胶原有时十分困难。胶愿倾向于线性、纤维状而骨样组织星均质灼丝线形，豆棚交织或呈擗枝状分叉。骨样组织的宽度变化很大。最窄的称为金属丝状骨样组织(蛐gTee osteoid)(匿1)和花边状嚣棒组织(躅2)，为骨肉瘤最特征性的肿瘪性骨样组织，有时骨样组织耀宽或璺岛状，类似予淀粉
4、样变，但内台流产的骨菇窝。骨肉癌的骨祥组织边缘缺乏增生性骨母细姥被覆，它出阕固异型肿瘤缨脆直接产生，这是与反艘性骨榉组织或良性骨母细胞性疾癍的骨撵组织最大的区嬲。母样缝织匏数蠹差异也程大，霖础上只要有灶性肿瘤性骨样组织产生就可以诊断骨晦瘤。骨样收藕习期：200404一06基金项嚣；上海啦卫生局辩拄发箍基盒资动No 034042)作毒单驶；上海变遵大学附属第六入民医院崭理科200233作者简舟：尊智端(1946一)，男，主任燕掇，主要研究骨辨辔朝前列腺肿瘤癍理。Tel：(021)64321593固l骨母细胞性甘晦蜊。l碰娈性虑螬细飚之黼有纤缩的金属丝状骨样组织 囤2骨母细胞性骨疼癯。嘲变性囱瘤缩
5、齄之间有花边状(或称缎带状)骨榉缴织普遵型骨肉瘤豫了能产生骨祥组织以外也能产生软骨和纤维，因此可戳按产生摹覆前不硒将普通型骨肉瘤分为3种基奉组缓学类型，其中骨母细胞性骨肉瘤占50蹦，软骨母细胞性骨肉瘤占25，纤维母细胞性骨肉瘤占25“。11霄母缅胞健骨肉捆 以肿瘤性骨和骨样组织为主要基质成分，从较细的金属丝状和花边状骨样组织到很宽的致密垡实的硬亿性骨样组织不等(图1，2)。这娄骨肉瘤往往质地坚硬，x线密度较高或呈硬化性改变，在骨样组织之间为问变性多形性瘤细胞。12软骨母细胞性骨肉瘤以产生软骨基质为主，犬多为高级别透明软骨，除了颧骨和盆骨的软骨母细胞性骨肉癌以外，肿瘤内的软骨基质很少有明显黏液变
6、性或出现其他形式的软骨肉瘤成分，大量高级别软骨肉瘤成分和少量非软骨肉瘤成分(鄙骨母细胞性和纤维母细胞性骨鹕瘤成分)紧密临万方数据128 临床与实验病理学杂志Clin Ezp Pathol 2004 Apr；20(2)一一而随意混杂在一起(图3)。田5硬化性骨肉瘤t太量钙化性骨样组织在髓脖内攫润(左田3软骨母细胞性骨南瘤，大片离级别遘明软骨内癌伴少量 上角为残存宿主骨)t骨样组织内肿瘤细胞呈“正常化”现象肿瘤性骨样组织(左下侧) 142 类似骨母细胞瘸的骨肉瘸(osteosarcoma resembling13鲆堆母细艟性量冉以高级别梭形恶性细胞成分为 osteoblastoma)有人称之为骨母
7、细胞型骨肉瘤的“高分化主，伴少量骨样基质产生，伴或不伴软骨成分为此型骨肉瘤 类型”或“恶性骨母细胞瘤”，但WHO认为这两种名称都不的特征(图4)。整个肿瘤的组织学表现类似于纤维肉瘤或 恰当。应避免使用，Bertoni和Unni等也认为。5。以往文献中恶性纤维组织细胞瘤。有纤维间质形成，其是因为有少量肿 报道的“侵袭性骨母细胞瘤”或“恶性骨母细胞瘤”中大部分瘤性骨样组织产幸而成为骨内瘤。 可能是类似于骨母细胞瘤的骨肉瘤。骨肉瘤是一种高度间变性肿瘤，但有时肿瘤的细胞学异型性不甚明显，在部分肿瘤性骨样组织表面有肥胖的骨母细胞被覆，类似“良性骨母细胞瘤”。它与良性骨母细胞瘤的主要区别有两点：(1)明显
8、的浸润性生长，有髓内浸润，骨皮质破坏和骨外软组织受累的影象学和组织学证据。(21肿瘤性骨样组织缺乏周边成熟倾向。而骨母细胞瘤边界清楚，在肿瘤周边骨样组织有向成熟板层骨过渡的倾向。这种骨肉瘸在活检组织量少的情况下容易被误诊为骨母细胞瘤-但结合影像学检查仍能作出准确诊断(图6)。田4纤维母细胞性骨肉瘤，类似奸维内埔但留细胞之间有骨样组织形成14其他少见组织学亚型普通型骨肉瘤除了上述3种基本类越以外，文献中还有许多少见类型，这些少见类型骨肉瘤并不具有特殊的有剐于普通型骨肉瘤的临床x线特征、生物学行为和治疗原则。wHo授有将它们列为骨肉瘤中独立的组织学类型，而是将它们归人普通型骨肉瘤中作为3种基本类型
9、普通型骨肉瘤的组织学亚烈“1。141硬化性骨肉瘤(osteoblastic osteosarcoma-sclerosingtype) 属于骨母细胞越骨肉瘤的硬化性亚裁。这种骨肉瘤 围6类似骨母细胞瘤的骨肉瘤肿瘤性骨样组织表面有性良x线有明显硬化性改变。镜下有太片骨样组第和粗大钙化的 性骨母细胞被覆，骨样组织无周边成熟倾向t井在髓内浸润性编织骨小粱，在骨小粱之间瘤细胞数量较步，甚至根难看到。 生区骨肉瘤有一种倾向，当肿瘤细胞被融合进肿瘤性骨样组织后 143富于巨细胞的骨内瘤(giant cell rich osteosarcoma)瘤细胞会变小和较小异型性称为恶性骨样组织的“正常化” 骨肉瘤中常
10、有反应性破骨细胞样巨细胞出现所谓富于巨细(normalization)。在硬化性骨肉槽中，这种“正常化”的硬化 胞的骨肉癌是指巨细胞数量异常增多以至掩盖了作为肿瘤性问质充满髓腔并将残存的宿主骨小梁包裹在肿瘤性骨之 本质的恶性细胞，形成类似巨细胞瘤的组织学图像(图7)。中，呈明显的浸涡性生长，并破坏骨皮质在软组织内形成质 在MayoChnic的1 786倒骨肉瘤中，富于巨细胞的骨肉瘤仅地坚硬的肿块。硬化性骨肉瘤主要靠肿瘤性骨的浸润性生 5倒23，而骨肉瘤与巨细胞瘤的发病年龄和部位均有明显差长而不是靠细胞异型性来诊断(图5)。 异，骨肉瘤的漫润性生长也有助于准确诊断。万方数据临床与央验璃理学杂志
11、J Clin Ea：p Pathol 2004 Ap。；20(2) 129謦7富f鱼细胞的旨晦瘟肿辔内存六娃j互瘟性破营细糖佯卜细胞问质细胞肓肄型性并肓骨佯组织肜成(矗上角)14 4上皮样骨肉瘤【epithelioid o,steosa rcoma) 为甘母细胞型管|j癌的组婪l学t陋肇。恶性骨母维胞体积增六胞疆丰富多边形曼上皮佯类似转移胜癌，但j虚样骨母细咆周m有骨样组织形成(图8)。有影象学和组外学注润性：长表粥静瘤fj存辟常软骨成分。豳8 JI皮样骨肉瘤，恶性骨母细胞里上皮样类似转侈癌眦在其他视野有骨祥组织形成固9恶性纤维组纽细胞璃佯甘肉瘤高度州变性瘤铀咆呈车辐被结拇。有骨群维担形戚 圈
12、坤软骨牡纲咆瘤样骨肉蝤蟮细胞较小地界清楚相散在破骨细胞样细胞婪似软日母细胞徊增细胞向软骨肉辔分化、并存少壁金辅摊样骨样组织形成1 47进明细胞骨肉瘤(dear cell osteosarcona)恶性骨母细胞偶尔可雌H；睨#甯iiif透明姻船露表州为戚片透螂骨母细跑棱疆比小拱曲多形性t|王水甚明显腿是在透H爿骨牡细胞之间有骨样组织产生这是与骨转移陛述明细胞慵袋承受的区蹦(两i1)。145 恶性纤维组织细胞瘤样骨肉瘤(malignant fibroushistocytomaqike osteosatcoma)为纤维母细胞型骨离瘤的亚型。肿瘤由大片多形性恶性纾维组织细胞瘤样成分构成，伴车辐状结构，
13、它和真正的恶性纤维组织细胞瘤的区别就在于有局灶性静癯性骨样组织形成(墨9)。富时要切多张切片才能找到明确的骨样组织。有时在骨愿发病灶中没有找到骨样组织，但在转移灶中出现明确的骨样组织。由于骨肉癌静发病率远高于骨甄发性恶性纤维维织翻胞瘤，因此毒少 囤遗I哪砌匏阳自墙罂匪截i，到嘲雅罐透刚寿引I组觏年长骨干骺端的肿瘤，出现恶性纤维组织细胞瘤的组织学改 形成变时，必须首先排除骨肉瘤a 148软骨黏液样纤堆瘤样骨肉瘤(chond。my，oid fibro一146软骨1母细胞瘸样骨内瘤(condroblastomalike osteo m矿like osteosarcoma)是一种罕见的有软骨菇液和野维
14、背sarcoma)肿瘤以软骨母细胞瘤成分为主，并逐渐移行为软 景的骨肉瘤。明显豹浸润性生长和少量肿瘤性骨样组织形骨肉瘤，仔细寻找在软骨小叶之间总能发现步量肿瘤性骨样 成是与良性软骨黏液样纤维瘤最大的区别。组织，肿瘤位予于骺端和明显的授润性生长电寿助于与软骨 蕾道型骨爨瘤有3孛争基本组织学类型和8种蓝型复映母细胞瘤鉴别(图10)。 这一肿瘤在形态学的多样性和诊断上的复杂性。8种亚型万方数据130 临床与实验病理学杂志J Clin Exp Pathol 2004 Apr；20(2)一一中常常混合存在3种基本组织学类型的成分。普通型骨肉瘤是一种高度恶性肿瘤，未经治疗的普通型骨肉瘤患者最终都死亡。侵袭
15、性生长和快速血道播散是其特点。以往单纯手术切除的5年生存率仅1020。虽然患者术前肺部x线摄片和骨骼同位素扫描都未发现异常，但在肺部、骨骼或其他器官往往存在亚临床的微小转移灶，因此骨肉瘤的治疗必须是系统性的。随着现代化疗的不断发展，临床可切除的骨肉瘤患者5年生存率达6080“，保留肢体的希望女阴汗管瘤1例朱振龙杨艳红宋适恒李其云也在增加。现代化疗采用的是多种药物大剂量惩戒性治疗(multkdisciplinary therapy)。肿瘤对化疗药物的敏感性被认为是最重要的单项预后指标。对可切除性骨肉瘤的现代综合治疗应包括术前化疗，手术切除或截肢，对切除标本术前化疗效果的病理评判，根据评判结果继续
16、术后化疗或修改化疗方案。盲目的术后辅助化疗，不作术前化疔和没有术后对化疗疗效的病理评判都被认为是不恰当的。 (禾完持续)病例报道【美t词l汗腺肿瘤女阴；病例报道【中圈分类号】R73721 【文献标识码】B【文章缩号】10017399(2004)020130一Ol患者女，40岁。因外阴部皮疹5年，加重半年，月经后瘙痒、经量增多就诊。专科柱查：双侧大阴唇外侧可见多个米粒至黄强大小、正常肤色的丘疹，较坚实，边界清。身体其他部位皮肤未见类似皮揠。切除大阴唇处1个结节送检。疆捡查软组织02 cm02 cm02 Cm，切面灰白，质软。镜检：在真皮浅层见大小、形状不一的上皮细胞巢，呈腺管状、逗点状及实性条索
17、状(图I)。腺管状结构的管壁由两层细胞构成，多呈扁平、立方状胞质着色浅或透亮，腔内可见元结构的红染物。病理诊蜥：女阴汗骨癌髓l女胡汗瞥堪：主要由t虚细胞小管和实体荣索状纤维IEIl峨组成小管壁村眦双崖细胞部分小臂E皮延伸星逗点状、管雌山勾缸蚺光结构物讨论汗管瘤又称管腺瘸。是发生于小汗腺导管的良性瘸变，未见恶性报道。其体病因不清，有遗传倾向，可能与性收稿日期：20030819任回19期；20030811作者单位：河北医科大学第一医院病理科，石家庄050031作者简介，朵振龙(1 966一)，男副教授主要研究肿瘤病理。Tel(0311)58822676351E-maillwxyl99711163c
18、orn激索有关。1。部分病人有第21对染色体异常，呈三倍体型o 3。临床分三型：眼睑型，此型最多，好发于女性；发疹性，好发于男性青少年；局限性，少见，好发于女阴、阴茎或手指伸面。临床上女阴汗管瘤与普通汗管瘤不同，前者少见或罕见有瘙痒症状，部位在阴阜、大阴唇、会阴结节较大(直径3-6 ram)，可融合成斑块，而普通型汗管瘤常见无症状，部位多在眼睑、口周、躯干、腋窝等处，结节较小(直径23 ram)，且孤立、不融合。自1988年朱文元“3首次报道本病以来，目前国内仅报道女阴汗管瘤10余例，而皮损局限于外阴者仅6例，朱文元报道的4例中有2例局限于女阴者。该病在组织病理学上与普通型汗管瘤无明显区别，常
19、位于真皮浅层小范围内，在纤维性间质中有很多小导管厦由嗜碱性细胞构成的上皮细胞团形成。最有特征的表现是一端呈导管状，另一端为实体细胞条索的结构形如逗点或蝌蚪状。近表皮处可有囊性导管臃形成，腔内有红染的无结构物质有些囊腔破裂后可引起异物巨细胞反应和钙化。在临床上易误诊为扁平苔癣、尖锐湿疣、神经性皮炎、传染性软疣等，所以病理检查是鉴别诊断的关键上述病变均无汗管瘤的管腔结构。另外，硬化型基底细胞癌与毛发上皮瘤也是鉴别诊断重点。硬化型基底细胞癌虽有上皮细胞小导管和纤维性问质，但缺乏含红染无结构物的导管。而毛发上皮瘤虽可在近表皮处出现角化囊，但没有导管结构。参考文献1王月华，唐峰t杨秀芳汗管瘤发病机制的初
20、步探讨中华医学差学|t客杂志，2002，8(4)：19482周庚寅，刘洪琪，张庆慧，译肿瘤姐织病理诊断济南：山东科学技术出版社，20018493兰长贵，棣刚，杨缸，辱女阴汗管瘤一例临床皮肤科杂志，1999，28(5)31014朱文元女阴汗昔瘤4倒报告中华皮肤科杂志，1988，21(1)：4455李学敏，吕慎修王*致女阴汗管瘤误诊1例中国麻风皮肤嫡杂志，1999，19(3)t1178万方数据骨肉瘤的组织学类型作者： 蒋智铭， 张惠箴， 陈洁晴， 黄瑾， 刘亮作者单位： 上海交通大学附属第六人民医院病理科 200233刊名： 临床与实验病理学杂志英文刊名： CHINESE JOURNAL OF C
21、LINICAL AND EXPERIMENTAL PATHOLOGY年，卷(期)： 2004,20(2)被引用次数： 8次本文读者也读过(10条)1. 蒋智铭.张惠箴.陈洁晴.黄瑾.刘亮 骨肉瘤的组织学类型期刊论文-临床与实验病理学杂志2004,20(3)2. 拉孜 右侧胫骨骨膜骨肉瘤1例期刊论文-中国临床医学影像杂志2004,15(9)3. 周四清.徐钐.徐健.贺洪德.ZHOU Si-qing.XU Shan.XU Jian.HE Hong-de 髓内高分化骨肉瘤的诊断和鉴别诊断期刊论文-实用放射学杂志2008,24(12)4. 陈韵.周永红.潘恒.林琼燕.CHEN Yun.ZHOU Yon
22、g-hong.PAN Heng.LIN Qiong-yan 骨膜骨肉瘤的影像学表现及相关病理改变期刊论文-中国医学影像技术2011,27(7)5. 尹迎春.耿明.潘晶.蒋艳霞 骨膜骨肉瘤1例期刊论文-实用医药杂志2005,22(5)6. 冯林.蔡海清.张宇琛 儿童骨膜骨肉瘤一例报告期刊论文-中华小儿外科杂志2007,28(10)7. 李笑.姚健.祁吉 邻皮质骨肉瘤期刊论文-国外医学(临床放射学分册)2002,25(1)8. 李伟.陈卫国.陈燕萍 骨膜骨肉瘤一例期刊论文-影像诊断与介入放射学2002,11(2)9. 张义成.梁少敏 骨膜骨肉瘤1例期刊论文-青岛大学医学院学报2002,38(1)1
23、0. 方向前.范顺武.章士正.胡丰根.杨迪生 表面骨肉瘤的影像学特征期刊论文-中华放射学杂志2001,35(7)引证文献(7条)1.乔光磊.祁伟祥.郑水儿.闵大六.沈赞.姚阳 骨肉瘤误诊误治30例的临床特征及预后分析期刊论文-肿瘤 2012(8)2.王丽娟.袁署光 骨肉瘤的超声诊断期刊论文-现代医用影像学 2008(1)3.祁伟祥.何爱娜.汤丽娜.沈赞.姚阳 成人骨肉瘤52例预后因素的COX比例风险模型分析期刊论文-肿瘤 2011(9)4.徐钢.庞健.熊焰 普通型骨肉瘤肿瘤性骨样组织形态学及免疫组化观察期刊论文-实用医院临床杂志 2008(1)5.罗振东.叶琼玉.陈卫国.贾铭 股骨干骨肉瘤的临床、X线、MRI及病理表现综合分析期刊论文-中国医学影像技术 2012(1)6.张亚青.杨守京.魏振海.王映梅 血管扩张型骨肉瘤1例并文献复习期刊论文-现代肿瘤医学 2006(3)7.张静.谢琦.张光明 富于巨细胞的骨肉瘤1例报道并文献复习期刊论文-诊断病理学杂志 2005(3)本文链接：http:/
