1、第 1 页 共 11 页再生障碍性贫血-SAA 临床路径（征求意见稿）一、再生障碍性贫血-SAA 临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为再生障碍性贫血（ICD10：D61 ）（二）诊断依据：根据血液病诊断及疗效标准第三版 （张之南、沈悌主编，科学出版社，北京，2007） ， 临床诊疗指南-血液病学分册 （中华医学会编著，人民卫生出版社）1.全 血 细 胞 减 少 ， 网 织 红 细 胞 1%， 淋 巴 细 胞 比 例 增 高 。2. 骨 髓 检 查 显 示 至 少 一 部 位 增 生 减 低 或 重 度 减 低 （ 如 增 生 活 跃 ，巨 核 细 胞 应 明 显 减 少 ） ， 骨
2、髓 小 粒 成 份 中 应 见 非 造 血 细 胞 增 多 （ 有条 件 者 应 作 骨 髓 活 检 ， 显 示 造 血 组 织 减 少 ， 脂 肪 组 织 增 加 ） 。3. 能 除 外 其 他 引 起 全 血 细 胞 减 少 的 疾 病 。4. 一 般 抗 贫 血 药 物 治 疗 无 效 。5.分 型 ： 根据 1987 年第四届全国再障学术会议，将急性再障称重型再障型，慢性再障后期发生急变表现出急性再障特点者称重型再障型。国内急性再障（亦称 SAA-I 型）的诊断标准：第 2 页 共 11 页临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。 血象：除血红蛋白下降较快外，须具备
3、以下三项中之两项： 网织红细胞小于 1%，绝对值小于 15109/L； 白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于 0.5109/L; 血小板小于 20109/L。骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多；骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 国内慢性再障的诊断标准：(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 (2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 (3)骨髓象：3 系或 2 系减少，至少 1 个部位增生不良，巨核细胞明显减少；骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。 (4)病程中如病情恶化，临
4、床、血象及骨髓象与急性再障相同，称 SAA 型。进入重型 AA 的临床路径。（三）选择治疗方案的依据：根据血液病诊断及疗效标准第三版 （张之南、沈悌主编，科学出第 3 页 共 11 页版社，北京，2007） ， 临床诊疗指南-血液病学分册 （中华医学会编著，人民卫生出版社） ，主要根据分型及年龄来选择治疗方案。1. 支 持 治 疗2.异 基 因 骨 髓 移 植 ： 重 型 再 障 的 年 轻 患 者 ， 有 合 适 供 者 ， 有 骨髓 移 植 的 意 向 ；3.免 疫 抑 制 剂 联 合 治 疗 （ 环 孢 素 +ATG/ALG） ： 无 合 适 供 髓 者的 重 型 再 障 ， 在 支 持
5、 治 疗 的 基 础 上 选 择 。4.促进造血治疗。（四）临床路径-1 标准住院日为 60-120 天，临床路径-2 标准住院日为 14-21 天（五）进入路径-1 标准：1.第一诊断必须符合 ICD10:D61 疾病编码，并符合 1987 年全国再障会议关于重型再障的诊断标准。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）进入路径-2 标准：1.第一诊断必须符合 ICD10:D61 疾病编码，并符合 1987 年全国再障会议关于慢性再障的诊断标准，SAA-II 不包括在内。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间
6、不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（七）明确诊断及入院常规检查需 3-7 天（指工作日）所必须的检查项目：第 4 页 共 11 页1. 尿、大便常规；2.全 血 分 析 （ 网 织 红 细 胞 计 数 、ABO 血型 、 血涂片细胞学分类） 、肝肾功能、电解质、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等） 、凝血分析全项、抗人球蛋白试验、免疫球蛋白、抗核抗体和抗双链 DNA 抗体；3.骨 髓 检 查 ： 穿 刺 、 活 检 、 细 胞 遗 传 学 检 查 ；4.相关病毒检测：微小病毒 B19、EB 病毒、CMV 病毒等；5. 胸部 X 光检查、腹部超声波检查；6
7、必要时行血、尿、便、咽培养、影像学检查，维生素 B12和叶酸、酸溶血试验和/流式细胞学检测 CD59，血红蛋白电泳，HLA 配型。（八）选择用药：1.支持疗法：去除任何可能引起骨髓损害的因素，输血，对症处理 ，治疗和预防感染；2.雄 激 素 ： 为 治 疗 慢 性 再 障 首 选 药 物 。 具 体 用 药 方 法 ： 丙 酸 睾丸 酮 50 100Mg/d 肌 肉 注 射 ， 司 坦 唑 酮 6 12mg/D 口 服 ， 安 雄（ 十 一 酸 睾 酮 ） 120 160mg/d 口 服 ， 巧 理 宝 （ 混 合 睾 酮 酯 ）250mG 每 周 二 次 肌 肉 注 射 。3.免 疫 抑 制
8、 剂 ： 抗 胸 腺 球 蛋 白 （ ATG） 和 抗 淋 巴 细 胞 球 蛋 白（ ALG） ，环 孢 菌 素 A（ CSA） ， 免疫调节剂，根据情况可选择应用肾上腺皮质激素。第 5 页 共 11 页4.骨 髓 移 植 ： 重症再障，年轻患者，有合适供者；5.中 医 药 ： 治 宜 补 肾 为 本 ， 兼 益 气 活 血 。 6.造 血 细 胞 因 子 ： 重组人 EPO，重组人集落刺激因子，重组人TPO 及白细胞介素-11。九、出院标准：1.病情较稳定，无明显出血及高热的患者。2.慢性再障患者确定诊断和制定出治疗方案后可出院门诊治疗。十、有无变异及原因分析：1.有影响免疫抑制剂治疗的合并
9、症，需要先进行相关的诊断和治疗，住院时间相应延长；2.免疫抑制剂治疗过程中出现严重感染或出血危及生命者，住院时间需延长并进行相关的诊断和治疗。3.如 1 疗程 ATG/ALG 治疗失败，需再次治疗者，则退出路径。第 6 页 共 11 页二、再生障碍性贫血临床路径表单-1适用对象：第一诊断再生障碍性贫血（ICD -10:D61）并符合 1987 年全国再障会议关于重型再障的诊断标准。患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 60-120 天时间 住院第 1 天 住院第 2 天 住院第 3-7 天主要诊疗工作 询问病史与体格检查 开
10、检查、化验单 上级医师查房评估病情 患者家属签署输血同意书、骨穿及 PICC 插管同意书（必要时） 告知并签署病重通知 完成首次病程纪录和大病历 完成入院检查 上级医师查房 完成病历纪录 骨髓检查 完成必要的相关科室会诊 根据初步骨髓结果制定治疗方案 患者家属签署免疫治疗知情同意书 雄 激 素 、 免疫抑制剂治疗 完成病程记录 上级医师查房重要医嘱长期医嘱： 血液病护理常规 I 级护理 饮食 抗生素（必要时）临时医嘱： 急查血常规+血型， 网 织 红 细胞 计 数 、 血涂片、凝血分析 尿常规+镜检、抗人球蛋白试验、抗核抗体、免疫球蛋白、肝肾功能、感染性疾病筛查 胸部 X 光、腹部超声 必要时
11、行血红蛋白电泳、维生素 B12 和叶酸、酸溶血试验和 /流式细胞学检测 CD55、 CD59、微小病毒 B19、EB 病毒、CMV 病毒、咽拭子培养、血培养等。 对症处理长期医嘱： 患者既往基础用药 抗生素（必要时） 每日复查血常规或根据病情决定复查间隔临时医嘱： 骨 髓 细 胞 学 分 类 ， 有条件者作骨髓活检、染色体核型分析、流式细胞学检测 CD55、CD59、 输血医嘱（必要时） 对症处理：止血、预防感染、输血（必要时）长期医嘱： 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 造 血 细 胞 因 子 （必要时） 抗生素（必要时） 临时医嘱： 输血医嘱（必要时） 每周复查 2 次血生化（肝肾功
12、能）及电解质 血培养、胸片（必要时） 其它特殊医嘱 对症处理：止血、预防感染、输血（必要时）主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估，静脉取血 宣教（血液病知识） 随时观察患者病情变化 心理与生活护理 宣教（血液病知识） 随时观察患者病情变化 心理与生活护理病情变异记录无 有，原因：1、2、无 有，原因：1、2、无 有，原因：1、2、白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班护士签名第 7 页 共 11 页医师签名第 8 页 共 11 页时间 免疫抑制剂治疗第 1-5 天 免疫抑制剂治疗 5-60 天 住院第 30-120 天（出院日）主要诊疗工作 上级医师查
13、房，注意病情变化 住院医师完成常规病历书写 每日复查血细胞分析 注意观察生命体征等 输血、抗炎等支持治疗（必要时） 造血细胞集落刺激因子（必要时） 上级医师查房 住院医师完成常规病历书写 每日复查血细胞分析。 根据血细胞分析情况，在用药 30 天左右复查骨穿 注意观察生命体征等 输血、抗炎等支持治疗（必要时） 造血细胞集落刺激因子（必要时） 上级医师查房，进行疗效评估（根据血象、骨穿） ，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书 向患者交代出院后的注意事项重要医嘱长期医嘱： 普食 造血细胞集落刺激因子（必要时） 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 保肝治疗（必要
14、时）临时医嘱： 全血细胞分析、尿便常规 血生化全相、电解质 输血、抗炎等支持治疗（必要时） 造血细胞集落刺激因子（必要时） 胸片、胸部 CT（必要时） 血培养、痰培养、尿便培养（必要时）长期医嘱： 普食 造血细胞集落刺激因子（必要时） 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 保肝治疗（必要时）临时医嘱： 全血细胞分析、尿便常规 血生化全相、电解质 输血、抗炎等支持治疗（必要时） 造血细胞集落刺激因子（必要时） 复查骨髓穿刺、骨髓活检（必要时） 血培养、痰培养、尿便培养（必要时）出院医嘱： 出院带药：雄激素、免疫抑制剂、中药、保肝药物（必要时）主要护理工作 随时观察患者情况 心理与生活护理 随时
15、观察患者情况 心理与生活护理 指导患者生活护理 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1、2、无 有，原因：1、2、无 有，原因：1、2、白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班护士签名医师签名第 9 页 共 11 页三、再生障碍性贫血临床路径表单-2适用对象：第一诊断再生障碍性贫血（ICD -10:D61）并符合 1987 年全国再障会议关于慢性再障的诊断标准，SAA-II 不包括在内。患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 14-21 天时间 住院第 1 天 住院第 2 天 住院第 3-7
16、天主要诊疗工作 询问病史与体格检查 开出常规检查、化验单 上级医师查房评估病情 患者家属签署输血同意书、骨穿，及 PICC 插管同意书（必要时） 向患者家属告知并签署病重通知 完成首次病程纪录和大病历 对症处理：预防感染、止血、输血（必要时） 完成上级医师查房纪录上级医师查房：分型、治疗方案和预后评估完成上级医师查房纪录完成入院检查骨髓检查完成必要的相关科室会诊对症处理：止血、预防感染、成分输血（必要时） 根据初步骨髓结果制定治疗方案 患者家属签署免疫治疗知情同意书 雄 激 素 治 疗 免疫抑制剂治疗 住院医师完成病程记录 上级医师查房 对症处理：止血、预防感染、成分输血（必要时）重要医嘱长期
17、医嘱： 血液病护理常规，II 级护理 饮食：普食糖尿病饮食其它 抗生素（必要时）临时医嘱： 急查血常规+ 血型， 网 织 红 细 胞 计数 、 血涂片、凝血分析 尿常规+镜检、抗人球蛋白试验、抗核抗体、免疫球蛋白、肝肾功能、感染性疾病筛查 胸部 X 光、腹部超声 必要时作血红蛋白电泳、维生素B12 和叶酸、酸溶血试验和/流式细胞学检测 CD55 CD59、微小病毒B19、EB 病毒、CMV 病毒、咽拭子培养、血培养等。长期医嘱：患者既往基础用药抗生素（必要时）临时医嘱：骨 髓 细 胞 学 分 类 ， 有条件者作骨髓活检、染色体核型分析、流式细胞学检测 CD55 CD59、输血医嘱（必要时）血常
18、规长期医嘱： 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 造 血 细 胞 因 子 （必要时） 抗生素（必要时）临时医嘱： 输血医嘱（必要时） 每周复查 2 次血生化（肝肾功能）及电解质 血培养、胸片（必要时） 其它特殊医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估，静脉取血宣教（血液病知识）随时观察患者病情变化心理与生活护理 宣教（血液病知识） 随时观察患者病情变化 心理与生活护理病情变异记录无 有，原因： 无 有，原因： 无 有，原因：白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班护士签名第 10 页 共 11 页医师签名第 11 页 共 11 页时间 治疗第 1-5
19、 天 治疗 5-10 天 住院第 14-21 天（出院日）主要诊疗工作上级医师查房，注意病情变化住院医师完成常规病历书写复查血细胞分析注意观察生命体征输血、抗炎等支持治疗（必要时） 上级医师查房，注意病情变化 住院医师完成常规病历书写 复查血细胞分析。 注意观察体温、血压等 输血、抗炎等支持治疗（必要时） 监测环孢素浓度（必要时） 上级医师查房，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书 向患者交代出院后的注意事项重要医嘱长期医嘱：普食雄 激 素 治 疗免 疫 抑 制 剂 （必要时）保肝治疗（必要时）临时医嘱：全血细胞分析、尿便常规血生化全项、电解质输血、抗炎等支持治疗（必要时）长期医嘱： 普食 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 （必要时） 保肝治疗（必要时）临时医嘱： 全血细胞分析、尿便常规 血生化全相、电解质 输血、抗炎等支持治疗（必要时） 环孢素浓度（必要时）出院医嘱： 出院带药：雄激素、免疫抑制剂（必要时） 、中药、保肝药物（必要时）主要护理工作 随时观察患者情况 心理与生活护理 随时观察患者情况 心理与生活护理 指导患者生活护理 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1、2、无 有，原因：1、2、无 有，原因：1、2、白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班护士签名医师签名
