1、意识障碍的诊断与鉴别诊断,神经内科 晏 勇,一、“意识”的概念意识是人体对自身和外界环境进行认识及作出适 宜反应的活动,有赖于大脑皮质(意识内容)和上行激活 系统(特异性和非特异性上行激活系统-ARAS,ARIS,觉醒 系统)的结构和功能完整。,特异性上行投射 ; 脊髓丘脑束、三叉丘系、特殊感觉系统 (ASAS ) (视、听、味、嗅等)在脑桥、中脑、间脑发出分支进入 RS、为ARAS的动力系统觉醒状态 正 (arousal state) 常 非特异性上行 位于脑桥中上2/3至间脑中央部 意 投射系统(ARAS ): 网状结构的部分,为觉醒状态 识 的动力系统 状 ARIS: 为觉醒状态的调节系
2、统 态 意识内容: 大脑皮质:定向力、知觉、思维、记忆、情感、意识等(awareness),醒觉需脑干网状结构(RF)和大脑两半球功 能的互动,与醒觉有关的RF主要是中脑和间脑。 中脑可视为高级中枢的驱动中枢,中脑RF功能丧 失则出现大脑的待命状态。中脑RF的信息来自 各种传入到大脑的特异性感觉通路,再上升至下 丘脑、丘脑RF和尾状核、最后弥散性投射到大 脑皮质。两大脑半球的功能丧失也会干扰正常 的醒觉活动。正常意识状态的形成和维持有赖于意识内 容和觉醒状态两大部分的结构与功能正常。,二、意识障碍意识障碍是由于脑组织受到损害后脑功能 极度抑制、出现意识持续中断或丧失,导致患 者不能被唤醒,缺乏
3、睡眠/醒觉周期,不能与环 境进行交流,随意运动丧失,对身体内外各种 刺激均无反应或出现病理性反射活动。昏迷是 最严重的意识障碍,又称急性脑衰竭。格拉斯哥(Glasgow)昏迷评分在8分以下。,格拉斯哥昏迷计分(Glasgow coma scale,GCS) 睁眼反应自动睁眼 4分 呼之睁眼 3分疼痛引起睁眼 2分 不睁眼 1分 语言反应正常 5分 语言不当(回答错误) 4分言语错乱 3分 言语难辨 2分不能言语 1分 运动反应能按吩咐动作 6分 对刺激能定位 5分对刺激能躲避 4分 刺激肢体过屈反应 3分刺激肢体过伸反应 2分 不能运动(无反应) 1分三项检查共计15分,低于8分提示昏迷、预后
4、不良。,三、急性意识障碍的诊断1. 第一步:确定是否昏迷,应与以下情况鉴别 1)精神抑制状态:癔病或剧烈精神创伤后、木僵 (stupor)状态;2)闭锁综合症(locked-in syndrome):基底动脉闭 塞、脑桥出血、肿瘤和脑桥中央髓质溶解症等;3)失语(aphasia):尤其常见于伴有嗜睡和瘫痪的完 全性混合性失语病人 。,2. 第二步:确定昏迷的程度(意识障碍分级)与脑功能受损、脑衰竭严重程度相关,判定对外界刺激反应 按觉醒状态分:嗜睡、昏睡和昏迷(浅、中、深昏迷)嗜睡:病理性睡眠过多,但能被各种刺激(如呼唤、推动肢体、轻压眶等)唤醒,能进行正常交流和执行指令。停止刺激后患者又继续
5、入睡。主要影响醒觉 昏睡:呈深度睡眠状态、一般刺激难唤醒,需用较强刺激如较剧的疼痛刺激才能唤醒病人,但反应迟钝、只能简单、含糊、不完全的答话、持续时间较短,一旦外界刺激停止又迅即进入深睡眠状态,时间、地点、人物等定向力差。 醒觉、内容均受损,昏迷 觉醒和意识内容二者均有损害。1)浅昏迷:意识丧失,随意运动消失、语言刺激毫 无反应,强的疼痛刺激可引起肢体简单防御性运动。各种深浅反射均存在。2)中度昏迷:对外周各种刺激均无反应,对强刺激 的防御反射、角膜反射、瞳孔对光反射等生理反射均 减弱,此时R、BP、P均已有改变,大小便潴留或失禁。3)深昏迷:对外界一切刺激包括剧烈的疼痛刺激均 无反应,瞳孔散
6、大,各种生理反射(瞳孔对光反射、角膜反射、吞咽及咳嗽反射等)及病理反射减弱或消失,肌张力降低,二便失禁。,按意识障碍内容分:意识混浊、精神错乱、谵妄意识混浊(clouding of consciousness):有注意涣散、反应迟钝、记忆下降、定向力障碍等,还有觉醒功能低下 。精神错乱(confusion):自知力下降、精神异常如胡言乱语、兴奋躁动、记忆、理解、判断力下降等。谵妄(delirium):意识内容清晰度下降,伴睡眠-觉醒周期紊乱和精神运动性行为。有明显的幻觉、错觉和妄想。言语增多、不连贯或不理解。表情恐惧、躲避或逃跑、或大喊大叫、攻击行为等。多在夜间加重或有波动性。发作时意识障碍明
7、显,间歇期可完全清楚。可持续数小时、数日或数周。, 特殊表现的意识障碍:1)去大脑皮质状态:大脑皮质的广泛性损害引起 皮质功能丧失,而皮质下结构的功能相对完整。临床 表现为病人全无意识活动,对外界刺激无自主反应, 痉挛性肌张力增高,病理反射阳性,瞳孔、角膜反射 存在,吸吮及强握反射阳性。存在睡眠-觉醒周期。2)植物状态:过去曾称作无动性缄默症、去皮质 综合症、延长昏迷或睁眼昏迷、新皮质死亡。1972年 Jennett和Plum提出用持续植物状态(PVS)描述这一特殊的临 床综合症:患者属觉醒再建,有醒觉睡眠周期,有反 射性反应,但无意识内容。病理特点是大脑皮质功能 缺失而脑干和间脑网状结构功能
8、保留。此可以是病情 进展或恢复过程的一个阶段。,植物状态的神经行为标准1、能自发睁眼或刺激后睁眼2、不能执行指令3、不能张口或发出可识别的声音4、没有有目的的动作5、被动睁眼时不能做永久的视觉追随6、1和5并非继发于瘫痪持久植物状态(persistent vegetative state,PVS)植物状态持续1个月以上。,1996年我国VS诊断标准: 认知功能丧失,无意识活动,不能执行指令; 保持自主呼吸和血压; 有睡眠觉醒周期; 不能理解和表达语言; 能自主睁眼或在刺激下睁眼; 可有无目的性眼球跟踪运动; 丘脑下部及脑干功能基本保存。PVS诊断标准 VS持续1个月以上者可诊断为PVS。, 最
9、小意识状态(MCS)是一些头部外伤患者表现为一组类似于植物状态的神经系 统表现但不符合VS或昏迷的诊断标准。MCS存在于下述两种情 况:1)作为意识改善或恶化的过渡状态;2)头部外伤后的长期结局。诊断要点:以下的一种或几种条件必须显而易见,并且可 重复或持续出现: 1.执行简单指令2.无论对错,能用手势或语言活动表示“是/否”3.语言表达可以被理解4.在情景下可能有反射的动作或情感反应并非由反 射性活动引起,昏迷、VS和MCS的比较昏迷 VS MCS 睁眼 不能 能 能 睡眠/觉醒周期 无 存在 存在 对指令的运动 无 无 不定/偶有 对自己/环境 无 无 不定/偶有 的觉醒 交流能力 无 无
10、 不定/偶有 对疼痛/不适 无 无 有 的知觉,意识障碍的误诊率高意识障碍的误诊率在美、英等国也高达1543。 在成人和儿童中诊断为持续性植物状态(PVS)的患病率 分别为10/25和6/10。外伤所致的昏迷患者有10发展 为植物状态(VS),而非外伤所致的昏迷有12发展为VS。Childs检查49例外伤后意识障碍1月以上因接受康复 治疗入院的病人,发现18例(37%)诊断不准确,若外伤 后3个月以上,则更易误诊(48%)。Andrews等检查40例多种病因所致昏迷住院做康复的 病人,17例(43)误诊为VS,其中7例已误诊超过1年, 3例误诊VS达4年以上。对最小意识状态的误诊率更高。,3.
11、 第三步:初步确定引起急性意识障碍的原因是颅内疾病还是全身性疾病(部位)?天幕上病变 昏 局限性 迷 颅内病变 天幕下病变 病 弥漫性病变 因全身性病变:, 意识障碍的常见病因,1、中毒代谢性(全身性)病因1)低氧、缺血:各种原因致肺泡换气不足(如肺炎、肺水肿)、窒息、呼吸肌麻痹(GBS、MG危象等),严重心律失常、充血性心力衰竭、心肌损害、心肺骤停,血压降低(休克),脑血管阻力增加(高血压脑病),广泛小血管阻塞(DIC,SLE,感染性心内膜炎)等;2)急性感染性疾病:细菌(大叶性肺炎、中毒性菌痢),病毒(流行性出血热)、螺旋体(钩端螺旋体)等3)内分泌、营养代谢障碍:低、高血糖,低、高渗透压
12、,尿毒症、肝性脑病、肺性脑病、甲状腺危象、垂体性危象、维生素或辅酶缺乏、水电解质及酸碱平衡紊乱(低血钠、高血钙)等;4)外源性中毒:工业毒物(二硫化碳、H2S、CO等)、药物(巴比妥、氰化物、麻醉药、酒精)、农药等;5)体温调节障碍:重症中暑、低温昏迷,2、颅内疾病1)幕上局限性病变:脑出血、脑梗死、硬膜下或硬膜外血肿、脑肿瘤、脑脓肿、脑水肿和ICP;2)幕下局限性病变:脑干出血或肿瘤、小脑出 血或肿瘤、脓肿、脑干震荡等3)颅内弥漫性病变:颅内感染(各种脑炎、脑膜 炎)、SAH、癫痫持续状态、广 泛性脑挫伤等, 两类意识障碍的特点1、脑结构性病变 局灶性病变:颅内血肿(硬膜外、硬膜下)、 脑血
13、管病(脑出血、脑梗死)、脑脓肿、脑肿瘤等;弥漫性病变:感染、蛛网膜下腔出血、脑水肿 和颅内压增高(ICP)等特点:意识障碍前有相应病史、定位体征;神经精神症状,ICP及脑中线结构功能受损、脑脊液(CSF)可有相应改变。,2、代谢性病变(脑病): 病因很多,发病机制复杂 共同特点:脑部损害为弥漫性、非特异性 多无局灶性定位体征;多无急性ICP;但 可有慢性ICP;常有脑部以外器官或整体性 导致昏迷的病史、体征和实验室发现,如外源性中毒、肝性脑病、肺性脑病、糖尿病、感染性脑病、胰腺性脑病、缺血缺氧性脑病、中暑等 14 类。,表1, 代谢性脑病与结构性昏迷的鉴别代谢性脑病 结构性昏迷 脑部多灶性功能
14、紊乱 局灶性神经功能缺失 功能部分性丧失(不一致) 功能完全丧失(局解范围内) 神经体征对称 不对称 震颤、扑翼样震颤、肌阵挛 常有颅神经麻痹 瞳孔对光反射完整 瞳孔对光反射消失 呼吸异常 (酸碱平衡紊乱) 神经性呼吸异常 神经体征多变 神经体征固定或进行性加重 病程波动 病情进展(头尾顺序),4.第四步:确定意识障碍的具体原因 重点检查、判断意识障碍程度和发现阳性体征,同时重点询问病史、判断病因,作出紧急处理。 重点检查如通过扫视(望诊)患者判断病情危急程度与采取何种紧急措施, 如吸氧、插管、呼吸机辅助呼吸、给予相应药物等;观察有无脑疝(瞳孔大小、对称性、光反应等),决定脱水剂使用;通过压眶
15、刺激等了解肢体活动情况(有无偏瘫、四肢瘫)、去皮 质状态或去脑强直等;有无颈阻、Kernigs征,结合常规检查如 体温、血压、脉搏、心律、胸腹部检查等结果初步判断导致患者 意识障碍的可能部位(颅内或全身性病变)及可能病因,采取相应 措施(药物、检查,等),请哪一科或那些科会诊。,1) 病史询问 重点了解意识障碍发生的缓急、历时长短、演变和 伴随症状;是首发症状还是继发于其他疾病?过去曾否发生昏迷、其异同和可能联系?有无外伤史?有无服用或接触药物、毒物史?有无癫痫、高血压病、严重肝肾肺疾病、 糖尿病、心脏病等病史?高温或低温环境接触史,。,2) 一般检查:T、P、R、Bp、皮肤粘膜等 体温低温:
16、见于Wernick 脑病、镇静药过量、休克、低血糖、 CO 中毒、糖尿病、甲低、垂体疾病等。体温在26以下本身就引起昏迷。发热:脑膜炎及其他感染性疾病,ICP增高损害丘脑下部 脉搏增快:感染性; 细速不规则:中毒性; 缓而强:ICP; 短促:心瓣病; 过缓、过速、不齐:心律紊乱、脑干受压等, 呼吸 CNHV:大脑皮质弥漫性病变、脑疝早期;HV:大脑损伤、中毒、 SAH ; 呼吸抑制:镇静剂、安眠药中毒; 周期性(潮式呼吸):双大脑半球功能障碍; 节律性呼吸:中脑、脑桥损害; 共济失调性呼吸:脑干功能受损 血压血压升高:可见于ICP,脑干出血、缺血,高 血压脑病,脑出血,SAH和尿毒症等;血压下
17、降:可见于心肌梗塞,出血性休克,脓毒血症,镇静安眠药中毒等,应作相应处理以维持正常血压。, 皮肤与粘膜 皮肤潮红:感染与酒精中毒者;樱桃红:CO中毒 发绀:缺氧性心肺疾病、硝基苯、亚硝酸盐中毒等 苍白:贫血、失血、休克者 黄染:肝胆疾病或溶血 瘀点:败血症、流脑、感染性心内膜炎 皮肤湿冷:休克、低血糖 皮肤干燥:糖尿病性昏迷、失水和中枢性高热等。 其他注意头面部有无伤痕、骨折;心脏有无杂音、心 率、心律、肺部啰音、肝脾肿大、腹水、浮肿等。,3) 神经系统检查(1)判定意识程度与脑功能水平通过检查患者获得其意识水平、呼吸类型、瞳 孔大小、眼球位置、睫脊反射、反射性眼球运动和 运动反应 等作出脑功
18、能水平的判断。,表2、脑功能障碍水平的判别 受损水平 意识 呼吸 瞳孔 眼位改变 睫脊反射 反射性眼球运动 运动反应 大脑半球 嗜睡 正常 正常 游动或侧 (+) 有、强直性偏向 瘫痪(视昏睡 CNH 向凝视 刺激侧 病灶范围)昏迷 潮式 类肌强直间 脑 嗜睡 潮式 小、光 游动或向 (+) 同上 瘫痪、去皮昏睡 CNH 反应有 下凝视 质强直昏迷中 脑 昏迷 CNH 大、光反 N损眼 (-) 无、异常反应 去脑强直潮式 射消失 球向下外 (单眼:;两眼固定 不能内收:核间性)脑 桥 昏迷 长吸式 针尖样 双眼球偏 (-) 无、垂直偏斜 同上或下肢丛集R 光反射 向瘫痪侧 屈曲反应 消失 延
19、髓 昏迷 失调性 极度扩 固定 (-) (-) 弛缓性瘫或叹息样 大 下肢屈曲性反应,(2) 眼部体征眼球(水平或垂直)浮动眼球同向偏斜眼头运动反射(玩偶眼、前庭眼反射) 瞳孔:大小、对光反射眼底:视乳头水肿,提示颅内压增高视网膜渗出或出血,见于尿毒症、糖尿病、血液病玻璃体下出血提示蛛网膜下腔出血等,(3) 脑膜刺激征常见于各种脑膜炎、蛛网膜下腔出血等 (4)运动注意患者的体位、肢体姿势、肌张力和不自主运动等。压眶观察有无瘫痪、去皮质强直、去脑强直(5)反射脑弥漫性病变者的深浅反射多呈对称性减弱或消失、病理征阳性;局灶性脑部病变出现反射不对称和单侧病理征。4)辅助检查:三大常规、血气、电解质、
20、脑脊液、X线、CT、MRI,DSA,,等。,例1,一个意识障碍(昏迷)3小时的50岁男性患者一边简要询问病史(时间、进展情况、相关因素、过去疾病 史等)一边观察和重点检查。(争分夺秒!) 望:昏迷状态、频繁呕吐、呼吸深慢; 查:浅昏迷、压眶右侧肢体无活动,瞳孔左侧0.4cm,光反射消失,右侧0.2cm;结合血压高、心律慢、饮酒后发病等 初步判断:脑结构性昏迷、脑出血(左基底节区?出血量大?)、脑疝形成 紧急处理:降颅压(20%甘露醇、速尿等)、吸氧、监测血压、保持气道通畅,等 序贯处理:详细询问病史和体格检查,必要的实验室检查,如病情允许,立即作脑CT检查明确诊断。诊断明确后立即收NICU救治
21、或手术治疗。,例2,昏迷6小时伴全身抽搐5次的30岁男性患者一边简要询问病史(时间、进展情况、相关因素、过去疾病 史等)一边观察和重点检查。(争分夺秒!)望:呼吸浅快、轻度紫绀;查:浅昏迷、压眶四肢均活动,双瞳孔0.2cm,光反射灵敏,结合高热、血压低、肺部啰音伴右肺实变,过去体健、3d前游泳受凉、鼻塞、咳嗽等 初步判断:代谢性昏迷、大叶性肺炎? 紧急处理:吸氧、保持气道通畅,监测血压等。降颅压(20%甘露醇、速尿等)、抗感染、抗惊厥治疗 序贯处理:详细询问病史和体格检查,必要的实验室检查,脑电监测。如病情允许,立即作胸部CT检查明确诊断。诊断明确后立即收肺科ICU救治。,四、脑死亡确定脑功能衰竭的最后结果是脑功能永远不恢复,称 为脑死亡。脑死亡的标准目前还未完全统一,但主要 包括: 1. 深度昏迷 2. 无自主呼吸,机辅呼吸12-24hr以上; 3. 脑干功能完全丧失,瞳孔散大、固定,光反射消失,前庭反射、Dolls反射、睫毛反射消失,变温试验(-); 4. 血压急剧下降、持续低血压、靠药物维持;5. EEG平坦,脑干诱发电位消失。,Thank you !,