1、肾脏囊性病变,肾脏囊性病变,肾脏囊性病变是多病源引起的一组疾病,随着影像学设备的发展,这组疾病早期即可被检出,甚至在胎儿期即可确诊.影像学检查在小儿肾脏囊性病变的诊断中起着不可忽视的作用。,肾脏囊性病变,肾脏囊性病变可分为遗传性和获得性,其共同特点为肾脏出现被覆上皮细胞的囊肿,可见于任何年龄,可单发或多发。肾脏囊性病变主要包括以下几种:常染色体隐性遗传性多囊;常染色体显性遗传性多囊肾;单纯性肾囊肿;肾盂旁囊肿;多囊性发育不良;房囊性肾瘤;肾旁淋巴囊肿;盂肾盏憩室;肾盂旁淋巴管扩张症;肾髓质囊肿形成疾病;其他疾病所致多发肾囊肿等。,肾脏囊性病变,肾脏囊性病变的Bosniak分型 I 型 根据影像
2、标准为单纯良性囊肿 II型 囊性病变具有以下特征: 1个或2个纤细(厚度1mm)分隔,或囊壁或分隔内细小钙化; 高密度均质的良性; 直径3cm或以下; 囊壁的四分之一延伸到肾脏外侧,使得囊壁可以被评估; 没有对比增强; II型 最低程度的混合性囊性病变,需要复查。这些病变中的某些可疑征象需要复查以便能发现任何特征的改变,肾脏囊性病变,III 型 确实不能明确的囊性肿块,需要手术评估,尽管多数证实为良性,其特征为: 囊壁厚度均匀或有结节; 粗大或不规则的外周钙化; 多房性,具有多个回声增强的分隔; 不符合II型标准的高密度病变,肾脏囊性病变,IV型 所发现的病变明显属于恶性,包括: 囊壁不均匀或
3、增强增厚; 囊壁上增强或较大的结节; 囊性病变中有明确的实质性成分; 边缘不规则,肾脏囊性病变,一、分类 肾脏囊性(cystic)或囊样(cyst like)病变可以分成二大类:一类是非肿瘤性病变;另一类是肿瘤性病变。后者可以是良性肿瘤,也可以为恶性肿瘤。按囊的数目可以分为单囊与多囊(二个以上)性病变;按病理组织学分类,非肿瘤性囊性或囊样病变中,可以归入这一类的有单纯性囊肿,复杂性囊肿即囊肿合并出血或感染(出血性囊肿,感染性囊肿,肾盂旁囊肿,炎症,血肿或梗塞后的囊性病变,多房囊肿,多囊肾,复合肾合并肾积水以及肾盂输尿管结核合并积水等。,肾脏囊性病变,肿瘤性病变中有多房囊性肾瘤,多房囊性肾癌,囊
4、性肾癌与肾癌囊性变,囊肿合并肾癌,以及多囊肾合并肾癌。尽管病理组织学不同,但影像学表现有相似之处,容易混淆。对照病理性质,仔细研究各自的影像学特点,有助鉴别诊断。,肾脏囊性病变,二、病理与影像学表现 1、单纯性肾囊肿,无论US、CT、MRI都易于诊断,但很小的囊肿,由于部分容积效应,可能与实质性肿瘤混淆,增强后CT薄层扫描以及MRI T2WI均有助于鉴别。 感染性和出血性肾囊肿,其CT值升高,往往等于或高于肾实质密度,CT平扫不易和实质性占位区分,增强后无强化,但轻度强化有时难以确定。相反,US和MRI较易区分,MRI T2WI上,这类囊肿呈明显高信号,T1WI上也可呈高信号,同样无强化。其他
5、如炎症、脓肿、血肿等造成的囊样改变不难区别。,肾脏囊性病变,2. 多房囊性病变,包括多房囊肿、多房囊性肾瘤和多房囊性肾癌等,在病理上完全可以区分,但在影像学表现上,有相似之处,有时可能混淆甚至难以区分。 多房囊肿可能系多个单独的囊肿相互聚在一起,给人以多囊的感觉,也可能是囊内有真正的分隔,前者与多房囊性肾瘤多少有些区别,后者则非常相似。在病理上,多房囊肿的囊壁很薄,完全由上皮组织组成,缺少纤维等基质成分。,肾脏囊性病变,多房囊性肾瘤为少见的肾脏良性肿瘤,由多个大小不等的囊性组成,有完整的纤维包膜,囊壁衬以扁平或立方上皮细胞,囊内分隔除了上皮衬壁外,还有纤维基质成分,部分病例基质中尚见到其他细胞
6、成分,如胚胎细胞、母细胞、平滑肌细胞、软骨细胞、肾小管上皮等。由此文献报道的名称也各异,如囊性错构瘤,囊性部分分化性Wilms瘤,囊性肾母细胞瘤和多房囊肿等,分幼儿型和成人型两种,成人型中含复杂细胞成分的有潜在恶变倾向,其共同特点为:囊壁很薄,光滑,不含结节成分,囊之间不相互沟通,内含清澈液体。CT平扫难以显示分隔或较模糊,薄层CT增强,尤其MRI很易显示分隔,薄而规则,无结节改变。,肾脏囊性病变,多房囊性肾癌同样少见,大多为透明细胞癌,其特征改变为分隔厚薄不均或不规则,往往可显示结节或软组织成分,强化明显,与多房囊性肾瘤可资区别,但少数病例,CT、MRI表现类似多房囊性肾瘤,分析其原因可能为
7、壁结节很小,很均匀,影像学不易显示,而病理切片显示很清楚;另一可能为技术因素,层厚较大,分隔及壁结节显示不满意。,肾脏囊性病变,囊性肾癌和肾癌囊变,尤其前者需与单纯囊肿和复杂囊肿鉴别。肾癌尤其大的肾癌易于发生坏死、囊变、出血和钙化,肾癌囊性变一般囊壁很厚,不甚规则,囊内出血与壁的钙化可同时,或者囊壁外有软组织成分。一般不会与良性囊性病变混淆,需鉴别的主要为慢性肾脓肿或慢性血肿。囊性肾癌的壁常常很薄,如扫描技术不合理,不能显示壁结节或局部增厚的,则可能与囊肿混淆,囊肿癌变偶见,在影像学上与囊性肾癌表现相似,病理表现则不一样。终末期肾脏与多囊肾病例,肾癌的发生率远高于一般人群,有时给囊肿所掩盖,需注意识别。,肾脏囊性病变,总之,肾脏囊性或囊样病变病理上种类很多,在影像学上多数易于区别,少数表现相似,需注意鉴别。在显示囊壁厚度,小的壁分隔以及囊样成分方面,MRI较CT有一定优势,单纯CT平扫对诊断有明显限度。,