1、肾内科考纲基础知识十四、泌尿系感染（掌握）：1、感染途径2、常见致病细菌十五、肾衰竭（熟悉）病因和发病机制十六、肾病综合征（掌握）：1、继发性肾病综合征的常见原因及其特点；2、糖皮质激素的应用；3、常见免疫抑制剂及其他治疗。相关专业知识1、泌尿系感染（掌握）（1）感染途径（2）常见致病细菌（3）临床症状；（4）诊断要点；（5）辅助检查；（6）治疗要点；2、急慢性肾衰竭（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点3、肾病综合症（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点病例题：咽部感染史+青少年+血尿+尿蛋白+(水肿眼睑颜面)+血压高补体 C3
2、=急性肾小球肾炎血尿+蛋白尿+水肿+高血压1 年=慢性肾小球肾炎已婚女性+发热+膀胱刺激征=下泌尿道感染尿路损伤史+尿路刺激症反复发作史+腰痛、发热+肾区叩痛+血 WBC=慢性肾盂肾炎急性发作中年女性腰痛发热脓性尿、管型尿=肾盂肾炎原发病+加重诱因+GFR 下降+实验室代谢紊乱=慢性肾衰腰痛，活动后血尿+腰区疼痛+B 超+血、尿尿酸升高=尿路结石50 岁以上男性+尿频、排尿困难+B 超=前列腺增生总论肾的生理功能1、肾小球滤过功能；正常时只能滤过葡萄糖。 2、肾小管重吸收和分泌功能。 （氨基酸、葡萄糖在近曲小管全部重吸收） 。 3、肾脏和激素。肾素大多由近球旁细胞。主要在肾脏分泌的激素是促红细
3、胞生成素。一、血尿（一）概念：1.镜下血尿：在高倍显微镜下检查红细胞3 个高倍视野或 10 万/h 或 50 万/12h；2.肉眼血尿：呈洗肉水样血样有血微块，出血量超过 1ml/L（二）原因: 初始血尿：前尿道病变终末血尿：膀胱三角区、后尿道、精囊、前列腺病变全程血尿：膀胱、输尿管及肾脏的疾病。记忆歌诀：终末前（前列腺）后（后尿道）精（精囊）初（初始）道（前尿道）全（全程）膀上（膀胱及膀胱以上）（三）根据来源分为： 1、肾小球源性血尿：肾小球基底膜破裂，红细胞经肾小球滤过受压而形成，红细胞有变形性（70） ，即红细胞形态不一，大小不一，全程无痛血尿。血尿呈非对称曲线。多伴大量蛋白尿或红细胞管
4、型尿。2、非肾小球源性血尿：没有经过肾小球滤过所以形态大小一致。血尿呈对称曲线。知识点：肾小球源性血尿与非肾小球源性血尿（血红蛋白尿）的鉴别：尿沉渣镜检，看红细胞有没有变形性；肾疾病中血尿最常见原因多囊肾（单基因遗传，常染色体显性遗传） 。 易导致血尿的药物有环磷酰胺、磺胺、消炎痛。几种疾病血尿特点：（死死记住）肾肿瘤：无痛全程血尿肾结核：终末血尿+膀胱刺激征泌尿系结石：活动后腰背痛+血尿相继出现 二、蛋白尿（正常人为阴性，正常值：0-150mg/d）（一）概念:1.成人尿蛋白量150mgd 称为蛋白尿。2.超过 3.5gd 称为大量蛋白尿（肾病综合征） 【痛风肾不引起大量蛋白尿】（二）分类
5、在临床上分为：病理性和生理性蛋白尿。生理性蛋白尿：无器质性病变，尿内暂时出现蛋白尿；功能性蛋白尿仅发生于剧烈运动，发热或寒冷时；体位性蛋白尿见于青少年，直立时脊柱前凸所致，与静脉淤血有关。病理性蛋白尿：高蛋白饮食导致的蛋白尿。蛋白尿分类记忆歌诀：两肾混合一分组选择性蛋白尿的特点是以白蛋白为主，见于糖尿病肾病，高度选择性的为隐匿性肾炎；非选择性蛋白尿见于慢性肾炎。尿蛋白 3+以上，应考虑是肾小球疾病。1.肾小球性蛋白尿：最常见的蛋白尿。见于高血压病。以白蛋白为主，高分子为 IgG、C3，排出量较多。多是肾小球滤过膜损伤所致。肾小球的滤过膜有两个屏障，分别为：电荷屏障、分子屏障。（1）损伤电荷屏障
6、出现选择性的蛋白尿，尿里边以白蛋白为主。（2）损伤分子屏障（机械屏障）出现非选择性的蛋白尿，尿里边以除了白蛋白以外的其他大分子蛋白(血浆蛋白)为主。2.肾小管性蛋白尿：见于间质性肾炎，低分子 溶菌酶、2 微球蛋白、核糖核酸酶，不会超过 2 克。3.混合性蛋白尿：肾小球和肾小管同时损伤。最常见的是糖尿病、系统性红斑狼疮；（混账狼爱吃糖）4.溢出性蛋白尿：常见多发性骨髓瘤，车祸挤压伤蛋白尿；小分子蛋白（本周蛋白、血红蛋白、肌红蛋白）5.分泌性蛋白尿：排出 IgA 蛋白尿（分手是为了爱情） ；见于肾小管、间质疾病。6.组织性蛋白尿：多为小分子量蛋白质。均一性红细胞。骨髓瘤肾病：见于中老年男性，有骨关
7、节痛，尿蛋白以低分子蛋白为主，贫血与肾功损害不一致。三管型尿：有管型不一定代表有肾小球病变，正常人也有透明管型。（一）概念1.管型是由蛋白在肾小管腔内凝固形成的。2.12 小时尿中5000 个管型及为管型尿。显微镜低倍视野见到 1 个以上透明管型或其他管型可确诊管型尿。记忆歌诀：急性急进肾小红；（红细胞管型见于急性肾炎、急进性肾炎、IgA 肾病）肾盂间质肾源白；（白细胞管型见于肾盂肾炎、间质性肾炎）上皮管型小管死；（上皮细胞管型见于肾小管坏死、肾病综合症）蜡样管型慢肾衰；（蜡样管型见于慢性肾小球肾炎、慢性肾衰）脂肪管型肾病综；颗粒管型全都来。 （颗粒管型见于各种肾炎、肾病，慢性肾小球肾炎意义最
8、大）四、白细胞尿，脓尿和细菌尿白细胞尿：高倍镜下白细胞超过 5 个，或 40 万/h 或 100 万/12h。细菌尿：培养菌落计数超过 105（10 万）五、尿量1、正常 10002000ml/24h；多尿2500ml/24h；少尿400ml/24h；无尿100ml/24h；2、若异常，首先应做尿比重和尿渗透压检查。肾小球疾病概述（一）发病机制：免疫多数肾小球是免疫介导性炎症疾病，是引起慢性肾功能衰竭的主要疾病。血管活性肽是重要的炎症介质。（二）原发性肾小球疾病的临床与病理分类 一.原发性肾小球疾病的临床分类：（1）急性肾小球肾炎。 （2）急进性肾小球肾炎。 （3）慢性肾小球肾炎。 （4）隐匿
9、性肾小球肾炎。 （5）肾病综合征。 二.肾小球疾病病理学分类：（1）轻微病变性肾小球肾炎。 （2）局灶性节段性病变。 （3）弥漫性肾小球肾炎：1）膜性肾病2）增生性肾炎：系膜增生性肾小球肾炎；毛细血管内增生性肾小球肾炎；系膜毛细血管性肾小球肾炎；致密沉积物性肾小球肾炎；新月体肾小球肾炎。3）硬化性肾小球肾炎。（4）未分类的肾小球肾炎（三）确诊肾病的方式：肾活检。 【了解肾小球最可靠的指标肌酐清除率。 】（四）常见的临床表现：一、水肿：（没有毛细血管通透性降低）肾炎性水肿 肾病性水肿原因 肾小球滤过率下降，而肾小管吸收功能正常造成的“管-球失衡”肾小球滤过分数下降，水钠潴留血容量，肾素-AT-醛
10、固酮系统肾小球滤过率正常低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降激活肾素-AT-醛固酮系统肾小管重吸收；抗利尿激素分泌组织蛋白 组织蛋白含量高，最高达 10g/L 组织蛋白含量低，1g/L特点 水肿从眼睑、颜面部开始晨起眼睑水肿最明显，严重时波及头部、全身皮肤及浆膜腔水肿从下肢开始呈全身性，以体位最低处最明显二、解题过程中必须明确的一些易混概念尿路感染 包括上尿路感染（主要肾盂肾炎）和下尿路感染（主要膀胱炎）隐匿性肾炎综合征是一组无症状血尿和/或蛋白尿的肾小球疾病。仅表现为蛋白尿和/或肾小球性血尿，无水肿、高血压及肾功能损害，隐匿性尿感 即无症状细菌尿，指有菌尿而无任何尿感临床症状三、肾脏疾病的治疗原则
11、免疫治疗 新型的细胞免疫抑制剂亲免疫调节剂，如环孢素、西罗莫司（雷帕霉素） 、麦考酚吗乙酯降压治疗 慢性肾衰 90伴高血压具有肾保护作用的降压药，如 ACEI（普利） 、ARB（沙坦） 。对症治疗 减少尿蛋白排泄EPO EPO、活性 VitD3慢性肾衰的治疗HMG-CoA 还原酶抑制剂他汀类调节血脂（降脂）替代治疗 腹膜透析、血液透析、肾移植降压治疗：肾小球疾病常伴高血压，慢性肾衰者 90出现高血压，可选用对肾功能具有保护作用的血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂类降压药。肾小球肾炎概念：1、急性肾炎急性弥漫性增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎；2、急进性肾炎新月体肾炎快速进行性肾炎毛细血
12、管外增生性肾炎；急性肾小球肾炎（急性肾炎） （最常见的肾病）一、病因和发病机制（1）病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮细胞和系膜细胞增生。（2）常因 溶血性链球菌“致肾炎菌株” （常见为 A 组 12 型等）感染所致；（3）发病部位：上呼吸道感染（特别是扁桃体炎）及皮肤（多位脓包疮） 。（4）发病机制：由 溶血性链球菌感染诱发的免疫疾病（沉着的循环免疫复合物介导；也是自限性疾病）急性肾小球肾炎=上呼吸道感染+血尿+（儿童）二、临床表现： （最常见临床表现血尿、蛋白尿、水肿、高血压）1-3 周的上呼吸道感染病史，起病急，预后良好，多见于儿童，男性多于女性。1.肾小球源性血尿（最突出的临床
13、表现）：100%的患者都有镜下血尿；40%患者可有肉眼血尿。2.水肿：80%以上患者有水肿；首发症状和就诊的原因。主要是肾小球滤过率下降。3.高血压：约 80%患者出现。4.肾功能异常5.免疫学检查异常：（1）起病初期血清补体 C3 下降：8 周内逐渐恢复正常者，是肾小球肾炎；超过 8 周还没有正常者，必须进行肾活检确诊。 （考点）血 C3 补体下降的肾脏病：狼疮肾炎、膜性肾病、肾小球肾炎。不包括高血压性肾损伤、糖尿病肾病。（2）血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，提示其近期内曾有过链球菌感染，并不能代表有肾炎。 （3）电镜可见肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积。三、诊断和鉴别诊断 急性肾
14、小球肾炎=上呼吸道感染（特别是扁导体）+血尿+C3 下降，8 周内恢复1、诊断依据关键是 C3 典型动态变化。2、具有诊断意义的是血尿和红细胞管型。3、与 IgA 肾病的鉴别：肾脏组织病变。4、急性肾炎贫血的原因是水钠潴留、血液稀释。 （肾衰贫血原因是促红细胞生成素合成减少）诊断困难时用肾活检，临床指征为：少尿 1 周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；病程超过 2 个月而无好转趋势者；急性肾炎综合征伴肾病综合征者。 （系膜毛细血管性肾炎） IgA 肾病是肾小球源性血尿最常见的原因。记忆：一种肾病只有血尿，没有水肿、蛋白尿和高血压，就是 IgA 肾病。 ，是肾小球系膜内以 IgA 为主的免疫复
15、合物沉积。好发儿童和青年，病前常有上感史。四、治疗原则（急性肾炎是自限性肾炎，以对症治疗为主）1.以休息对症为主：因为是自限性疾病所以绝对不能使用激素和细胞毒类药物。对肾衰竭患者应限制食物中蛋白及磷的入量。2.治疗感染：可以用青霉素 1014d。3.透析治疗：合并急性肾衰时最好的方法。五、与预后无关的因素是镜下血尿。性别。急进性肾小球肾炎（一）概念急进性肾小球肾炎病理类型：新月体性肾炎，壁层上皮细胞及巨噬细胞增生。（二）常见病因及 RPGN 分型：（必考 1 分）型（抗肾小球基底膜（GBM）抗体型）：IgG 及 C3 呈线性沉积；型（免疫复合物型）：血中存在循环免疫复合物，IgG 及 C3 呈
16、颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁；型（无免疫复合物型）：血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性记忆歌诀：型抗膜线条样、型复合颗粒状、型安卡非免疫。急进性肾炎可见于链球菌感染后的肾小球肾炎和过敏性紫癜。肺出血-肾炎综合征（Godpasture syndrome）可继发急进型肾炎，为抗肾小球基底膜抗体性肾炎 。（三）诊断与鉴别诊断 急进性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（血尿、水肿、高血压）+肾功能短期急剧恶化（少尿、无尿、贫血、氮质血症）1.诊断：肾穿刺标本中 50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积 50%以上）才能确诊。2.鉴别：是否有少尿、无尿、氮质血症急性肾小球肾炎：没有少尿、无尿；
17、急进性肾小球肾炎：有少尿、无尿。（四）治疗原则 ：可以短期用激素。RPGN 进展快，如能早期诊断，及时予以强化免疫抑制治疗，可改善患者预后。1.血浆置换：型、型适用，是型首选的治疗方法。2.甲泼尼龙冲击疗法（激素治疗）：对、型效果较好；副作用：水钠潴留、血压高、血糖高、感染；少有肝功能异常 。3. 细胞毒药物（免疫抑制剂）：常用药物为环磷酰胺，不能做为首选和单独用，只有在激素依耐和无效时才用。4.持续少尿伴高钾血症首选血液透析。慢性肾小球肾炎（一）临床表现病情迁延，缓慢进展，主要表现为血尿、蛋白尿，可伴有水肿、高血压、肾功能不全，少数由急性肾炎发展所致（1 年以上） ，肾功能逐步恶化，进入尿毒
18、症，出现贫血。注意多数慢性肾炎并无急性肾炎病史。慢性肾炎出现厌食，恶心，乏力，首先检查血尿素氮、肌酐、二氧化碳结合力。（二）诊断和鉴别诊断：记忆：慢性肾小球肾炎急性肾小球肾炎病情迁延（1 年以上）诊断指标：无症状性蛋白尿，尿蛋白大于 1g/d；蛋白尿和（或）血尿，伴水肿、高血压、肾功能不全一种情况以上。感染可使病情加重。（三）治疗治疗目标是防止或延缓肾功能进行性恶化、改善临床症状、防治并发症为目的。不以消除尿蛋白及血尿为目的。一般不宜用糖皮质激素及细胞毒药物。对肾衰竭应限制蛋白及磷的入量。1.饮食限盐：慢性肾小球肾炎低蛋白饮食。2.积极控制血压：尿蛋白小于 1gd，控制目标 13080mmHg
19、 以下。大于 1gd，应小于 12575mmHg。记忆：大女人爱我（25）亲我（75） ，小女人是三（130）八（80）3.药物：首选具有保护肾脏的药物 ACEI（但高血钾，血肌酐大于 350 的不用）记忆：高血压合并糖尿病、慢性肾炎所致的高血压都首选 ACEI。ACEI 具有降血压、减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的作用。血肌酐大于 450umol/L 时禁用。急性肾小球肾炎出现高血压主要原因是水钠潴留，首选利尿剂治疗。一些常考的综合征归纳如下：综合征 临床特点 代表性疾病急性肾炎综合征 血尿（必有） 、蛋白尿、水肿、高血压、一过性氮质血症 急性肾炎急进性肾炎综合征 起病急，血尿、蛋白尿、水肿、高
20、血压伴早期急性肾功衰（少尿） 急进性肾炎肾病综合征 蛋白尿（蛋白3.5g/d） 、低蛋白血症、水肿、高脂血症 5 种常见病因慢性肾炎综合征 多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症、尿毒症;无水肿 慢性肾炎几种肾小球肾炎的鉴别急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎起病 急 更急骤 慢性迁延共同点 血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功 一过性肾功能减退 短期内肾功能衰竭 可有不同程度减退病因 免疫介导损伤炎症介导过程原发性急进性肾炎继发性：狼疮肾炎原发肾小球病转化原发肾小球病转化急性肾炎转化而来病理特征 肾脏增大主要累及肾小球弥漫肾小球病变肾脏增大肾小囊广泛新月体形成肾脏缩小肾小球硬化肾
21、小管萎缩肾间质纤维化病理类型 毛细血管内增生性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎 多种病理类型引起主要病理 肾小球内皮细胞和系膜细胞增生肾小球囊壁层上皮显著增生形成新月体晚期，不同类型病理变化均转化为程度不等的肾小球硬化电镜 肾小球上皮下有驼峰状电子致密物型、型无沉积型：沉积于系膜区-免疫病理 IgG、C3 颗粒状沉积 型：IgG、C3 线性沉积型：颗粒状沉积型：无-病史 发病 13 周前-溶链感染史可有前驱呼吸道感染史 无感染可使病情加重发病年龄 儿童（26 岁）男多于女型：青中年及型：老年男性任何年龄中青年男性多见肾病综合征诀窍：血尿、蛋白尿、高血压：以血尿起病的是肾炎；蛋白尿、血尿、高血压：以蛋
22、白尿起病的是肾病。（一）诊断标准：前两条必备，特别是第一条！1.大量蛋白尿（尿蛋白定量超过 3.5gd） ；做题时，只要尿蛋白超过 3.5g 就是肾病；尿蛋白少于 3.5g 就是肾炎。2.血浆白蛋白低于 30gL； 3.水肿。 4.高脂血症。 肾病综合征分型：分原发性和继发性两类。分类 儿童 青少年 中老年原发性 微小病变型肾病（又称脂性肾病）系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜性增生性肾炎）局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病继发性 过敏性紫癜肾炎乙肝相关肾炎狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝相关肾炎狼疮肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性（85）骨髓瘤样肾病淋巴瘤或实体瘤性肾病微小病变型肾病最可能
23、的发病机理是细胞免疫功能失调；很少肾功能损害.膜性肾病不会出现 IgA 肾病。狼疮肾免疫荧光可出现“满堂亮”现象。IgA 肾病：以 IgA 为主的免疫球蛋白在系膜区沉积。过敏性紫癜肾炎：以 IgA 为主的免疫球蛋白在系膜区沉积。糖尿病肾病：IgG 和白蛋白呈线样在毛细血管襻沉积。脂性肾病、膜性肾病和膜性增生性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎别称 脂性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病临床表现 典型肾病综合征的表现选择性蛋白尿（小分子）多数为肾病综合征少数表现为急性肾炎综合征型常出现低补体血症肾病综合征（80）非选择性蛋白尿治疗 90对糖皮质激素有效 预
24、后差 激素不敏感预后 5的病人发生肾功能衰竭 50的病人发生肾功衰 40的病人数年内肾功衰（二）病理生理大量蛋白尿 主要原因是肾小球毛细血管基底膜的滤过受损所致，分子屏障和电荷屏障受损，通透性显著增加引起大量蛋白尿，与肾小管再吸收功能降低无关；肾小球基膜糖蛋白成分变化，负电荷消失（微小病变型蛋白尿主要机制） 。低白蛋白血症 主要原因是肾小球毛细血管壁通透性增强。不是肝脏失去代偿能力。水肿 病因为低蛋白血症、钠水潴留。最主要机制是白蛋白大量丢失引起低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低。高脂血症：与机体为补偿低蛋白血症，导致肝脏脂蛋白合成增加、分解减少有关。肾病综合征肾脏血流量一般无变化。注意：肾病综
25、合征：胆固醇、甘油三酯、LDL、VLDL、Lp（a）。尿毒症：胆固醇正常、甘油三酯、LDL、VLDL、HDL。（三）原发性肾病综合症病理类型分 5 型。微小病变型肾病（脂性肾病） 、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾炎（膜性增生性肾小球肾炎） 、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎光镜 肾小球正常，近端小管脂肪变性 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生发病 好发于儿童（占 8090） 占原发肾病综合征的 30。好发于青少年、男性临床表现典型肾病综合征的表现血尿、高血压、肾功衰少见3040病例数月后自行缓解50有上感前驱症状。可急性起病，可隐匿起病IgA 肾病
26、：血尿（100） ，肾病综合征（15）非 IgA 肾炎：血尿（70） ，肾病综合征（50）治疗 90对糖皮质激素有效 对糖皮质激素及细胞毒药物的反应与病理改变轻重相关预后 复发率高达 60 50病例经激素治疗可缓解可转化为系膜增生性肾小球肾炎足突广泛融合脂性肾病、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。尽管足突广泛融合见于多种疾病，但每次试题答案均将此作为脂性肾病的病理特征。基底膜正常微小病变型肾病（脂性肾病） 。基底膜局灶型破裂或缺损新月体性肾小球肾炎。钉状突起膜性肾病（易发生肾静脉栓塞） 。双轨征系膜毛细血管性肾小球肾炎（C3 降低） 。系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化光镜
27、系膜细胞和系膜基质增生毛细血管壁呈双轨征基底膜增厚基底膜钉突状病变呈灶性节段性分布受累节段肾小球硬化好发 青壮年，男性 中老年，男性 青少年男性，隐匿起病临床表现肾病综合征（阳性率 60）血尿（100）C3 降低（5070）肾病综合征（阳性率 80）血尿（30）易发生肾静脉栓塞（4050）肾病综合征主要表现血尿（75）高血压、肾功能减退治疗 治疗困难。激素及细胞毒药物仅对部分儿童病例有效激素及细胞毒药物6070患者可缓解激素及细胞毒药物效果差（四）继发性肾病综合征的原因及主要特点1.青少年继发性肾病综合征的原因及特点：（1）过敏性紫癜肾炎：好发青少年。紫癜，关节痛，腹痛，黑便（消化道出血） 。
28、肾活检以 IgA 沉积为主。（2）系统性红斑狼疮肾炎：好发于青壮年女性。是一种自身免疫性病。多系统受累。常表现为发热，皮肤损害，关节痛，心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常。肾活检确诊。（3）乙肝病毒相关肾炎：可发生在任何年龄。肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊。2.中、老年继发性肾病综合征的原因及特点 （1）糖尿病肾病：继发性最常见的类型，具有特异性的肾脏病理变化是结节性肾小球硬化，临表：水肿和蛋白尿。见于病程 10 年以上的糖尿病的中老年。（2）肾淀粉样变：全身性疾病。进展多缓慢，肾活检有肾内淀粉样物质沉积，临表：持续性蛋白尿。（3）骨髓瘤性肾病：浆细胞恶性增生；临表：骨痛、扁骨 X 线片
29、可见溶骨表现；血清单株球蛋白增高，蛋白电泳有 M 带，尿本周蛋白阳性。（五）并发症感染：最常见的并发症，常见感染部位依次为呼吸道、泌尿道、皮肤等。血栓、栓塞并发症：膜性肾病最易发生，其中以肾静脉栓塞最多见。还有下肢静脉血栓，其原因为：血浓缩和高脂血症造成血液粘稠度增加；蛋白质丢失，代偿肝合成蛋白质增加，引起凝血、抗凝和纤溶失衡；血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素均进一步加重高凝状态。主要临表持续性急性腰痛或腹痛；血尿和蛋白尿；病侧肾脏增大；肾功能损害。急性肾衰竭：以微小病变型肾病居多。蛋白质及脂肪代谢紊乱、营养不良。（六）治疗一般治疗：卧床休息、优质蛋白饮食。利尿消肿利尿剂 代表药 注意事
30、项噻嗪类 氢氯噻嗪 防低 K+、低 Na+潴钾类 氨苯蝶啶、螺内酯 防高 K+袢利尿剂 速尿（呋塞米） 、布美他尼（丁尿胺） 防低 K+低 Na+低 Cl-渗透性 低右(不含钠) 对少尿患者慎用减少尿蛋白：可有效延缓肾功能的恶化。ACEI 和 ARB 可通过其有效的控制高血压作用而减少尿蛋白。糖皮质激素治疗作用机制：通过抑制免疫炎症反应，改善肾小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的。起始足量泼尼松 1mg/Kgd，常用量为每日 4060mg 清晨顿服。口服 812 周。 （短期治疗有效者，亦应坚持此期限，短期治疗无效也要坚持到这个时间！） ，必要时
31、可延长到 12 周。 【激素治疗后，效果不明显，最好肾活检，待报告后决定治疗方案】缓慢减药总疗程一般不少于 1 年，每 12W 减原量的 10，减至 20mg/d 时，更应缓慢。长期维持时间至少 8 周，必要时可延至 12 周。以后以最小剂量（10mg/d）减量维持半年。激素敏感型用药 812W 内缓解；激素依赖型激素减药过程出现复发；激素抵抗型激素治疗无效。糖皮质激素的副作用：长期应用易感染、药物性糖尿、骨质疏松（个别股骨头坏死） 、肥胖、高血压等。细胞毒药物治疗：用于激素依赖型、抵抗型，一般不作为首选或单独用药。环磷酰胺为国内外最常用的细胞毒药物；氮芥为最早用于治疗肾病综合征的药物。环孢素
32、：能选择性抑制 T 细胞，已作为二线药物，用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治肾病综合征。肾病综合征的治疗原则微小病变型肾病：对激素最为敏感，初治者可单用激素。疗效差或反复发作，可选用激素+细胞毒药物。膜性肾病：单用激素无效。可采用激素+细胞毒药物、环孢素、激素+环孢素等治疗方案。局灶性节段性肾小球硬化：3050%患者单用激素有效，无效者试用环孢素。系膜毛细血管性肾小球肾炎：疗效差。肾功能正常无大量蛋白尿者，无需治疗，密切随访。儿童蛋白尿明显，肾功能下降者，可试用糖皮质激素。成人有肾功能损害和蛋白尿者，推荐使用阿司匹林，双嘧达莫。超纲：1、IgA 肾病是免疫病理学诊断；2、痛风肾是以肾小管损害为
33、主的肾病，不会出现大量蛋白尿。3、非甾体抗炎药（NSAIDS）可导致肾病综合症合并急性间质性肾炎的药物。4、急性间质性肾炎最常见的病因是感染与药物。药物为最主要原因。尿路感染尿路感染分为：上尿路感染（肾盂肾炎）：全身症状和白细胞管型为主要表现；下尿路感染（膀胱炎）：膀胱刺激征为主要表现。一、致病菌：最常见的致病菌是革兰阴性杆菌，其中以大肠埃希菌最常见，占全部尿感的 8090。其次有变形杆菌。大肠埃希菌最常见于无症状细菌尿、非复杂性尿感（P 菌毛） ，或首次发生的尿感。变形杆菌和克雷白杆菌常见于伴尿路结石者，铜绿假单胞菌多见于尿路器械检查后，金黄色葡萄球菌常见于血源性尿感。二、感染途径：（一）上
34、行性， （最常见 95）大肠埃希菌最常见；（二）血行性，不常见（占 3） 。常发生在机体免疫力极差或原有严重尿路梗阻者，多为金黄色葡萄球菌菌血症引起。 （三）淋巴管感染，很少见。 （四）直接感染，罕见，致病菌多为金葡菌。三、易感人群：有症状的尿感，生育年龄的已婚女性最常见；男性极少发生尿感，50 岁以后因前列腺肥大，才较多发生。老年男女的尿感发生率为 10，且多为无症状细菌尿。四、易感因素：最主要的易感因素尿路复杂情况而致尿路不畅（12 倍） ；细菌性前列腺炎是青年男性尿感患者最常见的易感因素。导尿1 次导尿发生率 1；留置导尿管 3 天发生率90。五、诊断：尿感的诊断主要依据尿细菌学检查。凡
35、有真性细菌尿者，均可诊断为尿感。首选尿常规。膀胱穿刺尿细菌定性培养是诊断尿感的金标准。也可有微量蛋白和 5的肉眼血尿。(1)真性菌尿的意义:尿白细胞：阳性标准清洁尿标本尿沉渣的白细胞5 个/HP，或8106/L。清洁中段尿细菌定量培养：（杆菌）10 5/ml 称为真性菌尿，可确诊尿感。耻骨上膀胱穿刺尿细菌定性培养有细菌生长，即为真性菌尿。104/ml10 5/ml 为可疑阳性，需复查； 707 mol L 有明显的酸中毒、贫血及严重的全身各系统症状血肌酐记忆歌诀：不全代偿 133；不全失偿 442；肾衰肌酐 707；707 上尿毒症肌酐清除率记忆歌诀：爸，我们爱你（8，5210）二、病因1、急
36、性肾小球肾炎可以治愈，但是慢性肾小球肾炎不能治愈，最终导致慢性肾衰。急性/慢性肾小球肾炎不能使用激素治疗。2、在我国引起慢肾衰最主要原因是慢性肾小球肾炎，其次是糖尿病肾病和高血压肾病。3、国外引起慢肾衰主要是糖尿病肾病、高血压肾病。三、发病机制1、导致肾功能恶化的诱因和加重最常见的诱因（可逆性因素）：感染，还有血容量不足、尿路梗阻、药物、高血压。2、肾功能不全恶化进展的机制：（1）健存肾单位学说：一批肾实质受损致肾小球硬化，剩余肾小球毛细血管内灌注增多、压力增高、滤过亦增加起代偿作用，即所谓三高学说（高灌注、高压力、高滤过） ，肾小球内三高的不良后果即这部分肾小球硬化，形成了恶性循环。无论何种
37、病因引起肾实质受损肾功能减退时，即使原发病因已经解除或因其引起的肾脏病变已稳定，病人的肾功能还会不断降低，这是所有慢性肾功能不全病人逐渐恶化进展的共同机制。肾小球基底膜通透性增加，病人发生蛋白尿。最终导致肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化。3）其他，肾小管的高代谢及脂质代谢异常均已被证实可致肾功能的进一步恶化。3、高血压发生机制：主要是水钠潴留、血容量扩张。心脏扩大的原因没有心包炎。4、 。导致尿毒症的毒素分 3 类。小分子毒素 分子量500 尿素、胍类、尿酸、胺类和吲哚类等蛋白质代谢废物中分子毒素 分子量 5005000 甲状旁腺激素、正常代谢时产生的中分子物质、细胞代谢紊乱时产生的多肽等大
38、分子毒素 分子量5000 生长激素、胰升糖素、2 微球蛋白、核糖核酸酶、溶菌酶、维生素 A 等。四、各系统临床表现慢性肾功能不全最早出现的症状是纳差、恶心等消化道症状。1.水、电解质酸碱平衡失调：代谢性酸中毒，高钾、低钠、低钙、高磷、高镁（因镁 40经肾排出） 。2.消化系统：最早出现的症状的是消化系统，如食欲不振、恶心、呕吐等；慢性肾小球肾炎+消化系统疾病=慢性肾衰3.心血管系统：慢性肾衰竭最常见的死亡原因是心血管疾病。注：急性肾衰最常见的死亡原因是高血钾。心力衰竭：原因为水钠潴留、高血压、尿毒症心肌病。心力衰竭是尿毒症最常见的死亡原因。高血压：水钠潴留（主要原因） ；肾素水平增高；动脉粥样
39、硬化：原因为高血脂、高血压、高甲状旁腺激素。冠心病为主要死因之一。心肌炎：原因为尿毒症毒素、贫血、钙在心肌的沉积、高血压。心包炎：多发生在透析不充分时，多为血性心包积液。4.血液系统：慢性肾衰竭患者有程度不等的贫血，称为肾性贫血：属于正常细胞正色素性贫血，是由于肾脏促红细胞生成素（EPO）分泌减少所致。首选的治疗方法是补充 EPO。为正细胞性贫血，其他原因还有铁摄入过少、透析失血、频繁抽血化验等。鉴别急、慢性肾衰竭最有意义的检查是血色素。5.神经、肌肉系统：典型的感觉障碍表现：不宁腿综合症、手套祙套样感觉障碍。还可出现尿毒症性脑病，可有嗜睡、抽搐、昏迷。6.肾性骨营养不良：又称肾性骨病，引起肾
40、性骨病最主要的原因是继发性甲状旁腺功能亢进。-骨化醇生成减少，多有皮肤瘙痒。骨活检诊断。继发性甲状旁腺亢进最常见病因是尿毒症。7. 内分泌失调（骨化三醇、EPO、男性雄激素、女性雌激素、促性腺激素） ；血脂（甘油三酯、HDL、LDL、VLDL、胆固醇正常） 。8.慢性肾功衰的并发症有：肾性贫血、肾性骨病、消化道出血、心肌病、继发性甲旁亢。五、诊断基础疾病的诊断寻找促使肾衰竭恶化的因素：血容量不足、感染、尿路梗阻、心力衰竭和严重心律失常、肾毒性药物、急性应激状态、高血压、高血钙、高血磷等。鉴别急慢性肾衰竭最有价值双肾 B 超：病史、肾脏大小（最有意义） 、肾脏实质厚度、指甲肌酐；肾实质厚度不薄、
41、指甲肌酐正常支持 ARF。而贫血（急慢性都能贫血） 、低钙高磷（急慢性）不能鉴别。六、治疗（延缓肾功能恶化的最主要措施高质量、低蛋白饮食、足够热量、低盐）非透析疗法的原则和内容 1、营养治疗：优质低蛋白饮食，补充维生素 D3；（注：肝性脑病禁蛋白） 。尿毒症给予必需氨基酸为主的蛋白饮食，目的是利用体内非蛋白氮合成蛋白质。2、维持水、电解质平衡，纠正酸中毒：纠正酸中毒时易出现手足抽搐。当血钾5.5mmolL 时，治疗高钾三步曲：保护心脏，用葡萄糖酸钙；纠正酸中毒，用碳酸氢钠；高糖（50%）+胰岛素。还可口服聚磺苯乙烯（降钾树脂） ，疗效最差，也可以利尿排钾。3、控制高血压：肾病+高血压=首选 A
42、CEI。 （突然升高的血压，降压药物应缓慢下降到原来水平）4、贫血：透析能改善贫血。EPO（促红细胞生成素）治疗贫血疗效显著。5、低钙血症：1，25（OH）2D3。透析疗法腹膜透析适用于心血管功能不稳定的病人。如明显心脏增大伴心功能减退或脑出血的，或是有严重心律失常的，有严重精神障碍的病人都不建议选择血液透析。血透的病人最容易并发心血管疾病，如低血压，心力衰竭（目前较少见） ，高血压，脑出血等，对与老年人来说严重的心血管疾病可导致死亡。腹透：最常见的就是并发腹膜炎，不仅影响透析疗效还提高病死率。（一）透析指征：1、最主要适应征：肌酐清除率707molL；血尿素氮28.6mmolL；2、绝对的适应征：毒血钾留酸（尿毒症、贫血、高血钾、水钠储留、代酸） 。（二）血液透析：不能清除大分子的抗原、抗体及免疫复合物，只能清除小分子尿毒素与体内多余的水分，纠正酸中毒及电解质紊乱。记忆：透析不能纠正脂代谢异常；透析能加重动脉粥样硬化；透析能迅速纠正心力衰竭、出血倾向、尿毒症肺炎。血液透析最理想的血管通路是自体动静脉内瘘；血液透析最常用的临时性血管通路是中心静脉插管。长期血透患者的最主要死亡原因是心血管合并症。（三）目前临床最常见的维持性腹膜透析方式是持续非卧床腹膜透析（CAPD） 。腹膜透析最常见的并发症是腹腔感染。七、预后：估计慢性肾功能不全最有帮助的是 24h 蛋白定量越高预后越差。
