1、第26章 颅 内 肿 瘤 Intracranial Tumors,万 峰华中科技大学同济医学院附属同济医院,第1节 概 述,神经外科最常见疾病之一；起源于脑及其临近组织；年发病率：710/10万；半数为恶性肿瘤；以2050岁常见。,打手机 高压电 染发 颅脑外伤 饮食,病 因,电离辐射,临 床 表 现,全身性症状：颅内压增高引起，晨起头痛，恶心、呕吐，外展神经麻痹等； 神经局灶症状：可反映病变部位，如视力、听力障碍，偏瘫和失语，吞咽发呛、走路不稳，局灶性或继发全面发作癫痫； 病程：恶性肿瘤良性肿瘤。,术前评价(preoperative evaluation),综合因素：病人年龄、职业、神经功能
2、缺损、影像检查、肿瘤生物学特性、病人对病情的理解等； 目 的：完整、个体化、合理的治疗方案。 需要判断： 是否炎症、变性或脑血管等其它病变； 肿瘤部位和周围结构关系； 肿瘤性质及其生物学特性。,辅 助 检 查,X线平片,头颅CT,头颅MRI,PET,立体定向活检,间接征象,肿瘤部位、大小、数目、血供等和脑组织改变,早期诊断、肿瘤代谢,组织学诊断,神经导航活检,组织学诊断,内科治疗,免疫治疗,化学治疗,基因治疗,放射治疗,外科手术,治 疗,内 科 治 疗,降低颅内压,抗癫痫治疗,外 科 治 疗：主要治疗手段,神经导航 (neuronavigation),术中MRI,微骨孔开颅 (Keyhole
3、approach),微创神经外科 (Minimally Invasive Neurosurgery),降低颅内压，解除对脑神经的压迫。,最小程度 干扰正常脑神经,放 射 治 疗,常规放射治疗,瘤内放射治疗,立体定向放疗,高度敏感：生殖细胞瘤、淋巴瘤；中度敏感：髓母细胞瘤、室管膜瘤生长激素垂体腺瘤 胶质母细胞瘤等； 低度敏感：星形细胞瘤、颅咽管瘤 脊索瘤、少突胶质细胞瘤其他类型垂体腺瘤。,抑制核糖核酸或脱氧核糖核酸合成； 与放射治疗同步或先后续贯进行； 以亚硝基脲类为主：卡氮芥、环已亚硝脲； 新型化疗药物：替莫唑胺（Temozolomide）； 生殖细胞瘤、髓母细胞瘤敏感；胶质瘤差。,化 学 药
4、 物 治 疗,第2节 常见颅内肿瘤,40%50% 20% 10% 10% 10%,星形细胞瘤：WHO I级 WHO 级 恶性星形细胞瘤:WHO 级 WHO IV级,胶 质 瘤,星形细胞来源,少突胶质细胞来源,低级别少突胶质细胞瘤 高级别少突胶质细胞瘤：间变性少突胶质细胞瘤（WHO 级）,星形细胞瘤(astrocytoma),好发年轻成人，首发症状：癫痫； MRI：T1像低信号、无明显强化灶，T2像稍高信号，瘤周水肿不明显； 争取手术全切除，功能区的难以全切； 放疗可延缓病变进展，可以延迟放疗； 平均生存期5年，儿童患者预后较好。,毛细胞型星形细胞瘤 （WHO I级，良性）,纤维型星形细胞瘤等
5、（WHO II级，低度恶性）,最常见的胶质瘤，多位于大脑半球，好发于中老年； MRI：肿瘤浸润生长，不均匀强化，瘤周水肿明显； 首选手术切除，可延长生存期、改善神经功能； 术后行放疗、化疗综合治疗，可延长生存期； 预后：平均生存期13年。,恶性星形细胞瘤,间变性星形细胞瘤（WHO 级） （anaplastic astrocytoma）,胶质母细胞瘤（WHO 级） （glioblastoma）,少突胶质细胞来源的肿瘤,少突胶质细胞瘤 (oligodentrocytoma, WHO 级）,间变性少突胶质细胞瘤（anaplastic oligodentrocytoma, WHO 级）,影像学与星形细
6、胞瘤类似，但可见明显钙化； 诊断和治疗原则上与星形细胞瘤基本相同； 伴染色体1p/19q杂合性缺失的对放、化疗敏感； 预后：病人平均生存期比星形细胞瘤患者长。,好发大脑凸面、颅底； 抽搐、进行性偏瘫； 脑神经功能障碍； 女性多发；,脑 膜 瘤（meningioma）,额叶脑膜瘤,颅底脑膜瘤,MRIT2像,边界清楚 均匀强化 瘤周水肿 脑膜尾征,争取手术全切，颅底脑膜瘤常难以全切除； 直径3cm，周围无重要结构毗邻：立体定向放射治疗； 非典型性脑膜瘤和恶性脑膜瘤术后需行放射治疗。,临床特点,影像学特点,治 疗,内分泌紊乱症状； 视力、视野症状； 头痛、颅内高压症状； 海绵窦侵袭症状；,垂体瘤（p
7、ituitary adenoma）,垂体瘤伴卒中 增强扫描强化,经单鼻孔、蝶窦入路； 开颅经额或翼点入路。,临床表现,影像学表现,手术治疗,药物治疗,放射治疗,泌乳素腺瘤：溴隐亭； 生长激素腺瘤：奥曲肽； 内分泌药物替代治疗。,手术后放疗； 为辅助手段。,高龄、微小肿瘤、无明显神经症状：可密切观察； 手术治疗：力争全切并保留面神经功能； 枕下乙状窦后入路最常用；术中面神经监测； 不适合手术者：立体定向放射治疗。,CT:内听道扩大;,MRI：内听道卵圆形强化肿瘤,影像学特点,听神经瘤（acoustic neuroma）,临床表现,耳鸣、听力丧失； 面部麻木、面瘫； 声嘶、吞咽困难； 小脑症状、脑
8、积水锥体束征。,治 疗,原发于肺、乳腺和胃的腺癌； 晚期、经血液途径转移； 可单发或多发；可为首发症状； 80%位于大脑中动脉分布区； 颅内压增高、神经功能障碍。,脑转移瘤(metastatic tumor),MRI：脑内多发转移瘤,伴颅内压增高单发病灶可手术切除； 或切除多发转移灶中引起颅内压增高的转移灶；,临床特点,影像学表现,手术治疗,放射治疗,多发转移灶可采用全脑放疗； 立体放射治疗；,常见于儿童 颅内高压症状； 内分泌功能障碍； 视力、视野障碍；,颅咽管瘤(craniopharyngioma),CT示肿瘤钙化 MRI增强扫描,肾上腺皮质激素； 抗尿崩症治疗。,临床表现,影像学表现,围
9、手术期治疗,手术治疗,放射治疗,经翼点入路； 其他手术入路。,术后可抑制肿瘤生长； 瘤内同位素内放疗。,Parinaud综合征； 脑积水、颅内压增高； 锥体束征、共济失调； 青春期性早熟等；,生殖细胞肿瘤（germ cell tumors）,MRI：松果体区均匀强化肿瘤,明确病理诊断； 降低颅压、解除压迫； 良性肿瘤争取全切。,临床表现,影像学表现,手术治疗,放射治疗,放射治疗敏感； 经放疗肿瘤可完全消失 全脑和脊髓照射预防播散。,多见于小脑； 多为囊性合并瘤结节； 好发年龄4050岁； 家族倾向:Von Hipple-Lindaus病； 合并肾、肝、胰腺囊肿等； 颅内压增高和小脑体征。,血管
10、网织细胞瘤 (angioreticuloma),MRI：小脑囊性肿瘤，附壁结节,临床特点,放射治疗,不宜手术者放射治疗可延缓肿瘤生长,影像学表现,侵润、缓慢生长肿瘤； 好发于中线的骨性结构； 2040岁多见、男女性; 头痛,颅底侵犯症状等； 部分病人咽部可见肿瘤。,MRI：斜坡脊索瘤，广泛侵袭,临床特点,肿瘤全切除困难，并有脑脊液漏的危险； 对放射治疗不敏感、手术加放疗可长期缓解； 大多数病人可生存48年，局部易复发。,治 疗,影像学表现,脊索瘤(chordoma),肿瘤常位于皮层下； 行为和认知改变； 偏瘫、失语、视野缺损等,原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary CNS lymphoma),临床表现,先天性良性肿瘤； 表皮样囊肿内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇； 皮样囊肿内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺； CT表现为肿瘤低密度、不被强化、无脑水肿； MRI T1像为不均匀低信号、T2像高信号； 肿瘤全切可治愈，少数复发； 不应强行除囊壁而损伤脑神经和脑组织；,表皮样囊肿和皮样囊肿 (epidermoid and dermoid cyst),END 结束,
