1、1湖北文理学院-临床免疫学总复习第一篇 免疫基础学1.免疫学的三大功能：（大题）免疫防御：指机体排斥外源性异物的能力，即抗感染能力。免疫自稳：指机体识别和清除自身衰变残损的组织细胞的能力，以维持正常内环境稳定。免疫监视：指机体杀伤和清除异常突变细胞的能力，以监视和抑制恶性肿瘤在体内生长。2.免疫细胞的发育：T 细胞和 B 细胞。T 细胞的发育：来自骨髓的祖 T 细胞在胸腺微环境中发育成熟表达 Pre-TCR 的双阴性细胞（CD4、CD8）“面临生死考验”的双阳性细胞发育成熟的 CD4 和 CD8 单阳性细胞胸腺细胞的阳性选择，获得 MHC 限制性胸腺细胞的阴性选择，获得自身免疫耐受性T 细胞受
2、抗原刺激在外周淋巴器官的进一步分化TCR、CD4、CD8 分子的表达是 T 细胞不同发育阶段的主要标志。TCR 识别抗原的特性：只识别表达于 APC 表面并与 MHC 分子结合成复合物的多肽。只识别氨基酸一级序列的多肽线性决定簇。TCR 识别抗原受到 MHC 的限制：CD4+Th 只识别与 MHC-分子结合的肽段，CD8+Tc 只识别与 MHC-分子结合的肽段。3.T 细胞的分类：根据 TCR 异二聚体的组成不同，分为：TCRab 细胞、TCRrg 细胞TCRab 细胞 TCRrg 细胞TCR 极大多样性 较小多样性分布 60-70%外周淋巴组织 5-15%粘膜上皮组织表型 成熟 CD2、CD
3、3 、CD4 、CD8 成熟 CD2、CD3识别抗原 8、17aa 简单多肽、Hsp、脂类、多糖MHC 限制 经典 MHC MHC 样分子功能 Th、Tc Tc根据 T 细胞是否表达 CD4 或 CD8 分类：CD4+T 细胞、CD8+T 细胞。CD4+T 细胞：只表达 TCR ；CD2+、CD3+ 、CD4+、CD8+；TCR 识别抗原是 MHC-类分子限制性，Th0、Th1、Th2 行驶 Tc、Ts 功能。CD8+T 细胞：CD2+ 、CD3+、CD4+、CD8+；TCR 识别抗原是 MHC-类分子限制性，行驶 Tc、Ts 功能。功能性亚群： Th、Tc、Tdth 、Ts 。初始 T 细胞
4、（表达 CD45RS）和记忆性 T 细胞（表达 CD45RO）。2(1) B 细胞对 T 依赖抗原的应答；（了解）当大量抗原进入机体诱发初次免疫应答时，其抗原呈递多由巨噬细胞完成。经 M 活化 TH 细胞后再由活化的 TH 细胞辅助 B 细胞产生抗体和形成记忆 B 细胞。但当再次免疫应答发生时，抗原呈递细胞则主要由已扩增的 B 细胞克隆承担。由于其膜 Ig 受体亲和力增高，对少量抗原也能摄取，故可取代巨噬细胞的抗原呈递作用。B 细胞与 M 相同，也是通过抗原呈递作用与 TH 细胞相互作用，即 B 细胞可通过其膜 Ig 受体与 T 依赖性抗原结合，经内化作用将抗原摄入，然后经过加工处理，使 T
5、细胞决定簇与 MHC-II 类分子结合，形成 MHC-肽分子复合物并运送至 B 细胞表面，将其呈递给 TH 细胞，所以 B 细胞与 TH 细胞间相互作用也是 MHC 限制性的。B 细胞和 TH 细胞通过其粘附分子及抗原呈递作用，可彼此直接接触，并能相互诱导使之活化。活化 B 细胞在 TH 细胞的辅助下，B 细胞最终增殖分化为合成和分泌各类免疫球蛋白分子的浆细胞。 (2) B 细胞对非 T 细胞依赖抗原的应答；B 细胞对非 T 细胞依赖抗原（TI）的活化机制与 T 细胞依赖抗原完全不同。对 I 型 TI 类抗原，决定簇（细菌脂多糖抗原）在高浓度下，是 B 细胞多克隆活化剂，它与 B 细胞表面抗原
6、受体结合，具有促分裂素的结构，与其相应受体结合，使 B 细胞多克隆活化。而 II 型 T1 抗原的结构特点是具有多个重复出现的抗原决定簇呈线性排列，在体内不易降解（如肺炎球菌多糖抗原），这些抗原对 B 细胞抗原受体亲和力强，由于受体交联而使 B 细胞活化。T1 抗原虽可被 APC 摄取，但不能被加工处理，所以不能与 MHC-II 类分子结合，故 B 细胞对 TI 抗原的应答无 TH 细胞参与，只表现初次应答的特性而不出现再次应答的一系列变化。(3) 巨噬细胞与 B 细胞的相互作用；这两种细胞间的相互作用尚不能肯定。但由于 B 细胞在大多数情况下需要有 TH 的协同，所以 B 细胞活化至少是间接
7、地需要 M 参与。支持 M对 B 细胞的活化有直接作用，其分泌的 IL-1 对 B 细胞活化有促进作用。5.免疫分子：抗体（Ab）：介导体液免疫的重要免疫效应分子，是 B 细胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细胞所产生的糖蛋白。免疫球蛋白（Ig）：具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。（Ab 是生物学功能上的概念，Ig 可看做事化学结构上的概念）。6.Ig 的结构：两条重链和两条轻链经链间二硫键连接成 Y 字型结构.Ig 可分为可变区、恒变区、铰链区、结构域。可变区中有三个高变区-抗原结合部位-决定抗体的特异性辅助分子：J 链、分泌片37、MHC：MHC 指主要组织相容性复合体，即存在于脊椎动物
8、染色体编码主要组织相容性抗原，控制细胞间相互识别，调节免疫应答的一组紧密连接的基因群。（人或动物体内代表个体特异性的能引起强烈而迅速排斥反应的抗原系统是主要组织相容性抗原）HLA 指人类白细胞抗原.人的 MHC 称为 HLA 基因或 HLA 基因复合体，其编码产物称为 HLA 分子或 HLA 抗原.HLA-类和类分子的结构、组织分布及功能？HLA 抗原类别 分子结构 组织分布 功能类（A B C ） a 链 45KDB2-m 12KD所有有核细胞表面 识别和提呈内源性抗原与辅助受体 CD8 结合对 CTL 的识别器限制类(DR DQ DP)a 链 35KDB 链 28KDAPC 活化的 T 细
9、胞 识别和提呈外源性抗原 CD4 结合，对 TH 的识别起限制类基因分布于所有核细胞表面.-CD8 抗原为 MHC-I 类分子的受体。 功能：识别和提呈内源性抗原与辅助受体 CD8 结合对 CTL 的识别器限制。类基因分布于 APC,活化的 T 细胞. 仅表达于淋巴组织中的某些细胞表面（如专职抗原提呈细胞： B 细胞、巨噬细胞、树突状细胞；胸腺上皮细胞、活化 T 细胞）-CD4 抗原为 MHC-类分子的受体. 功能:识别和提呈外源性抗原 CD4 结合，对 TH 的识别起限制8.抗原（Ag）：指能与 T 细胞、B 细胞的 TCR 或 BCR 结合，促使其增殖分化，产生抗体或致敏淋巴细胞，并与之特
10、异性结合，进而发挥免疫效应的物质。（1）抗原的分类：胸腺依赖性抗原（Tg-Ag）：抗原刺激 B 细胞产生抗体时依赖于 T 细胞的辅助。非胸腺依赖性抗原（TI-Ag ）：抗原刺激 B 细胞产生抗体时不依赖 T 细胞的辅助。-抗原表位的组成、免疫应答类型、免疫记忆的形成均不相同。抗原抗体亲缘关系分类：异噬性抗原、异种抗原、同种异型抗原、自身抗原、独特性抗原。抗原是否在抗原提呈细胞内合成分类：内源性抗原（在抗原提呈细胞内新合成抗原）、外源性抗原（并非由 APC 合成）。（2）不同抗原的特点：完全抗原和半抗原： 同时具有免疫原性和抗原性的物质称为完全抗原，即抗原；仅具备抗原性而不具备免疫原性的物质，称
11、为不完全抗原或半抗原。 胸腺依赖性抗原（TD-Ag）： TD-Ag 刺激 B 细胞产生抗体时依赖于 T 细胞辅助，故又称 T 细胞依赖抗原。绝大多数蛋白质抗原均属 TD-Ag。先天性胸腺缺陷和后天性 T 细胞功能缺陷的个体，胸腺依赖性抗原诱导其产生抗体的能力明显低下。胸腺非依赖性抗原（TI-Ag）：4TI-Ag 刺激机体产生抗体时无需 T 细胞的辅助，又称 T 细胞非依赖性抗原。胸腺非依赖性抗原可分为 TI-1 抗原和 TI-2 抗原：前者具 B 细胞多克隆激活作用，如细菌脂多糖等，成熟或未成熟 B 细胞均可对其产生应答；后者如肺炎球菌荚膜多糖、聚合鞭毛素等，其表面含多个重复 B 表位，不能刺
12、激 B-1 细胞应答，但仅能刺激成熟 B-2 细胞。婴儿和新生动物 B-2 细胞发育不成熟，故对 TI-2 抗原不应答或低应答，但对 TI-1 抗原仍能应答。 异嗜性抗原、异种抗原、同种异型抗原、自身抗原和独特型抗原： 异嗜性抗原：为一类与种属无关，存在于人、动物及微生物之间的共同抗原。 异种抗原：是指来自于另一物种的抗原性物质，如病原微生物及其产物、植物蛋白、用于治疗目的的动物抗血清及异种器官移植物等，对人而言均为异种抗原。 同种异型抗原：指同一种属不同个体间所存在的抗原，亦称同种抗原或同种异体抗原。 自身抗原：在正常情况下，机体对自身组织细胞不会产生免疫应答，即自身耐受。但是在感染、外伤、
13、服用某些药物等影响下，使免疫隔离部位的抗原释放，或改变和修饰了的自身组织细胞，可诱发对自身成分的免疫应答，这些可诱导特异性免疫应答的自身成分称为自身抗原。 独特型抗体：T 细胞抗原识别受体（TCR）及 BCR 或 Ig 的 V 区所具有的独特的氨基酸顺序和空间构象，可诱导自体产生相应的特异性抗体，这些独特的氨基酸序列称医学教育网搜集整理为独特型抗原，所诱生的抗体（即抗抗体，或称 Ab1）称独特型抗体。 9.固有免疫应答的特点：固有免疫细胞的识别特点：特异性免疫与非特异性免疫：第二篇 临床免疫学的基本问题一、简答题：1.何为超敏反应? 何为变应原?超敏反应：又称变态反应。是指机体在受到抗原刺激时
14、所发生的一类特殊免疫应答，引起机体生理功能紊乱和组织损害的免疫病理反应。变应原：能诱导 I 型超敏反应的抗原。2.试比较- 型超敏反应特点?型超敏反应：反应迅速、强烈，消退亦快；以生理功能紊乱为主，多无明显组织损伤；由 IgE 抗体介导，多种血管活性胺类物质参与反应；发病有明显个体差异和遗传倾向。型超敏反应：抗原：机体细胞本身或药物半抗原；抗体：IgM,IgG；补体参加；被毒害的靶细胞：主要是血细胞，组织细胞；结果：靶细胞融解，通过三条途径：吞噬，ADCC，补体激活。型超敏反应：起因：由于中等大小可溶性免疫复合物沉积；5致病：免疫复合物沉积在血管基底膜上，激活补体，吸引中性粒细胞及血小板聚集，
15、造成血管炎症损伤。抗体为 IgG、IgM型超敏反应：反应出现较慢，一般要经过 24-48 小时，故称为迟发型性超敏反应；细胞主导：T 细胞起作用，无抗体、补体参与； 病变特点：单核细胞、淋巴细胞、巨噬细胞浸润为主的炎症病变。致敏的淋巴细胞释放的细胞因子。 相关疾病：血清病：第一次大剂量注射异种动物血清后，体内第 7 天就产生 IgG、IgM 抗体,而异种动物血清尚未完全清除，二者结合形成可溶性免疫复合物，随血流嵌入肾小球基底膜，关节滑液中，皮下组织毛细血管中。激活补体，吸引白细胞与血小板聚集，释放血管活性物质和溶酶体酶，引起肾小球肾炎。链球菌感染后肾小球肾炎：链球菌 M 蛋白刺激机体产生抗体，
16、再次感染时，链球菌抗原与已形成的抗体形成免疫复合物，沉积于肾小球基底膜，激活补体。类风湿性关节炎：慢病毒感染，支原体侵犯关节滑液引起炎症。IgG 进入关节与抗原形成复合物，被吞噬细胞吞噬。水解酶损伤 IgG,并释放出细胞。变性的 IgG 刺激机体产生抗体。其中的 IgM 抗体即 Rh 因子。系统性红斑狼疮。-3.使用青霉素可能引起哪些类型超敏反应？简述其发病机制。青霉素临床应用时有可能引起的超敏反应类型有：I、II、III、IV 型。4.荨麻疹与接触皮炎分属哪型超敏反应？比较其发病机制。（书上的更简单、记忆书上的）4 型超敏反应比较参加成分型别特异性免疫物质 非特异性辅助物质发生机制 临床常见
17、病型速发型过敏反应IgEIgG4 （效应细胞）肥大细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性：参与迟发相及负调节。1.抗原刺激机体产生 IgE，IgE 结合于肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面。2.抗原再次进入机体，与细胞表面 IgE 结合。3.靶细胞活化，释放生物介质。4.介质作用于效应器官，导致平滑肌痉挛，小血管扩张，毛细血管通透性增加，腺体分泌增加。 1 过敏性休克2支气管哮喘3过敏性鼻炎4过敏性胃肠炎5荨麻疹型细胞毒型细胞溶解型 IgGIgM嗜中性粒细胞巨噬细胞1.抗体与细胞本身或粘附在细胞表面的抗原结合，或抗原抗体复合物吸附在细胞表面。2.激活补体，溶解靶细胞。 3.调理 M，吞噬靶细胞。4.激活杀伤细胞，杀伤
18、靶细胞。1异型输血反应2新生儿溶血性症3免疫性血细胞减少症4甲状腺机能亢进型免疫复合物型血管炎型IgGIgM嗜中性粒细胞血小板1中等大小可溶性 IC 沉积于血管基底膜、关节滑膜等处2激活补体 3吸引中性粒细胞，释放溶酶体酶4引起血管炎及血管周围炎1 血清病2感染后肾小球肾炎3系统性红癍狼疮4类风湿性关节炎5过敏性肺泡炎型迟发型细胞介导型 致敏 T 细胞嗜中性粒细胞巨噬细胞1抗原刺激 T 细胞致敏。 4Tc 直接杀伤靶细胞。2致敏 T 细胞再次与抗原相遇，产生免疫效应。3 TH 1 释放淋巴因子，引起炎症反应。1传染性超敏反应2接触性皮炎3移植排斥反应 5.血清病与血清过敏性休克分属哪型超敏反应
19、？比较发病机制。6.吸入花粉引起支气管哮喘属于哪型超敏反应?发病机制如何?7. 在型和 型超敏反应性疾病发生过程中，其参与因素有何异同?8.请以结核杆菌感染为例，试述型超敏反应的发生机制与其它三型超敏反应有何不同? 二、知识点：1.四种微生物感染的免疫反应特点：胞内菌-细胞免疫；胞外菌-体液免疫；病毒-细胞免疫；蠕虫-体液免疫；原虫-细胞免疫。肿瘤免疫：-2. 肿瘤的免疫学治疗6Burnet 免疫监视学说： 机体免疫系统可监视肿瘤的发生并及时清除癌变细胞。免疫监视功能低下则可发生肿瘤免疫编辑学说：包括免疫监视和免疫逃逸，分为三个阶段：清除、平衡、逃逸。3.肿瘤抗原：是指细胞癌变过程中出现的新抗
20、原以及过度表达的抗原物质的总称。产生机制：新的蛋白质。蛋白的特殊降解产物。基因突变或重排使蛋白结构发生改变。隐蔽的抗原表位暴露。多种膜蛋白分子的异常聚集。胚胎抗原或分化抗原的异常高表达。4.肿瘤抗原的分类：根据肿瘤抗原的特异性：肿瘤特异性抗原(TSA)：在肿瘤细胞而非正常细胞上表达的抗原。肿瘤相关抗原 (TAA)：同时在肿瘤细胞和正常细胞上表达的肿瘤抗原，称为 TAA。正常细胞组织也存在，但肿瘤细胞中含量明显增高。根据诱发因素不同：理化因素诱发的肿瘤抗原：特点：特异性高抗原性弱，明显的个体特异性病毒诱发的肿瘤抗原：同一病毒诱发的不同种类的肿瘤，无论其组织来源或动物种类如何不同，均表达相同抗原，
21、且抗原性强。CT 抗原：胚胎抗原及分化抗原5.肿瘤的发生机制 6.肿瘤的免疫逃逸机制：与肿瘤细胞有关的因素：肿瘤细胞的免疫原性弱及抗原调变；肿瘤细胞表面“抗原覆盖”或被封闭；肿瘤细胞 MHC类分子表达低下或缺失；肿瘤细胞缺乏协同刺激分子；肿瘤细胞分泌免疫抑制因子。 与宿主有关的因素： 机体免疫系统功能障碍：先天性免疫缺陷后天获得性免疫功能低下者。肿瘤直接或间接抑制机体免疫功能：恶性肿瘤可直接侵犯免疫器官、激活体内抑制性免疫细胞。7.肿瘤的免疫治疗LAK：用高浓度 IL-2 激活来自患者自体或正常供者的外周血单个核细胞。TIL：从切除的瘤组织或癌性胸腹水中分离淋巴细胞，体外经 IL-2 诱导激活
22、扩增。CD3AK：抗 CD3 单抗辅以小剂量 IL-2 激活外周血单个核细胞。CTL：用特异性多肽抗原体外诱导 CTL 克隆。移植免疫：-1.移植排斥反应：指供受者遗传背景存在 差异时移植物通常会发生炎症反应和坏死。2.过客细胞: 参与同种移植排斥反应时移植物中的 APC 及淋巴细胞， 过客细胞中的 DC 是主要参与细胞。3.排斥反应的靶抗原：主要组织相容性抗原（MHC 分子）：人HLA、鼠 -H-2；遗传特征：单倍型遗传、高度多态性。次要组织相容性抗原(mHC) ：Y 染色体、常染色体。其它组织相容性抗原：ABO 抗原、组织特异性抗原:VEC 和 SK。4.T 细胞对移植抗原的识别：直接识别
23、：受者 T 细胞识别移植物细胞表面上的完整同种异体 MHC 分子或 pMHC 复合物。间接识别：受者 T 细胞识别经过受者 APC 加工处理的来源于供者 MHC 分子的多肽比较内容 直接识别 间接识别被别分子的形式 完整的同种异型 MHC 分子 经处理的同种异型 MHC 分子来源的肽抗原提呈细胞（APC） 供者 APC 受者 APC被激活的 T 细胞 CD8+CTL 为主 CD4+Th 为主同种异型反应性强烈程度 非常强烈 较弱或未知主要的作用 引起急性排斥 与慢性排斥无关对 CsA 的敏感性 敏感 不敏感5.排斥反应效应机制：CD4+ T 细胞介导的迟发性超敏反应；CD8+ T 细胞直接杀伤
24、移植物的内皮细胞和实质细胞；抗体激活补体损伤移植物血管。6.宿主抗移植物排斥反应的类型。根据发生的时间及组织特征：（大题）77.排斥反应的类型：宿主抗移植物反应（HVGR）：受者对供体器官产生的排斥反应。移植物抗宿主反应（GVHR）：是指存在于移植物中的（供者）淋巴细胞对宿主的组织抗原产生免疫应答并引起组织损伤。移植物抗白血病（GVLR）：骨髓移植中供者的免疫细胞向残留的白血病细胞的免疫杀伤，从而防止白血病复发。mHC/特异性血型抗原/白血病特异性抗原8.移植物抗宿主病 GVHD：发生条件：宿主与移植物之间的组织相容性不同；移植物中含有足量免疫活性细胞；宿主处于免疫无能或免疫功能严重缺损机制
25、：骨髓移植物中的成熟 T 细胞被宿主的异型组织相容性抗原所激活，增生分化为效应细胞，这些激活的效应细胞在受者体内移动，对宿主组织器官发动免疫攻击，导致 GVHD。临床症状：食欲不振、消化不良、腹泻、黄疸和皮疹，严重者导致死亡。第三篇 临床常见免疫性疾病1.免疫耐受性与自身免疫疾病目的要求：掌握：免疫耐受的概念及其一般特性熟悉：1、免疫耐受形成机制:中枢耐受和外周耐受。、自身免疫疾病的因素及机制。、自身免疫疾病的治疗原则了解：、自身免疫耐受与自身免疫疾病的关系。、自身免疫疾病的分类2.免疫耐受：是指已被耐受原致敏的机体再次接触同一抗原时，呈现特异性地免疫无应答状态，而对其他抗原的刺激仍有免疫应答
26、的能力。免疫耐受是指机体免疫系统接触某种抗原后所表现出的特异性免疫无应答状态。特点：免疫耐受具有免疫特异性：即只对特定抗原 不应答，对不引起耐受的抗原，仍能进行良好的应答。 一般情况下，免疫耐受不影响适应性免疫应答的整体功能。不同于免疫缺陷和免疫抑制， 免疫耐受与正免疫应答均是免疫系统的重要功能组成免疫耐受与免疫抑制的区别免疫耐受 免疫抑制直接原因 特异性免疫细胞被排除或不能被活化。 免疫细胞发育缺损或增殖分化障碍。诱生机制 免疫系统未成熟，免疫力减弱，抗原性状改变。 先天免疫缺损，X 射线，免疫抑制药物，抗淋巴细胞抗体。特异性 针对特异抗原。 无。83.表位扩展：依据抗原表位刺激机体免疫应答
27、的强弱，可将其分为两类：优势表位：其具有强免疫原性，在抗原初始接触免疫细胞时，可首先激发免疫应答；隐蔽表位：其隐藏于抗原大分子内部或密度较低，在后续应答过程中才可激活免疫细胞。 免疫系统首先针对优势表位产生应答，但往往尚不足以清除该抗原，随着免疫应答过程的持续，机体可相继针对更多抗原表位（包扩隐蔽表位）产生应答，此现象称为表位扩展。不仅是自身免疫病的发病机制 ,也是其病程迁延不愈的原因。自身免疫病-4.自身免疫病（AID）的损伤机制：AID：自身免疫出现异常，产生自身抗体或自身淋巴细胞，导致组织器官损伤和功能障碍。II、 III、IV 型超敏反应的机制也是 AID 的损伤机制。II 型：溶血（
28、抗抗原）；III 型：SLE；IV 型：IDDM 。（并不单一的机制）5.AID 的治疗原则：消除病因；对症：抗炎、替代及置换；非特异性免疫抑制：(1)杀伤快速增殖的自身反应性细胞：CTX、MTX ；(2)真菌代谢产物；(3)sA 及 FK506：阻断 TCR 信号、抑制 IL-2 的产生（细胞免疫）。特异性免疫抑制:单抗T 细胞疫苗等。6.抗精子抗体的产生机制男性抗精子抗体：血-睾屏障破坏、细胞免疫功能改变、生殖道感染、精浆中免疫抑制物失效。女性抗精子抗体：精浆中缺乏免疫抑制物、生殖道感染或性传播疾病、生殖道黏膜破损。急性肾小球肾炎-1.免疫学特征：免疫荧光：IgG 及 C3 呈粗颗粒状沿毛
29、细血管壁和（或）系膜区沉积。电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大快电子致密物。2.临床表现：多见于儿童，男女。前驱感染后 1-3 周（平均 10 天）。轻重不一，重症可发生急性肾衰竭。临床自愈。3.免疫学检查异常：C3 及总补体下降，于 8 周内恢复正常；ASO ；循环免疫复合物 （）。4.诊断：链球菌感染后 1-3 周；血尿、蛋白尿、水肿和高血压；少数：少尿及氮质血症；C3；8 周内恢复正常。IgA 肾病-1.概念：反复发作的肉眼血尿或镜下血尿；系膜 IgA 沉积或以 IgA 沉积为主；原发性肾小球疾病。IgA 肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。2.临床特点：反复发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿；
30、与感染尤呼吸道感染关系密切；临床表现多样，可肾炎综合征表现或肾病综合征表现，或急进性肾炎表现。3.IgA 肾病的免疫学特征：（大题）免疫荧光：IgA 为主的免疫复合物在系膜区沉积，可伴血管袢沉积。伴有 IgG、IgM 或 C3 沉积。光镜：基本病理改变为肾小球系膜增生，可伴有：弥漫毛细血管内增生，节段硬化，节段性坏死和新月体形成；间质纤维化、小管萎缩、炎症浸润、血管硬化、红细胞管型和蛋白管型。Multiple myeloma 多发性骨髓瘤-1. 多发性骨髓瘤(MM)定义：书上。2.MM 是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。由于单克隆浆细胞恶性增并分泌大量单克隆免疫球蛋白，正常多克隆免疫球蛋白增生和分泌
31、受抑，进而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、血清出现异常免疫球蛋白、高钙血症、高粘滞血症、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。高风险、致死性。 3.MM 的诊断和治疗原则：4.诊断标准：骨髓中浆细胞大于 15%，且有形态异常（骨髓瘤细胞）/组织活检证实为浆细胞瘤血清中出现大量 M 蛋白（IgG35g/L，IgA 20g/L，IgM 15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L ）及/B-J 蛋白阳性 溶骨性病变或广泛性骨质疏松。9急性淋巴细胞白血病（ALL）-1.免疫学分型：T 细胞：CD2 、CD3、CD7。B 细胞：CD10 、CD19 、CD22。2.免疫缺陷病（IDD ）：是指免疫
32、系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合症。3.免疫缺陷病的一般特征：感染：患者对外源性病原体的易感性明显增加，感染多呈反复发作、难以治愈，是造成死亡的主要原因。所感染病原体的种类与免疫缺陷类型有关感染是免疫缺陷最主要、最常见、最严重的表现和后果，尤以体内正常菌群中的条件致病菌所致机会感染占很大比例。肿瘤：免疫缺陷病患者的恶性肿瘤发生率增高。如原发性免疫缺陷病患者尤其是 T 细胞免疫缺陷者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高 100-300 倍，以
33、白血病和淋巴系统肿瘤居多。自身免疫病：免疫缺陷病患者有伴发自身免疫病的倾向。如原发性免疫缺陷病伴发自身免疫病者可高达 14%。HIV-1.HIV 感染的临床分期： 急性期：HIV 2-6 周。无症状期（潜伏期）：6 个月至 5 年，甚至 10-12 年者。症状期：AIDS 相关症候群（发热、盗汗、消瘦、腹泻、全身淋巴结肿大）；CD4+T 细胞500 个/ulAIDS 期：CD4+T 细胞200 个/ul。三大症状：机会感染、恶性肿瘤、AIDS 痴呆症CD4+T 细胞计数：反映 HIV 患者免疫系统损害状况最明确指标。2.实验室检查：（1）血清学检测：HIV 抗原检测： ELISA 检测核心抗原
34、 p24；出现于急性感染期和 AIDS 晚期，潜伏期常为阴性。抗 HIV 抗体检测：常规检测指标 -ELISA 粗筛；免疫印迹法确认-检测抗不同结构蛋白的抗体。 （2）核酸检测。 （3）T 细胞亚群测定：反映 HIV 患者免疫系统损害状况最明确指标。作为 AIDS 临床分期和判断预后的重要依据2. 艾滋病诊断标准：（1）艾滋病病毒抗体阳性，又具有下述任何一项者，可为实验确诊艾滋病病人。 近期内（3-6 个月）体重减轻 10%以上，且持续发热达 38一个月以上；近期内（3-6 个月）体重减轻 10%以上，且持续腹泻（每日达 3-5 次）一个月以上；卡氏肺囊虫肺炎（PCR ）；卡波济肉瘤 KS；明
35、显的霉菌或其他条件致病菌感染。（2）若抗体阳性者体重减轻、发热、腹泻症状接近上述第 1 项时，可为实验确诊艾滋病病人。 CD4/CD8（辅助/抑制）淋巴细胞计数比值1，CD4 细胞计数下降； 全身淋巴结肿大；明显的中枢神经系统占位性病变的症状和体征，出现痴呆，辩别能力丧失，或运动神经功能障碍。类风湿性关节炎-1.类风关的发病机制：通过分子模拟机制或局部组织 MHC类分子过度表达，诱导自身免疫反应，产生类风湿因子及其他自身抗体，最终导致滑膜持续性炎症。滑膜中的 IgG-RF 多聚体、IgG-RF 与 IgG 形成免疫复合物激活补体系统，诱发产生炎症因子，炎症细胞大量聚集于滑膜腔，产生细胞因子。（
36、RF 是一种抗变性 IgG 的自身抗体，通常为 IgM 类，多出现于类风湿关节炎患者血清或滑膜液）。2.免疫学特征：血清和滑液中存在类风湿因子。血清抗核周围因子、抗角质蛋白抗体阳性。增生的滑膜组织中有大量的 T 细胞浸润。10SLE 系统性红斑狼疮-1.SLE 的发病机制：发病机制尚不明确。具有本病遗传素质的人在上述一种或多种因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性，B 细胞活化，通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给 T 细胞，使之活化，在 T 细胞活化刺激下，B 细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。2.免疫学特征：系统性红斑狼疮患者血清中可检测到多种自身抗体，如 dsDNA 抗体、抗 Sm 抗体、抗 SSA 抗体等，特别是抗细胞核成分的抗体。几乎所有的SLE 患者 IF-ANA 均为阳性，而且滴度较高。系统性红斑狼疮是自身免疫性结缔组织病，表皮改变，真皮上部水肿、红细胞外渗、结缔组织和毛细血管壁的纤维素样坏死，皮损以及光照和非光照正常皮肤均显示真皮表皮交界处有 IgG、IgA、IgM 及 C3 沉积。系统性红斑狼疮也存在明显的细胞免疫异常，由于抑制性 T 细胞功能低下，产生过多的不同类型自身抗体。自身抗体与相应的抗原结合成可溶性免疫复合物，在补体参与下，沉积于靶器官，发生全身血管和器官组织的损害。
