1、溶血性贫血试题问答题：1、 红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？2、 红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？3、 急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？4、 血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？5、 提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？6、 提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？7、 提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？8、 确定溶血性贫血病因的实验有哪些？9、 简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举 3 例？10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？ 13、血
2、管内溶血的实验室依据有哪些？14、试述 coomb，s 试验的原理？15、 PNH 的临床表现有哪些？16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么？17、确诊 PNH 有意义的实验室检查有哪些？18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病？19、何谓海因小体？填空题：1、当平均红细胞寿命短于 ，红细胞的 速度远超过骨髓产生正常红细胞的 倍的代偿能力，则出现贫血。2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以 、 幼红细胞最多，外周血出现的红细胞主要是 幼红细胞。3、慢性溶血临床上有 、 、 三大特征。4、蚕豆病的病因是 ，具有自限性，发病到尿潜血消退与溶血停止约 天，至血象恢复需 天，再服蚕豆
3、可 。治疗以 、 为主。5、自身免疫性溶血性贫血分 、 。6、温抗体一般在 时最活跃，主要是 ，是 抗体。冷抗体一般在 时最活跃，主要是 ，是 抗体。7、球形红细胞增多可见于 和 。8、慢性溶血性易并发 。9、 PNH 临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于 。10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是 。11、溶血性贫血按发病机制分为 、 。溶血性贫血试题答案问答题答案1、 红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症遗传性红细胞内酶缺乏：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏遗传性血红蛋白病：海洋性贫血获得性细胞膜锚链膜蛋白（GPI）异常：阵发性睡眠性血红蛋
4、白尿2、 红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？答：免疫因素：自身免疫性溶血性贫血物理与机械因素：微血管病性溶血性贫血化学因素：蛇毒溶血感染因素：疟疾3、 急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？答：相同：二者均可出现黄疸和贫血；不同：急性溶血起病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生肾功能衰竭或休克。慢性溶血发病缓慢，表现贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和肝功能损害。4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？答：相同：均有血清间接胆红素增高，尿胆原、粪胆原排出增多不同：血管内溶血时还有血红蛋白血症、血清结合
5、珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？答：血清间接胆红素增高，尿胆原、粪胆原排出增多、血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？答、网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生。7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？答：红细胞的形态改变、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性增加、红细胞寿命缩短8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些？答：自身免疫性溶血性贫血 抗人球蛋白试验（Coombs 试验） 阳性阵发性睡眠性血红蛋白尿酸化血清溶血试验（Ham 试验）
6、阳性 细胞表面 CD59、CD55 抗原表达率 减低（正常90%）遗传性球形细胞增多症 红细胞渗透脆性试验 渗透脆性增高葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD ）高铁血红蛋白还原实验 还原率减低（正常75%）血红蛋白病血红蛋白电泳 出现异常血红蛋白区带Heinz 小体生成试验 不稳定血红蛋白病、G6PD 缺陷9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举 3 例？答：红细胞破坏发生于血循环中称为血管内溶血，见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血；红细胞在单核巨噬细胞系统破坏称血管外溶血：见于遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血。10、简述需与溶血性贫血相鉴
7、别的临床状况？答：（1）有贫血及网织红细胞增多者，如失血性贫血；（2 ）兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效性红细胞生成；（3） 、患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者，如家族性非溶血性黄疸；（4）有幼粒红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多，如骨髓转移瘤等。11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？答：自幼发病、贫血、黄疸、脾肿大。12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？答：（1）血红蛋白降低（2）球形红细胞增多（10以上） （3）网织红细胞增高（4 ）骨髓有红细胞增生象（5）红细胞渗透脆性增高（ 6）coombs 试验阴性（7）自溶血试验阳性。13、血管内溶血的实验室依据有哪
8、些？答：（1）血浆游离血红蛋白增高（ 2）血清结合珠蛋白降低（ 3）血红蛋白尿（4）含铁血黄素尿14、试述 coomb，s 试验的原理？答：分直接试验和间接试验， 直接试验：以病人的红细胞加抗人球蛋白后，在 37温育，如发现红细胞凝集，结果为阳性，表示红细胞表面存在自身抗体或补体。间接试验：以正常人的 O 型 Rh（）红细胞与病人的血清在在 37温育，血清中的抗体吸附于正常的红细胞表面，再以此红细胞加抗人球蛋白，如产生凝集为阳性，表示病人血清中存在较多的抗红细胞自身抗体。15、 PNH 的临床表现有哪些？答：（1）血红蛋白尿（2）贫血、感染、出血（3）血栓形成16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性
9、球形细胞增多症首选治疗方法各是什么答：自身免疫性溶血性贫血 肾上腺糖皮质激素；遗传性球形细胞增多症 脾切除17、确诊 PNH 有意义的实验室检查有哪些？答：酸化血清溶血试验（Ham 试验） 、CD55、CD59 测定。18、含铁血黄素尿见于哪些疾病（举出 3 种疾病）？答：阵发性睡眠性血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜、行军性血红蛋白尿。19、何谓海因小体？答：经体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的 12m 大小颗粒折光小体，即为海因小体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。填空题答案：1、 1520 破坏 68 2、中 晚 晚3、贫血、黄疸、肝脾肿大4、 G6PD 缺乏 7 14 复发反复
10、 输血 肾上腺糖皮质激素5、 温抗体型 冷抗体型6、 37 IgG 不全 20 IgM 完全7、 遗传性球形细胞增多症 温抗体型自身免疫性溶血性贫血8、 胆石症9、 PNH 细胞数量10、红细胞寿命缩短11、红细胞内在缺陷 红细胞外部因素异常 贫血概述一填空题 1.贫血是指外周血单位体积血液中的（ ） 、 （ ）计数及（ ）低于可比人群正常值的下限，其中以（ ）最主要。答案：血红蛋白、红细胞、红细胞比容。 血红蛋白。2.国内诊断贫血的标准一般定为：成年男性血红蛋白为小于（ ） ，红细胞小于（ ）及血细胞比容小于（ ） ；成年女性血红蛋白小于（ ） ，红细胞小于（ ） ，血细胞比容小于（ ） 。
11、答案：120g/L，4.51012/L， 0.42；110g/L，4.01012/L，0.37。3.国内按贫血的程度将贫血分为轻度（ ） ，中度（ ） ， 重度（ ） ，和极度（ ） 。答案：Hb 90g/L，Hb 60 - 90g/L，Hb 30 - 60g/L，Hb30g/L。二问答题1. 贫血的病因有哪几方面可能？答案：红细胞生成减少；红细胞破坏过多；失血。2. 红细胞生成减少的常见机制有哪些？答案：骨髓衰竭，无效造血，骨髓受抑，骨髓浸润，造血刺激因子减少，造血微环境异常，造血物质缺乏。3. 红细胞破坏过多的常见机制有哪些？红细胞寿命缩短的原因？答案：红细胞内在缺陷：细胞膜、代谢酶、血红
12、蛋白异常或缺陷。红细胞外缺陷：物理、化学、药物、毒物、生物毒素、感染等免役性和非免疫性因素。4. 贫血常用的分类方法有几种？都按什么分类？答案：2 种。a .形态学， b.病因和病机。5. 贫血本身的临床表现主要取决于哪些因素？答案：a.血液携氧能力，b 总血管量改变的程度，c 上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统的代偿能力，6. 贫血的治疗原则是什么？答案：a .病因治疗，b 支持治疗，c 补充造血所需的元素或因子， d 造血生长因子或造血刺激药物，e 免役抑制剂，f 异基因造血干细胞移植，g 脾切除。/7. 贫血治疗的关键是什么？答案：是病因治疗。8. 贫血的神经系统症状有哪些？答案：
13、头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退。9. 贫血患者常见的症状有哪些？答案：食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适，便秘或腹泻。再生障碍性贫血一. 多选题1. 再障的病理改变哪项是正确的？A 全身红髓容量增多B 呈离心性损害C 组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少D 全身淋巴细胞轻度增生E 超微结构无明显的异常 答案：C2. 下列哪项不符合再障？A 发热、贫血、出血倾向B 骨髓增生低下C 红系白系血小板有两系以上减少D 无淋巴结肿大E 偶见局灶巨核细胞增多 答案：E3. 雄激素治疗再障的机制A 改善骨髓微环境B 提高机体抵抗力，减少 Ts 细胞数量C 直接刺激骨髓干细胞
14、增生，提高内源性 ETO 生成D 稳定内皮细胞减少出血E 兴奋中枢神经改善微环境 答案：C 4. 再障血象、骨髓象特点A 呈全血细胞减少，少数呈两系细胞或血小板减少B 细胞大小不等，中心淡染区扩大C 可见巨核细胞增多，血片中血小板记数减少，可见畸形血小板D 粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大E 骨髓增生活跃，但巨核细胞减少答案 A二填空题1.再生障碍性贫血是指由于（ ）造成（ ）减少的一种疾病。临床上以（ ） 、 （ ）和（ ）减少所致的贫血、感染和出血为特征。答案：骨髓功能衰竭 全血细胞 红细胞 粒细胞 血小板2.再生障碍性贫血主要的死亡原因是（ ） 。答案：颅内出血3.再障罕有（ ）和
15、（ ）肿大。答案：淋巴结 肝脾4.再生障碍性贫血患者骨髓活检主要特点（ ） ， （ ）和（ ）均减少。答案：骨髓脂肪变 三系造血细胞 造血面积三.问答题1.简答再障的病因。答案：a 化学因素 b 物理因素 c 生物因素2.简答再障的发病机制。答案：a 造血干细胞缺陷 b 造血微环境缺陷 c 免役功能紊乱。3.再障应与哪些疾病鉴别？答案：a 阵发性睡眠性血红蛋白尿 b 骨髓增生异常综合征 c 非白血性白血病 d 恶性组织细胞病4.再障的治疗原则答案：a 支持治疗 b 雄激素治疗 c 免役抑制治疗 d 骨髓移植 e 细胞因子 f 其他5.再障的国内分型分成几型？都是什么？答案：分成三型 慢性再障，
16、重型再障型，重型再障型。缺铁性贫血、巨幼细胞贫血题解1、 简单叙述缺铁贫血病因：答：（1）铁摄入不足和需求增加；（ 2）铁吸收障碍。 （ 3）铁丢失过多。2、 缺铁性贫血的红细胞形态属哪类贫血？答：小细胞，低色素性贫血。3、 典型缺铁贫血细胞内外铁有何变化？答：内外铁均阴性。4、 标出缺铁性贫血时下列各项的变化（高/ 低）？答：血清铁（） ；总铁结合力（ ） ；血清铁蛋白（） ；运铁蛋白饱和度（20-30 5-20答：21、 MDS 的 RAS 型环形铁粒幼细胞在骨髓中应达到多久才能诊断？答：环形铁粒幼细胞在骨髓有核细胞 15%以上才能诊断 RAS。22、哪些类型的 MDS 需要化疗？答：RA
17、EB 型和 RAEB-T 型 MDS 需要化疗，尤其是年龄50 岁，体质较好的患者，可按急性白血病方案化疗。23、 MDS 的骨髓病理中的幼稚前体细胞异常定位（ALIP）的含意是什么？答：MDS 骨髓病理中 ALIP 是指 3-5 个以上原粒或早幼粒细胞聚集成 簇，位于小梁旁区或小梁间区。24、 MDS 病人病理上见到 ALIP 有何临床意义？在哪些类型 MDS 可见到 ALIP？答：ALIP 可见于所有的 RAEB、RAEB-T 和 CMML 型病人，在 RA 型及 RAS 型病人有半数病人可见到。骨髓病理见到 ALIP 现象，更具有转化为急性白血病的倾向。 25、 MDS 的红系病态造血在
18、骨髓中有哪些改变？答：骨髓中可见巨幼样红细胞，多核或畸形核红细胞，环形铁粒幼细胞增多，幼红细胞RAS 染色阳性。26、 MDS 粒系病态造血在骨髓及血象中有哪些？答：骨髓中原始细胞比例增多，浆内颗粒减少或缺乏，血象中粒细胞分叶过多（Pelger-Huet）畸形，胞浆颗粒过少，核浆发育不平衡。27、 MDS 常见的一种染色体异常是什么？还有哪些染色体异常？（请说出三种以上）答：常见的染色体异常是 5q，其他染色体异常有8、7，7q-，20q-，21q-。28、治疗 MDS 应用的诱导分化剂有哪些？答：1.维 A 酸类：常用的全反式维 A 酸，其次是 13-顺式维 A 酸。2.维生素 D 类：1.
19、25(OH)2D3，在临床上疗效并不明显。二、填空题：29、白血病是累及造血干细胞的造血系统（恶性肿瘤） 。30、 MDS 的 CMML 型，血中单核细胞数应大于（ ）/l ，bxr/abl 基因（ ） ，常有脾大。三、选择题：31、关于急性白血病以下说法哪些错误（ ） 。A. 急性白血病常规 WBC 可高、可低、可正常。B. 未梢血分类可出现幼稚细胞，也可见不到幼稚细胞。C. 早幼粒细胞白血病以出血为突出表现。D. 急性白血病化疗缓解不用巩固强化治疗。 答：（D）32、关于急性白血病治疗哪种说法不合适（ ） 。A. 化疗是治疗的主要手段，支持治疗可保证化疗顺利进行。B. 骨髓移植成功有望彻底
20、治愈急性白血病。C. M3 可用 ATRA 或砷剂治疗。D. M3 诱导缓解治疗宜首选联合化疗，不会引起出血加重。 答：（D）33、关于急性白血病化疗原则下列说法哪种不合适？A. 主张早期、联合、分阶段、间歇用药的原则。B. 间歇用药是化疗后间休 2-3 周，正常造血得到恢复，然后再进行下疗程化疗。C. 缓解后治疗可再分为巩固强化治疗和维持治疗。D. 急非淋白血病主张维持治疗 2-3 年。 答：（D）34、关于急性白血病哪些说法正确（ ） 。A化疗缓解后得到治愈，以后不用再治疗。B.急非淋白血病巩固强化治疗 1-2 疗程即可。C.急淋白血病主张第三次复发缓解后（CR3 ）做 BMT。D.急淋诱
21、导缓解治疗常用 VDLP 方案或 VDP 及 VDCP 方案，而急非淋白血病诱导治疗常用DA 或 HA 方案。答：（D）35、关于慢性白血病下列说法不正确的是（ ） 。A. WBC 高，脾大为突出特征。B. 90%以上可查到 Ph 染色体。C. NAP 积分最低。D. 急变期仍然按慢性期治疗。 答：（D）36、关于慢性粒细胞白血病下列哪种情况不考虑可能发生加速或急变。A. 不明原因的发热。B. 脾进行性增大。C. 我周血嗜碱细胞20%。D. WBC 高，脾大。 答：（D ）37、关于骨髓纤维化下列说法不正确的是（ ） 。A.脾大。B. 早期 WBC 增多。C. 未梢血可出现幼红/粒细胞。D.
22、原发性骨髓纤维化，也可 Ph 染色体阳性。 答：（D ）四、多选题：38、 在下列血液病中哪种疾病骨髓无病态造血？A. 慢性粒细胞性白血病。 （CML）B. 原发性血小板减少症。 （ITP）C. 红白血病。 （M6 ）D. 骨髓增生异常综合征。 （MDS） 答：（B）39、在下列类型中 MDS 哪种类型可以较长生存？A. RA 型。B. RAEB 型。C. RAEB-T 型。D. CMML 型。 答：（A）40、在下列 MDS 类型中哪种预后最差？A. RAS 型B. RA 型C.CMMLD. RAEB-T 型 答：（D）淋巴瘤一、问答题1、霍奇金病的病理分型有哪些？答：淋巴细胞为主型 结节硬
23、化型混合细胞型淋巴细胞减少型2、霍奇金病的转移特点是什麽？答：霍奇金病转移时，通常从原发部位向邻近淋巴结依次转移，有时也可以有淋巴结区间的跳跃。3、非霍奇金淋巴瘤的转移特点是什麽？答：非霍奇金淋巴瘤原发结外淋巴组织多见，而且不是沿淋巴结区依次转移，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。除淋巴细胞分化良好型外，一般发展迅速，易发生早期远处扩散。4、 试述淋巴瘤的临床分期答：期 病变仅限于一个淋巴结区（）或单个结外器官局限受累（E） 。期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（） ，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（E） 。期 横膈上下均有淋巴结病变（） 。可伴脾累
24、及（S） ，结外器官局限受累（E ） ，或脾与局限性结外器官受累（SE） 。期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属期。所有各期按全身症状（如发热达 38以上连续 3 天，6 个月内体重减轻 10%以上及盗汗）的有无临床分为 B 组（有全身症状）和 A 组。5、 霍奇金病治疗原则是什麽？答：临床分期 主要疗法A，A 扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”字式B，B ，A，B， 联合化疗 +局部照射6、 淋巴瘤的治疗原则是什麽？答：放射治疗：霍奇金病效果好化学治疗：霍奇金病常用方案有 MOPP、ABVD 等。 非霍奇金淋巴瘤常用方案COP、
25、CHOP 等。骨髓或造血干细胞移植手术治疗：仅限于活检；脾功能亢进者切脾提高血象以利化疗。干扰素。7、 霍奇金病的首发症状是什麽？骨髓象特征是什麽？答：霍奇金病的首发症状：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大。骨髓象特征：有里-斯细胞。8、 霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤如何鉴别？答：霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤淋巴结外病变 少 多播散方式 临近蔓延 血行播散皮肤瘙痒 多 少带状疱疹 多 少组织学特征 多样化，可见里-斯细胞 细胞（-） ，以各种淋巴细胞、组织细胞 为主合并白血病者 少 多5 年生存率 高 低预后 与病期有关 除病期外，与病变细胞分化程度有关9、何种淋巴瘤易并发白血病，淋巴瘤并发白血病的治疗原则
26、是什麽？答：非霍奇金淋巴瘤易并发白血病，淋巴瘤并发白血病的治疗采取淋巴细胞白血病的化疗方案。10、霍奇金病的膈上病变采取何种方式放疗？照射包括哪些部位？答：病变在膈上采用斗篷式，照射部位两侧从乳头端至锁骨上下，腋下、肺门、纵隔及横膈的淋巴结。11、霍奇金病的膈下病变采取何种方式放疗？照射包括哪些部位？答：病变在膈下采用倒“Y”字照射，包括从膈下淋巴结到腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结，同时照射脾区。12、淋巴瘤依据全身症状有无分为 A、B 两组，试问全身症状包括哪几个方面？答：全身症状包括： 发热达 38 以上，连续 3 天，且无感染原因。 6 个月内体重减轻 10%以上。 盗汗。13、中、高度
27、恶性非霍奇金淋巴瘤的标准治疗方案是什麽？答：CHOP 方案（C：环磷酰胺，H ：阿霉素，O：长春新碱，P：强的松）二、填空题1、淋巴瘤分为 、 两大类。答：淋巴瘤分为霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤两大类。2、霍奇金病的组织分型与预后有密切的关系。预后以 最好，其次是 ， 较差。 预后最差。答：霍奇金病的组织分型与预后有密切的关系。预后以淋巴细胞为主型最好，其次是结节硬化型，混合细胞型较差，淋巴细胞减少型预后最差。三、单项选择题1、确诊淋巴瘤的主要检查方法是：（单项选择题）A 血象检查B 淋巴结活检C 骨髓检查D 免疫学检查E 淋巴造影答：（B）2、关于淋巴瘤下列哪一项不妥：（单项选择题）A 是一组原
28、发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤B 肿瘤组织中主要是淋巴细胞大量增生C 分为霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤两大类D 晚期有发热、贫血、恶病质，机体免疫缺陷与发病有关E 发病与病毒感染密切相关答：（B）四、多项选择题1、淋巴瘤需与以下哪些疾病鉴别：（多项选择题）A 结核性淋巴结炎B 慢性淋巴结炎C 癌肿淋巴结转移D 波浪热（布氏杆菌病）E 慢性淋巴细胞白血病答：（ABCDE）2、霍奇金病的临床表现主要有：（多项选择题）A 无痛性淋巴结肿大B 周期性发热C 皮肤瘙痒D 肝脾大E 胸腔积液，肺不张答：（ABCDE）3、淋巴瘤的有效治疗包括：、 （多项选择题）A 放射治疗B 化学治疗C 骨髓移植D 淋巴结切除术E 合并脾功能亢进者行脾切除术答：（ABCE）
