064神经肌肉疾病病人的麻醉.txt

1、第64章 神经肌肉疾病病人麻醉神经肌肉疾病包括神经外科、神经内科、骨科和精神科一些相关性疾病。神经外科手术的麻醉请参见第四十四章，本章重点介绍常见的神经肌肉疾病（包括癫痫、脑血管意外、重症肌无力、小儿麻痹后遗症、脊髓损伤、多发性神经根炎、精神病等）病人需要外科手术时的麻醉和处理特点。第1节 癫痫病人的麻醉癫痫 (epilepsy) 俗称羊角风，是神经系统常见疾病之一，我国的患病率约为0.46%，发病率约为37/10万/年。癫痫是多种病因引起的综合征。其特点是大脑神经元反复地、过度地超同步化发放（discharge），引起一过性和发作性的脑功能障碍，由此产生的症状称为发作（seizure）。发放

2、（指一过性神经元异常电活动）是发作的病理生理 ， 发作 一 是癫痫。一、癫痫的发病 过 的 发 发作， 电 时。 癫痫患 的 常人， 人无的 发癫痫病人发作。癫痫的发病 currency1“， 能fifl因 关。（一） 功能障碍 节神经元”的作。 功能障碍时，神经元的 内 ，发生化和发性发放。（） 神经异常 神经系统， 性和 性的和 神经元功能的 常 。要的 性为?- （GABA）， fi其 合 Cl- 神经元的内 ， 电 ，因 性的反。 常人脑内GABA的 度为24?mol/g， 40% 发作。癫痫患 脑内和脑脊 内的GABA 常，其 的 度fi发作的时 和 度相关。GABA的 化其作 癫痫

3、。性神经fi癫痫的发生一 的关系。 性fi其 合， 活相关 过度内， 神经元产生发性发放。（） 癫痫 后的破坏，释放自身脑 原，产生脑 。脑 封闭 的 性 ， 神经冲动容易扩散。癫痫患 脑自身 的检出率为26.4%42.3%。（四） 电生理异常上的 最终表现为电生理异常。采神经元内微电技术观察 癫痫 内的神经元发性化偏移（paroxysmal depolarization shift，PDS）现象， 神经元反复化，引起 频（500Hz）、波幅（7085 ?v）、时 长达0.51ms的发放。广泛同步性PDS合 成棘波发放， 皮层表面头皮记录 。神经元的同步化发放是癫痫电生理异常的一 重要形式。同

4、步化现象起源 皮层fl，胼胝 起一 的作。同步化发放达 一 的 度和扩散至一 范围，就 表现为脑电图的发和临床发作。、疾病特点（一）癫痫的分类根据病因的 同，癫痫 分为原发性和继发性两大类。原发性癫痫又称特发性癫痫，是指目前的诊断技术currency1 能找 明确病因的癫痫。随着医 诊断技术的 ，原发性癫痫会越来越少。继发性癫痫指明确病因的癫痫，又称症状性癫痫获得性癫痫。脑部的炎症、肿瘤、外伤、血管病、脑寄生虫等 神经系统各类疾病 引起 发癫痫发作。身毒性疾病、心血管疾病、代谢内分泌疾病及妊娠毒症等 造成大脑皮某些部 性过 ， 该部神经元 然放电，发生一过性脑功能异常 出现肢 抽搐、意识丧失等

5、。热、缺氧、 血糖、 血 、 血镁及某些感觉性 神经原 性过 ，产生异常 频发电， 常脑组织扩散， 脑组织的广泛 ，从 出现特的 症状。（）癫痫发作的临床表现癫痫发作的临床表现多种多样，过习惯性分为大发作、小发作、局限性发作和精神 动性发作四类。1981年国际 癫痫联盟分类及命名委员会把癫痫发作分为部分性发作（首发的临床症状和EEG异常表明最初的神经元异常活动限 一侧 的限局范围内， 意识障碍称为 部分性发作， 意识障碍称为复 部分性发作）、身性发作（首发的临床症状和EEG异常 表明为 侧性的）和 能分类的发作。常见的发作表现为 1 身性 发作 为临床最常见的类 。是“大发作“的 要形式。发作

6、时意识 然丧失，身性抽搐，多 分 ， 一 ， 一 ， 发作过 分为 、 和后状 。（1） 是 发作前的一种 、内 特 感觉 ，常见肢 麻 感和上 部 ， 至 十 。 是发作的一部分，约57%的患 ，1/4表其 形容。 发放的起源点， 的来临。currency1 癫痫后时“ 发作 发生 。（2） 后 发生 ，分为 和 两。 的过 为 ?意识丧失?fi，骨fl肌 ，四肢 ，和 反 ， 上，关闭， ”破， ， ，面血，大小失? 1030?四肢 出现微 ， 幅度 大 及身， ?头 力地抽动，四肢肌 和 出现， 大， 血 ， 大 ? 长、 ，最后 ? 十至 分 。临床上 见 “ 发作 无 发作，无 发作

7、 “ 发作的 。（3） 后状 后身肌肉 ， 小时 。的病人发作后出现头 、身肌肉 、无力 小时。 患 出现精神异常， 发生一过性偏。2 失神发作 多见 儿，表现为无 的 然意识丧失，动作断， ， ，520， 然 复， 继原来的 动作。常合 节 性 微的肌 ，面 ，。发作 频， 发作 十至 ， 力 少 。时失神发作 能 。3 失 力发作 然肌 力 fl，头fl垂，fl颌 ，上肢fl垂，甚至 地， 意识障碍。 为一侧肢 一肢 的局限性肌 力 fl。4 局部性 发作 部的局部肌肉 ，无扩散， 至 分 ，神志。5 扩散性 发作 肌肉 起源 局部，扩散 一 肢 一侧肢 ，神志。 果扩展至身，则称为部分性

8、发作继发身发作。6 复 部分性发作 多见 成人和5岁上的儿，表现形式多样化， 自动症、 感障碍、记忆力障碍、知觉异常、梦样状 、冲动 为等，由 发作时 度 同的意识障碍，发作后 自知“犯病“， 发作内容多 能记忆。7 感觉发作 表现为 、 、麻木等本 感觉异常嗅、 、听、味觉等特 感觉异常。8 植物神经-内 发作 较为罕见。眩晕、麻木、疼 等感觉症状 暴怒、恐惧、恶心、呕 、心悸、寒、发热等为 要表现。9 癫痫状 为特 的发作形式。包括 状 、部分性 动发作状 和非 状 。（1） 状 指 多 发作，两 发作 意识障碍 复超过30分 ，发作30分 上。发生率占癫痫的2%6%，占癫痫状 的85%，

9、死亡率 达10%20%。反复 神经元过度 ，脑代谢率 ，氧和葡萄糖供需失，发生脑缺氧， 毒性物蓄积，破坏神经元的 构和功能；大 Ca+2神经元内， 活Ca+2依赖性蛋 酶，造成神经元 逆损；大 性 释放，造成神经元 肿；脑血自动节功能障碍，脑缺血和脑损重。这些因 综合作，相关神经元发生 逆损。另外， 发作身产生许多负面 ， 、 气 足、耗氧 、 氧血症、 毒、 钾血症、心 失常、重要 器功能 损等，所要积防治。其发生因包括饮酒、 然 癫痫、合 感染等。（2） 部分性 动发作状 性局限性一侧肌肉抽搐，意识 障碍，多见 急性脑栓塞、脑损伤、颅内炎症肿瘤等。（3） 非 状 意识障碍fi失神发作相似，

10、复 的自动症表现， 、咀嚼、吞咽、解扣脱衣、搬东西、游走奔跑、唱歌等， 肢 。（）癫痫的治疗分为控 发作、病因治疗、外科治疗和防几 方面。1 物控 发作 癫痫病人需要较长时 地 癫痫物来控 发作， 需要 断检测血 度， 效的治疗效果。（1） 癫痫物的作 (稳 带负电荷的 癫痫物 稳 ，断神经元的反复放电。( 转 系统 癫痫 钠、钾的 透性， 外钾 度， 的稳 性。(作 神经 过 同途径 GABA的 度活性， 性神经及其的活性达 控 发作的目的。( 内的代谢过 扰 小 部的磷酰化过 ， 的合成。（2） 常的 癫痫 (巴比妥类 身性发作和部分性发作效，失神发作无效。常苯巴比妥，效血 度1030?g

11、/ml。硫喷妥钠脉注射常 癫痫状 。(苯妥英钠 身性发作和部分性发作效， 复 部分性发作和植物神经性发作。失神发作无效，偶 发失神发作。效血 度1020?g/ml。认知功能明显 。 (乙琥鞍 失神发作效， 肌 发作，其他类 发作无效。效血 度3550?g/ml。骨髓 。(安 类 常硝 安 和氯硝安 ， 肌 发作、失 力发作、失神发作，复 部分性发作效。(酰胺咪 （ 西） 复 部分性发作效果，失神发作和身性发作效。效血 度38?g/ml。( 类 常 钠，各类发作 效，身性发作 。效血 度4090?g/ml。(胺 （vigabatrin） 为GABA转 酶的，断GABA的分解， 脑内GABA的 度

12、，达 控 癫痫的目的。部分性发作效果较 ，失神和肌 发作效果 ，甚至 重发作。( （lamotrigine） 释放，稳 过度 的神经元。部分性发作和继发性身发作效。( （topiramate） 电 感性钠 ， 神经元重复放电，部分性发作和继发性身发作效。( 其他 巴喷 （gabapentine）、 西（oxcarbazepine）等。2 外科治疗 颅内占性病 的继发性癫痫和部分物控 的原发性癫痫需要外科手术治疗。手术治疗的 为( 癫痫 ；(破坏癫痫发电的扩散 ；( 化脑内 系统。手术前的重要步 是 确。脑电图（头皮EEG、 脑外EEG、皮层EEG、24小时EEG等）、神经 （CT、MRI、SP

13、ECT、PET、功能MRI等）、 发电、脑 图等方 癫痫的 。外科治疗的方 要包括 （1） 癫痫 术 脑 ；脑 ；多脑 ；大脑 。（2） 断术 胼胝 术； Forel-H破坏术； 破坏术、currency1破坏术、内破坏术等。（3） 多处“脑fl 断术 断皮层分层和外fifl层的 联系 癫痫放电的，控 癫痫的发作， 皮层的功能。 治性身发作、失神发作及癫痫 大脑 要功能 能病 术 。（4） 大脑皮层术 电 癫痫起源的大脑皮层分， 一 度上控 癫痫的发作。（5） 性小脑 术和走神经 术 电放小脑表面走神经外， 外控的方 ”一 的电 ， 过 性 癫痫 ，达 治疗的目的。疗效 达70%80%。、癫痫

14、病人非癫痫手术的麻醉癫痫 非手术 ，患其 疾患需手术治疗时，” 的麻醉。（一） 术前 长时 癫痫的病人，其器功能一 的特 性，术前该所 解。 （1） 癫痫物多 是 代谢酶 （酶），长时 后 酶的活性 ，物 内的代谢 多， 原形发作的物的效作 、时 ， 代谢产物发作的物的效作 、时 能长，作 。麻醉时需要注意。（2） 癫痫物多为 ，fi麻醉性 和 同作。（3） 能 功能 ， 解其 度。重功能 时，要某些麻醉（ 氧 、），发生 小心性坏死。（4） 癫痫物造血功能一 的 ，术前血象、血功能。（5） 癫痫患 能合 其他疾患，特 是由 获得性因 发现的症状性继发性癫痫，常 原发病的各种 同症状。（）麻醉

15、前 癫痫病人常 精神和性上的异常。术前恐、 动、失 为癫痫发作的 因，麻醉前稳 病人 ， 解释 作，术前 病人 分的 和 ， 酒等 物。 癫痫物currency1至术前一 ， 要时。麻醉前面 解治疗癫痫所的物及其效果，特 注意意外 时是 能效控 大发作， 心 。 手术 麻醉前癫痫发作 手术， 非为 性急诊手术。为 防 围麻醉癫痫大发作，麻醉前的 大， 要 过 毒。安 类防癫痫发作的功效， 。 心率较分泌物较多 ， 东 ， 术、术后 气 ，防反射性 血 心 失常， 少恶心、呕 、分泌等 反。（）麻醉方 由 病人无 自 癫痫发作，身麻醉为首， 其是癫痫发作较频 。某些fl 部、四肢等小手术 fl

16、、 外 、神经（） 局部 麻醉。（四）麻醉注意 1 身麻醉 麻醉 采脉 ， 硫喷妥钠咪达 。 和乙咪 小 时 引起脑电棘波， ， 大 。麻醉 采异 、 地 麻醉， 采复合麻醉。易 的氯胺、 钠、 因和 等 独 ， fi安 、巴比妥冬 复合 ，其 指征 放宽。肌 化肌 为首，因 fi 癫痫之 的 同作。 非化肌 大。我们的研究表明 物 明显库溴铵神经肌肉 作的时效，currency1 物时 长，非化肌 就越大。所围术currency1 物的病人，手术肌 的 需要 ，追的 多，最 监测神经肌肉的 效果，指 合理临床。麻醉 特 要重 缺氧、氧化碳蓄积和 温升 等易 发癫痫发作的病理因 。麻醉苏 ，要

17、密 注意癫痫发作的 能。 要时手术 束时防性” 癫痫。术后患 复食后要及早 复时的 癫痫治疗。2 域性麻醉 局麻、椎管内麻醉其 神经 麻醉时，要 麻醉前饮食 时 ，术呕 误。为防 术癫痫 然发作，术前的 要大。术 癫痫物及氧、气管插管、人 等急器。局部麻醉过 误血管 能 发癫痫大发作，按局麻常规操作，巴比妥类物 分的作fl施 局麻。四、 癫痫手术的麻醉随着神经外科手术、 及麻醉 科的发展，癫痫外科治疗方 成为治疗治性癫痫的重要手 。术前 同 非癫痫 术的癫痫病人。术前 癫痫物原则上 需，由 EEG会 物的 ，其是 癫痫 癫痫波的发放， 术病 部的判断。癫痫发作频 ， 然 癫痫状 ， 果手术癫痫

18、发作， 手术。癫痫病人 手术治疗时，术常需 脑电图监测， 过棘波出现频率和波幅 化的观察来确 癫痫源 、指 范围及判断手术效果。麻醉的重要原则为要求所 麻醉及方 既 病理性棘波，又 发非病理性的棘波样异常波。为 颅骨和头皮脑电信号的衰 ，术常放 脑外大脑皮层电，监测脑电图的 化。癫痫手术治疗首身麻醉。安 类、巴比妥类物癫痫波明显的 作， 癫痫患 。小 时 发广泛的棘波，大 时 棘波， 由 其作时 较，常 麻醉 。我们常的 方 为芬太尼2?g/kg、 2mg/kg、库溴胺0.1mg/kg脉快速 气管插管。 化癫 的病理性电活动， 发非病 部的棘波，临床上较分哪些是病理性的非病理性的，所癫痫病人

19、麻醉。异 和 度合 时病理性 较小。动物实 实，异 作， 脑灰化脓性损 无效，动物见 发癫痫。人类异 控 癫痫状 ，偶特异性 异 麻醉时表现出癫痫倾 。人15例癫痫手术患 异 复合50%的N2O麻醉，术采皮层脑电图监测，异 出气 度为0.25%0.75%时，棘波出现的频率无明显 化；异 出气 度为1.0%时，两例患 棘波“ ；异 出气度为1.25%时，10例患 的棘波被“ 。我们比观察 同气异 度时癫痫及非癫痫病人 脑外脑电图及棘波的 化。14例癫痫需 手术治疗及10例非癫痫颅手术病人，0.7MAC的异 麻醉，术 外电后，整蒸发器刻度，分 控 气异 度 0.7MAC、1.0MAC、1.3MAC

20、及1.5MAC， 各稳 15分 后，描记脑电图。 果表明癫痫病人1.0MAC异 时棘波的频率fi0.7MAC时相比无明显 化， 1.3MAC和1.5MAC时棘波的频率明显少 0.7MAC时。非癫痫病人0.7MAC、1.0MAC及1.3MAC异 时 无棘波出现， 1.5MAC时一例出现棘波。随着气异 度的升 所病人的?和?波 少， ?波 多。然我们的研究没能观察 异 麻醉 度 0.7MAC时的脑电图， 由 照组病人 0.7MAC时 无棘波出现，因此 推断癫痫组病人 0.7MAC时出现的棘波为病理性棘波。所我们认为癫痫病人采异 麻醉时， 异 麻醉 度 0.7MAC1.0MAC较为合 ，最 手术 病

21、 前后 异 麻醉 同一 度，排 异 棘波的 ， 癫痫源 及手术 范围的 确。癫痫手术 束时常规 癫痫，防发生 。第2节 脑血管意外病人的麻醉脑血管意外 要指缺血性脑血管疾病及 血 脑出血。急性病人往往 同 度的颅内 升 、 偏等 发症，此 ， 脑血管本身的急手术外， 施 其他手术。然 急性疾病威胁病人生命时，血 、动脉 化性心 病、 肾功能 退等复 病 ，亦 currency1麻醉的种种困及手术的危险性，采取果断的手术治疗。一、缺血性脑血管病手术的麻醉特点脑血管病人，缺血性疾病最为常见， 发 动脉粥样 化的病人。发病部最多见 内动脉， 其常见 大脑动脉及内动脉颅外 。手术种类包括动脉内剥脱术、

22、动脉外剥脱术、颅内外血管搭桥术贴附术、神经介溶栓扩 放支架等。麻醉的的 要特点为:(病人多 为5060岁的老年患 ，较 的发生风的危险。过多过 时性脑缺血发作史(TIA)， 逆性神经麻痹部分非 性风，其原因一般 fi脑 灌注综合症关。因此，术稳的血 ， 脑灌注 的稳 非常重要。(大部分脑血管疾病 血 和心肌缺血等征象， 按 血 病人处理外， 心肌疾病心肌 塞病史 长currency1 洋地黄、尿、 心 失常、 、 等多种物的病人， 计 其心功能的代偿 及各种物相互 的 及 反等，术前要认真 。针脑血管病 的特 性，采取、 、 颅内 等相措施，护脑功能。麻醉 力求 ，操作合理，勿 血 剧烈波动。

23、 脑、心、肾功能障碍 ， 重处理。(手术 急症性，由 一过性脑缺血发作频，脑组织 能肿胀和颅内 。麻醉时 头略 ， 脱 尿 脑 肿。 是，过度换气 重脑缺血，因此 采。( 病人合作， 局麻+安 麻醉。病人的、循”扰较小。 血管吻合时需较长时 断大脑动脉的分支， 脑代谢率、扩 脑血管的麻醉 硫喷妥钠、安 、异 等。身麻醉浅麻醉 要时肌 ， 人 管理。 过 的麻醉及血 波动太大。术后 常稍 的血 ，防 血栓形成。(血管吻合术 分右旋糖酐按50100ml/h输，同时510mg罂粟 ， 吻合的血管 ，防 血栓形成。(动脉内剥脱术病人，要注意防脑栓塞和脑 护。(神经介溶栓扩 放支架是近年来展的 方 ，

24、急性脑血管栓塞的治疗效果较 。术要 患 安 动。一般 安 fl施术。 和芬太尼脉麻醉。一般 需要气管插管。为 血管内微 管操作和造 引起的脑血管 ， 术输注12mg/h的尼 地尼 地。要 急设 和 ，发生脑血管破裂出血时 。( 患脑缺血性疾病实施其他部手术的患 ，同样参考上原则。域神经 神经安 麻醉为首。术和术后要注意稳 的脑灌注 。、 血 脑出血手术的麻醉血 动脉 化是脑出血最常见的病因，男性发病率稍 ，多见 5060岁的病人。 年 的 血 病人亦 发病。出血 发 壳、丘脑、桥脑和小脑等部，其壳最多，占40%左右。 出血多， 积聚成较大血肿破脑室侵脑，后果重死亡率 。(一)临床表现剧列活动

25、动常为发病的 因，起病急剧， 然剧烈头 ，呕 ，偶癫痫发作。常 同 度的意识障碍， 破脑室的大 出血侵脑的出血， 快 ，四肢痪， 固 ，针样瞳孔，热，病 迅速恶化，几小时内死亡。临床诊断 上述症状外，脑CT 确 。()手术目的手术的目的 血肿、 颅内 和解 脑疝。因此 的 。出血 多、病 重 需手术。起病急剧， ，手术无价 。只起病时意识障碍 重，经内科治疗后重的趋势，年纪较，无重心、 、肾病 力 快手术。()麻醉特点意识障碍 重，病人currency1能合作 ， 考局麻安 麻醉，这 出血的病人 处， 麻 插管血动力 波动 重出血。 是 能合作的病人，身麻醉。麻醉过 注意fl几 :（1）多为急

26、诊 手术，麻醉前 分，过病史往往 能面 解。着重 解 要 器的功能及currency1史， 时 及病 许， 心、 功能。45岁上的患 要急心电图。（2）多 病员 血 病史 长currency1 物。麻醉 重，为 少物心血管功能的 及 引起的颅内 升 和心血管反。 快速脉 。术前 食的病人， 自 状 fl 气管内插管。（3）术 血 波动过剧，特 血 的病例， 力 ，重心 负 。既往过 性损的病人， 颅内 比较 ，防 血 fl 过剧， 脑灌注 过 ， 脑的自动节功能。（4）病 较重的病人，术血 、 温及监测，控 血 fl 麻醉前 的30%。（5）术后” 的脑 护措施。第3节 重症肌无力病人的麻醉一

27、、疾病特点重症肌无力（myasthenia gravis， ）是一种表现为神经 肌肉障碍 骨fl肌 功能的获得性自身 性疾病。发病率为512.5/10万人 。各年 组 发病，40岁前患 ， /男约为3/1。40岁上发病 ，男 比例近似。我国14岁fl患 约占 的15%20%。（一） 病因和发病 MG的确 病因目前currency1 。 知是一种自身 性疾病，其 原为乙酰 （AchR），病性为AchR （AchR-Ab）， 器为神经肌肉 头（NMJ） 后上的AchR。AchR为一分 约2530 的 糖蛋 ，一 外，一 内，由?、?、?、?、? 4类5 组成。“? 能fi乙酰 合， 一 AchR能

28、 合2 乙酰 。 常一 动神经元的 分出 十至 分支分 fi所支 的肌形成 。神经冲动 神经 ， 内 乙酰 从 释放 。其1/3乙酰 分被 的 酶破坏 活，另1/3的乙酰分则被 前重 取， 另一 释放。只约1/3的乙酰 分散 后fiAchR 合，产生终电，达 一 度时 引起肌的动作电， 肌管系统，扩散至整 肌，肌肉 。动作电发生后， 合AchR上的乙酰 脱， 被 酶 解。 解后的 被 前重 合成乙酰 。脱乙酰 的AchR经复化后 复其功能。和临床研究 实，MG患 的血和NMJ处 AchR-Ab， 同一病例， 的currency1度fi病 相关。该 过“，因为由患MG的产所生的 生儿约1/6 出

29、现临床MG征象。病理 表明MG病部的 前 小、 宽、 后fi 少。 组化电 检 见 后上的Ach-R 少， 蛋 （IgG）和fl （C29） 积。这些 实 明AchR-Ab是引起MG的原发性特异性， 原和 器则是NMJ 后上的AchR。内为会产生AchR-Ab大 临床 表明此fi一 的关系。近90%的MG患 发瘤 生， 术治疗MG 获得 的效果。目前认为是产生AchR-Ab的部。 能fi的肌样上皮 AchR 原性关。其过 能为 某些遗易感 的 ，上皮感染 某种、病毒发生肿瘤时，” 的 原性， 这些自身组织 成 自身 原，某些蛋fiAchR之 同的 原 ， 产生AchR-Ab。 实 实 分泌Ac

30、hR-Ab的 。AchR-Abfi 动终后上的AchR 性，引起针自身 反。AchR-Ab 能 过fl MG症状 1 ” 乙酰 fiAchR 合的 放时 分表明，MG患 AchR-AbfiAchR 合后，性地 的发时 。2 封闭乙酰 fiAchR 合 AchR-AbfiAchR 合后，封闭乙酰 fiAchR 合。3 速AchR的 解 肌 实，MG患 AchR的 解明显 常人。 的 常肌 AchR-Ab后AchR的 解速度明显 。4 fl 介 性溶解作 电 发现NMJ， 其是 后，C3、C9及 复合物的 积， 后破坏，造成AchR 目的 少。上的 外，近年来部分MG患 血检出 前 的，此一步研究

31、。 外， MG的发病上 能起一 的作。MG患 的循”T ， 巴 介 -2的反性 ，T 的 活 。病理 检 见 MG患 的肌 一， 样 ， 组织 生，重时局 性坏死。（）临床表现该病起病，症状 波动性；早较 ， 动后和 重， 后 转；肌肉麻痹 非从肢 ， 是从外肌 ，表现为 动 限、 fl垂、 、复 等，其 的 是颅神经支 的肌面肌、咀嚼肌和咽 肌等、肌、 带肌和 部的肌，重时 及肌； 反射多 ；无感觉障碍；脑脊 常； 和 的明 性；身肌肉 时，表现为身肌肉度 ，食 、吞咽、身 困。 感染外伤等因 ，易 发肌无力危象，甚至 衰 死亡。根据临床症状， 常 MG分为fl几 1 成年 最为常见。根据肌

32、无力 的范围和重 度又分为4 。I （ 肌 ） “肌表现， fl垂、复 等；IIa （身 ） 度肌和身肌无力症状， 髓支 肌和肌， 酶 反 ，发生危象 会少；IIb （身度 ） 度肌无力， 及髓支 肌和肌， 酶 反 ，易发生危象；III （急性展 ） 常 然起病， 6 内迅速发展，早 及髓支 肌和肌， 酶 反 ，易发生危象；IV （ 重） 常I IIa 年之后恶化 成，重的身和髓支 肌无力表现。2 儿 分为 生儿肌无力、儿重症肌无力和 性肌无力。3 物引起的肌无力 常系长时 D-胺的 发症，后 迅速 转。（）诊断MG的 要诊断依据是(肌肉力 ，易 ；( 酶的反性 ；(肌电图发现NMJ障碍，频重

33、复 出现 现象；(血AchR-Ab 常；(肌肉病理检 宽、 后fi 少、Ach-R 目 少。（四）治疗目前治疗方 要5大类， 酶物（表64-1）、肾上皮 、血 换、 和其他 。重症肌无力病人常合 大，其10%20%合 肿瘤。大部分病人需 手术治疗。 无肿瘤 “ 组织，亦 获得 意的治疗效果。物治疗无效时，及早考手术。外科手术治疗重症肌无力 合 乙酰 治疗，临床症状稳 后方 手术。 术肌无力明显” ， 其疗效常需 至术后 年能产生。 合 、 等综合措施， 肌无力的解率 90%。血 换价，“ 生儿、危象和 的术前 。肾上皮 时 能重肌无力， 得注意。表64-1 常的 酶 物名称、 手术治疗的麻醉处

34、理（一） 麻醉前 分的术前 是 MG患 术后 发症和死亡率的重要”节。（1） 解肌无力的 度及其物治疗的反 合理整 酶物的 ，其原则为最小效的 酶足的 气 和 、吞咽能力。 果13 症状 明显重则 。 果后病 重，迅速” 酶，观察物的反性，这判断术和术后 大的价 。（2） “ 术前检 部CTMRI、 气 造 能明确无肿瘤及其范围和性；ECG及MCG能 解心 功能及肌力 ； 蛋 IgA、IgG、IgM检能确 蛋 的类 ；血AchR-Ab效价测 及血磷 酶(CPK)测 能明确病源及肌肉代谢 ；测 气及X 等 解 功能。 功能明显 fl、 、吞咽能力 手术。（3） 支治疗 MG病人术前足的 及 的

35、， ， 病能力；吞咽困发 ，防 发生性 炎。（4） 麻醉前 小 、能 又 为原则。病 较 苯巴比妥安 类物；病 重 。 和 酶物 同作， 。为 分泌及防 酶作常规 东 ， 小，过 造成分泌物 能危象的表现。（）麻醉和管理麻醉 能 神经肌 及功能为原则。 非手术， 采局麻椎管内麻醉。手术一般取骨 ，损伤的 能，为确 安气管插管麻为妥。 采 气管内插管， 小 、 合表面麻醉fl“成；过度 、手术时 较长的病人 采脉硫喷妥钠 +肌 快速 插管， 肌 NMJ功能监测fl 较 。MG病人的血 及 酶 常， 因脉麻醉 无， 能因分解 发生蓄积毒的倾 ， 度、大 。氧化 、硫喷妥钠、 、氯胺神经肌 的 ，

36、复合。MG患 常非化肌 感，是 常人的20 ，只需要 的1/41/5足肌 要求， 效物为安。MG化肌 表现为耐早II相 。 琥珀 ，注意脱 感 引起的 性 。所，MG患 最 肌 。麻醉的神经肌 头度依为异 地 氧化 ， 度 重肌无力的 度， fi脉麻醉复合， 度 明显 。麻醉性 作，甚。一些 生 （ 链 、 、庆大 、肠 等） 碍乙酰 释放，神经肌 头 作， 重肌无力，注意。些 心 失常物（ 奎尼 、 因酰胺等） 肌的 ， 少节后神经 释放乙酰 ， 果 肌 ，肌无力症状 趋恶化。 胍乙啶、六 季胺和 胺氧化酶 非化肌 的作，。尿呋塞咪 血钾 ， 重肌无力。此外， 钠、 和 镁 扰乙酰 的释放。

37、 术，管理至关重要， 常规施 控 足的 气 ， 要 过度 气；术 能损伤，警惕。 术后 发症包括功能异常、出血和气。术毕后NMJ功能监测fl” 的明和 拮 肌 作。拔 气管 管 fl列指征 自 频率及潮气 的 复 常，神志“ ， 、吞咽反射活跃。鉴 术后需继 酶物治疗， 能分泌物 多， MG病史长、术前既功能 、currency1 酶物 较大的患 ，术后 气管 管， 随时理气管内分泌物、 分供氧和 气， 无操作，防 部继发感染。出现 管耐 困时， ， 气 及是 需要施 械 气 。术后处理的重点排痰及支，监测功能， 断 血气分。功能异常时首 明原因，针 同 化妥 处理，防 肌无力 能危象。、重症

38、肌无力危象的处理危象是指 患 本身病 重治疗 引起咽 肌和肌重麻痹所的困状 ，需积 ， 要的 气， 则危及生命。 危象分肌无力危象、 性危象和反拗性危象种类 （表64-2）。 要 危象的治疗。其指征、 气方式、撤 方 等参见关 械 气章节。比较特之处为 （1）这类病人的分泌物较多， 采气管 ， 痰。（2）发生 危象诊断是哪种类 ， 要时 腾喜龙 鉴 （注射后分 内肌力 ，” 为肌无力危象； 症状重 肌束 为 能危象；无反 为反拗性危象）。（3）肌无力危象 ” 的明mg肌肉注射， 症状 能控 则类固醇 ，采大疗 ， ，防症状反跳。 分泌物过多，出现毒蕈 样毒症状， 拮 。（4） 能危象为 酶 过

39、 ， 后化，复相过 ，神经 肌肉 头处发生 能断 肌麻痹。 肌无力外，表现毒蕈 样毒症状， 恶心、呕 、 泻、大 、瞳孔小、分泌物 等。此时 酶 ，脉注射 12 mg， 30分 一 ， 至出现 度 样毒。解磷 能 复 酶的活性， 酶 的 样作， 同时currency1，至肌肉 ，肌力 复。（5）反拗性危象的治疗 要是症治疗，纠 气 足。表64-2 肌无力危象和 能危象的鉴 第4节 其他神经-肌肉疾病病人的麻醉一、 小儿麻痹后遗症手术的麻醉该病多发 5岁fl的小儿，神经病毒侵犯脊髓灰前角的 动 ，引起其支 的肌肉发生 性麻痹。发病后两年内肌肉 能 复 则 “ 复， 则由 肌力的 形成足踝的内畸形

40、。常施 的手术 踝关节的内畸形矫 术。自发病之 起两年内由 脊髓神经 病毒感染一般currency1稳 ，为 重病 ，一般 fl 麻醉。幼儿多身麻醉，局麻 明显 少麻的 。 上儿则 外麻醉为 。氯胺脉复合麻醉 取得较为 意的麻醉效果。 患小儿麻痹后遗症的成人 其他手术，麻醉无 大的特 。、 脊髓损伤病人手术的麻醉脊髓损伤（spinal cord injury，SCI）的常见原因为 、 动伤、坠伤、暴力伤、手术损伤、血肿肿瘤 迫等。损伤的部越 ， 度越重，患 的病理生理扰越大。（一） 脊髓损伤的病理生理 化急性SCI的病理生理 化 动 过 。临床上分为4。1 急性 损伤后的48小时内。 为脊髓断

41、伤， 出现脊髓 综合征，表现为损伤面fl内和 感觉“消失，肌肉 性麻痹，反射消失，尿潴 ，同时 血 fl 、心动过和心 失常。发生心血管异常的 能是由 脊髓损伤，断 心 的 感节， 能反射性引起心率、心肌 力和心输出 ，代偿能力 。SCI早脊髓的血管常发生 ，血 供 同 度的障碍，一步重脊髓的继发性损伤。由 肌麻痹、返误、 胀、 发部损伤等原因，衰 是急性SCI病人早死亡的 要原因之一。急性的处理原则为 （1） 迅速初步诊断，现场固 患 的脊柱， 送往关的医疗心。心跳 ， 现场复苏。（2） ，氧，防 氧化碳潴 ， 要时气管插管 控 。（3） 血 常 度升 ， 血 剧烈波动。（4） 及早弄其他 发的损伤和脊髓损伤的节 。（5） 早 物和物理方 护脊髓功能。（6） ” 尿。2 急性 损伤后48小时至