1、定义,病因不明的系统性肉芽肿性疾病 累及全身多系统 病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿 目前病因不明,流行病学,种族、性别、年龄 A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS) _ Heterogeneous population ( 53.5 % White, 44.5% Black ) _ Gender (64 %, female, 36%,male) _ Age (46.5 to less than 40 yr and 54.5 to greater than 40 yr) _ Women: greater incide
2、nce of eye, neurological , erythema nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN), eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node,临床表现症状,无症状 12-35 全身症状 15-40疲劳 20-30不适 15体重下降 20-30发热 15-22盗汗 15乏力 10寒
3、战 10-15,呼吸系统咳嗽 30-40呼吸困难 20-30咳痰 10-12咯血 1-3 胸痛 15-25 皮肤 10-28 眼 10-20 关节 5-17 神经 2-5 心脏 1-5,临床表现受累部位,临床表现受累部位,临床表现分期,临床表现分期,临床表现分期,0 正常，可有肺外表现 8 1 肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁 40-60 2 肺部弥漫病变，肺门淋巴结大 15-30 3肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大 10-15 4 肺纤维化，无肺门淋巴结大,临床表现胸片,肺门：双侧对称性淋巴结肿大 肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、小结节、片状阴影（单侧、多发大结节、孤立结节少见） 严
4、重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝样、肺动脉高压、肺心病表现,临床表现CT,典型表现： 肺门纵膈淋巴结肿大 肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影 由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲 双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气征 不典型表现： 边界不清的大片影，伴支气管充气征 胸膜下边界清楚的圆形大结节影 淋巴结钙化 磨玻璃样改变伴细网格影，呈片状分布 孤立斑片影伴或不伴空洞,临床表现呼吸系统,咳嗽、呼吸困难 、咳痰 、胸痛 继发真菌感染、咯血 支气管粘膜可受累，外观多正常，可有闭塞，肺膨胀不全。 胸膜增厚、胸腔积液（渗出、淋巴细胞为主）、自发性气胸 肺动脉高压（少见
5、） 肺功能 限制、阻塞、弥散障碍,诊断,三要点 临床及影像学表现符合结节病 病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿 除外其他肉芽肿性疾病 其他 镓67扫描 非特异 肺外摄取意义大 SACE 非特异 阳性率50-80 BALF 淋巴细胞增多（铍中毒、结核、淋巴瘤、过敏性肺泡炎）、CD4CD8增高 Kbeim-Siltzbach test 2-6周、需制备抗原 细胞因子及受体 sIL2-R,诊断病理,TBLB 阳性率70-95% 开胸、胸腔镜、纵膈镜 淋巴结活检 皮肤（非结节红斑）,鉴别诊断上皮样肉芽肿,感染性 结核 抗酸染色、培养 真菌 六胺银染色、培养 麻风 梅毒 血清学 猫抓病 立克次氏体 寄生虫
6、 嗜酸细胞 肿瘤 病理 淋巴瘤 癌 其他 高丙种球蛋白血症,炎性疾病 结节病 铍中毒 接触史、铍皮肤斑贴试验、淋巴细胞转化率检测 过敏性肺泡炎 病史、特异性抗体 肉芽肿性血管炎 病理 嗜酸性肉芽肿 异物反应性肉芽肿 病理 原发性胆汁性肝硬化 AMA、肝外病变 克隆氏病 消化道外病变,常规检查,血常规、肝肾功、胸片、肺功能（通气弥散）、ESR、PPD、心电图、血钙、24小时尿钙 SACE,预后,2/3 自愈 15-20% 不可恢复 5% 死亡 死因 呼吸衰竭并肺心病和右心衰 与急慢性及分期相关,治疗,Absolute Indications for Treatment: _ Active ocu
7、lar disease (uveitis) _ Progressive pulmonary impairment _ Persistent hypercalcemia/hypercalceuria _ Central nervous system involvement _ Myocardial sarcoid _ Disfiguring cutaneous lesions _ With question of liver involvement,治疗,Despite the side effects, corticosteroids are the mainstay of treatment
8、 for Sarcoidosis. They are effective in about 85% of the patients. No consensus regarding dosage and duration. Treatments Other Than Corticosteroids: -Inhaled corticosteroids (controversial) -Immunosuppressant agents: azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine -Anti-inflammatory: methotrexate -Oth
9、er agents: chlorambucil(苯丁酸氮芥), chloroquine, hydroxychloroquine -Recent treatments: pentoxifylline(己酮可可碱), thalidomide(反应停), infleximab(TNF拮抗剂) -Surgical treatments: lung or heart transplant. (Latest studies note that Sarcoid recurs in the transplanted organ (allograft).,Lofgrens Syndrome,This syndr
10、ome usually presents with a constellation of classic symptoms, which includes bilateral hilar adenopathy (BHA), EN, polyarticular arthritis and arthralgias, and can be accompanied by high fevers. Lofgrens has an excellent prognosis and complete resolution is likely within one year. Biopsy is not nee
11、ded to make the diagnosis.,上皮细胞肉芽肿鉴别诊断,宿主免疫力与肉芽肿形态 播散粟粒样坏死性肉芽肿坏死性腺泡结节非坏死性结核球瘢痕愈合结节 免疫力增强,上皮细胞肉芽肿鉴别诊断坏死性,坏死性上皮细胞肉芽肿鉴别 坏死性上皮细胞肉芽肿 抗酸染色 结核或非结核分支杆菌 抗酸染色 真菌（组织胞浆菌、隐球菌、孢子丝菌）PAS或银染抗酸染色 梅毒PAS银染 伴嗜酸或中性粒细胞的坏死性细支气管炎和栅栏样组织细胞肉芽肿抗酸染色 支气管中心型肉芽肿（ABPA）PAS或银染 伴或不伴坏死的上皮细胞肉芽肿和栅栏样组织细胞肉芽肿抗酸染色 RA肺内表现PAS或银染,上皮细胞肉芽肿鉴别诊断非坏死性,非坏死性上皮细胞肉芽肿 抗酸染色 结核或非结核分支杆菌 抗酸染色 真菌（隐球菌、芽生菌、类球孢子菌、孢子丝菌）PAS或银染 抗酸染色 结节病、铍中毒（BALF均为T4增多）、肿瘤PAS或银染 抗酸染色 坏死性结节病肉芽肿/血管炎（结节病）PAS或银染 上皮细胞肉芽肿血管炎和缺血性实质坏死 伴有淋巴细胞间质性肺炎 抗酸染色 外源性过敏性肺泡炎（BALF均为T8增多）PAS或银染 伴嗜酸或中性粒细胞 抗酸染色 Wegner肉芽肿 血管炎（中小血管 PAS或银染 伴或不伴缺血性坏死）,本文档支持任意编辑，下载使用，定会成功！,
