1、 心肌病病人的护理 循环系统疾病病人的护理心 壁 1心内膜 2 心肌层心房肌 2层 心室肌 3层左心房左心室中层浅层深层中层浅层右心室3心外膜 心房肌薄心室肌厚 左心室肌厚 右心室肌薄概 述 心肌疾病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。 是指除风湿性、冠状动脉型、高血压型、肺源性和先天性心脏病以外的以 心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌疾病约占心脏病总体的 5%左右 。 心肌病是以病理生理学、病因学、发病因素为基础进行分类的。主要分为四型：J扩张型型肌病J肥厚型型肌病J限制型型肌病J致心律失常型右室心肌病1995年 WHO/ISFC( 国际心脏病学联合学会)工作组关于心肌病分类的报告2008年 1
2、月 ,欧洲心脏病学会 (ESC)发布了关于心肌病分类的最新声明 ,并将心肌病定义为非冠心病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病等原因所引起的心肌结构及功能异常。分类 ：扩张型心肌病（ DCM）概 述 是心肌病中最常见的类型。 主要特征是 单侧或双侧心腔扩大 ，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（亦称充血型心肌病 )。 常伴有心律失常（室性或房性心律失常多见），病死率较高。 以 30-50岁男性多见。男：女： 2.5:1。 我国发病率 13/10万 -84/10万。病因 及病理本病的病因迄今未明，目前认为持续病毒感染是重要原因 ：持续病毒感染自身免疫（细胞、自身抗体或细胞因子等介导的）心肌损伤
3、扩张型心肌病病因及 病理 病理改变以心腔扩张为主肉 眼 心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓组织学 非特异性心肌细胞肥大、变性，不同程度的纤维化11这是一个非常典型的扩张型心肌病示意图，心脏的肌肉壁明显变薄了，而心室的容积又变大了，各个腔室明显扩张，整个体积也明显扩大。12 心脏重量增加 ，约为正常的一倍。 各 心腔扩大 ， 心肌灰白、松弛。 心室壁心肌虽肥大，但因室腔扩大造成 室壁厚度变薄 或接近正常。 心内膜增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。 心肌纤维化： 常见，呈灶性分布于室壁的内缘，也可见心室壁成片受损，心脏的起搏传导系统均可受侵犯。 病因及 病理两侧心室扩张，壁高度变薄，
4、心肌纤化 临 床 表 现 症状 各年龄均可发病，但以中年居多 病程可分为三个阶段 ： 无症状期 ：心脏可有轻度扩大（心功能代偿期） 有症状期 ：病人出现极度疲劳、乏力、心 悸及气促等症状 晚期 ：端坐呼吸、肝大、水肿或胸腹水等 心力衰竭症状和体征 部分病人发生栓塞、心律失常或猝死 心脏浊音界向两侧扩大 多数病人出现奔马律及各类型心律失常 75的病人可听到第三或第四心音临 床 表 现 体征辅 助 检 查 X线检查 示心影扩大，常伴有肺瘀血征象。 心电图 可出现心房颤动、房室传导阻滞等各种心律失常以及 ST-T异常、低电压、病理性 Q波。 超声心动图 各心腔均扩大，以左室扩张早而显著，左室流出道增
5、宽，心室壁活动减弱，提示心肌收缩力下降。 其他 心导管检查和心导管造影，心内膜心肌活检、核素显影等。诊 断若临床表现心力衰竭、心脏扩大、心律失常 ,其它病因可解释时，结合超声心动图改变可诊断。处 理 要 点主要是对症治疗；治疗原则： 针对心力衰竭和心律失常采取相应治疗措施； 限制体力活动；低盐饮食； 减轻心脏负荷：洋地黄、利尿剂； 洋地黄剂量宜小（易发生洋地黄中毒）。 改善心肌代谢：辅酶 Q10，维生素 C等。 彻底治疗的方法是施行心脏移植术。预 后 5年存活率 40%, 10年存活率 22%， 短者在发病后 1年内死亡，长者可存活 20年以上。 心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后
6、不佳。 不少患者可有猝死。肥厚性心肌病（ HCM）概 述是以 左心室或右心室肥厚 为特征，常为 不对称肥厚 并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病根据 左心室流出道 有无梗阻病因 及病理 有明显的家族史， 为常染色体显形遗传疾病。病因及 病理 病变以心肌肥厚为主 心脏重量增加 左心室形态学改变 ，为 不均等的心室间隔增厚， 即心室壁各处肥厚程度不等 组织学特征： 心肌细胞肥大，以左室间隔改变明显左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。这是肥大性心肌病的镜下观。临 床 表 现 起病多缓慢，部分病人可无自觉
7、症状，在体检或在猝死时发现 症状 ：G 劳力性呼吸困难、心前区痛、乏力、心悸G 流出道梗阻病人：起立或运动时出现头晕与昏厥、神志丧失G 晚期：心力衰竭、猝死 体征 ： 心浊音界向左扩大、胸骨左缘第 3-4肋间或心尖部闻及收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音辅助检查 X线检查 ： 有些患者呈正常表现，心影左缘明显突出，提示左心室心肌大块肥厚 心电图 ： 最常见表现是 左心室肥大， ST-T改变， 胸前导联出现巨大倒置的 T波辅 助 检 查 超声心动图 ： 对本病诊断具有重要意义，可显示出左心室壁及室间隔的非对称肥厚。 心血管检查和心血管造影 ： 可发现病人左室舒张压末期压力增高，心室造影显示左室腔狭窄，心壁增厚。预 后 病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭。
