1、新生儿及婴儿期危重先心病介入治疗,四川大学华西第二医院 心脏介入中心 华益民,先心病居出生缺陷首位。其中重症先心病（包括动脉导管和/或房间通道依赖型复杂畸形及部分重症简单畸形）患儿出生后在由胎儿型循环过渡到成人型循环时会出现多种循环功能障碍，表现为难以控制的心力衰竭、严重低氧血症或两者兼有，病情重且发展迅速，是新生儿及婴儿期心血管系统危重症之一，需要紧急进行根治或姑息手术。,由于年龄小、体重轻、合并严重血液动力学异常、机体内环境极端不稳定等，多数患儿术前有明显紫绀、心功能不全、严重肺部感染、生长发育不良，增加了心脏介入手术的难度及风险。然而急诊实施紧急的心导管检查以获得准确的心脏解剖畸形和循环
2、参数、施行及时恰当的心脏介入手术来姑息或根治畸形及异常的血液动力学状态非常重要。,新生儿及婴儿期危重先心病的介入治疗术包括： 经皮肺动脉瓣球囊成形术 经皮主动脉瓣球囊成形术 主动脉球囊血管成形术 肺动脉瓣射频打孔术 球囊房隔造口术 PDA支架植入术 大型PDA封堵术,新生儿肺动脉瓣球囊成形术（PBPV）妊娠36+5周胎儿超声心动图：PS, P 89mmHg 胎儿心血管整体评分 (CVPS): 9 分 出生后超声心动图： PS, P 104mmHg BWt: 3.1kg, SPO2: 86%,术前压差: P 93mmHg 术后压差: P 43mmHg 随访压差:P 15mmHg（22月）,1、新
3、生儿期PBPV指征：伴有明显紫绀的、和/或动脉导管依赖性的严重肺动脉瓣狭窄 2、该法可很好地长期缓解RV-PA压力阶差、紫绀及心力衰竭，需再次手术者 5% 3、术前需了解右室发育情况，伴有右室发育不良，则不是首选指征 4、术前需了解冠状动脉循环情况，伴有右室依赖性冠脉循环（right ventricular dependent coronary circulation, RVDCC），则是右心室减压的禁忌症,新生儿PBPV近期并发症：1、短暂心动过缓、早搏、体循环压力不能维持；2、失血（特别是介入治疗早期器械原因）；3、股动脉、静脉栓塞；4、CRBBB、短暂的AVB、脑血管意外、意识丧失、惊厥
4、、三尖瓣及乳头肌断裂、肺动脉瓣撕裂；5、QTc延长导致室性心动过速。,Significant pulmonary valve incompetence following oversize balloon pulmonary valveplasty in small infants. Catheter Cardiovasc Interv. 1999,48:61-65 Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty: State of the Art. Catheterization and Cardiovascular Interventions, 2
5、007,69:74763,新生儿PBPV远期并发症：1、股静脉梗阻：发生率约19%，以婴儿多见；2、肺动脉瓣再狭窄：发生率约8-10%；相关因素：球瓣比1.2:1、术后即刻压差30mmHg、瓣环发育不良3、肺动脉瓣关闭不全：五年以上随访中可达41-88%。相关因素：扩张次数多、球瓣比1.3:1、术后即刻压差非常低、体表面积低,Significant pulmonary valve incompetence following oversize balloon pulmonary valveplasty in small infants. Catheter Cardiovasc Interv.
6、1999,48:61-65 Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty: State of the Art. Catheterization and Cardiovascular Interventions, 2007,69:74763,新生儿主动脉瓣球囊扩张术（PBAV）妊娠32周胎儿超声心动图：AS, P 55mmHg 妊娠38周胎儿超声心动图：AS, P 78mmHg 胎儿心血管整体评分: 8 points出生后超声心动图：AS, P 96mmHg, Wt: 3.3kg,PBAV前: P 84mmHg PBAV后: P 14mmHg,对有症状
7、的重度主动脉瓣狭窄新生儿，PBAV作为首选疗法可以立刻缓解左心室射血梗阻。部分患者可达治愈目的，而对另一部分患者可明确延后瓣膜置换手术的年龄。 目前多用经股动脉途径，新生儿血管细小，必须注意血管并发症。 Boston儿童医院2005及2008年在Circulation连续发表文章，总结该院1985-2007年173例新生儿危重AS的介入治疗情况。,Aortic Wall Injury as a Complication of Neonatal Aortic Valvuloplasty. Circulation: cardiovascular interventions, 2008, 1: 53
8、-9 Left Heart Growth, Function, and Re-intervention After Balloon Aortic Valvuloplasty for Neonatal Aortic Stenosis. Circulation, 2005,111:451-8,Boston儿童医院资料: PBAV术后早期死亡20例，死亡率12%（20/173）。1993年以前：术后早期死亡率22%1994年以后：术后早期死亡率4%器械改进是死亡率降低的重要因素 173例新生儿严重主动脉瓣狭窄患儿球囊扩张术后，早期存活88%，随访8.3年存活率也为88%，和外科手术效果一致。,PBA
9、V死亡原因分析：1、原发疾病程度重，机体各项机能处于失代偿边缘；2、主动脉壁损伤，血管夹层，血管破裂；3、心脏穿孔、心包填塞；4、脑血管意外、意识丧失、惊厥；5、原发疾病危重，影响肝素等抗凝剂的代谢，促进DIC出现。,新生儿期主动脉缩窄球囊血管成形术：产后8天的新生儿CoA，体重3.3kg术前升主动脉压力： 126/61/82mmHg， 跨狭窄部位压差: 77mmHg主动脉狭窄部位直径与横膈水平降主动脉直径比: 35%,术后压力：AAO105/58/73mmHg, DAO 90/55/66mmHg, P15mmHg,新生儿及婴幼儿主动脉缩窄球囊血管成形术指征： 危重型短段或膜性主动脉缩窄 严重
10、的左心功能不全者 严重的肺动脉高压或其他肺部疾病，可能增加开胸手术风险 近期有颅内出血者 合并其他明显的全身性疾病不适合外科手术者,新生儿及婴幼儿主动脉缩窄球囊血管成形术球囊导管选择原则： 球囊直径相当于缩窄部直径的2.5-5 倍（不超过5 倍） 如无主动脉弓发育不良，球囊直径不大于缩窄端近心端主动脉弓直径 球囊直径不超过降主动脉横膈水平直径 球囊长度通常为2cm 选用的球囊导管径、球囊形态一般宜小，以减少对股动脉、髂动脉的损伤,新生儿及婴幼儿主动脉缩窄球囊血管成形术近期并发症： 手术病死率 1% ，且与手术时疾病轻重程度及全身状况有关 动脉破裂、动脉瘤形成、动脉夹层 神经系统损伤 股动脉、髂
11、动脉损伤和狭窄,新生儿及婴幼儿主动脉缩窄球囊血管成形术远期并发症： 再狭窄、左室流出道梗阻（在伴发二叶式主动脉瓣、主动脉弓及狭部发育不良时更明显） 动脉瘤、动脉夹层形成 体循环血压增高,Barbero-Marcial M, Ebaid M. Evolutional aspects of children and adolescents with surgically corrected aortic coarctation: clinical, echocardiographic, and magnetic resonance image analysis of 113 patients. J
12、 Thorac Cardiovasc Surg 2004 Vascular remodeling after “successful” repair of coarctation: impact of aortic arch geometry. J Am Coll Cardiol 2007 Secondary subaortic stenosis in heart defects without any initial subaortic obstruction: a multifactorial postoperative event. Eur J Cardiothoracic Surg 2
13、007,PDA支架放置保持动脉导管开放：室间隔完整型肺动脉闭锁，体重3.0kg术前血气：pH7.39, PCO23.8Kpa,PO24.8Kpa,SO276.4%,AaDO29.5Kpa,术后血气:pH7.39, PCO24.8Kpa,PO26.5Kpa,SO286.9%,AaDO25.6Kpa,1、PDA支架置入术是依赖动脉导管开放的肺循环血流不足先心病的有效的姑息治疗手段，如PA/IVS、极度TOF、TA、SPS、Ebstein anomaly. 2、PDA支架保持动脉导管开放时间可持续2年，疗效确切，手术操作步骤简化；减少了麻醉和气管插管时间；不需要体外循环和避免大量的输血或不需输血，缩
14、短了在外科重症监护室的住院天数。,PDA支架置入术优点： 促使左、右肺动脉适当、平衡地生长发育在新生儿避免/延迟外科姑息治疗，减少外科手术次数，防止根治术前经胸切口及粘连若出现狭窄可再扩张与使用PGE1比较大大缩短住院天数、减少费用,Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation.J Am Coll Cardiol.2004,44:438-45 Stenting of the ar
15、terial duct and banding of the pulmonary arteries basis for combined Norwood I and II repair in hypoplastic left heart.Circulation.2002,105:1099-103 Stenting of the arterial duct in newborns with duct-dependent pulmonary circulation. Heart. 2008, 94:925-9,多篇关于PDA支架置入术的研究报道：1、69例1-90天患儿施行PDA支架置入术，早期死
16、亡2例；2、11例4-56天患儿施行PDA支架置入术，早期死亡2例；3、26例1-86天患儿施行PDA支架置入术，早期死亡1例。,Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation.J Am Coll Cardiol.2004,44:438-45 Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries ba
17、sis for combined Norwood I and II repair in hypoplastic left heart.Circulation.2002,105:1099-103 Stenting of the arterial duct in newborns with duct-dependent pulmonary circulation. Heart. 2008, 94:925-9,综合分析认为， PDA支架置入术后早期死亡原因：1、 PDA支架脱落或梗阻2、 严重心力衰竭3、 血管内溶血4、 不明原因,Ductal stenting for restricted pul
18、monary blood flow in neonates 15 years on but still a very limited place in clinical practice. Heart. 2008, 94:834-5 Stenting of bilateral arterial ducts in complex congenital heart disease. Pediatr Cardiol.2008,29:842-5,球囊房间隔造口术（BAS） 室间隔完整型肺动脉闭锁伴限制性房间通道 体重3.2kg,球囊房间隔造口术的主要适应证为:(1) 增加动脉血氧饱和度，改善低氧血症：
19、 D-TGA(2) 缓解右房高压，改善体循环淤血和右心衰竭：TAPVD、TA、PA/IVS +R-PFO/ASD(3) 缓解左房高压，改善肺循环淤血：MA、MS,Scoring system to determine need for balloon atrial eptostomy for restrictive interatrial communication in infants with hypoplastic left heart syndrome. J Heart Lung Transplant.2003V22N8:883-888,复杂先心病血氧饱和度越低，体循环血量越不足，以及
20、两种情况持续时间越长，脑室周围白质软化、脑栓塞、脑卒中等脑损伤的发生几率明显增加。因而，采用BAS、PDA支架置入等恰当的姑息治疗方式来改善体循环的氧合状态、增加左心系统压力及血流量对改善复杂先心病的预后及生存质量非常重要。,Pre-operative brain injury in newborn infants with transposition of the great arteries occurs at rates similar to other complex congenital heart disease and is not related to balloon atri
21、al; J Am Coll Cardiol.2009 Preoperative brain injury in transposition of the great arteries is associated with oxygenation and time to surgery.Circulation.2009 Balloon atrial septostomy lets take a closer look.J Am Coll Cardiol.2009,婴儿期大型PDA介入治疗：此类患儿经PDA分流量大，反复肺炎、心力衰竭生长发育落后，难以承受外科手术PDA封堵术创伤小，时间短即刻封堵
22、效果好术后患儿肺循环充血及体循环少血状态立刻得到改善,婴儿期大型PDA介入治疗后并发症： 继发性主动脉缩窄（伞器大），程度不重者随患儿及主动脉生长发育及血流血管重塑后狭窄缓解 一般的手术并发症：失血栓塞血管损伤,年龄问题： 1、在Boston儿童医院PBAV系列报道中：1-7天： 63例（56% ），死亡14例，死亡率22%8-30天：31例（27%）， 死亡 5 例，死亡率16 %31-60天：9例（14% ），死亡 1 例，死亡率5 % 2、多篇研究报道，死亡及严重并发症主要发生于新生儿及婴儿组。 3、一些远期并发症，如PBPV瓣膜返流也与年龄小、体表面积低等密切相关。,相关问题,但在一些
23、危重先心病中，其严重的血液动力学异常如果不及早得到纠正，将危及患儿生命，或者产后低氧状态持续时间过长会损伤重要脏器生长发育。因而，实际工作中应当针对每一个个案，进行利弊风险权衡，综合制定治疗方案，最大限度提高患儿术后存活率及生存质量。,相关问题,抗凝剂、溶栓制剂的使用问题：文献报道及我们的经验都发现，0-2月龄新生儿及婴儿心脏介入术后血栓形成风险高，血管栓塞及梗阻发生率为12-19%，因而术后使用抗凝剂及溶栓制剂的几率增大。,相关问题,危重儿机体各项机能处于失代偿边缘，并会影响肝素等抗凝剂的代谢。这在新生儿期危重先心病介入治疗中是不可忽视的危险因素。必须严格监测这类病人抗凝剂及溶栓制剂使用前后的凝血状况，指导肝素等抗凝剂的使用，预防新生儿危重先心病介入手术后凝血功能紊乱引起的早期严重并发症，甚至死亡。,相关问题,其他：1、一些并发症可以通过谨慎的介入治疗方案被避免2、尤其注意防止体温过低，并注意失血量控制，术前常规备血，输血3、严格控制球瓣比例、支架直径以及伞器选择4、,相关问题,THANKS,
