1、小儿泌尿系统疾病,三临床 黎明,泌尿系统总论,一、解剖特点,肾脏 位置:（腹后壁、脊柱旁，位置低于成人) 大小: 形态:婴儿期呈分叶型，2-4岁时蚕豆形。 重量:年龄越小，相对越重。,一、解剖特点,输尿管：婴幼儿长而弯曲、管壁肌肉及弹力纤维发育差。 膀胱：位置相对高 尿道：新生儿尿道短(女婴1cm）、接近肛门，易受细菌感染。,二、生理特点,排泄体内代谢终末产物，如尿素、有机酸等； 调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定； 肾内分泌功能，能产生和分泌肾素、血管紧张素、前列腺素、促红细胞生成素等。 生理活动通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌和排泄。 婴幼儿肾脏的生理功能尚未完全成熟，直到
2、12岁才能达到成人水平。,二、生理特点,（一）肾小球滤过率 新生儿出生时GFR平均约20ml/(min1.73m），为成人的1/4，早产儿更低。 低GFR的原因：1、肾皮质肾小球发育不良，滤过膜表面积较成人小2、心搏出量小，动脉血压低，肾灌注不足3、入球及出球小动脉阻力高4、肾小球毛细血管通透性低,影响肾小球滤过率的因素 肾小球滤过系数（滤过面积与通透性） 肾小球滤过压：肾小球毛细血管压、肾血流量、囊内压、肾小球胶体渗透压等,二、生理特点,（二）肾小管重吸收及排泄功能 新生儿与小婴儿 小管吸收功能低 排泄能力低 储钠能力低,10天排钾能力低 葡萄糖肾阈低，易发生糖尿,二、生理特点,（三）尿浓缩
3、和稀释功能 尿浓缩功能降低 新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人,二、生理特点,（四）酸碱平衡 新生儿及婴幼儿易发生酸中毒 1、肾保留HCO3的能力差，碳酸氢盐的肾阈低。 2、泌NH3和H+能力低 3、磷酸盐排泄少,儿童泌尿系统生理特点,低钠血症,糖尿,代谢性酸中毒,早产儿,肾浓缩功能差,排钠分数高,对醛固酮反应低下,二、生理特点,（五）内分泌功能 新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均高于成人。 前列腺素合成速率较低。,（六）儿童排尿及尿液特点 1、排尿次数 93%新生儿在生后24小时内排尿，99%在48小时内排尿。 一周后，20-25次/日 1岁时，15-16次/日 学龄前和学龄期，6-7次/日,
4、2、排尿控制： 婴儿期由脊髓反射完成 1.5岁至3岁，通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿 3岁以上，通过控制膀胱逼尿肌的收缩控制排尿 不稳定膀胱,3、每日尿量 少尿： 新生儿1.0ml/kg.h婴幼儿200ml/d学龄前儿童300ml/d学龄儿童400ml/d,或250ml/ 无尿： 新生儿0.5ml/kg.h其他年龄50ml/d,4、尿的性质： （1）尿色： （2）酸碱度：PH多为5-7 （3）尿渗透压和尿比重： （4）尿细胞和管型： （5）尿蛋白,三、儿童肾小球疾病的临床分类,（一）原发性肾小球疾病 1、肾小球肾炎 （1）急性肾小球肾炎：儿童最常见的肾小球疾病。急性起病，多有前驱感染，以
5、血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年以内。,（2）急进性肾小球肾炎：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。,(3)迁延性肾小球肾炎：有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达1年以上；或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。,（4）慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。,2、肾病综合征：大量蛋白尿(尿蛋白+，1周内3次，24小时尿蛋白定量50mg/kg)；血浆白蛋白低于30g/L
6、，血浆胆固醇高5.7mmol/L；不同程度的水肿。大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。,按临床表现：（1）单纯型肾病 （2）肾炎型肾病 按糖皮质激素反应：（1）激素敏感型肾病（2）激素耐药型肾病（3）激素依赖型肾病（4）肾病复发与频复发,3、孤立性血尿或蛋白尿：指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变。（1）孤立性血尿（2）孤立性蛋白尿,（二）继发性肾小球疾病 1、紫癜性肾炎 2、狼疮性肾炎 3、乙肝病毒相关性肾炎 4、其他,（三）遗传性肾小球疾病 1、先天性肾病综合征： 2、遗传性进行性肾炎 3、家族性再发性血尿 4、其他 如甲-膑综合征,急性肾小球 肾炎,一、概述,急性肾小
7、球肾炎（AGN）简称急性肾炎 病因不一 临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压、或肾功能不全等特点的肾小球疾病。,一、概述,可分为急性链球菌感染后和非链球菌感染后肾小球肾炎 本病多见于儿童和青少年，以5-14岁多见，小于2岁少见，男女之比2：1. 据统计急性肾炎患儿占泌尿系统疾病的50%以上。,二、病因,A组溶血性链球菌,三、发病机理,尚不清楚 免疫介导损伤:循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物致病 抗基底膜抗体自身抗体细胞免疫异常的参与,链球菌致肾炎菌株,循环免疫复合物,原位免疫复合物,其他因素,激活补体和其他炎症物质,肾小球炎症病变,内皮细胞肿
8、胀，系膜细胞增生,肾小球基底膜破坏,蛋白尿 血尿 管型尿,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过面积下降，GFR,球管失衡,钠水潴留 血容量增加,少尿，无尿,水肿，高血压，循环充血,全身毛细血管通透性,四、病理 ：,特点：弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎。 1.光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎 2.电镜：电子致密物“驼峰”样沉积 3.免疫荧光：IgG、C3沉积,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,病理,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,病
9、理,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,病理,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,五、 临床表现（重点）,1.前驱感染和一般表现： 2.一般病例（典型病例）： 血尿、蛋白尿 水肿（部位、性质、程度） 少尿、高血压,临床表现,前驱感染：呼吸道感染 皮肤感染,典型表现-水肿, 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性,临床表现,典型表现-血尿, 肉眼血尿 （gross hematuria）, 镜下血尿 （microscopic hematuria）,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄 正常尿量
10、 少尿 无尿 婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 3050 学龄前 600800 300 学龄儿 8001400 400 单位：ml,典型病例少尿,典型表现-高血压,血压（mmHg） 学龄前 120/80 学龄儿 130/90,高血压判断,典型病例,患儿男7岁，春季发病，发病前一周有上呼吸道感染，逐渐出现眼险及颜面浮肿，血尿，尿量减少，血压1812KPa，尿检查红细胞明显增多，尿蛋白十十，血ASO500,3.严重病例：,严重循环充血：轻者、重者 高血压脑病：机理、表现、依据 急性肾功能衰竭,严重循环充血： 由于钠水潴留，血容量增加而引起循环充血 轻：呼吸急促、肺部湿性罗音
11、重：呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、咳粉红色泡沫痰、双肺满布湿性罗音、心脏扩大、肝大等。,男孩,5岁,浮肿4天,气促1天,伴尿少,尿色深。查体:R32次/分,心音增强,两肺底部有少许湿性罗音,肝肋2cm,BP20/12kPa(150/90mmHg),高血压脑病：由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,男孩7岁。浮肿、血尿、少尿6天，头痛、恶心、呕吐3天。急诊时突然发生惊厥,随即昏迷。BP21/12.5kPa(160/94mmHg)
12、。,严重病例-急性肾衰竭,肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱（BUN6.4mmol/LCr62.0mol/L ）,4.非典型病例：,无症状型 肾外症状型 肾病综合征型,六、实验室检查,尿常规：蛋白、RBC、管型 ASO：1014d开始升高35w高峰36m恢复 血沉：显著，代表疾病的活动性；23m恢复，增高程度与疾病严重度无关,实验检查,尿化验： 蛋白、RBC或管型,临床表现,多形性血尿,肾小球源性血尿 变形红细胞50% 病理改变的肾小球基底膜挤压 大红细胞、小红细胞、棘形红细胞、皱缩红细胞 、葫芦状,混合性血尿,异型RBC 44%,均一性血尿,非肾小球源性
13、 毛细血管破裂出血 变形红细胞数小于15% 肾小球以下部位和泌尿通路上的出血,六、实验室检查,C3：2w内68w恢复 肾功能：,七、诊断依据,起病13w有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、高血压、血尿 尿检有蛋白、RBC、管型血清C3，ASO,八、鉴别诊断,其他病原体感染后的肾小球肾炎 IgA肾病： 慢性肾炎急性发作 原发性肾病综合征 其他：,诊断和鉴别诊断,九、治疗,治疗原则：本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。,休息急性期需卧床休息12周，至肉眼血尿消失，水肿减轻，血压正常方可下床轻
14、微活动；血沉正常可以上学，但应避免剧烈运动；尿沉渣细胞绝对计数正常后，方可恢复体力活动。,饮食对水肿高血压者应限盐及水，食盐12g/d，水肿减退，血压正常可适当增加食盐摄入，伴氮质血症者应限制蛋白供给，优质蛋白0.5mg/（kgd），肾功能恢复后应尽早恢复蛋白供应。,抗感染：可选用青霉素710天，以彻底清除残留细菌，减少抗原释放。,对症治疗：1）利尿：水肿严重、血压增高者可给予噻嗪类利尿剂如氢氯噻嗪，12mg（kgd），或给予袢利尿剂如呋塞米（速尿）12mg（kg次）； 2）降血压；可选用钙离子拮抗剂如硝苯吡啶0.25mg（kg次）。3次/d，血管紧张素转换酶抑制剂合用，效果较好。,严重循环充血的治疗矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋塞米（速尿）注射，表现为肺水肿者可适当加用硝普钠510mg加入10%葡萄糖100ml中，以1g/（kgmin）速度静滴，对难治病例可采用腹膜透析或血液透析治疗。,高血压脑病的治疗可选用硝普钠静滴，严密监测血压，随时调节滴速，速度不宜超过8g/min。伴惊厥者及时止痉，给予安定，苯巴比妥等,
