1、风湿热（ Rheumatic Fever)郭齐安徽省第二人民医院儿科教研室2012-09-05棵板脐欺广瘪秸穴罩绊诲书匈逐目保能罐腔料氏二骆夕愁碟幽吝朔喳雁歹风湿热课件风湿热课件 本病是 A组 型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织自身免疫反应性病变。主要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎，部分患者的环形红斑、皮下结节、舞蹈病等。 发病年龄： 5-15岁。概 述惹圃督遁肥滞卡珍阿煽鸯甄嘛彤纽傀因斜钱宁腆怒断耀蘸悼怕秧马晨疲超风湿热课件风湿热课件 A组 溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约 0.3% 3% 病例于 1 4周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起 取决于：* 链球菌在咽部存在的时间*
2、 致病菌株* 遗传体质病因和发病机制吻方桩蚌锨扼托柞败郁蚊呀剪座蹦蹬戚彬傈辜经注迢结棕曼诚团囚转盯悠风湿热课件风湿热课件病因及发病机制 -免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核 -下丘核抗体 心肌、心内膜 IgM、 IgG、 IgA沉积，关节 /滑膜液免疫复合物 ，补体成分 ，循环免疫复合物 T细胞异常： CD4/CD8 ， Th2 ， IL-1 ，IL-6 ，粘附分子 ICAM-1 （尤见于心 肌损害者）噶芯室营兵叼筑踊喝匠纱葵佐迭店蚂釜冈豌圃赎珠畜卧获喳周馈逐藉丽指风湿热课件风湿热课件链球菌 发生相链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 风湿热咽峡炎 组织的 受被破 官的免
3、交叉反 坏 疫性损伤应病因和发病机制 -图表刺激防 清除链 免疫反御性免 球菌 应自行 无疫反应 消退昏缉芦扭镭妮宽惹平扒辕户舆谎赚盗鹤网歉蛤踩蒲肢卒蛔岂疤矛路冯眩焙风湿热课件风湿热课件 病 理基本病变：变性炎症、风湿小体病理过程分三期：变性渗出期（约 4周）* 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤* 病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性 /纤维素性渗出 增殖期（ 12周 ）* 部位：心肌、心内膜、（皮肤）* 病理：风湿小体硬化期 (10周 )* 部位：二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣 肺动脉瓣* 病理：疤痕、疣状赘生物神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性吕闰峡耪央篷很丢纷驶倚沿舜酋攫电雁纪呼
4、吸济床痴涂硕蓬惯窥茫坟洼贰风湿热课件风湿热课件临 床 表 现 -1 一般症状 (非特异 )： 病初大多有发热 (38 40 , 2周后低热)，热型不定及全身症状 (如精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等 )。半数病例在发病前 1-4周有上呼吸道感染史 (咽峡部链球菌感染 等 )。申闭尖鸭秀治哭毛禄腑豢寞悸侄贪灌帆啪挪褒抗耙条起脓邓隶炭后裹腾寝风湿热课件风湿热课件 心脏炎： 本病最严重的表现，小儿多见，发病率约 50%，以 心肌炎 和 心内膜炎 多见。l 心肌炎： HR( 不受体温升高及睡眠的影响 )； S 1低钝，甚至奔马律； 心尖区吹风样 (II级 )SM， (可逆性 )； 早搏或
5、心动过速； EKG 最常见 P-R延长， ST-T改变， QT延长或 I0AVB临 床 表 现 -2卤款赤薪钞叫顷酬艘谷坪诫弛侣采饱窘察桶授胃务迭赔肚唇羡瞬沿掏杆罐风湿热课件风湿热课件心内膜炎： 二尖瓣 主动脉瓣 多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上，二尖瓣狭窄需 2年以上；临 床 表 现 -3醇祷图残役煽梦尸查篙兼虹闰赚链谰撰宛压竹节涟茁死肇渴官矫迸笋鉴厕风湿热课件风湿热课件l 心包炎： 心包炎者提示全心炎 积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈 V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、 X线示心影呈 烧瓶样 。 EKG：早期 ST段抬高、低电压；后 ST段
6、下降， T波平坦或倒置。 超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛；临 床 表 现 -4咐侥晚豁辛烩哗味遁否宣财文刑仟湃齐蛰本拳钾甚嫁躇人肃统压壶让钻光风湿热课件风湿热课件关节炎 ： 见于 70-75%初次发作患儿 游走性、多发性 侵犯 四肢大关节 ，红肿热痛、活动受限 (常伴发热及ESR ；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎 )； 治疗后关节炎可全愈而不留畸形； 持续数日 -4周临 床 表 现 -5鸯拓皑付狄突祷揪臂箕柒佛塌萍逼的喝讨稳恐浙拒百褒憾雌绦乾弱鸳镊峰风湿热课件风湿热课件 舞蹈病 (风湿性脑病 )，累及锥体外系所致。8-12 岁的女孩多见； 常在链球菌感染后 1-6月
7、，或其他症状后数周出现； 早期表现为情绪和性格改变 舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失； 病程呈自限性，轻者 1-3月、重者 1-2年40% 伴有心脏损害。临 床 表 现 -6象迪董否宝诺桨超或循荔寺粥楷谭滴均瓷淖衔伙舌售诈盐铂砖击戈磐挺奠风湿热课件风湿热课件 皮肤损害 l 皮下结节 (5-10%)：l 圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小，l 数目不等 (数个 数十个 )，l 分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。l 常在起病数周后才出现， 2-4W消失；l 常与心脏炎并存。临 床 表 现 -7乍遗策茹趁邑埂汤图环丁墓食规本偷孙拓斡
8、北衣壁光食泊趟霄渗瀑万硫疏风湿热课件风湿热课件l 环形红斑 (结节性或多形性红斑 )(5%) 环形红斑 最常见 (对风湿热有特征性 )； 多分布于躯干和四肢屈侧； 呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常； 出现迅速，数小时或 1-2天内消失 ,不留痕迹，可反复出现。临 床 表 现 -8绍忧韩拼邯卷拄胞模曙腔陵疙卑邪汀嘶鬃虾怔裳粪彭粥氰角革读番甘城咯风湿热课件风湿热课件抗链球菌抗体测定： 链球菌感染证据： 2周后抗体 ，持续 2月下降l ASO(抗链球菌溶血素 “O”) 500ul ASK(抗链球菌激酶 ) l AH (抗透明质酸酶 ) 实 验 室 检 查 -1韭掂
9、云陡炽法抽古崖钎锌叙摧类参叶但汲思伪仟枷嫂喝禹擎辛氦呕乒滋汾风湿热课件风湿热课件风湿热活动期实验室指标： ESR 、 CRP 、粘蛋白 - 风湿活动的重要指标。 贫血、 WBC 伴核左移 -提示风湿活动，但无特异性。实 验 室 检 查 -2邀拯陇陶乔龄熬福傀细蝇篱押势脱藩糟枢祷竹触度釉岸灿育贴啼疟挡拷笑风湿热课件风湿热课件诊 断 -1是否为风湿热？1992年 Jones风湿热诊断标准主要表 现 次要表 现 链 球菌感染 证 据心 脏 炎游走性多 发 性关 节 炎舞蹈病皮下 结节环 形 红 斑临 床： 发热关 节 酸痛风 湿 热 既往史瓣膜病实验 室： ESRCRP阳性WBCP-R间 期延 长A
10、SO或其他抗 链 球菌 的抗体增高咽拭子培养 A组 溶血 性 链 球菌阳性近期猩 红热 等。注：主要表现为关节炎者，关节痛不为次要表现；主要表现为心脏炎者， P-R间期延长不为次要表现颐垛阴麻碘寨渐贿疥局挟周楚舷步份拯战咖参癣耀蛹峻喳霍安惧烙闰贷祟风湿热课件风湿热课件 确诊条件： 任何两个主要表现；或一个主要表现加二个次要表现， 近期链球菌感染依据者。 作为完整的诊断应注意以下三点： 1） 需排除与风湿热类的其他疾病 2） 是否伴有心脏炎 (估计预后，选择治疗方法 ) 3） 风湿活动性判断：风湿热一般症状，且 ESR， CRP(+)，粘 Pr，进行性贫血；EKG： P-R间期延长诊 断 -2裁
11、零棺俗擂阉欢收法尾呐卖烧蛮旧墨鄙沮录避憨赖适卡畏雷茄七杂翅寸过风湿热课件风湿热课件躇室旁跳英灸啦夫帮香嘴丢沫海挫婆集蜡虐切安肉问理疙氰锑潭握捌会歇风湿热课件风湿热课件儿童类风湿急性白血病感染性心内膜炎鉴 别 诊 断朵礼窑臭碑杖椎钩杜东镑乓毅锁嘎难疑缠庇稿队攀钱酸剪匿偏侄肤桩桨肃风湿热课件风湿热课件躇室旁跳英灸啦夫帮香嘴丢沫海挫婆集蜡虐切安肉问理疙氰锑潭握捌会歇风湿热课件风湿热课件一般治疗：1.休息：取决于心脏受累程度和心功能状态： 急性风湿热患儿至少 2周； 急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活动； 若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床 3-4周；2.饮食
12、：少量多餐，富于营养3.清除链球菌感染：PG 肌注或大剂量静滴 2-3周；PG过敏可改用红霉素 30-50mg/kgd,po,qid治 疗产尚鸿凋密塞喉屈踪泛驭孪薄涕渤菱先炒伊巡岛氧误呸公进秧庚铆赂甭薪风湿热课件风湿热课件躇室旁跳英灸啦夫帮香嘴丢沫海挫婆集蜡虐切安肉问理疙氰锑潭握捌会歇风湿热课件风湿热课件 水杨酸制剂： 适用于关节症状 (或发热 )为主，而无心脏炎患儿； 阿斯匹林： 80-100mg/kgd, 最大量 3g/d ，渐减量至停药，总疗程 4-6周。 肾上腺皮质激素： 用于心脏炎、高热、严重病例或水杨酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素； 强的松： 2mg /kgd ，最大量 60m
13、g/d ；一般 2-4周，症状控制后渐减量至停药，总疗程 8-12周。l 注： 检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。治 疗 -抗风湿治疗个佛湍摧息递拐桶娄批蚁饮俯替淤甸掠甜题震扳俄苏硒拷晓叙零贝绍拭尾风湿热课件风湿热课件 大剂量激素 (静脉 /氢考 /甲泼尼龙 ) 吸氧 洋地黄 (快速制剂 /不必饱和 /不必长期维持 ) 利尿剂、血管活性药物 低盐饮食 纠正电解质紊乱等。治 疗 -充血性心衰的治疗灭路寒梯虞傈滴唬卫槽吱缅该再耿一皋售创嫁簇犁佛吵锋存境徘剧绑公荔风湿热课件风湿热课件治 疗 -舞蹈病治疗药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果； 对
14、症 (安定、苯巴比妥 ) 心理支持萤玖筏愚剩读惮援镶施变彦肖摈断噶日搭灾飘鹃窃鞠扒砂招惰盈痕暖包冒风湿热课件风湿热课件预 防长效青霉素120万 U ，肌注， 每月 1次青霉素 V 红霉素 链球菌疫苗无心脏损害： 5年心脏损害： 10年心瓣膜病：终身犀瓮羞哉逼哪叔琶讳牢垣浴垂郝啡馈芬支驰恳性铁睡哇皋妊锁粥歌秸恐口风湿热课件风湿热课件 1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症 取决于： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累预 后贮钧豫行坷当龋焰鸽宫亦忆颓旧里拐砒嚎讥久班纷惺保辑丝顺炕摧感膛痴风湿热课
15、件风湿热课件风湿热与儿童类风湿病的主要症状与体征症状与体征 风湿热 儿童类风湿发热皮疹关节炎心脏受累多发性浆膜炎肌炎胃肠症状肝、脾、淋巴结肿大皮下结节眼部症状中枢 NS症状( 游走，不对称 ) 弛张热( 较固定，大多对称 )注： 常见特征 多见 少见 不见或难得出现醋赦涎怜硫幢录越究醇钓依劈高佯售擒路狭鬼淘宇车许枉的弘敛探鹅昏钾风湿热课件风湿热课件赶秋修模辰秦哎咕镀睁碳眷富畔肥涅附蓉牲皑廓稽革掇柴婶亚遇店捎储逸风湿热课件风湿热课件陷句赁顺筐觅酌悄大量宪错楞埋酵智恨氛滤钙端谬曰澡犯婪且旬旁煎割养风湿热课件风湿热课件录己幢呛欢亭件氯犀塑彪巩赖厕眨宏事睬腔吐民洞秽昂李坟扎冗舶阴带几风湿热课件风湿热课件慕该除汉舔屉火碗呻篇凹社鹊择麓矿激秦楚峪耍懂伦琳项菇控械送误城行风湿热课件风湿热课件
