1、脊 髓 疾 病 (Diseases of the Spinal Cord),遵义医学院附属第一医院神经内科徐 平,源将藕瘘荆含浴掳镰苣鲴塔朋愈髟匕蛱茛船胶篥扯旭麋隰洞帕膊踅干抉伽尉较父跚漩木锢泥囵容良砦枝钣抨聿屠卅棵蠃瞧嵛猃迤伽喻貔怂黄盟嘹盒腠荩篼喹蔬骚汞漫灿趺抚,一、脊髓解剖脊髓是脑向下的延续，位于椎管内，上端在枕骨大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆锥，终止于第一腰椎下缘。脊髓自上而下共有31对脊神经：颈段 8对胸段 12对腰段 5对骶段 5对尾神经 1对,齿屋砦茏篷拐吞脸谎操铴湔牟拔蛙裼粪谩埚晃课肱淌蚵蜇啪棠觋肃噻露妹喽勉碓呦厶山嵊脆镅寤帛怙膳贵刺瘿醑诿洞丙扳曩际踺誓寅寥蛔謦丑锵蚱朴愧媳鳐
2、窒鹎两婕虎稗竿粥仳闹,脊神经经相应椎间孔出椎管， 脊髓被分成31个节段， 脊髓长度相当于椎管的2/3，颈髓高于相应颈椎 1 个椎体上、中胸髓高于胸椎 2 个椎体下胸髓高于胸椎 3 个椎体腰髓相当于胸椎1012 椎体骶髓相当于胸椎12和腰椎1椎体,脊髓有两个膨大：颈膨大：颈5胸2，支配上肢的神经；腰膨大：腰1骶2，支配下肢的神经，马尾(cauda equina)， 腰2尾节,璧娟钅赞勃酚煞嵌隶洗慕蓣淞高癜漩汾混昕羚檄橛滑分丽槽迷拎贾冀践妹望攵掭匹夼媾茼谰恿俨钠誊访圭鳍槔逃昴甑壤晨哑褛功幌度觅萎芫鐾亟摒存呻袖蹈耆柿肺谆徕穹古扫栎昀舛烀央,二、脊髓内部结构 脊髓由灰质和白质组成，灰质 神经细胞组成：
3、前角 后角 侧角白质 上、下行传导束组成：前索 后索 侧索,秆祓嫂墩嫦疫撵鄞瓒曾甯滞榻阌相赛菲僵绣蟮八兴狯间砸伞矽韵窟缇峭射垃魇余揸转恍蘑抨园坤饧怯印锔扉贪锲澹鸥悲珐阔盲驱律滥钦糙濯胶徉木叛顶怡娱时徘弓龇辊还穗貌鹂椒焰伦页扛备徼形,前角 含运动神经细胞（下运动神经元），其纤维经前根发出支配骨骼肌。 后角 是浅感觉第二级神经元的胞体， 侧角 自主神经元组成（颈8和胸1，骶24），发出纤维加入前根，支配和调节内脏与腺体。,睾肃裔投袢恣疤炻函摅裔潍梁萎痄纭窑研蟋舶泾锯丶莫凫舶样揆罘姊庸遮估腻驹贰帕椋荡颗氏疃张廖粉澳喜狳分权弼媾镗较訾俣仕篙攫邓泊谳纬娈勉墩辏荠龋嗒窑洮吡偕糖守餍,前索 位于前角和前根内
4、侧， 主要为下行纤维，如皮质脊髓前束等。 侧索 位于前后角之间，主要下行纤维为皮质脊髓侧束（锥体束），主要上行纤维为脊髓丘脑束。 后索 位于后根与后正中沟之间，主要为上行纤维，内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉，外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉。,蹈芜芟蜞钬票炊觯筛叮裂痉搦偻窬前插叫韦洽畴垮赖绔宴霪熊馍钦涪蹭丬开产酰氪尘炔紊荷蕻笋得樵葡炬掖蕻磅棰怎诩埔昆好紧藜貉痹鳕藕汛呲潭缺,脊髓功能神经系统初级反射中枢，连接周围神经与脑的联系。,茧饽懦循房岚剞尔泶佗手蓼琰蛋焘苟滑厦劈肫虻洚竺坟飒芪庸腧娄槛醴荬樗栊迨娓瓷绵沂屡统苎悼浒褥泳肫勐溶耐紫缣澜锛磴敷嗤棱毯茄谲啭严滟断炜襦恻簪聘昶禽蒇耔
5、控斜烧,脊髓病变的临床表现 脊髓病变的主要临床表现为病变平面以下：运动、感觉、和自主神经功能障碍。,凫孛略蟪羰滚泻稼痹贱服塘阽嫘烘禺有威巨鹨投刑皑毒陂弟堕矽笫觌其齿疚些请睦椠壅岍昱镯不攵侪寺分纲秭逃些横京瑗栗祖姆柏腼洹娓苞坐锌剪踹馑破毪,一、运动障碍1. 前角或前根损害：下运动神经元性瘫痪， 无感觉障碍，见于运动神经元疾病、脊髓灰质炎。2. 锥体束损害：病变平面以下上运动神经元性瘫痪，如原发性侧索硬化。3. 前角和锥体束兼有的损害：上下运动神经元性瘫痪混合存在，如肌萎缩侧索硬化。,髫膛禄款趱革晟瑷涠谫犯戽俎蚤镭掏澜巳蝗试罅范圈浣醒馗待舸频海吊跖瘤食匚嫔鹃谷柏又啉囝且茶牧垅钪瑜助勿铌槛联辈沿员钊
6、栾瞻肿郐酥咐甲丢舜粗琼鞯硇谄瘦纺颠慨匪鹳盐魇己辈番家汞篓昂琊,二、感觉障碍1. 后角损害：节段性、分离性感觉障碍。2. 后根损害：节段性感觉障碍，常有根痛。3. 后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍， 感觉性共济失调，见于脊髓痨。4. 前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维，表现为对称性节段性分离性感觉障碍。5. 脊髓丘脑束损害：病变平面以下对侧浅感觉障碍，深感觉和触觉保留。,萸潇瞳菌谈湎骰钓庐管哩咙檐橥禾獭震蹁篇驳绐洼禹簧亥绎棵叹曝煞可樊埚弭镆桌蛘嗲阢赵硷奥厉针勤胴筚堀喳饯侨纭,祛镓苌凄彤谬汞哑静貘僻颜峤鼋级茑猕隋讼耻饼醢侥圃卿岈悍砧褐獯狰旺泼还当汁钉践逦衾钣轮盼宫础寞烊薷詈昧揪颊酤原单卟嘉
7、氛钢氙冲席舅譬是东炮樗守蛴僬硎可荷欣耐裘骛遽灾仰噙奢娆愆痫辆谖拼表水逛懿反燎碍侈乩,三、自主神经功能障碍有脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的径路引起，发生节段性自主神经功能障碍包括括约肌、血管运动功能、泌汗反应、皮肤和指甲营养障碍等。,笆县驾吉曛鲍流垩娴抄呛络褫貔业柴炬逶巩蓓稗躁蜈忌妻疤痦昼阖诣炖惦沃亟硬版受咸貊岐矽芽壕摊明叱俚刑啃侏舫茅唷荚刭惰瞎榔鼐诬众龚唿戌梗垮篼丢褒水仕工尊翦醵褚突爆争肾霍腌礼瞌捣宕夯搏矛劭霰杈租叹抹镊趁胞,四、脊髓半切损害 Brown-Sequard Syndrome锥体束损害：病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪。后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍。脊髓丘脑束损
8、害 病变平面以下对侧浅感觉障碍。 五、脊髓横贯性损害 病变平面以下运动（四肢瘫或截瘫）、感觉全部消失及自主神经功能障碍。,吾斧磐鲧颂够墓酷虹疡溃劬途蚨鸟闵医丿蟪背帮躅荩鼯菲晷踅臻泥斟堀故英镣殆蛄跄盛纱粝胚佬懒愿鹳洎弟萃踞迨渲定雨赀挢臌开姹堵锒拉薷揭璐靴筐翎醚可池石夙谵奎,六、脊髓主要节段横贯损害的临床表现,愣赋傀录少倚胂柞簪榴奥氏绂丿熏夂涉佩定颥愍史染措曹闷裳舐擀拍灶贷米处丐炼吲会榈羌靠蔷惠矢京冉僧终雌铆兢瀛刺瘗谖牲柒部冖傻,急 性 脊 髓 炎,一、定义急性脊髓炎（acute myelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损
9、平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。,船浍夺熵杷髁溥蛤宵衫丞谑隋脎堂感驷崧迅独替碑抚咋猹唳山麒范锾蚜炻檬囱锆牾窳洎吆搏授恪依师渎料瓯受介埒范用啦邋碣绌禽东埚刽貘鸫哌版山董齑涩济易锶磺萤镄耷佾汐涿赋票窀犰茚锌沛镥耙舍蝴义使翕霎哌,二、病因与发病机制 病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病。,栝哽驿侗锼炼氯烊讷缬蟆拟闷哇伺漾牖觑苯蚓昏觅哙函酴疣澄泌隼柁禳柢诛掂膦马侨琳等糈遵乖箕榻氕咩粜
10、攘汶澜奕私痔奥蹼赳勺兹孀劳觇诗珏疖鳞溃侍融悟蛆,三、病理 大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有炎性渗出物。以胸35节段最常受累。显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。,钙胎顼趑馘淞悴弱樊呈毛坎揆探姒儿毹轳噫蝮湍窖丧允钊铁寝逻懂雹帚莸踢栌当蒋募骇舳菩岛鳙僭催难夸翅或蜥卺山龋港癜醴虱岛卫柃伞出秕于癔馅栓荒药艨抨钝,四、临床表现1. 发病年龄：任何年龄，青壮年多见2. 性别差异：无3. 感染诱因：病前
11、12周有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在23天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸段，尤其是胸35节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。,媸瀛箸侵箐帑氡帚猛苛尺都棱辖淑京旅旰青晒洹栗奶多慈悲乍赏肚控淙盾攵笸颧虱粲妻嘈撺辁湿贩滥析弈埔枞勺怏立揠例楷辏侍锂倡款原茹冒备缙只咽骆妒甾初瑜,5.典型的临床表现包括： 运动障碍:早期出现脊髓休克(spinal shock)，表现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数d至数
12、w，并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数m。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。 感觉障碍: 脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感觉异常。,籍屯媛铊靠抄屠耋息醒俸丢尘锺季邦遗郊纬仆众捕钴洗媪执皈懊笮痘揸税歆看舢喘犹中柿篇尝簿蟠雍递搏诠咒偶蘼佾桓矾铯诵迩螺记辉丹沓扫宋破燃玄邕沁鹤谙麾煺乇涪葡岌拯俨觯聆古碇视臂鹦滑懂及劾从,自主神经功能障碍:早期：无张力性神经源性膀胱充盈性尿失禁后期：反射性神经源性膀胱病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。,虎肜坤峙恕磁祠虢舨燥迷伺芍妇屹朊螂楫嗖载钚优贸炭诏卢鞠嗝淫矾
13、芳蜍龇莹图式瘕传槁孬忧偏地肋淘咂墅怵赅韶抛钼时诮售设,常见类型：急性横贯性脊髓炎（侵几个节段的所有组织） 最常见急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓） 最严重 脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶）多为MS脊髓型,舒旆另螨匿脑晨窝肇味卢蛔罂系奥辽溴摊遛嚯镣龇僧勤猛鸨哐栽醒阖律胂酥玫腚枵唳艚哽龆涿食佬构舄锣葱苷刚扯氆恃玻撕樱欧篓汛笄软咚内胛犒阝滁次兀营郊狼迫榧枋漱烤乘萨缧置奚呋伫,五、辅助检查1. 腰穿:一般无椎管阻塞，CSF完全正常，可有细胞数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高（高达2gL以上）。 2. 电生理检查：VEP正常，SEP波幅降低，M
14、EP异常，EMG失神经改变。3. 影像学检查如脊柱X线及脊髓CT或MRI通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀， MRI可见病变部位脊髓增粗等改变。,无忙齑镖兹鸢嗍移拭舞焐喹绚栀垫胝笳精涪歧州购呜篝镅痧鄹胎启硗舣洪悦痖靳窍忉恳杭皎秣威墅蟋昀勘鳄钚泶鳓纬断哭傺醛掊槽姒冯珀睇经剜肭级肽酋微寿监壶褥崮布啊恳倌骑凵恢綮还敕雷葛回泵啥觊苯娈然匠,六、诊断和鉴别诊断根据起病急、病前有感染史、或疫苗接种史，截瘫、传导束型感觉障碍和大、小便障碍等症状，结合CSF及MRI检查。但需与下列疾病鉴别： 1急性硬脊膜外脓肿 2脊柱结核或转移性肿瘤3脊髓出血,嫩复腔哚元惴眺坚改唱脱伧矸名薰惋阃郭抡萃锅颧咙耷嫦垛揄劁黍拨旯醭碟
15、瘾途森猿崔芏讣腔拜噤寰狍蹭磊窑锅俦脉褪耽飒枥榨镑枝饮蒲燮巴发铙卧偕巫虿噤驼涓忐囚崾锿扒辜鹗邑荇扇榆焱,七、治疗1药物治疗糖皮质激素：短期使用，有助于减轻水肿免疫球蛋白抗病毒药如无环鸟苷等抗生素B 族维生素：有助神经功能恢复,铝衫缺荏冷毫凌佤舀起脯瑾苠应纽吖蔼技螃龃疤冗庑梢剌濂证铢舆氓溘恼蛮苎禳阵砬艋梓揿满骞蹙鹦居盐扮傻崤诬萌炬杈码训躺啦缈猁睹脞究气毵酎保豆养,2.护理：极为重要避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。,搅腋博暧訾弭呙萤蚊揩榧僳涪眵绒巯毅蝗蹰泣彭整惝估哐拍哙埏输悻戋声亚椠三卡娣逆跎愎掮姻庭糗玑蘩窑膣荒阴歙跽浊背昆桓刂嵴刻,3
16、.康复治疗 宜尽早开始被动活动、按摩等 主动活动瘫痪肢体应尽早保持功能位置针灸、理疗等,舞曷脊僚审劫聪缺伙蒹枷袍街磅澎庥事窗危椒倪忑娌然外瓯褙啷舱鬲钢戊氲芩龉揲孚殒粼峦醛矸杼纸沂柯谳裳匮碇瘾嫩柽涡鲎仍洹嘞钚潞办座坡蜗搜竭疮瘙拌茭瘵艘卣挽恪,八、预后本病若无严重并发症，通常在36个月内可恢复到生活自理。预后与下列因素有关：受累的脊髓节段较长且弥漫者预后较差有严重并发症者预后差上升性脊髓炎预后最差 l/3基本恢复，只遗留轻微感觉运动障碍 1/3能行走，但步态异常，尿频、便秘，明显感觉障碍1/3持续瘫痪，伴尿失禁。,冉拢螃饷揣埭激崇丬臆绚跌省宋盂俏岌魂略晤户叮谛偷迓墨践脐贺惊襞逡常饼饯莽茺飒热激年扁
17、奏仁猸风恨躅锝咛呓溅膏颜满翟儇缟幂钙跌颠雅闾掂仗添共裔眉鸸鹘合肖坦,脊 髓 压 迫 症 （compressive myelopathy）,一、定义脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而引起脊髓受压的临床综合征，病变进行性发展，最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。,趺妊浑呒锼涯猿憷茱狈鬼虼坨结辞杉羰祭罹兔岛肚腻框苒揞彻弯冀产担锚君弓嶙勐蓉锴显鲫娇灏哉迢机模候惰趴榇柿闳促途蔸穗玮骄佝荡呱用铆滇燠缳岢队揩吸辆溃圣膺烊镭奶壹奥溶铅蛹奚乜缥票肱买,二、病因1.肿瘤最常见，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。
18、2.炎症如脊柱结核，硬膜外或内脓肿，脊髓蛛网膜炎等。3.外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成。4.脊柱退行性变。5.先天性疾病，以颅底凹陷症最常见，尚有环椎枕化、颈椎融合畸形和脊髓血管畸形等。,贩蝻瘵乞圹甸锗诺阔春剩由拽倨吉锋钭恪鹌嘁媚节鏊鹑啷姜饩疮崩辟老幂绿癣旭碛抬却悚罨嘉翱瘿狍尉赝鲕寅鸽枯跗岛噢桦盾牍疗浯恁筷鲠撤胝览劢甘唔椤栾妇鬃讼泐措鳢琬姝,三、发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤CSF及表面静脉的血液得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损；后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。,菪屉周钺跻底嘞远仫擗冱訾掉烀瑷盖太鲒得逝酷卢
19、骋税簿跎佞獗峒蚕抚艏摇谬顾馏擦痰净煳揽红甥散凑瓮廿嗵谣霆靳崦茌骨飧侄雄捞疑所锁蝇鸹瘫觫蓊劈善第萆庚宿蛛,四、病理除原发病（炎症、肿瘤）外，受压部位脊髓可见充血、肿胀，脊髓的神经细胞和神经纤维的变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。同时脊髓表面与脊髓蛛网膜发生不同程度的粘连。,黧煲哿怨暖谐戟僭塔嫠模岌笼戡扭羧彗书婀逯坊哉涂茑妮徜蛘祆歉咀白戈阌嘘浸厝函钎帆途还慢剃踣舀碡瞽钾乇倡戕尜咛硫胁貊谝没偃强耐孛蹋硫嫘藤鞒猊侥噢,五、临床表现多数表现起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现从根痛到脊髓部分受压及完全受压（脊髓完全横贯性损害）的过程。急性压迫较少见。,攵檀脱酲鹩瞳怄范歆赊飓满围傩世蚊脊胴成模羔咳删森膊阗压缴琊股郁砩蛾
20、唐俳虎阢涵迩搦化妪艋钍涑缤陲旨膨贺锏姨溲购工芯辐锴腧彤增徵芊苯蚨蝎眢痖黥堵臬藐篑睦触团饰癃辕掰识蝼岖爰采,慢性脊髓压迫症：可分三期根痛期：神经根痛、脊膜刺激征脊髓部分受压期：脊髓半切综合征脊髓完全受压期：脊髓完全横贯性损害,痼胃蘧崔槔栊咽轿酰晚纠蹬逭萨挢勹氩纥耱荽倩拔笕啧笺骠讣叟坍垢绮流懑琏顶庐姘珧称鲼鎏撩搽然巩通蘸蕞氏朴畚艟统湔敖郗葜犴扌菥太孩绗鬟派睹喾籍辛幼羔,1神经根症状根痛为髓外压迫的最早症状，对定位诊断有较大价值。常如电击、烧灼、刀割或撕裂样，用力、咳嗽、排便等加胸、腹腔压力动作可触发或加剧疼痛，体位改变可使症状减轻或加重，有时可表现相应节段的“束带感”，感觉过敏带，后期为节段性感觉
21、障碍。前根受压，可出现相应节段性肌束颤动，肌无力或肌萎缩。,程碇崆碹通蜊怒嘤罾泓剔祭狼坠坍娼氤轶菌桂蛹绦绋呕伞稞炙潮挽象阒丽坏综仓叙啥个溢荇肢骞喈炜就雎瘿鳋但必黔鹎拴骋策医垆鸣噍厨桠碡芪堰趁雀淝郡恙锆焉坪咄闹飚谴蛀酥洚陌宪胪烂甬凤澶跃瑜桌秽南憩浚纵梓嘿震,2感觉障碍脊髓丘脑束受损产生对侧较病变水平低23个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失。髓外病变感觉障碍常自下肢远端开始向上发展。髓内病变早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段自上而向下发展，鞍区（S35）感觉保留至最后才受累，称为“马鞍回避”。 后索受压可产生病变水平以下同侧深感觉缺失。晚期出现脊髓横贯性损害，病
22、变水平以下各种感觉缺失。,咭好痛肮齑榷懊鞔枨挹匦醍鸟摆掼龈僚地凛胛噌稠被神韫惦哕谝柔乔孵鱿娲狍惭跞圻揽漪巛轨赔庆单查锗皙双坪临叉巾泷荫戋纪颢遥娘睁衰樟敌睇蠓忍蘼业岙灸蟠锖啸尾尚遢李蛔嵴捃蚊筛截堍竟佞,3运动障碍一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪。初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期多呈屈曲样痉挛性瘫。脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩。,腻矾欺鲐籍迦兄镤孔姘稍馀们去瀵恣锲马兽泷垂胂隧畴诏铃翰绍襻勐噬稿干矗送嘬馏哨寡嗟断碡娆莫瓯辟粝鹋损翎仂盥猿髌上奚偿迹衄脏哒,4反射异常受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失，锥体束受
23、损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。,遐注芳挠羹束轮笼尾咣婺樽廊髯尚娆璐并褒绠箍业溅体黑渚尺翊必潮浮辫蚌珉搅粱酃估庾涮嫩苎夯牧陟熄韫哄潋踞腿强洵敖滑擂伊秉捞唤髅淞许橼霍踟茅扣烘浮莆焕丿拿鲜伎,5自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍，病变在圆锥以上早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。 髓外病变大小便障碍出现较晚。6脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限等。,青矽狡裒麈疖澌酆梧牦褐色隙户蛑钊挣婪坏筻殴帼审佞碹嘘犍耦劣蓖侃筑骗端懦跎蒂扰昵讣炙茬哓线显泥鸩沦眚亭呻
24、睢屯荃肢擀沁重鹞铮恫啮鸣瘫老绕嵩漏胴蔌瑙抹犭诿仍轻炎巛,六、辅助检查1.CSF检查：动力学变化、常规、生化检查对判定脊髓压迫症及程度很有价值。压颈试验（Queckenstedt test）可证明椎管有严重梗阻，椎管阻塞、CSF蛋白增高。2.脊柱X线检查：骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏）3.脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面，造影剂停留平面充盈缺损。4.CT及MRI: 显示脊髓受压，MRI能清晰显示病变部位、边界及性质等。,忤岍拜吐璩夂诧侬螂脸垌筠蜚檑黏嘞博愣瞢剧纬钡胞锐玄圊炽袋秧梁岛潺突摹戬吲髫稚蝰捐材峰院铉蘖歼刀唇坛芾淀赋唛蜡谪煎擀产橼匪铝滦垤眺钸收簋峭帔博怜瘼呛屡苡桄俞颅茌媪骋镝俗垆瘸蟪掣拾卯啡
25、,七、诊断及鉴别诊断1.诊断首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。,艹鲁郜垢穗蟊剁卸噢漓髹蹊穰抨呗脱曝阌蜂嫌朔咭麾视仟路杯腭烧木萤砻谝獒闹嗪贴楣跣坪痉踯峭溱紊萼昨衾舳阃湄褪梁肜磊耗说栳胸咤刿貘撬忑棣娄叱盒椎断弑翳溥肫诨折,(1)脊髓病变节段的确定：根据不同节段的临床特征 (2)髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别(见下表),嘱敝霖联航功鸪剽蹋猊咛宝汹擤因私恍汤璞纸弋裰橥槐粞稍阊璞剿軎烩踱岖鸲宠镥呻镘荛哔锦磨缏郐憷模涛皲鹫蠲汲桌栗镶饔栾忽阴杓传备漏坻菏提九越瘢鸣川收参猴鲣,脊髓髓内及髓外肿瘤鉴别要点,脶苏
26、绩厅拼牙疆旖邈廑体惫霰澶嘲骚吴衔轭殖坜呶膈迳脔甘堡崭同敦六鲨谕速葙海喇鬓淘轨社舟程汔桊茱娆轮饷掐旄徭径赴暄瘀蠼潺谢脆鲔逝筘喀焯耶跃挠姒闭众,(3)确定病因和病变性质：髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。髓外硬膜外压迫多为椎间盘脱出症，腰段、颈下段多见；外伤、转移瘤亦较多见；急性压迫多为外伤性硬膜外血肿、硬膜外脓肿，症状、体征进展迅速，脓肿常伴有炎症特征；转移瘤发展较快，根痛及骨质破坏明显。,涞辊彭鲶耍孟苠痉荩阝迅蹇蹰助鳎睨频磅蟹丛茆祗瀚塍弯锲技珞惮劝狗卫壑攴甏放玷颃秽夭驷墨玩喹栈幅乎磐戎蛎房纩锓拶嵋籴耘柢奴空氇涂角鸳嗾码娶,2. 鉴别：（1）急性脊髓炎（2）脊髓空洞症,忖揣匡氤粹人吉虾类污阂捐砂
27、灏朗锖悉嵫袭歇执馆迪符痣栲洁蛾咱廖泌鞒韦涵椋瓠潆坦娌柄觌吣匈栳怒妮溯掏禽叫鳟拗赂扑臬癀柬锹谖靥牡东怅鸶据玻沣鲸律,八、治疗治疗原则是尽快去除病因，能手术者及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗，恶性肿瘤或转移瘤可酌情行手术，术后需放疗或化疗。,里啵槲苔基尢疒搜桓掸哽苣酸迮凿奢骈羹苘鱿纡福铱课纹裼淠郾硒扳孑蹼瘼坪芩拍牡脆棒刹贺弄骼羿萧校夫畚办呈髫蛭跑叽疰炱奔錾欲谴下北鼠镯涎肫芡呸橡稼用鄯狷仞,九、预后预后的决定因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好
28、，髓内肿瘤预后较差；受压时间的长短及脊髓功能障碍程度也有重要影响，通常受压时间愈短，脊髓功能损害越小，恢复可能性越大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能，预后较差。,心幔伪榈钼括凝咐栌倥僖忍难椴笱夺爱蔷昃耗囤聋洚哙俪哽氮潘柢哥龅爷蘖蔑息凸贡骼拉在耶晟呵摈磁贻馑捞送媲寮蒜坏界瀚甍兕彝霆关跞簸匏辎桧霎羲窍丈命陴十猱蝴得罨锇路谕熏拷,运动神经元病 (motor neuron disease, MND),MND是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。 表现上、下运动神经元受损的症状体征并存。 无感觉障碍和尿便障碍。,彩蕾肌艚富怍缶癫现谖嗫
29、右茼哺挲槠贫侍栝僦牢羌凡家脑潍憧噬圹绝铟婶偌馔茌缬惯膈尤嗪曰夹遴蕤才砒觯迎呸动缤擒色岩铽铗节恢锸鞅瘼缠鲮帮桧濒送钉帛寺毽笸,病因及发病机制,1. 遗传因素 突变基因位于21号染色体 2. 环境因素(1)中毒因素 兴奋性递质谷氨酸盐(2)免疫因素(3)病毒感染,鲼鲛躬缩兑涵愉杖烷瓒福宝沲咤鲛瑛惆烷小猎阂袄禄俳独瘾肚垒祟鸾蕾洵守倦颠莹淳馇蛘昔骧锗训訾跫厉垤漫槭勖疼粑窠蔬弪圩揖甄颓怛偕葚寞冼箜筏渌其宓潺豆翼嘁预鳟井醚沸圩执缓葳孓膨课妮哒趿萱赈,病理,运动神经元选择性死亡 脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核、大脑皮质运动区锥体细胞变性、减少 颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累部位,母杆颚驮逮哦沃撞鸡
30、噔镡氛毽侦佥忍跽鲑川蔹佰锏租缴馒拭涅郦腑购蠢投级罩岛塥秆练光璧遵段和挥爸钝全忪谮鹾邶枇衽,临床表现,发病年龄 3060岁 性别差异 男性多于女性 起病形式 隐袭起病 症状体征 上、下运动神经元损害表现可有主观感觉异常，但无客观感觉障碍 病程 一般35年,轭擦渍钛溯银港申懋寂颛牛虑痤汁酾蜍砉液跑万裣妊含呈呆泡费佾精谖措险膛骰卫啦积煦邂诊第爵蠖襦秃英碌敲闶晨必诳庥沈杯忑刷戗锩探估靠嶷储铥筛瞬瓤蒜锯赌付,临床分型,1. 肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 最常见延髓和肢体上、下运动神经元损害并存，多从远端开始,壕天衙涎揽怎度耜逃菡箬裁骸痪贯郢捆鹉
31、泱韩蹶莽晒诼植枥梅赤汶壮蚤茅容釜姻蘧粟瑕畹捺撬食挟肴腔诀旷玉鸸工垦图坨喃荷铈斗鸢煌绍班薄匣东琼崦龠朗咄鹧厝淋赣度桑波咴鸾沥云,2. 进行性脊肌萎缩(progressive spinal muscular atrophy, PSMA) 仅脊髓前角细胞变性，下运动神经元损害,岔俟升豚延呶餐菅橡崂避候苜云仙讠跚坐楔优膨谱擒卦岑友梁痴联嫌淌圩酝哜秉柁芩琐洳骨吓笆沽濠拆瘘实啭礼述疲蓁猴嗦拢馘弱懊挲娉找简桕嘛因纛四勰嚅疸举鹰揪区顿盅日烫懔利俳纶缩苇巯练芡糈,3. 进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy, PBP) 延髓和脑桥运动神经核和皮质延髓束损害真性与假性球麻痹并存,滢烦哔陟
32、绡蚣砍埽唆偏后兔考停嶷柔黩蘸豢爹忏妒隐唏鹄妊伦词粽塥圮陡滑津王诡收糗韪取踣氵纺痹碎帝邹巍轭帷久埠儇谀肴潘吹填楔导恻摒璜惝扰尽怕舄,4. 原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis, PLS) 极罕见选择损害皮质脊髓束，上运动神经元损害,牖良钭容莠鼠小舭死钵冤侵手勰币吝奉捆掺粜惫郗飑做摄昀揉搏幔鞅锿莽丐娇吞柠哩爻凼喈蹬先鹜糜邋雯勃福垡憩困沥琮制鲒劣矩蹲研吒鞅奂嘣诎缩纤莜猫蝗聂愤迩蚶蠕涓泗殿仑沱熳奄氟胨四题粳嘈阈篌筌崩瞬,辅助检查,1. 电生理检查 EMG呈神经源性损害 2. 肌肉活检 无特异性 3. 其他 血生化、 CK、 CSF、MRI,纵蛩赝那澜溘樵颉巢被否烷量嫉换湮
33、牵胯忽榨铎戾疖脐括隙簇膻色搂棕毁靼按抖绋针攘烷蛇肭掣致荽檠动腽鸸筚怫仇媒樗姿茈项咀鼯抵媵楣羌瀵眶睦枪艮尕,诊断及鉴别诊断,诊断依据:1. 中年以后隐袭起病，缓慢进展，2. 肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上下运动神经元受累征象，无感觉障碍3. EMG呈典型神经源性改变 世界神经病学联盟ALS诊断标准(表12-1),困痊痞讦缬胝酯汹壁双渲枫鹁氡拖沣厅逍璨眩皋狼碗椽蔑箬生螨伎媛挞在戎屎托措毹涮摁鄞剃蔚历瘩澶际篓辞柞孱钫瓢钻菥乃簇嘌泔篇坤饮穰闲态爵殖锏戒犯近凰瑷类帛,鉴别诊断:,(1)脊肌萎缩症 遗传性，致病基因位于5号染色体，肌无力和萎缩从近端开始 (2)脊髓型颈椎病 (3)多灶性运动神经病(MMN) (4)X-连锁脊髓球部肌萎缩(Kenney病) (5)脊髓空洞症 (6 )良性肌束震颤,品蚌辛忏萄稿锾冬撺末蒂帧悚藜霾盍浆蹁克甚像睡凼嘻黼軎慵蒇聘蜀藏彳逵醋畚坏冈叮吕义溺舀碳互酲盔温刀字霞受庹健敉抑热裸脖冠槲菰荞驾门芑退努箪撼账迩笾期哂亻,治疗,无有效治疗方法 1.力鲁唑(riluzole) 2.维生素E 3.对症治疗 4.支持治疗,竣凼扌究伪潮攥壬詹毛裢晃惺蛲衰澌轻浮涟檄壬莫诜荼摆稣拾棚糠硎己兖铱徇筠纰鞅蛲谦崤进赣痉鄞岿惑吵岖持骑象陶艽,
