1、胚胎发育不良性神经上皮瘤 dysembroplasticy neuroepithelial tumor DNT,2012.5.17,1. 流行病学与组织发生,2.病理分型与临床表现,3. 影像学表现,4. 诊断、治疗与预后,内 容 提 要,胚胎发育不良性神经上皮瘤,胚胎发育不良性神经上皮瘤（ dysembroplasticy neuroepithelial tumor， DNT ），曾用皮层错构结节、皮层发育不良和胶质瘤等名称，它主要累及皮质部分，好发生于儿童和年轻人，伴长期局灶性癫痫病史为特点。,流 行 病 学,DNT的确切发病率还未知。 Rosembe等报道在20岁以下年龄组中DNT占神经
2、上皮组织肿瘤的比例为12， 20岁以上年龄组为O24，全年龄组为O63。,组 织 发 生,1988年由Daumas-Durport等首先报道，认为其来源于中枢神经系统发育过程中的中间生发层，包括室管膜下层，小脑外侧颗粒层，海马齿状回，软脑下颗粒层等。 2000年WHO神经系统肿瘤分类把DNT归为神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤内，属WHO分级的I级。,病 理,大体标本:肿瘤大体呈灰色，呈脑回或地图状，质软，血供不丰富，与周围组织界限清楚，质地如冻胶样。,病 理 分 型,非特异型DNT,复合型DNT,单纯型DNT,病 理 分 型,DNT组织学的共同特点是肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞（OLC）、
3、神经元和星形细胞3种细胞成分混合组成。 免疫组化特征：突触囊泡蛋白、神经纤维细丝蛋白(NF)和S-100蛋白染色可见，标记阳性的神经元散在分布于大量少突神经胶质样细胞间,病 理 分 型,单纯型DNT:肿瘤组织为单一组织结构，由特异性胶质神经元组成。 复合型DNT:肿瘤组织结构较复杂，典型的复合型DNT由特异性胶质神经元、多发胶质结节、发育不良的皮层3种结构组成。 非特异型DNT:是指临床过程和神经影像方面符合DNT，但缺少特异性胶质神经元和多发胶质结节的典型结构。,病 理 分 型,有文献总结了DNT病理学四大特征：OLC出现是DNT最具诊断意义的特征；黏液样基质；多结节状结构；病灶周围皮质发育
4、不良,临 床 表 现,部位：常单发，多数DNT位于幕上大脑皮质，8086发生于颞叶，其次为额叶，但也可发生于大脑的其他叶，以及幕下甚至脊髓。 有文献报道小脑、脑干及颈段脊髓多发性DNT,临 床 表 现,症状：癫痫几乎是典型DNT唯一临床表现，有如下特点： 抗癫痫药物治疗无效； 病史常甚长，平均达105年之久 癫痫发作类型可以是多样的，以复杂部分性发作为主90患者首发症状出现于20岁之前 神经系统体征常为阴性。,临 床 表 现,症状：幕下 多表现为头晕、头痛和（或）呕吐及行走不稳、闭目难立等共济失调症状,影 像 学 检 查,脑电图：常规脑电图特征性改变为出现癫痫波。主要表现为背景节律以中-高波幅
5、a波为主，偶发或频发-节律，病变区域见中一高波幅尖波、棘波、尖慢波，癫痫波出现的部位可能与病灶不一致。,影 像 学 检 查,CT：DNT的CT表现 低密度病变，无明显强化， 边界清， 肿瘤周围水肿不明显， 病灶以皮层为主可累及白质， 占位效应轻微， 可有自发性出血灶或钙化,影 像 学 检 查,MRI：“三角征” T1WI低信号，T2WI高信号； 增强无强化或轻度强化； 分隔； 无瘤周水肿，无占位效应； 邻近颅骨继发改变。,影 像 学 检 查,左颞DNT,影 像 学 检 查,右顶DNT,影 像 学 检 查,右顶DNT,影 像 学 检 查,左侧小脑半球DNT,右侧小脑半球DNT,影 像 学 检 查
6、,四脑室底DNT,小脑上蚓部DNT,诊 断,Daumas一DuPort等提出以下DNT临床一影像诊断标准: 20岁以前出现部分癫痈发作，可伴或不伴癫痛大发作， 颞、额叶皮层病变占多数，无神经功能障碍或有稳定的先天性神经功能缺损; 无斑痣性错构瘤的皮肤色素斑; MRI检查显示病灶位于皮层及皮层下;可见三角征 ，分隔或小斑片状影;FLAIR序列上呈混杂信号改变、增强扫描病灶无明显强化。 无占位效应及瘤周水肿。,诊 断,有文献提出：具有如下特征的病例应考虑 DNT： 青年患者，以难治性癫痫为主要表现； MRI或CT检查显示病灶主要分布于皮层和皮层下的白质，结节状、地图状或脑回状病灶。CT结果显示病变
7、为低密度或和MRI检查呈现T1WI低信号，T2WI高信号，肿瘤周围水肿轻微，无明显强化，占位效应较轻微； 术中见肿瘤灰白冻胶样，脑回状与正常脑组织边界清楚； 具备DNT病理学四大特征可协助诊断。,鉴 别 诊 断,DNT主要应与低度恶性星形细胞瘤(毛细胞型星形细胞瘤)、神经节细胞胶质瘤、少枝胶质细胞瘤等鉴别。低度恶性星形细胞瘤：常位于大脑深部白质内，极少出现到三角征和瘤内分隔，其好发年龄为20-40岁。,鉴 别 诊 断,神经节细胞胶质瘤：多见于儿童，常位于皮层，好发于颞叶，多有长期癫痈发作病史，肿瘤以实性和囊实性为主，钙化多见，增强扫描其实质结节强化明显，无瘤内分隔或倒三角表现，组织学常无多结节
8、结构。 少枝胶质细胞瘤：多见于成人，钙化多见，肿瘤可以为倒三角表现或瘤内出现分隔，但在同一病例不会同时出现。,治 疗,首选治疗方法外科手术 手术的适应证：顽固性癫痫和颅内压升高 手术方式：单纯病灶切除和病灶切除附加致痫灶切除两种。 有资料显示单纯病灶切除对癫痛有效率达90%以上，治愈率达60%以上。 因此对于附加致痫灶切除目前尚有争议。 不需术后放射治疗。,预 后,DNT一般认为是良性肿瘤，较稳定且无侵袭性。术后无需放化疗。 但也有术后随访发现肿瘤复发的报道。亦有报道，肿瘤次全切除11年后恶变为级星形细胞瘤。,小 结,DNT临床特点： 多在20 岁以前起病 临床症状表现为难治性癫痫为主， 病变
9、部位：大多位于颞叶。也可见于颅内其他部位。 本病的影像学表现具有特征性，病变主要分布于大脑皮层，可发现颅骨异常改变，约 1/3 病例有增强改变。瘤周无水肿带，占位效应轻微，特征表现“三角征”“分隔”。 本病良性肿瘤，预后良好，手术为首选治疗，切除后多无复发，术后无需放化疗，但文献文献亦有复发及恶变报道。,病 例 回 顾,患者，女，37岁，主因“发作性右上肢抽出伴意识丧失8年”入院。 发作时表现：右上肢屈曲、意识丧失、咂嘴、胡言乱语，发作前大叫一声，时有恶心。约78次/月 查体：未发现明显神经系统阳性体征，既往史无特殊。 术前检查如下：,病 例 回 顾,病 例 回 顾,手术方式：病灶切除+左侧颞前叶切除+左侧海马切除 效果：术后20天患者未有癫痫发作。 术后病理如下：,病 例 回 顾,Thank You !,
