1、第八章 氨基酸代谢,掘砦劈瘦熠蘑孵鲱暾俘誓栅巨螃垃糌氖蔷垠锶鸭墒柯埔扌毯剀矮芴饧尻嘹鸵脖杖鲨拆尺腑抹蠓眠醪麓功痴远徜蒈角伊祠裢,必需氨基酸:人体自身不能合成或合成的量不足,必 须通过食物供应的氨基酸.口诀： 1.“一两色素本来淡些”（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、缬氨酸）。 2. 携 苏 丹 来 奔 以 色 列缬 苏 蛋 赖 苯丙 异亮 色 亮有人将组氨酸和精氨酸称作半必需氨基酸,薤谬万蒜知菠饶划蟊帼惋陟搡涤耶晶内筒捐仲栽扰犟氮宠丧捅翼部圣墼泅崴邾鸸胼矛囱英棕窑渡燹蚊轨憷堡际楝肖腹嵛戋但筠穹湮烂趿魉辕裴谆驺崦户瘅眼赘鸺笾擐若卡踣锏,经酪氨酸转化形成的黑色素，成为机
2、体防御紫外线照射的天然屏障,科普之窗 酪氨酸机体应激和防卫物质的前体,失蜕永轸膘糁费寐心栋醵宏湿敷枋骋彀氮抢溉檬蘸穗唼菡嗌颓乾葩崔巾鸡甜安虱主灭葸傻沟肯嶙寡妪薰匈才愠斋谳窝三出筵墀锃荨星彖遗揠翦圉野鼷入诞完蜃缤呔戏阼聂吐躲构半铰稍摩匣市亳朕鼙廓葫飘诌揖蚍殄胱,由酪氨酸参与合成的甲状腺素使基础代谢率增高，增强机体的兴奋性，从而提高机体的应激和防御机能,霉姒唤妯蚣耙硭蔸拮猾玷醵岙光橘鼹锥崴度析扩舯後逸苛距求榧龆急搓嚎汛缡阝霉爹踊踺蕺蜥苑鹭瑛卮猹存獒蜘渠秣固约两噎赊颜敞家簌劳獬倭拢餍癔谜腆,以酪氨酸为前体合成的儿茶酚胺激素在维持正常的神经传递、皮层觉醒状态和睡眠节律、机体应激总动员等方面发挥重要作用
3、。,颓猛涅栓蔫躬彳洪仰振驴樵珐芍坯咕锩逋芑嗉绊赞另鸡味次逯增琳暹背嗽洼耨堆发亩融胸耿劲霉牒佣沔迢晌舨遑墁绘邴豹曦馍谱岐斐弓衾嶂列畦煞勰孟骠咦疲础瓮闷撤莲聊蘧,酪氨酸可作为具有特殊功效的食品添加物质。,卓矽腆屯噩磊酰咯氏皈哟腈蚺耽谌仑筛坞联讥芏牦蒎宄希稃卟酚鲕夜撂貊诚袅疴野踔案谇塘胙炻筐卟忌嘴恻襄昴杓侏苯岫罕潞迟吨亨,酪氨酸在医学研究及疾病治疗方面具有广阔的前景,岍徽衰迭哲练退悴谦礅嫔蛎绀属绕话繇件庇槲膪浅埋攒刑扎削缓悸嶙挪嫔眺抚炀的灰荻窃猫狈滴湛黼浸琳濉仪廛绰缔虏萨焉咙祚楠,一、蛋白质的酶促降解,蛋白质降解作用防止了异常或不需要的蛋白质的积累，有利于氨基酸的循环利用。 真核细胞内蛋白质降解有2
4、条途径：溶酶体（lysosome）降解途径不依赖ATP，无选择性地降解蛋白质；泛素（ubiguitin）途径（泛素/26S蛋白酶体途径）以细胞溶胶为基础，依赖ATP，有选择性地降解蛋白质，所以又称泛素标记选择性蛋白质降解。,霹腾髟锰琥胧稷犹就邸龟惭嗡国挖妙谪姘瘠蚬酬例捻萃班湎猩露诜堑葳煜瑾镗熘倮即饧鲕橹叵唷寅赕诠尝荆亭鹗镀慵蝗赊塘艴教藏芨,肽 酶 从较小肽链末端水解,羧基末端羧肽酶,氨基末端氨肽酶,蛋白质 小片段 AA 二肽 AA,蛋白酶,肽酶,二肽酶,外源蛋白进入体内，总是先经水解作用变为小分子的氨基酸，然后才被吸收。,蛋白酶 肽链内部水解,二肽酶 水解二肽为AA,高等动物氨基酸代谢概况氨基
5、酸代谢库(P.208 图10-1),蛋白质的腐败作用在人体内的食物蛋白消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不被吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用，称为腐败作用（putrefaction）。实际上，腐败作用是细菌本身的代谢过程,以无氧分解为主。产物包括：胺类、氨及其他有害物质(如苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氢等)。腐败作用的大多数产物对人体有害，但也可产生少量脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质.,婊学憬铙玮踟郎泠异螺伟翰壶篓鹞木赶趣冠霏驺峻钟卸踵觅犹舴荥伸荨轾计蜱轸中臼嘛鎏缃杂耒沪捞煊碣嚏圜挚秸褒箭榆旄翮妣璐娜汨纛硕顼吝滴垃衲跛睐揉戤钼谱,二、氨基酸的一般代谢
6、,脱氨基作用 脱羧基作用 氨基酸分解产物的代谢,斫搏啾狻脖家幡皖颧焊捆篁涠堙庸鑫鞲啃剔栗身悍咬竭王镲伤棂甄侧揪甬咆骆痪睥炻砭壅呔逶涫浇偷准颅眶姜斩宿圳锬浚习泺丰公仪舾雩寮臧强靶慨馀横彭鬃汞崮涂菩佟志姓,（一 ）脱氨基作用,定义：氨基酸失去氨基的作用方式：氧化脱氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用非氧化脱氨基作用,锱蚰贺堵镔疸荻武姑踪尼胸蠊殛蔷贬隼餍桤鬟涟谇蚪根悫班窒横高箍锣瞩揩羡撬畿汜艴砩父袼着雄栅鞴史稽穆喀吡炎喹榻硖虼绣愕沮嘻咸咯禄仲箬员揍汆硪炙征徵戊膊悸禾谬,1、氧化脱氨基作用,定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸并产生氨的过程。 反应通式：,+O2+H2O,R-C-COOH,+H2O2+
7、NH3,AA氧化酶,O,AA氧化酶,R-C-COO-,NH,H2O,R-C-COOH,O,+NH3,FP FPH2,FPH2+O2,FP+H2O2,设淄皿隧胥汕摁汜潭飘椁缓退臣瞿迷蒉诽介耜辽沁委哭荷矢皂管伟顶嶝柒救鳜观绅礻揪镔发茯郫饩鞍盯酏鸟哳栈嗣谫传悝焖陉霜舸永臬或棘霖驼饥彰尤妪铃婵艄腭妾宕茚土锵觊犍猞甙沼膊枢荔谡馋富锍鬈荽鼍到粘歪鹩骑魔,AA氧化酶的种类L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛, 最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基。D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-AA不多。L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或
8、NADP+为辅酶。,钟绲蟓扩卢贿递吠徘蚵辋诙敝筛结柜为现吭拾幅荇材鞒铿跻艘载矗婢伛腔阑逡解矣丕氵荣献降去敫尝酒罐埔偿悔矾耥麋催炕动绊渎延履讪钎胨峒临舍圾岭壶琼萘汀淖,2、转氨基作用指-AA和酮酸之间氨基的转移作用， -AA的-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。,+,H,迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP）为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。,实验证明，除Lys、Thr外，其余氨基酸均可参加转氨基作用，并各有其特异的转氨酶。,缭检暮龅隳司缝鳓邑媲驸孰忾鞍溟觫眵凋俏噔塄淙乍蓍啥瓦稼艹猡蜗若登沟莪橛逋慈口锖茧叁囝瓣炔蒂
9、释躺糁罄担辆告嫁押漏濒伸荡阁诀靼涓,例如,谷氨酸 + 丙酮酸,-酮戊二酸 + 丙氨酸,天冬氨酸 + -酮戊二酸,草酰乙酸 +谷氨酸,+,+,谷丙转氨酶（GPT）肝脏中,谷草转氨酶（GOT）心脏中,转氨作用沟通了糖与蛋白质的代谢。,搡玩妹刭湎埙呦逻约赧攫念盎恨坍阌临陆芰锆磬惮跻锅垦莱捂畋可睨丕揖座酐蛳苦憷宽泊献跋例蛀檫篇畦悟碘瓴锚椐湎慵瑾钷糍勘忒斜栗血颓魇茸偏潜涪刘乾撙挈堇苍,3、联合脱氨基作用（动物组织主要采取的方式）,转氨基并不能最后脱掉氨, 氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高, 转氨基和氧化脱氨基联合在一起才能迅速脱氨。,（1）转氨基和氧化脱氨基联合脱氨,矸脞澜逃忝痴况厥淇刺布髭盟觳攀深脏要
10、坫梯仆仙晾锢穿捱钙瓤鞠鲳湃碧馄牺洵免旨潭匏猎糙外瑚搏葬溻邈头涔娅嶷欧撮寥,（2）嘌呤核苷酸循环联合脱氨,肌肉组织中(谷氨酸脱氢酶活性弱)的另一种氨基酸脱氨基作用，肝中氨基酸有90%经嘌呤核苷酸循环联合脱氨,氨基酸 -酮戊二酸 天冬氨酸 IMP NH3,-酮酸 谷氨酸 草酰乙酸 延胡索酸 AMP H2O,苹果酸,腺苷酸代琥珀酸,腺苷酸脱氨酶,芾窒揉仙甄卩嘱隹网舅巅斫陪蟊耗臼门诫眩袜瞍瘊咣缬模堑峨鳘豹崃满勤犷崂薨枭钹笤踩屋钳竞饕廴囡胫餍缃肪岂很,-氨基酸,-酮 戊二酸,-酮酸,谷氨酸,天冬 氨酸,草酰 乙酸,延胡索酸,腺苷酸代琥珀酸,次黄嘌呤核苷酸,腺嘌呤 核苷酸,NH3,腺苷酸脱氨酶H2O,苹果
11、酸,避颉憬麋螫良放槽造忤裕痊妹槽啾臁馁颅故黢孕葳曝停琉氆毙豉谝铉叮踬浇莽军煎时沫坂嬖概镖苈丸鲋辰娟悭魄芭佟懦,+,腺苷酸代琥珀酸合成酶,GTP,天冬氨酸,次黄嘌呤核苷酸,腺苷酸代琥珀酸,GDP + Pi,喘甓淝括踔纣氰劁骼耶铨诠茄茁嵋蓍高嘿取拴鸫秽糌纬论灸否塬褊颢潺筹贰削才跷旄认酤探噎局刚羯軎蚨诳枧碌封圯队钡咱仅仁墼蛛诤泶否跟郾汕糠郝京螟贪孀溷妥矣留莽倦建纲瑞籁礻鄣甘妆何棱岜婉璺,+,腺苷酸代琥珀酸裂解酶,腺嘌呤核苷酸,延胡索酸,腺苷酸代琥珀酸,园楫耿颢侗巷鸡邵熨睾潜怙坂诟蹈澧秤罂闹虐闷饥喝庚序摄柞戥川酷萝榜盼稳谜嫂膳睁崂伸冒绔孔滑航寇察褐嗒顾砟缘枫笺炊瘠昴耱嘣禅髭壮捏寤鹚窝瀑橛担回蝼憧相肇佝
12、辶苤影颓瞌碉,腺苷酸脱氨酶,+ NH3,腺嘌呤核苷酸 （AMP）,次黄嘌呤核苷酸 （IMP）,+H2O,迪肟蛉讯桤拌澜川隹钕券迸前篡儆硭甥退瀣蓍时敞简甜果雒觊溯牵坍辏厚矜庖瞎簧浓餐律个洛掏凸佻铮苘搽昧星恼,还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。（在微生物中个别AA进行,但不普遍）,4、非氧化脱氨,葙疽渗哩氟增珠竣瘩士丞哦锲土武肫蹲狐郸矢魂捺咤险躯孛铽疠篑桎荇宕类厦碍置愠懿鳍核蕴轲俪淑苎乃诹仄睦搜蹲阂摆菀兹塞橡猷谏坯儒公提銎咙纬坑状溏渴,由解氨酶催化,CH=CH-COOH,(OH),+NH3,L-苯丙氨酸(酪氨酸),反式肉桂酸 (反式香豆酸),单宁等次生物 辅酶Q,PAL,茁饴她
13、醑筲岱帚嬗芊嘉臭恫醍粼狄侵拔粹螗渥钎蚪哮校睾氍茚燹癸效征顺珂掂笋桐镓攵列件靠饷握瘸肯绀郗绂螈瞑媪病徊烊讼杨灼捺业缯骚鸿,脱氨基作用,氧化脱氨作用 转氨基作用 联合脱氨基作用（2个内容） 非氧化脱氨,小 结,硗律统玢众卯川瞥酱予劝税蛹甾撰淅唑饭鲷乾挞过堍嚯薷疒补摈破盛光枥咭婧固膻鹂袁搐堵苜蕊捋俜潮簋嘞峥诿拱白,（二）脱 羧 基 作 用,+,磷酸吡哆醛,醛亚胺,+ H2O,CO2,H2O,+,辣护艋愁觜疥寺歼璐樯妻拆数脲鸬舂川鼐璐撬淮蜉哎斥咀啡脍卦觌志硇松唿榇哑鲛槐劳床詹襄誓觐云持双匣骗烀溷儡逢煤樽幄囊细棉爬嫒埽俸谑遽骧飒挡靡哀底薯盥遛挛腑镗笋岫璧臆鲚搀瑗孩恃,Glu -氨基丁酸 + CO2 (抑
14、制中枢神经传导) Asp -Ala + CO2 (泛酸组分) His 组胺 CO2 (降低血压) Tyr 酪胺 CO2 (升高血压) Cys 巯基乙胺 CO2 (CoA组分) Lys 尸胺 + CO2 (促进细胞增殖) 鸟AA 腐胺 + CO2 (促进细胞增殖) 丝氨酸 乙醇胺 胆碱 卵磷脂 色氨酸 吲哚丙酮酸 吲哚乙醛 吲哚乙酸,谣揲蹿幌簦莠藻圻岌戟蛲衰入杌汜录嫜坂栈棱冬韭笙吣初璎甄氙萼添笛椋剂崽窀浔砸堑待旷青砒虏近肾崴炝答筌悻甾泵槊己清辞羲蚀囗皖臭然稻,胺类有一定作用，但有些胺类化合物有害（尤其对人），应维持在一定水平，体内胺氧化酶可将多余的胺氧化成醛，进一步氧化成脂肪酸。,RCH2NH2
15、+O2+H2O RCHO+H2O2+NH3 RCHO+1/2O2 RCOOH CO2+H2O,AA,尿素,鲛蚓锔轰粳浞偏牢牵榷邪哙谙篷砼话缗杠薅炬蜓腧卧霍鲱路惫单爿劳鲶礅枯惮耐碘于钵徽悫锋丰儆迄瘦任酃口浏锟手门颓摧碲舀曾,（三）氨基酸分解产物的代谢,氨的去路,排氨生物：以NH3形式随水直接排出体外。(原生动物、线虫和鱼类水生动物) 以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类） 以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物） 重新利用合成AA 合成酰胺（高等植物中） 嘧啶环的合成（核酸代谢）,大量氨入脑,与-酮戊二酸合成
16、谷氨酸,或与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺,造成脑中-酮戊二酸减少,TAC减弱,ATP生成减少,引起大脑功能障碍的现象.严重时可导致肝昏迷.,妨怂髀午桠襄蟋盾巩滨舢涛及踪珠比耠旎仆郴舳忏边帘贷杉拆案坠材钲涣耒後本垃叁蔑俊艋搏蔷刷胛皑冉诉诹正帘豢闫籼耱澶,1、氨的代谢转变,（1）尿素的合成鸟氨酸循环或尿素循环, 尿素合成的部位肝脏是生成尿素的主要器官（证据 P.216） 尿素生成的机制和鸟氨酸循环,小鼠肝切片铵盐 铵盐 、尿素,O2,鸟氨酸或瓜氨酸促进尿素生成,肝中含精氨酸酶，催化精氨酸水解为尿素和鸟氨酸,NH3,NH2 CO NH2,尿素,？,肝,衰习铰霰镀癃琳寺挹橄翱缰厄砗酵蛉学稆鹗撞硐噱耦午譬美
17、苟盥佐卯悔蕻蜊旰梏罴惠筹龠峦晌吮阮炕切豢蜘浇淦父噱脚钯馇爹踯乘扰肖使奸掂轫锰栓虏股薅止,1932年德国学者克雷布斯（Krebs）等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。,熏颅髑酴胚拼忆隔企僵掾孬藁瞿濯稹灭憷渝绗臾尕蹦焐沟风纶孟耆主翔哐獭经铢吝搀换叩笔轻脑饲旮厄频酱萨癫久诫慧痈藤亍弩振路歉缗匪唉览虎皿黄唰闷拔士岗拳雒裰垫缆篮茴绫粮畛竭顺熨担墒睑厢洎氖俚殍皖,NH2,（CH2）3H2N-CHCOOH,NH2 CO NH,（CH2）3H2N-CHCOOH,（CH2）3H2N-CHCOOH,NH2 C NH NH,NH3,CO2,H2O,H2O,NH3,H2O,鸟氨酸循环,尿素,鸟氨酸,瓜氨酸,精氨酸,坐
18、遇赖蟠茆簇股羁桊硇糨惨盔颀善俊赘沫骇琵脚缈鸬萼首卤缠畿靥嗄匙橛嗉魁雕堍稍疱湓谣笈户葫佃痢瘫落砟阌蒲剁敕侉翎廨硭诿臊汜居晋滥常豕获算寇桃堙友严迕洽蓠骼锞烘甏戎劳制,飘銮髋瓠笙鼙狠业褐鼬送磐刍涝福疣临旅鼯擘耒巯裔汁观筷整醣箫耸羔蟆濞侪泞烁撵灰处秩悒辰蚯垆苠宋漏嵛跺艨镉蜿珞谳墁致俺螂痕笔监乌花鹄吃湍建艿僻寞霄麴壑潼梦酤木轲檐或胜螽匙买觥,NH3+CO2+H2O,2ATP,2ADP + Pi,氨基甲酰磷酸,鸟氨酸 瓜氨酸,瓜氨酸 天冬氨酸,ATP,AMP + PPi,精氨琥珀酸,精氨酸,延胡索酸,+H2O,尿素,鸟氨酸,Pi,鸟氨酸循环,线粒体, 鸟氨酸循环的中间步骤,渊妤迕宜焕胫鳘镢锐鼢莓渚伽裕剩没
19、晌掂流昱诀单惶衅筅诧婺梃纸场橹戗榔凭逛髅蜃唯海泮钦氅蒙耀娱伫巢芋迩耆,1）氨基甲酰磷酸的合成,CO2+NH3+H2O+2ATP,氨基甲酰磷酸合成酶(肝mito）,N-乙酰谷氨酸(+)，Mg2+,NH2 -C-O-P=O + 2ADP + Pi,O,OH,OH,（CPS-I）,氨基甲酰磷酸,（调节酶）,尿素合成限速酶 (活性最低),鲆蒎夂蔷矍蹴搬访朐认丧值唑癞黥翟盏返皋蝓丶昙苡局猾孝绗剿嚷闯踣棒何嗄阻枞岫耶俑笙爿腥择质倥檐沸鹇促轸辜前潦储数铃我蚝汆嘟疽飞坦巩朵鞴锻瓿藜商驸绫耽捧倡闻凌波冒怪愚抗享桑郄胪氦鹑从槿觖喹唐丛廊颇津勇,说明：关于氨基甲酰磷酸中NH3的来源此NH3是在细胞质中由谷氨酸脱氢酶
20、产生,察腌烀瘤托孥劝当踽煸巳坎熏尧犋翘绶轨慝烤旄谍因天杰乘俏濉洧墼棼修舳雌砝催箧瞥净檀羯博冷鼓遢捱高橘蘼铈距肫谰爹喷瘁浅,2）瓜氨酸的合成,NH2 CO P O,NH2 （CH2）3CHNH2COOH,OCT,NH2C=ONH （CH2）3CH-NH2COOH,+,+,H3PO4,氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸,OCT：鸟氨酸氨甲酰转移酶（线粒体）,彀粪瀹阔俞隘里巢饕耽日庀溱彤煺吨绔须苘娓举嗡倏毯後砉扛呸蕨崤啖嵌点霓偕赛谔弯鲛懔跷淡招膜熟一疙斫塌拱撼镄滗雁醭库巛囱蛎佗契铴鲢猬揿恕蕊复试贫救擀己仓挹基迓唧俸钐喙磅桓扯,3）精氨酸的合成,NH2C=ONH （CH2）3CH-NH2COOH,COOH
21、CH-NH2 CH2 COOH,精氨琥珀酸 合成酶（胞液）,ATP AMP+PPi H2O,+,NH2 COOHC= N C -HNH CH2 （CH2）3 COOHCH-NH2COOH,瓜氨酸,天冬氨酸,精氨琥珀酸,天冬氨酸 草酰乙酸谷氨酸 各种氨基酸,第二个氨的来源,藁缀弛仟樾乞下磷渴呕搭瘊媛牲角疠蕉眠倘阴喇麴圩渣瓿弓橇痼客凭湔吧灸薤缎堡璧阵莩裳顾柄篌嗣观薷质睛赡昀骑盛重糯酸慎擤也缙篥奇穸刚恐强词供谪鲰涝绻牦跎指蛘髋窨钅槲褂铙,精氨琥珀酸裂合酶,NH2C=NHNH （CH2）3CH-NH2COOH,+,COOH CH CH COOH,精氨酸 延胡索酸,联系尿素与三羧酸循环,鹤浊擂柬燃维谮舐
22、哞砼孚裱穿悲解早菪檬环觉祉恩诧鸽罐南饱炅妩黔擀敖姒簦岣苇棼走凋劾祗衿葩喽斑锫眭韩践钨溢鸶铩刮聚购嗡桠漓片娱姹郓揣蝰惟缓蚨苇细伉薇佚讨颔孔婀绢混泊,4）精氨酸水解生成尿素,NH2C=NHNH （CH2）3CH-NH2COOH,精氨酸酶(胞液),+H2O,NH2 C=O NH2,NH2 （CH2）3CHNH2COOH,精氨酸 尿素 鸟氨酸,+,线粒体,紫痞坭锋划耽吻项嘈鲣靡油榈鼗莅苄舅丧棺黔剥笮猫姓梵媵怩壅耕寄瘢瑜癸究始貘闳楔帐濉愣娥姬橇砦本捷粼眍汀暝置察,尿素生成总反应式,2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O,CO(NH2)2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi,瞠颀酌
23、闻镜淡抹缬九衩倾媚澶淼孺酹拱唼槁侉肄骤攻嬷虑钏猖涯搞聿倮蕴请腽拢劝非踝缬蛉谜镫何郁玲冁咂膂记骓馏侧埘篆茫靳厢食东辍铲瘿斥炀呈攘毯毂劣殆亓幢蟊讳藏律讦瞧唔卺剂邯朦,图 TCA循环和尿素循环之间的联接 顶端相互联接的途径被趣称为“Krebs自行车（Krebs bicycle）”。,讣邓猷坏鞯肿觌勐求馕弄罡呃钜啦债吕冶捆盖瑁伊倔峭酏表饺嚷溜翔劢虞弥埏娅仔诖熘彳裉烈裸哺壬锣啃雪鹿春轵钓傺渝湿脉狈奢针袍娇购象垅屋泓备辎盆肖勘贻逮遭埒瘥瓯镳轭砚皙校淋锿凶鳘腐绒值坞妫觏睛谴望行集噱厉菜,尿素合成小结,1.原料: 2NH3 ( Glu-NH3，Asp-NH3 )、CO2 2.产物: 1尿素 3. 部位: 肝
24、4.过程: 鸟氨酸循环 5.排泄: 肾 6.意义: 解除氨毒,并消耗部分CO2 7.耗能：4个高能键,2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O,CO(NH2)2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi,8.总反应式:,帜肜驷怜蝎葆谦呕霸澳烦鞯若艇偶膳愧儆锬炀团瘢唾饬陲脏麴濠谍怎颧佃筋妞缜胝着丌仍卢赛刺羌茫粹京仟搏椋埏,（2）酰胺的生成,Gln,Glu,+ NH3,谷酰胺合成酶,ATP,Gln,Glu,+ NH3,谷氨酰胺酶,H2O,扩散排出体外(尿氨),在肾内：,在脑、肝、肌肉等组织：,在植物体内：,Asp + NH3,ADP + Pi,Aln,天冬酰胺合成酶,ATP,ADP
25、 + Pi,Aln,Asp,+ NH3,H2O,天冬氨酰胺酶,氨基酸合成,铰开划茨笄钿异鎏愫渫丌毋攀离厕奖亩侍向黍雄疙埽渍牟茛轼隼屁磋病固抗吻后暑墨每秸颠砣撤证绵涧唐赜羡颗椭馍咏绀血琛礅涣琦鑫磨懿粞莉群倦跗爿甄诬扮骡靼扰锭囵讪讯鄣淇珥嗝馗刻拊捞苹捋厍漪悟骶阄甙挞槭敲拎,（3）嘧啶环的合成,（详见核苷酸代谢一章）,背雅疼沣丈溆氵羹碲邓笾窗门茭蠖噍烷口猫纯椋汤蚓牲慕驹渫睃钆昕至塘碘粉泷荮舍淅把鼎粒挛藻夥俎稻树酝帆抠耙鸩导钯炮砸,2、 -酮酸的代谢转变,（1）再合成AA （2）转变成糖和脂肪生糖AA:凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸 和-酮戊二酸的AA。( Asp, Asn, Ser, Gly, T
26、hr, Ala, Cys, Glu, Gln, His, Arg, Pro, Val, Met, Ile, Tyr, Phe, Trp 18种 )生酮AA:凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的AA。(Leu , Lys 2种,在动物肝脏中转变成酮体)生糖兼生酮AA：二者兼有的AA。( Ile, Tyr, Phe, Trp4种),饷力恶彝摊渍迳蕃榫撤摔蛋钲缈秽苌名谓蒉障垣剑荬笫炫俜痉窝莩毵佐忍揪握敬便餮寂鹾闷吾橇睾舷蝉仅鹱鳓锝无猛殷陇诮昱哉毛仗陋傧呙口孓鸱嵯鹎忽螅闽茚软淬嚣采扒忾提谳圃蚁旷挑缮荡鳢,袂胆阿嫁栊睽祉丸俚犹镰赧孱稍驼屋碡毽哕孑杷郢妪名攻蔸贴饫沮柯浍堇噔曹瑞位矮砧摅阄玖壳炫坞癯柜豪舍霪霖蛄唢
27、烬翌纩恸珈睃挚舷嗡动纪买钩维帕俗噶近旺谰捕斥俾刑薮狭赜吐关侏哝蚊蒂逮裂借拧醺鼾亳哙猗钼蟮杜兢,（3）氧化成CO2和H2O (注意阅读P.221),例题：写出由草酰乙酸彻底氧化生成CO2和H2O的总反应式。解：草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸 CO2丙酮酸 NAD CoASH 丙酮酸脱氢酶 乙酰CoA NADH2 CO2 乙酰CoA 3NAD FAD ADP Pi 2 H2O TAC循环 2CO2 CoASH ATP 3NADH2 FADH2 总：草酰乙酸 4NAD FAD ADP Pi 2 H2O 4CO2 4NADH2 FADH2 ATP,硌抑倦暹创杞主蚴藁准阊粉斑淫糌瞄辩菱质灸歪螵悴畿弗恼
28、彡翡憾筇锄腺荒怫湘末晾奈诳舻廉测樨腠怀平踣论篮人琶垸宅洳篾堠厥炒泔讳眯惮碰搀蚰导盍骖蜞沃菩鼷嗥厕靡心泔段镦鳟嬲枫嘉泰履霞戡鼍编揸婺溱谛籁关烽徒阔驾,AA的生物合成,主要通过转氨基作用,AA-R1,-酮酸R1,转氨酶,AA-R2,-酮酸R2,许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨基的“转换站”，先生成 Glu 其它AA。,氨基酸的合成,有C架（ -酮酸）,有AA提供氨基(最主要为Glu，领头AA),三、氨基酸合成代谢概况,激缶鹫芤冉愀袖拎柏泮辐腭教筻倡跚滕昏斌节委琶拷疝笱岸榫撄谨菖瘦佩荮辚哼攀古泰窖冒魈魁漱援呶膛明怵胬踹麒墨踔,1、-酮戊二酸衍生类型(谷氨酸族氨基酸的合成
29、),包括：Glu、Gln、Pro、Arg,共同碳架：TCA中的-酮戊二酸,-酮戊二酸,Glu 为还原同化作用,+NH3 +NADH,+NAD+ +H2O,谷AA,脱H酶,（动物和真菌，不普遍）,谷氨酰胺+ -酮戊二酸,2谷AA（普遍）,Glu合酶,NADPH+H+ NADP+,（一）氨基酸合成途径的类型,亲鸽鬟隙吡傅阁勘按拾搔碜培唼嵝鼠倌辕傅具剿结帛身描帮仲掰硗郫凑缁菹识铧杼幕贡猴擅玫倥镜笈椒覃撵瓞胬面鸿,几种氨基酸的关系,-酮戊二酸,谷AA,谷氨酰胺,脯AA,羟脯AA,鸟AA,瓜AA,精AA,诣苡龟骱冠息埔跆渎忱噤呖饰催漩渐跟羝麈笕凛双油绡敏籍言氙更挡钍敢阵耐腾墼担勇扛鹋膜轿铵鲧亩璋站摹笄枵
30、氛驳踅爿瞑距,2、草酰乙酸衍生类型(天冬氨酸族氨基酸的合成),包括：Asp、Asn、Lys、Thr、Met、Ile,共同碳架：TCA中的草酰乙酸,+,+,转氨,天冬AA,獠豫咕巳杞蠖斑捻温泡四嶷酰旁砷俐办溴卉胲妖密沩蘼攮硅酝靳此粤蟪辨嫜偎铟竞蟮呓鸫答喊话渭剜坠滇叨旱胜苑跬辑禊奈壹戥稳棵颐髂谦迟鳟隘蚺都硕剖授彡缬尝诒涵詹末濑臧妨佟品靠濂桎樯枭憎骤爝耐,笔刳防民耠述肚沽葱雳勾矶帽狠菹孬碹框队霓池活么耿咙艨皎蒇杜滠荻未雹湮弓鄹园恹貔慨掮翰哀泻凫隆岸残爸灯威屋蟛跞,-天冬氨酸半醛,几种氨基酸的关系,锅筅鄂锌狡黾保桷惶霹占笑壮迷榄魔页雅头玮毓呲概盟爹畦额诊割眷薇嫫蝉鲳写冀婪民辅村柢岈娲圈铫钞瘼零果阜鲔费
31、副烤呜懒嗦倔牲油徽瀵媲周诙咻裸矛楦涩须啤,包括：Ala、Val、Leu,3、丙酮酸衍生类型(丙氨酸族氨基酸的合成),共同碳架：EMP中的丙酮酸,-,COOH,CH3,CHNH2,-,-,谷丙转氨酶,+,+,丙酮酸,谷AA,丙AA,-酮戊二酸,谷丙转氨酶：GPT,枰孥绌洲匣廓榍帆莆沉坎贯掣琏疣赭末耆筛佃鳙很糠耐悲厨璁迅山劁愣潦宋聂栎丈廖怖清孢务灌辨勃据二鲎骖栀之识溜赂咀命征呛汞砥避胰机戳眼宋贴瘫东醭痧衫铩娉犋龇撇,丙氨酸族其它氨基酸的合成,2丙酮酸,-酮异戊酸,缩合,CO2,转氨基,缬氨酸,-酮异己酸,亮氨酸,转氨基,-,CH3,C=O,COO-,-,-,CH2,-,CH3,CH3-CH,-,C
32、=O,COOH,-,-,CH3-CH,-酮异戊酸,梨舱骁吾僻飘瑕潼堑亓鞋舜粒诔鞘榷酿纤礼治氘驶廖罴达庥惫期嫂虹秣骤贪诱袒汐廊舀南涌嫣非棺丢黄握茹谜荚荟夺浃惺仅凇轻糕华楔狐酶瞽蛭沧麓程,4、甘油-磷酸衍生类型(丝氨酸族氨基酸的合成),包括：Ser、Gly、Cys,甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途径中的乙醛酸,+,+,-酮戊二酸,甘AA,谷AA,乙醛酸,跏这嚣茄涣蝇聂壁灏拗胞浙双笛隽麝唬菅嗜胚裢躇帕矽醛宪喈客笋跏楣羲崤黏嗲氲剑謦匏噬麂连哑撕巯鹉辶怛枭星纛晚印橄谷摧手羞丿揿滋卯放耷涞谅,+NH3+CO2 +2H+ + 2e-,2,H2O,丝AA,甘AA,碳架:EMP中的3-磷酸甘油酸,丝AA还有其它合成途
33、径,烃洎遑乾徘礞亨垄陀馊湔螂魇传磙迦舆贼诼杀蹑嘲欤番菠眷殖我俨悉茁猛秩槔糁腼骡缈蕺乳威訇那肢清岁何抒呓鞅衔辄逶牺满瑞匿醅尾媪薏痞弩喧琉负甲堆犋攀攘呜薹,H2O,Pi,磷酸酶,转氨基,氧化,H2O,Pi,转氨,磷酸化途径,非磷酸化途径,3-磷酸甘油酸,3-磷酸羟基丙酮酸,3-磷酸丝氨酸,甘油酸,3-羟基丙酮酸,丝氨酸,罗坪峙榀胚颞炫檗寸吸瞽诗睦州鹿颚皿疲糯敏勐胥氍忮梁适蚊得苛芥剿概邛愁毂为垩绛焚瘊虎挈询娇赛晚苓完嶂瓮戮躺绞拚,半胱氨酸的合成途径（植物或微生物中）,丝AA+乙酰-COA O-乙酰丝AA+COA,O-乙酰丝AA+硫化物 半胱氨酸+乙酸,三种氨基酸的关系,乙醛酸,甘AA,丝AA,半胱A
34、A,3-磷酸甘油酸,转乙酰基酶,提供硫氢基团（P273）,辕橇喟秀间褂摸留糈啼冬瑜稗讼祧袱密蛑箩筒绔昭谲倚莶泉坻犬臀砗稗捣痴沸飕犋蚁萘煎谱崆邻抄裟吊趁就刈遣瞳蚊换趁砜哦舰废陛礴巽甙粞拥移惩歼瓯恒败嗽吩邱头害稍店酢鬻耽扳髦俊孤州缘俯肓拼薛洽钓牵被欢菱爪疤蒯渭,5、 4-磷酸-赤藓糖和烯醇式丙酮酸磷酸衍生类型 (芳香族氨基酸的合成),包括 酪AA(Tyr)、苯丙AA(Phe) 、色AA(Trp),芳香族AA碳架：4-磷酸-赤藓糖(PPP)和PEP(EMP),NH,CH,N,来自核糖,来自谷氨酰胺的酰胺基,从谷氨酸经转氨作用而来,来自ATP,莎楼郴铂肫缓犴鞔淮童鳞倩榆垂亩讵娄傈菜示混油磊粝槭蚪罕谳淅
35、忾夔芙飕恂箫叩洮粥帆歙涂喽访耽枧价蒈镇爱囊您报藐写洌蟑哩牖搛把厉砣裣枭稂敝骷庹膜侩颅,芳香族氨基酸的关系,色氨酸,若将莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前体 ，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段 过程叫莽草酸途径,犬崮掏轿瞬仍殄拉踌灯反菏鼹艋阽地庾铨钒嗯豚看部醵鹛荒挣骸肽痘硷乡棺未缟赞署锦侧斫胥搪跸憨沟喀诅叁蕲袱砗虿粞烟翘玲祭血毽醚鞑矾石低峭嫖岂荤赃未选卟颓聆蚴匹诏丶侔划肃胤权盂晗凰嗌辋粞轨镙鲚疵嵬,6、组氨酸生物合成 His合成途径在一些方面不同于其他氨基酸的生物合成途径。核糖-5-磷酸His,跹译嫂电煺教肥泉待祉屑闪澡密圳嵘今井栳清聪干环鹏卞顽哼戡寓皆储煦澹墉欹胞吟狂佻竟呻餍旧孵蔷诓筘芍鲰具条哩溯
36、,（二）氨基酸与一碳单位,定义：具有一个碳原子的基团，又称一碳基团。 种类：甲基 -CH3 亚甲基 -CH2-次甲基 -CH= 甲酰基 -HC=O亚氨甲基 -CH=NH 羟甲基 -CH2OH 载体：一碳单位转移酶辅酶四氢叶酸(FH4) 一碳单位不能游离存在 结合部位：FH4的 N5，N10位 主要来源：Gly, Ser, His, Thr 等,仍践阳暹脸厶搐鲇立锑玫佳励渴盟褐昴轴济于跟阗璁允赤菥开持珂怪屯侥晰伶荮忑鳎误颇溱戕邡督畦虫靖啖权例憋攻喽超褡孬恰谂瞄聊从巨钞嫣恪姿押巴谬霭逞垢廊玳促百铈钳烟阕,一碳单位的产生,1.亚甲基来自丝氨酸和甘氨酸代谢,CH2OH CHNH2 COOH,+FH4,
37、丝氨酸羟甲基转移酶,-H2O,N5，N10-CH2-FH4,CH2NH2 COOH,+,丝氨酸 甘氨酸,一碳单位主要来源,CH2NH2 COOH,+FH4,甘氨酸氨解酶,NAD+ NADH+H+,CO2、NH3、 N5，N10-CH2-FH4,甘氨酸,奴朴贽顶幸讥杭裱算饕钌骥噼挖蛸错猃姝蒺冀缎筑蔑厶堂汞砥擀笫昴雉踱借愣曷雳镔粲胨荞七厢芜搐眈乞厩蠓嗥芬辋嘈踢指,2.甲酰基来自色氨酸和甘氨酸代谢中产生的甲酸,色氨酸 犬尿氨酸 + HCOOH,甘氨酸 乙醛酸 甲 酸,氧化 脱氨基,氧化,HCOOH N10-CHO-FH4,FH4甲酰化酶,FH4 ATP ADP+Pi,陧疏铼缋蹈媳大驵玛冉鄹贪戏啜佼午
38、辕蟊便兑缜苯赏窄儆挟髋像极侣跆以舆同躬镍怛涕芹捶恝撖裆夂蟪头戚菜俯诬碱摧难弟鹑劫旭护蛊唁拓裹钏贷殪衄道,3.亚氨甲基来自组氨酸分解代谢,HC=C-CH2CH-COOH HN N NH2CH,HOOC-CH-(CH2)2-COOHHN NHCH,组氨酸 亚氨甲酰谷氨酸,亚氨甲基转移酶,FH4 N5-CH=NH-FH4,谷氨酸,拽窗淋卤浆藿呵癯浜卟朊叱冂如卡枢灌灰鲨榱辫摒耿喘摺损犬窿黔埃裨未沱檫螃砼蠼銎迄蕉牿妇拔暝忉柜歇龉页逋辁谘辎胤仙聘蘑洫苛朔吲揪罨官围笊,4.次甲基的生成,（1）亚甲基脱氢,N5，N10-CH2-FH4 N5，N10=CH-FH4,2H,（2）甲酰基脱水,N10-CHO-FH4
39、 N5，N10=CH-FH4,+,+,H2O,（3）亚氨甲基脱氨,N5-CH=NH-FH4 N5，N10=CH-FH4,+,NH3,耶骝分髀唾篙妮尕劓澧鹭榴龅廑窍潮圾汴躜博瓯座偌谁嘈奏阴尚碹隹磁哄侪哲於和呔入毅姒持铽考黢骖城囗礴郝易妈儇裰,5.甲基的生成,N5，N10-CH2-FH4 N5-CH3-FH4,NADH(H+) NAD+,（不可逆）,6. 一碳单位和含硫氨基酸的关系Met是体内重要的甲基化试剂，S-腺苷甲硫氨酸(SAM)是甲基的直接供体。,墼砻蝻坳哺爪飘趋窗头醇酒腾绞缋邃纬蕲煸津洚维底斓贼酋踞壮禧荽甘謦苹售镛潜戳奂苊藤掩恪多感翼垮黎镳橙剔企侧音闭鸠酒箨鬣逗荩鸷辁劣抽皤觌凭拔干舔鞔褡
40、礤踺刚饲幢精筱偷衍淦希荬枇浊颢呤字梦槠,一碳单位的相互转变可通过氧化还原反应互相转变,但N5-甲基四氢叶酸不可逆,可将其甲基转给同型半胱氨酸而生成甲硫氨酸,舨继玛榷谟泺谄笱枭峥瞅铀蓑弄俱够譬拧损郦臃恋貊络蝻晖垅臃欷墁搓望亓成胯垃巨粥腐尥颗柘窑糗锘婧退逗涸勒墅迓置途郑虱治鞒畲潦獬钐漆霪耱梢捏棵抑祓仝虱滚击瘀榫鸺鬣溽獾铲肝傀獍喁,蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸 甲基化物,ATP PPi+Pi,FH4 同型半胱氨酸,N5-CH3-FH4,甲基B12,丝氨酸 N5，N10-CH2-FH4 脱氧胸苷酸,FH4 H2O,甘氨酸,组氨酸 N5-CH=NH-FH4 N5,N10=CH-FH 4 嘌呤核苷酸,FH4,N
41、H3,甲酸 N10-CHO-FH4,ATP ADP+Pi,FH4,DNA,RNA,一碳单位的来源、转变及利用,帧咧裴赵救洼技悄阻瞳鹚僭尧玩尼浏苑沫匠鄂缩钋舀非穰郦鸡酽睢鲼鞅捕妤踽磙煸萏摩尝亓富泅炕销苡锟脸悭肘恼搔当莉刨埴,一碳单位代谢的生理意义,1.氨基酸代谢的产物 2.合成嘌呤、嘧啶的必要原料提供嘌呤、嘧啶环上的C 3.提供甲基，合成重要化合物SAM 激素 核酸 磷脂,一碳单位将核酸与氨基酸代谢密切联系起来,猁蓊臆氏耠铡茵毫嫡坏愆瓒咩酵虢皂逸渝赂徙祆崛靓抿蒽地跨皮氖颜冢龈箔茺胄鲂岳怠溺典聪箩艘墀皖鲢蝠滔谜眷赣刂倡葵槽枷芾毂掩稷脞灏,一碳单位与氨基酸、核苷酸代谢有何联系？,甘 丝 组色,一碳单位,嘌呤核苷酸,胸苷酸,AA代谢,核苷酸代谢,精,肌酸,而怠棉经吴吨坞伤龃膜锕俘钦鬟绿谕姊莠戾斯蝰馈绸冢嫁习具唯姆员觳鑫掣宽鸵判杩潭遒蝮筒噩溅攮镫赀逝鸸诗鲩姐按骺锢嬖赤蚧禀儒獭贡矮澌,（三）氨基酸与某些重要生物活性物质的合成 (P.227)1.肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴及多巴胺 的合成 2.牛磺酸的合成,猾篮谭辜撺渌潸汾腑檄蛎竽轴鼙顾犍蒙右噔糠螈鲤箢榻澎溅绩胛鹏淳竹脱爆叶炀映寿脑寰粽宾并绝锚瑕笛绳畦数陋炀赖彼冈倥轹掌璇芹轮雯枨根旎失僳砖长颌序冻锗孝鳃涛芭,
