1、原发性醛固酮增多症 primary hyperaldosteronism,概 述,球状带 醛固酮皮质 束状带 皮质醇网状带 雄激素 肾上腺髓质 儿茶酚胺,定 义,原发性醛固酮增多症简称原醛症,主要是由于原发于肾上腺皮质球状带的病变导致醛固酮分泌过多引起一系列临床病征。一些异位组织分泌过多的醛固酮引起相同的病征也归于原醛症。,继发性醛固酮增多症由于肾上腺外因素使肾素血管紧张素系统兴奋,肾素分泌过多,继发引起醛固酮分泌增加所致。,病 因,肾上腺皮质腺瘤特发性和原发性肾上腺皮质增生 分泌醛固酮的肾上腺腺癌 异位分泌醛固酮的肿瘤,病 理 生 理,原醛症病理生理特点是由于醛固酮增多引起一系列临床病征。醛
2、固酮的主要作用是保钠排钾,具体说就是醛固酮作用于肾远曲小管导致钠及水的潴留而促进钾和氢离子的排除。,醛固酮分泌增多 保钠作用增强钠水潴留 细胞外及血浆容量增多高血压,醛固酮分泌增多 排钾作用增强低血钾高尿钾,低血钾 神经肌肉功能障碍肌无力,低血钾 细胞内外氢钾交换,氢离子移入细胞内全身性碱中毒周期性麻痹低 血 钾,低血钾 低钾性肾小管肾病肾脏浓缩能力、尿酸化能力下降多尿、夜尿、低渗尿、碱性尿烦渴、多饮,醛固酮分泌增多 反馈性抑制肾素分泌低血浆肾素,临 床 表 现,高血压肌无力和周期性麻痹多尿、夜尿、烦渴,实 验 室 检 查,血醛固酮增高低血钾、高尿钾碱性尿、低渗尿低血浆肾素,诊 断,定性诊断根据临床表现和实验室检查进行定性诊断,定位诊断根据影像学检查进行定位诊断 B超 CT MRI 肾上腺131I-胆固醇扫描 肾上腺静脉导管术,治 疗,药物治疗,手术治疗,目前,后腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术已成为原醛症手术治疗的金标准!,谢谢大家,