1、肾上腺疾病,Geng houfa,Endocrinology,肾上腺,肾上腺是临床上与血压关系最密切的内分泌腺体,Blood pressure,What is the normal Value?,2011.05.27,What is Hypertension?,JNC 7 definitions,Chobanian AV, et al. Hypertension 2003;42:1206-52,History,1628 William Harvey describes blood circulation, 1727 Stephen Hales first measures blood pres
2、sure,History, 1816 Rene Laennec invents the stethoscope,in 1860 Binaural stethoscopes,History,Measuring blood pressure,Riva-Rocci Sphygmomanometer, 1896also made contributions involving pulmonary and respiratory medicine, particularly in his research of pulmonary tuberculosis. As a young doctor he a
3、ssisted Carlo Forlanini with the technique of iatrogenic pneumothorax for the treatment of pulmonary tuberculosis. Harvey Cushing discovered this device in 1901 and popularized it.,History,Korotkoff method is a non-invasive auscultatory technique for determining both systolic and diastolic blood pre
4、ssure levels. Due to ease and accuracy, it is considered a “gold standard“ for blood pressure measurement Dr. Nikolai Korotkoff, a Russian physician who described them in 1905, when he was working at the Imperial Medical Academy in St. Petersburg,case,20y, female c/o: excessive weight gain and moon
5、facies for 4 years fatiguemuscle weaknessacne,4 years ago,now,signs,And Why？,What is your impression?,Skin Thin Skin Hirsutism Acne Striae Bruising Cardio-vascular Hypertension Psychiatric Depression,Musculoskeletal Moon face Buffalo hump Truncal obesity Thin Limbs Proximal weakness Metabolic Hyperg
6、lycemia Osteoporosis Hypokalemia,Clinical features of Cushings syndrome,Circadian rhythm of cortisol,Levels fall during day (bottoms out around midnight) Levels start rising from midnight to 8AM when it peaks,Differential Dx of subtype of Cushings,ACTH-dependent 8085% ACTH-secreting pituitary tumor
7、(Cushings disease) (80%) Ectopic ACTH syndrome (20%) Ectopic CRH secretion (rare) ACTH-independent 1520% Adrenal adenoma (4050%) Adrenal carcinoma (4050%) Primary pigmented nodular adrenal disease (rare) Macronodular hyperplasia & aberrant receptor (rare),Subtypes of Cushings syndrome,ACTH measureme
8、nt,Plasma ACTH ACTH-independent 20 pg/ml Degradation by peptidase collection into pre-chilled EDTA tube & refrigerated centrifugation ACTH-independent & not ACTH suppressed Adrenal Cushing syndrome with intermittent or modest increases in cortisol secretion Incidentaloma with subclinical hyper-corti
9、solism,Treatment,Cushings Disease: Transphenoidal resection of pituitary adenoma Adrenal neoplasms: resection Ectopic ACTH: resection if possible Bilateral adrenal hyperplasia: may need adrenalectomies (lifelong glucocorticoid and mineralcorticoid replacement),原发性醛固酮增多症,是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起潴Na+排
10、K+，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，最后导致临床上出现高血压，低血钾等一系列症状,临床表现,1.高血压 2.神经、肌肉功能障碍：肌无力及周麻肢端麻木，手足抽搐 3.肾脏：慢性失钾致肾小管浓缩功能减退，出现多尿，尤其夜尿增多易并发尿感 4. 心脏：低钾ECG（Q-T间期延长，T波增宽或倒置，高u波）心律失常，期前收缩或阵发性室上速，严重时室颤 5. 其它：儿童生长发育障碍糖耐量减低（由于缺K+时INS释放减少，作用减弱）,生化检查,1. 血生化：低血钾 2. 尿检：高尿钾 3. 醛固酮测定：血、尿醛固酮明显增高 4. 肾素，血管紧张素II的测定：基础值降低 5. 螺内酯试验（诊断性治
11、疗），电解质紊乱得到纠正 6. 速尿激发试验：正常人: 肾素，血管紧张素II较基础值增加数倍；患者: 肾素，血管紧张素II较基础值只有轻微增加或无反应 7. 高钠试验：如为轻型原醛症则低钾会变得更明显,动态试验,立卧位试验 正常人：卧位时：12Am血醛 8Am 醛固醇瘤者：卧位时：血醛正常人，但12Am血醛 8Am立位时：12Am血醛 8Am,治疗,1.手术治疗：是根治方法 腺瘤患者可行切除术 原发性肾上腺增生者可行肾上腺大部分切除术或单侧肾上腺切除术 要进行术前准备,治疗,2.药物治疗： 不能手术者及特发性增生型患者可用螺内酯120-240mg/d分次口服，待血K+正常，血压下降后，渐减至维
12、持量 CCB对一部分原醛症者治疗有效 ACEI对特醛症者有效 糖皮质激素对GRA有效 醛固酮癌患者需化疗治疗,肾上腺髓质,位于肾上腺最宽阔部位的中央，仅小部分延伸到肾上腺周围狭窄的部位，约占整个腺体重量的1/10，细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞,嗜铬细胞瘤,起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤由于瘤组织可阵发性或持续性地分泌多量的去甲肾上腺素和肾上腺素，以及微量的多巴胺，临床上常呈阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症候群,发病情况,嗜铬细胞瘤是极为罕见的继发性高血压，占高血压的0.05-0.1% 女性男性
13、可发生于各种年龄，以青、中年多见。 儿童高血压中，此病发病率相对较高。 家族性嗜铬细胞瘤约占5%，为常染色体显性遗传。可表现为单独的嗜铬细胞瘤，也可同时伴有其他异常如多发性内分泌腺IIa和IIb，Reckling-hausn神经纤维瘤。,发病情况,嗜铬细胞瘤80-90%位于肾上腺髓质，发生于非肾上腺组织的约占5-15%，发生于胸部的占5%。 髓外主要分布于腹膜后腹主动脉前、左右腰椎旁间隙、肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体 更少见的部位有肾上极、肾门、肝门、肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛、近胰腺处、髂窝或近髂窝血管处、卵巢内、膀胱内、直肠后、脊柱旁、颈部（颈总动脉分叉处颈动脉体）或颅内（迷走神经
14、分支处）,临床表现,表现与肿瘤分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素的量、比例和释放方式有关 症状常呈突发性，发作难以预料 常见有头痛、多汗、心悸（伴或不伴心动过速），尚有苍白、恶心、震颤、无力虚脱、焦虑、上腹痛、胸痛、呼吸困难、面红等,临床表现,高血压：阵发性占45%持续性占50%血压正常占5% 阵发性高血压具有特征性，每因精神紧张、弯腰、排尿、手术后等可诱发，血压骤然升高，可达300/180mmHg，一般在200-240/140-150mmHg之间，伴有心悸、心动过速（少数为心动过缓），剧烈头痛、头晕，震颤、苍白、多汗、乏力、胸闷、气促、呼吸困难 持续性高血压表现与高血压病相似，不同之处有儿茶酚胺分
15、泌过多的表现,临床表现,代谢异常：儿茶酚胺使体内耗氧量增加，基础代谢率增加，达30-100%，但T4正常。发作时有发热，体温升高12。体重下降。可诱发冠状动脉粥样硬化，可伴有甲旁亢出现高血钙 低血压休克 腹部肿块 消化道症状：腹痛、腹胀、便秘、胆石症等 膀胱肿瘤,诊断,阵发性高血压或持续性高血压伴有阵发性加重 发作性心悸、头痛、多汗三联征 高血压伴有体位性低血压,诊断,诊断必须建立在24小时尿儿茶酚胺或其代谢产物升高的基础上 对阵发性或持续性高血压的病人进行适时采集24小时尿标本定量测定对诊断有支持作用,诊断依据,血浆中或尿中游离儿茶酚胺高浓度或尿中儿茶酚胺代谢产物高浓度。 应用影像学技术，如CT、MRI、 131I -间位碘苯甲基胍（ 131IMIBG ）进行定位诊断。,治疗,首选手术切除 内科治疗： 受体阻滞剂： 酚卞明、哌唑嗪等，术前不少于2周 受体阻滞剂：先用阻滞剂降压后，有心律失常和心动过速时 钙拮抗剂：尼卡地平 儿茶酚胺合成抑制剂：酪氨酸羟化酶抑制剂甲基间酪氨酸,thank u for yr attention,内分泌一科,
