1、结节病 (sarcoidosis),定义：,结节病(Sarcoidosis)是不明原因的、多系统、多器官受累的非干酪性肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，90%以上有肺的改变，其次是眼和皮肤的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。 具自限性，大多预后良好,病因和发病机制,遗传 感染：病毒、支原体、真菌、结核 免疫学因素：肺泡内巨噬细胞和T细胞,流行病学,世界性分布，在寒冷的地区较多，瑞典年发病率最高，为64/10万，美国年发病率为11/10万-40/10万 多见于中青年人，20-40岁 占总人数的55.4%,临床表现,结节病的临床表现视其起病的缓急和
2、累及器官的多少而不同。 胸内结节病：早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。,眼部：约有15的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等 皮肤：最常见者为结节性红斑，多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮、斑疹、丘疹，有时发现皮下结节 肝和（或）脾肿大,神经系统：其症状变化多，可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。 心肌：可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5的病例累及心脏。亦可出现心包积液。 肝和（或）脾肿大，多发性关节炎
3、,结节病分期,0期： 肺部X线检查阴性，肺部清晰； 期：肺门淋巴结肿大，而肺部无异常； A期：肺部弥漫性病变，同时伴有肺门淋巴结肿大； II B期 肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大； 期：肺纤维化,结节病的诊断标准,有结节病的临床表现并能排除结核、淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病； 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；, Kveim试验阳性 SACE或SL活性增高； 旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性；,活动性判断,缺乏严格的标准 起病急，病情进展快，重要脏器受累 白细胞减少、贫血
4、、血沉增快 血钙增高 血清血管紧张素转化酶（SACE）活性在急性期增加（正常值为17.6-34u/ml） 血清或BALF中sIL-2r 高,鉴别诊断,一、肺门淋巴结结核 患者较年轻、多在20岁以下，常有低度毒性症状，结核菌素试验多为阳性，肺门淋巴结肿大一般为单侧性，有时钙化。可见肺部原发病灶。,二、淋巴瘤 常见全身症状有发热、消瘦、贫血等, 胸膜受累，出现胸腔积液，胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大，常累及上纵隔，隆凸下和纵隔淋巴结。纵隔受压可出现上腔静脉阻塞综合征。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。,三、肺门转移性肿瘤肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结，皆有相应的症状和体征，对可疑的原发灶作
5、进一步检查可助鉴别。,四、其他肉芽肿病如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、感染性、化学性因素所致的肉芽肿，应与结节病相鉴别，结合临床资料及有关检查综合分析判断。,治疗,多数病人可自行缓解，病情稳定、无症状的胸内型结节病病人不需治疗 糖皮质激素：症状明显的、期胸内型结节病病人及胸外结节病（眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累） 糖皮质激素效果差可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗,糖皮质激素使用方法,累及重要器官：泼尼松每日4060mg，每4周减量10mg/d，至20mg/d后缓慢减量，总疗程一年或更长。 没有累及重要器官及单纯的胸内型结节病：泼尼松每日3040mg，2月内减量至20mg/d，随后缓慢减量。 吸入激素治疗,预后,与结节病的病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能损害，肺广泛纤维化， 或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34病例完全恢复，30改善，20不变，病情恶化和死亡各占8。,
