1、眩晕（vertigo）,运动性或位置性幻觉：旋转、摇晃、漂浮感 外周前庭系统的病变眩晕 视觉、本体感觉病变类似眩晕症状：头晕（lightheadedness）头昏（dizziness）：视觉、大脑、前庭、胃肠道疾病站立不稳（unsteadiness）：小脑、大脑、脊柱、锥体束病变,分类,耳源性眩晕耳部（内耳、中耳和外耳）疾病引起的眩晕，近称外周性眩晕。 非耳源性眩晕中枢性眩晕、颈性眩晕、全身疾病性眩晕、中毒性眩晕、眼性眩晕,外周性眩晕,内耳前庭感受器官、前庭神经节及前庭神经的疾病导致的眩晕。,外周性眩晕的疾病分类,外耳和中耳疾病外耳道耵聍栓塞、鼓膜穿孔、乳突根治术后眩晕 梅尼埃病 前庭神经元炎
2、 迷路震荡 良性位置性阵发性眩晕 颞骨骨折 药物中毒性眩晕 自身免疫性内耳病 晕动病,外周性眩晕的特点,1、有较明确的运动错觉：单侧旋转运动，双侧晃动及漂浮感 2、眩晕发作较快，逐渐缓解。 3、发作时定向力紊乱，平衡失调，不能行走。 4、眩晕时多伴副交感神经症状：面色苍白、手足发凉、冷汗、恶心、呕吐。 5、眩晕时畏光、声的刺激，头部活动可使症状加重。患者闭眼静卧，拒绝转头。 6、眩晕持续时间多不长：数秒十数日 7、反复发作的眩晕，两次发作之间有明确的缓解时间。 8、眩晕可伴自发眼震，时间较短。呈水平、旋转型。 9、可伴耳鸣及感音性听力损失。 10、眩晕时无意识丧失，不伴其它中枢神经系统的症状和
3、体 征。,中枢性眩晕,前庭系的中枢通路和皮质、大脑、小脑、脑干、脊髓、动眼神经、展神经病变肿瘤、炎症、外伤、变性、血管性病变 10-20,中枢性眩晕的疾病分类,分类 疾 病 肿瘤 脑干肿瘤、小脑脑桥角肿瘤、大脑半球肿瘤 感染 病毒性脑炎、脑膜炎、脑脓肿 血管性疾病 椎基底动脉供血不足、高血压脑病 脱髓鞘变性 多发性硬化、延髓空洞症 外伤 脑震荡、颞骨骨折、颅底骨折,周围性眩晕与中枢性眩晕的一般特征,周围性眩晕与中枢性眩晕的一般特征,梅尼埃病,概述,美尼尔病 主要症状发作性眩晕，波动性听力减退、耳鸣伴耳内胀满感。 1861年法国学者Meniere尸检发现报告 1938年Hallpike和cair
4、ns病理发现膜迷路积水和扩张 内淋巴囊病理改变,基本病理改变膜迷路积水 占耳源性眩晕的61-64 发病年龄：3050岁之间，性别差异不大，单耳多，双侧约占10。,病因与发病机制 至今未明确，多种因素所致。1内耳血管微循环障碍：交感神经功能亢进、血管纹微血管床自动调控机制紊乱毛细血管痉挛、静脉压升高内耳缺氧、循环障碍毛细血管通透性增加、回流障碍膜迷路积水2内淋巴液生成、吸收平衡失调：膜迷路中Ca 2浓度增加内淋巴液生成增加，内淋巴导水管和内淋巴囊阻塞（解剖发育异常、纤维化、狭窄、闭锁）内淋巴液吸收减少膜迷路积水,3膜迷路破裂：炎症、外伤膜迷路积水破裂内外淋巴液混合刺激神经感觉细胞，愈合破裂可反复
5、循环症状反复发作 4变态反应：过敏因素约占14-30。炎性介质（5-HT）使血管纹毛细血管扩张、通透性增加液体由血管入膜迷路抗原抗体复合物沉积在内淋巴囊，影响吸收 5遗传、病毒感染、微量元素缺乏等,病理：1蜗管扩张。2球囊明显扩张。3膜迷路压力增高，膜迷路破裂，内外淋巴液混合。4内淋巴囊内壁上皮皱褶可因受压变浅或消失，囊壁纤维化。,临床表现：症状：1发作期： （1）眩晕：突发，伴自主神经反射症状，无意识障碍和头痛、转头睁眼可加重，夜间静卧和熟睡时发生有明确诊断价值，持续时间为半小时数小时。,（2）耳鸣：可最早出现，间歇性或持续性，低频吹风样耳鸣有诊断价值。发作过后可减轻。 （3）听力下降：波动
6、性发作，逐渐下降。 （4）其它症状：患耳闷胀感、压迫感、复听,2间歇期：数月数年 无症状、耳鸣、听力减退、少数有平衡功能障碍,检查：1全身系统检查：确诊、排除2前庭功能：眼震、平衡试验，间歇期做诱发试验，冷、热水。3听力检查。4甘油试验。,诊断：三联征，眩晕、耳鸣，波动性听力下降，其次听力检查，蜗性，前庭功能改变。诊断步骤：排除类似眩晕的非耳源性疾病引起的眩晕。鉴别诊断：突聋、前庭神经元炎、良性阵发性位置性眩晕、药物性前庭耳蜗损害、听神经瘤。,治疗：发作期：调节植物神经功能，改善内耳微循环，解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗。1、病因治疗 2、一般治疗：静卧，避免声光刺激，解除精神紧张等。 3
7、、药物对症治疗： （一）吩噻嗪类：氯丙嗪、甲哌氯丙嗪。 （二）抗组织胺类：非那根、美其敏等。 （三）莨菪类：阿托品、氢嗅酸莨菪硷、654-2等。 （四）其他：眩晕停，合理补液基础上短期少量脱水等。,间歇期：尚无特效疗法。手术治疗： 听力已丧失而久治不愈者，可行迷路破坏手术或前庭神经切断术。,术式选择：内淋巴囊手术前庭神经切断术鼓索神经切断术颈交感神经切断术经前庭窗减压术迷路切除术,疗效评定：中华医学会耳鼻咽喉科学会（1996年上海）,分5级：A级=0（治愈）B级=140（基本控制）C级=4180（部分控制）D级=81120（未控制）E级120（加重）,听力评定：0.25、0.5、1、2和3kH
8、z听阈平均值减去治疗后1824个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。A级30dB或各频率听阈20dB HLB级=1530dBC级=014dB（无效）D级无变化或0（恶化）,耳聋及其防治,耳聋（deafness） 听力损失（hearing loss）,是听觉传导通路器质性或功能性病变导致的不同程度的听力损害的总称，其表现形式为听力损失。轻度听力损失称重听（hard of hearing），若失去听和理解言语的能力称聋（deafness）。,发病率：世界总人口的7-10%，占ENT门诊病人的30-40 涉及遗传学、免疫学、药物学、妇婴保健、老年医学、环保医学、心理学、语言学、特殊教育学、生理声
9、学、医学工程等学科,耳聋与语言的关系语前聋（幼儿）耳聋听声音失真学话障碍，聋听，无法学语言聋哑。其本质聋。语后聋（成人）：因为不能听清及监控自己发出的声音，语言功能，表现语言清晰度，提高嗓音，语言缺乏抑扬顿挫，声源定位力差，噪音耐受力下降，不能辨别某人或某种声音语言功能下降社交困难精神和心理受创伤。我们不能只从生物医学角度看待耳聋，而要从社会心理医学的高度看待耳聋。,耳聋的分类,按发病时间分,先天性,后天获得性,按病变性质分,功能性,器质性,按病变部位分,传导性,感音性神经性,混合性,蜗性（感音性）,蜗后（神经性）,耳聋的分级：1980年世界卫生组织（WHO）推出标准：以500Hz、1000H
10、z和2000Hz的平均听阈为准听力损失2640dB 轻度聋听力损失4155dB 中度聋听力损失5670dB 中重度聋听力损失7190dB 重度聋听力损失91dB 极重度聋,传导性聋,由于外耳和（或）中耳疾病，使抵达内耳的声能减弱，从而引起听觉减退者称为传导性听力损失。 临床上可占40,病因：传音系统包括外耳道、鼓膜、听骨链、蜗窗及前庭窗的疾病1、畸形：先天性、后天性外耳道闭锁，鼓膜和听骨链缺如或畸形。2、炎症：鼓膜穿孔、鼓室粘连和听骨缺损。3、阻塞：耵聍、肿瘤、异物4、听骨固定：鼓室硬化和耳硬化症。后者是一种原因不明的疾病。病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生
11、。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失传音功能，使听力进行性减退。,临床特点：1、听力损失不会太严重，Ac20dB 4、患者在噪声较大的环境中接受语言的能力和正常人相仿。5、大多可手术治疗，疗效好。,治疗：根据不同的病因做相应的治疗。鼓膜穿孔鼓膜修补术重建鼓室鼓室成形术：听骨链重建、鼓膜对蜗窗的隔音作用的重建、恢复两窗的活动力、恢复咽鼓管功能。 不愿手术或不能手术者可配戴助听器。,感音神经性聋,由内耳、耳蜗神经、中枢通路及听觉中枢的病变所引起的听觉障碍称为感音神经性聋。占60，由于工业、交通日益发达及耳毒性药物的普遍应用、噪声性聋及中毒性聋的发病率有增高趋势。,分类,一、解剖学分类： 病变位于耳
12、蜗蜗性聋：耳毒性药物中毒 病变位于耳蜗神经神经性聋：听神经瘤 耳蜗神经和听中枢通路病变蜗后性聋：小脑脑桥角占位 大脑皮质听觉中枢的病变中枢性聋 临床上通常使用简单测听法不易将其截然分开。,二、病因学分类,先天感音神经性聋：遗传性聋：单独内耳发育异常耳蜗畸形；内耳发育畸形伴其它畸形；染色体异常三染色体综合征非遗传性聋：耳毒性药物中毒、克汀病、胎儿红细胞增多症、孕初期放射线影响。 后天感音神经性聋：遗传性聋：家族性进行性感音神经性聋、耳蜗硬化症、Alport综合征（伴肾小球肾炎）、Pyle病（伴股骨裂开、颅骨硬化）等。非遗传性聋：药物性聋、感染性聋、外伤性聋、老年性聋、代谢性聋、突发性聋,临床特点
13、：1、听力损失程度不等，重者可为全聋。2、感音性聋者常有重振现象。3、神经性聋者言语辨别，只闻其声，不辨其意。4、耳鸣、高音调。5、纯音听阈曲线示：Ac、Bc ，下降型曲线。6、治疗困难，疗效欠满意。,治疗：治疗原则：恢复或部分恢复已丧失的听力；尽量保存并利用残余听力。少数可自行恢复，大多需要耳康复治疗。耳康复治疗包括：精确的听力学诊断、个体化地选配助听器或耳蜗植入、听觉语言训练。药物治疗：血管扩张剂，降低血粘稠度药、能量合剂，维生素B族，激素。,耳背式助听器,耳内式助听器,盒式助听器,助听器,助听器选配,人工耳蜗,人工电子耳蜗工作原理,预防：感音神经性聋一旦发生，大多数属不可逆性病变，治疗困
14、难，所以预防极为重要。药物中毒、传染病、遗传和噪声是我国引起感音神经性听聋的主要原因。严格控制耳毒性药物的使用，尽可能减少用量和用药时间，对有家族易感史、肾功能不全、孕妇、婴幼儿和已有听力损失者应特别慎重。,及时进行预防接种，积极防治各种传染病和其他全身疾病。进行婚姻、生育的遗传咨询，杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早矫治和治疗。利用残余听力进行听觉语言训练，执行劳动保护法规，控制噪声强度和减少接触噪声时间。,病因和临床表现：1、先天性：（1）遗传：由基因或染色体异常所引起的遗传性听力损失。多伴有其它部位或系统的畸形（2）非遗传：胎儿期因素、出生因素。,2、老
15、年性聋：为伴随年龄老化而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋，多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致。 老年性聋临床表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢累及中频与低频听力，伴高调持续耳鸣。病人常感在噪声环境中语言辨别能力显著下降。“听其音，不知其所以然”。有重振现象（低声听不到，大声嫌人吵，装聋作哑）预防：改善生活工作环境、避免接触噪声、节制脂肪摄入、忌烟戒酒。治疗：维生素、丹参片、ATP、雄激素、中药、助听器、耳蜗植入。,3、传染病源性聋：由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋，如流脑、腮腺炎、流感、麻疹、带状疱疹、梅毒等。多损害双侧耳，程度较严重。先天性孕期感染：流感、风疹后
16、天性出生后感染：麻疹、腮腺炎,可引起感音神经性聋的病毒：天花、麻疹、流行性腮腺炎、病毒性脑炎、流感、水痘、风疹、病毒性肺炎、脊髓前角灰质炎、肝炎、带状疱疹、腺病毒等 感染途径：病毒直接侵入内耳病毒性迷路炎；病毒侵犯听神经听神经炎；病毒侵犯听神经核或其它听觉中枢。,表现：高热、耳鸣、耳聋、眩晕、平衡失调，患耳可单侧或双侧，内耳症状易被全身症状掩盖。腮腺炎聋可无明显病毒感染症状。 预防与治疗：病毒感染后要及时隔离，积极治疗并注意保护听力。妊娠期间注意卫生保健。避免应用耳毒性药物。药物维生素B、C，抗病毒药物，中药。婴幼儿及早进行听力及言语康复，并定期复测听力。,4、突聋：突然发生的原因不明的感音神
17、经性聋，多在3日内听力急剧下降，可伴有眩晕、恶心、呕吐，不反复发作。确切病因尚不清楚，目前认为可能与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。2%的病人可在发病后2周内自然恢复。检查做纯音测听、声导抗测听、脑干听觉诱发电位、耳声发射等。诊断时应排除心脑血管疾病所引起的耳聋。注意与梅尼埃病、听神经瘤、功能性聋鉴别。,5、药物中毒性聋：因药物应用过程或应用以后发生的感音神经性聋。常见耳毒性药物有：氨基糖苷类抗生素：如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素多肽类抗生素：万古霉素、多粘菌素抗肿瘤药物：氮芥、卡铂、顺铂利尿类药物：速尿、利尿酸水杨酸盐类药物：阿斯匹林抗疟剂等：氯奎、奎宁酒精中
18、毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、一氧化碳中毒等也可发生。,外因：药物种类、用药剂量、时间、途径 易感因素：线粒体上的A1555G基因突变有关 特点：以耳鸣、耳聋、眩晕为主 治疗：尽早发现、尽早停药、及时治疗神经营养药、能量合剂、血管扩张剂、脑代谢促进剂（都可喜）,预防：严格掌握耳毒性药物的适应征65岁以上、肝肾功能不全、孕妇、6岁以下幼儿、药物耳中毒家族史者禁用用药前详细询问病史严格掌握用药剂量根据病情控制给药途径用药期间了解患者症状：耳鸣、耳胀、眩晕、耳聋、手足口唇麻木、平衡失调等为先兆。,6、创伤性聋：外伤，如迷路震荡、颞骨骨折气压伤 电击伤爆震伤 放射线辐射噪音性聋 微波次声,噪声性聋,因
19、长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行的感音神经性聋，又称慢性声损伤。 噪声对听觉损害的有关因素： 噪声强度大，听力损失早、重。 高频噪声损害大，4KHz听阈受损最早、明显 脉冲噪声比持续噪声危害大 暴露时间长、连续暴露危害大。 遗传因素：敏感性差别,临床表现： 耳鸣：较早出现，呈双耳持续高调声 听力减退：缓慢进行性 检查：感音神经性聋，双侧对称，早期典型曲线为4KHz处“V”形下降,诊断： 有明确的噪声暴露史 双侧对称性耳鸣、进行性耳聋无其它致病因素 纯音听力图的特定图形,7、全身慢性疾病：高血压、动脉硬化、糖尿病、甲低、高脂血症、肾炎、血液病引起内耳供血障碍，耳蜗内淋巴水肿、听神经、前庭神经的中
20、毒性神经炎影响听力。,8、梅尼埃病9、听神经瘤：耳神经外科最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的7080%，占颅内肿瘤总数的510%。多见于女性，男女发病比2：31：2，好发年龄3050岁。早期症状为耳鸣、听力减退、眩晕，病人多就诊于耳鼻咽喉科或神经内、外科。,10、自身免疫性内耳病：为局限性自身免疫损害，内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变，均被示为异已，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。 临床特点：进行性、波动性单侧或双侧感音神经性聋，可伴有耳鸣、眩晕。病程数周数年。血清免疫学参数，如组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体检测阳性，伴有关节炎、血管炎、肾小球肾炎其它免疫性疾病。类固醇和免
21、疫抑制剂治疗有效。,混合性聋,传音结构+耳蜗感音结构或蜗后听径路均有损害，由此造成的听障碍称为混合性聋。它可源于同一病因。如晚期耳硬化症耳蜗受累者，化脓性中耳炎并发迷路炎等；也可由不同病因所致，像中耳炎合并老年性听力损失、药毒、听神经瘤。,临床表现：传音+感音神经性聋的特点纯音听阈：Ac、BC均有损失 治疗：对因治疗。,伪 聋,无耳疾病或仅有轻微疾病，有意夸大听力损失称伪聋。诈聋、装聋检查：纯音测听多为全聋，客观测听检查完全正常。,功能性聋,为非器质性耳聋，又称精神性或癔病性聋。多因精神刺激所致，多发生于癔病患者。表现为精神遭受创伤后突然双耳或单耳听力严重减退或“全聋”，一般无眩晕或耳鸣，可伴有癔病的其他症状，如缄默、手足麻木、四肢震颤。测听很难得出正确结果。但声阻抗、电反应测听正常。前庭功能无异常。可自愈，或暗示治疗。,
