1、第七章 骨肿瘤与骨肿瘤样病变,第一节 概 论,主要内容,第二节 良性骨肿瘤,第三节 骨巨细胞瘤,第四节 恶性骨肿瘤,第五节 骨肿瘤样病变,第一节 概 论,骨肿瘤（bone tumor）是指发生骨（软骨、骨、骨膜）及骨的附属组织（骨髓、神经、脂肪、血管等）的肿瘤。肿瘤样病变（tumor-like disease）是指临床、病理和影像学表现上与骨肿瘤相似而并非真性肿瘤，却具有骨肿瘤某些特征如复发和恶变的一类疾病，如骨囊肿、骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎等。,一、骨肿瘤分类,骨肿瘤可分为原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤。原发性骨肿瘤是指来自骨及骨附属组织的肿瘤细胞所指的肿瘤。继发性骨肿瘤包括恶性肿瘤的骨转移
2、和骨良性病变恶变。骨肿瘤的详细分类尚不统一。目前通用的是世界卫生组织（WHO）的分类，见教材第七章第一节。,第一节 概 论,（一）骨质破坏1.囊性骨质破坏 见于良性及恶性骨肿瘤2.膨胀性骨质破坏 多见于良性肿瘤 3.浸润性骨质破坏 多见于恶性肿瘤（二）软骨破坏关节面破坏、塌陷、骨折和关节间隙狭窄等 。（三）肿瘤骨象牙质样、片絮状、放射状等肿瘤骨（四）瘤软骨瘤软骨内钙化，环状、点状、条状、半环状钙化。良性瘤软骨：钙化密度高且边缘清楚；恶性瘤软骨：钙化密度浅淡、边缘模糊。,二、骨肿瘤的基本影像学征象,囊状膨胀性骨破坏X线表现 左股骨颈、粗隆间及粗隆下见多囊样膨胀性骨质破坏（白箭）,骨皮质破坏X线表
3、现 胫骨骨皮质呈筛孔样、虫蚀样骨破坏（白箭）,肿瘤骨X线表现A.正位片 B.侧位片：胫骨近端浓密增白的象牙质样改变（白箭）,瘤软骨X线表现左肱骨近端，瘤软骨钙化呈菜花状（白箭）,（五）肿瘤的反应骨在骨髓内为肿瘤周围的硬化环，在肿瘤外围形成的骨包壳及单层、多层、花边状、葱皮样、针样及Codman三角等各种形态骨膜增生。（六）残留骨和死骨（七）软组织肿块（八）病理骨折（九）邻近骨质改变（十）间接征象1.放射治疗敏感性2.肿瘤动脉造影表现,二、骨肿瘤的基本影像学征象,Codman三角X线表现A.正位片 B侧位片：股骨远端骨肉瘤，骨膜反应Codman三角（白箭）,残留骨和死骨X线表现股骨颈及粗隆间骨质
4、破坏，见残留骨和死骨（白箭）,软组织肿块X线表现膝关节弥漫性的骨质破坏，见巨大软组织肿块,（一）骨肿瘤的影像学检查 良恶性骨肿瘤的鉴别诊断良性 恶性 生长情况：缓慢，不侵及邻近组织 迅速，易侵及邻近组织，器官 转移情况： 无转移 可有转移 局部骨变化： 膨胀性骨破坏，边缘清晰 浸润性骨破坏，界限模糊边缘不整 骨膜增生： 无，病理骨折后可有少量 多有骨膜增生 常见Codman三角 软组织肿块： 多无，如有肿块，其边缘清楚 如有，其边缘可模糊不清，其中见钙化和骨化（二）良恶性骨肿瘤的鉴别诊断需结合临床 1.发病率 2.年龄 3.症状与体征 4.实验室检查,三、良恶性骨肿瘤的鉴别,第二节 良性骨肿瘤
5、,一、骨软骨瘤,骨软骨瘤（osteochondroma）常见。有单发及多发两种，多单发者又称为外生性骨疣、骨软骨性外生骨疣；多发者称为遗传性多发性骨软骨瘤、干骺续连症等，为常染色体显性遗传病。,多发生于儿童和青少年。发病部位：长骨多于扁骨；长骨的下肢多于上肢，膝部最多见。单发者多无明显症状，常因外伤或肿瘤生长发现，多发者可见患处有硬性肿块。肿瘤发生于骺端，宽基底或蒂状骨性突起，由骨膜、软骨帽、骨松质及骨干构成。,1.X线表现 干骺端的骨性突起，呈蒂状或宽基底；肿瘤的骨体与骨干相连，顶端有软骨帽；可见软骨钙化。生长异常活跃时呈菜花样改变，分叶状改变，钙化环多且密度不均匀。 2.MRI表现 非钙化
6、软骨帽 MRI为长T1、等T2信号，梯度回波FST2WI上呈高信号。恶变与软骨帽的厚度 当MRI显示其厚度超过2cm时应高度怀疑恶变的可能。,一、骨软骨瘤,1.大肌腱止点处的钙化、骨化。2.骨旁骨瘤 3.骨外膜成骨,骨软骨瘤X线表现股骨远端见骨性突起，呈蒂状，其内骨松质、骨皮质与骨干相连,骨软骨瘤X线表现A.正位片 B.侧位片：腓骨中上段见骨性突起，与骨松质、骨皮质相连，软骨帽呈菜花状（白箭）,第二节 良性骨肿瘤,二、软骨瘤,软骨瘤(chondroma)为良性骨肿瘤，较为常见。发生于髓腔者称为内生性软骨瘤；骨皮质骨或骨膜下者称为外生性软骨瘤。多发软骨瘤合并畸形，又称Ollier氏病，属于先天软
7、骨发育不全。,指骨、掌骨最为常见，其次为长管状骨。早期可无症状。外伤后局部有疼痛和肿胀。可以有肿胀，但无痛或有微痛。 短管状骨的骨皮质变薄呈壳状，长管状骨髓腔面均有侵蚀性的嵴突和沟纹。瘤内一般有钙化和骨化。,1.X线表现 骨干内一个椭圆形骨质破坏，很少侵及骨骺。皮质膨胀变薄，其中点状或环形钙化。2.CT和MRI表现 CT主要用于X线平片显示肿瘤内部无明显钙化、骨皮质的完整性不明确等的进一步估价。MRI在T1WI上显低信号，在T2WI上为明显的高信号，与透明软骨的信号相似。,1.皮样囊肿 2.骨巨细胞瘤 3.骨梗死,二、软骨瘤,单发内生软骨瘤X线表现左手第2掌骨远端囊状膨胀骨破坏，其中见点状、环
8、形钙化（白箭）,多发内生软骨瘤X线表现双手多节指骨、掌骨囊状膨胀骨破坏，其中见点状及环形钙化,第二节 良性骨肿瘤,骨瘤（osteoma）为良性骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性骨瘤多见，仅发生于膜内成骨骨骼。,骨瘤多发生在颅骨的内外板，鼻窦等，发生在长管状骨、扁骨少见。儿童期发病，生长缓慢，无症状或症状较轻。到1020岁时，多出现局部隆起，及邻近组织压迫等症状。由骨皮质组成称为致密骨瘤；由骨松质组成为松质骨瘤。前者多见；松质骨瘤内可含骨髓组织，向骨髓腔方向生长。,三、骨瘤,1.X线表现颅骨表面 局部弧形突起，大小形状不一。颅内板骨 内板增厚，向颅内突入。颅骨骨瘤瘤体过大 内、外板均受累。长骨
9、 为皮质处增生，可围绕骨干生长。 2.CT和MRI表现 CT表现与X线表现相似，但显示肿瘤结构更佳。MRI示致密型骨瘤在T1WI、T2WI上均呈边缘光滑的低信号或无信号影，强度与邻近骨皮质一致，周围软组织信号正常。,1.骨软骨瘤 2.骨旁骨肉瘤,三、骨瘤,颅骨骨瘤X线表现 颅顶骨局部呈弧形骨状突起，局部板隙增厚（白箭）,第二节 良性骨肿瘤,四、骨样骨瘤,骨样骨瘤(osteoid osteoma)由成骨细胞及其所产生的骨样组织所构成。发病原因多数认为某种原因造成骨细胞生长障碍只能形成骨样组织，而不能正常骨化所致。,1030岁最多见，多见于胫骨和股骨，其次为腓骨，肱骨和脊柱等。疼痛出现较早，发病初
10、期为间歇性疼痛，夜间加重，口服止痛药物可缓解。 病灶完全位于皮质内，皮质与骨膜间，在松质骨内，也可在皮质的内侧面，呈卵圆或圆形，直径一般小于10mm，与周围骨质有清楚的硬化边界。,1.X线表现 见致密骨包绕致密度较低的透亮区，多数直径小于10mm，可见钙化。 2.CT表现 瘤巢为圆形，类圆形边界清楚的低密度区，瘤巢内可无钙化、部分或中心钙化，周围骨质硬化及广泛骨皮质增厚。3.MRI表现 瘤巢在T1WI上呈低到中等信号，在T2WI上呈低中等或高信号，内部钙化或骨化明显者则大部分为低信号。增强后多数瘤巢强化明显，少数瘤巢可呈环状强化。,1.慢性骨脓肿 2.急性骨髓炎 3.慢性骨髓炎,四、骨样骨瘤,
11、骨样骨瘤X线表现A.正位片 B.侧位片：胫骨中上段内侧骨皮质增厚（白箭），中央呈致密度较低的透亮区（黑箭）,第二节 良性骨肿瘤,五、骨血管瘤,骨血管瘤（hemangioma of bone）是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离。分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤，前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管骨干骺端。,发病部位，脊椎、颅骨、骨盆、四肢长骨及其他扁骨。病程较长。生长缓慢者一般疼痛较轻，或仅有局部轻度不适或轻度疼痛，偶尔影像学检查时发现。因肿瘤发生的部位不同，所产生的症状和体征也不同。肿瘤组织为灰红色或暗红色，极易出血，肿瘤使骨质膨胀变薄在肿瘤壁上常见到粗糙而硬化
12、的不规则骨嵴。,1.X线表现 （1）椎体：典型表现为椎体呈栅栏状或网状改变；椎弓根或椎板呈溶骨性破坏，可见病理性骨折及脱位。（2）颅骨： 在肿瘤破坏区内见自中央向四周放射的骨间隔。 （3）长骨：偏心性、梭形膨胀，呈泡沫状囊肿样，骨皮质变薄。2.CT表现椎体呈“火柴束”样断面改变。3.MRI表现 椎体在MRI上T1WI和T2WI均呈现信号增强。清楚显示肿瘤侵入椎管。,与骨巨细胞瘤、软骨黏液纤维瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增殖症、软骨肉瘤及骨结核等疾病进行鉴别。,五、骨血管瘤,腰椎骨血管瘤X线表现A.正位片 B.侧位片：第2腰椎椎体骨密度减低，呈栅栏状改变（白箭）,腰椎骨血管瘤CT表现A.腰椎C
13、T重建图像 B.椎体CT横断位：第4腰椎椎体呈“火柴束”样断面改变（白箭）,第二节 良性骨肿瘤,六、非骨化性纤维瘤,非骨化性纤维瘤（nonossifing fibroma）是一种由纤维组织所构成的良性病变。目前认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。,好发于820岁青少年，病灶以下肢长管状骨为多见。病灶位于骨干的上下端，病灶发展缓慢、潜在，数年后才会感到局部疼痛和肿胀。 肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。肿瘤细胞内一般没有成骨现象，在邻近的骨组织可发生反应性增生。,1.X线表现 见偏心性椭圆形透光区、界限清晰
14、，骨皮质膨胀变薄，边缘呈分叶状。2.CT表现 与线相似，呈圆形、椭圆形透亮区，病灶长轴多平行于骨干，常有硬化边缘，并靠近髓侧。部分病灶有骨嵴及点状高密度影。3.MRI表现 非骨化性纤维瘤在T1WI和T2WI上均呈现等低信号。,1.单骨骨纤维异常增殖症 2.巨细胞瘤 3.孤立性骨囊肿 4.骨样骨瘤,六、非骨化性纤维瘤,非骨化性纤维瘤X线表现胫骨下端腓侧见囊状骨破坏呈椭圆形，局部骨皮质变薄，呈膨胀性改变,非骨化性纤维瘤CT表现CT横断位：胫骨下段肿瘤局部骨皮质膨胀变薄，部分中断，有硬化带环绕（白箭）,第二节 良性骨肿瘤,七、骨化性纤维瘤,骨化性纤维瘤（ossifing fibroma）由纤维组织和
15、骨组织组成，是较常见的良性骨肿瘤之一。,好发于1130岁，多见颌骨，其次是胫骨和颅骨。在胫骨好发于中段，可向两端发展。症状为局部肿胀，在胫骨可无疼痛，常见胫骨的肿胀或弯曲。颅面骨为与骨相连的硬性肿块，面部畸形，表面皮肤正常。肿瘤位于骨皮质内，骨膜完好，其下的骨皮质非常薄，溶骨破坏区域内的肿瘤致密，呈白色、黄色或红色，由于纤维样物质，其质地软，但有时有轻微的砂砾感。,1.X线表现 骨皮质内偏心性类圆形或不规则形透光区，骨皮质膨胀变薄，透光区被骨硬化边包绕，髓腔常变窄，很少见骨膜反应。骨化程度低时，破坏区内见少量的骨性间隔；骨化程度高时，骨性间隔增粗而数目增多。2.CT和MRI表现 对病灶内的一些
16、微细结构、轮廓及周围组织结构的显示要优于X线。,1.骨纤维异常增殖症 2.非骨化性纤维瘤,七、骨化性纤维瘤,骨化性纤维瘤影像学表现A.X线正位片：胫骨中上段内侧的皮质骨变薄，略膨胀，可见囊状骨破坏呈椭圆形（白箭）；B.CT横断位：显示骨破坏，有硬化带环绕（白箭）,第三节 骨巨细胞瘤,一、临床与病理,骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）是常见的骨肿瘤，起源于骨髓结缔组织的间充质细胞。因含巨细胞而得名。骨巨细胞瘤可分为良性、生长活跃和恶性。,2040岁成年人多见。好发于股骨下端，其次胫骨上端和桡骨远端。早期局部麻木及酸胀感，间歇性隐痛。继而局部疼痛、肿胀和压痛，邻近关节活
17、动受限。继而局部可扪及质地坚硬或柔软的肿块。可有局部皮肤发热和静脉曲张。肿瘤质软而脆，似肉芽组织，富含血管，易出血，由结缔或骨组织分隔。有时有囊性变，囊壁为薄层膜样组织，内含黏液或血液。良性者骨皮质变薄、膨胀，形成骨壳。生长活跃者可侵犯到软组织中。一般肿瘤邻近无骨膜增生。,第三节 骨巨细胞瘤,二、影像学表现,（一）X线表现长骨多为偏心性膨胀性骨质破坏，分两种类型：分房型 可见分隔，为大小不一的小房样结构；溶骨型 无或仅病灶边缘存在骨嵴样改变，自中心向外伸展的骨质破坏。肿瘤明显膨胀时，周围仅留一薄层骨性包壳。无骨膜增生。（二）CT表现骨端见囊状膨胀性骨破坏区，骨壳较完整，可有小范围的间断。骨壳的
18、外缘较光滑，内缘多呈波浪状的骨嵴。囊变区内偶可见液-液平面。增强扫描肿瘤组织有较明显的强化而坏死囊变区无强化。,第三节 骨巨细胞瘤,二、影像学表现,（三）MRI表现肿瘤呈不均匀长T1、长T2信号，瘤内夹杂不规则的低信号、等信号和高信号区。部分病例肿瘤内可见低信号的含铁血黄素沉积区。增强扫描见瘤体中等强化。,三、鉴别诊断,1.骨囊肿 2.成软骨细胞瘤 3.动脉瘤样骨囊肿 4.软骨黏液性纤维瘤,股骨骨巨细胞瘤X线表现A.正位片 B.侧位片：股骨远端囊状膨胀骨破坏，其内见纤细的骨嵴样分隔结构，皮质骨膨胀变薄（白箭）,骨巨细胞瘤CT、MRI表现A.CT横断位：股骨远端囊性膨胀性骨破坏区，边界清晰；B.
19、MRI矢状位T1WI：股骨远端囊状长T1信号改变,第四节 恶性骨肿瘤,一、骨肉瘤,骨肉瘤（osteosarcoma）是起源于骨的间叶组织，以瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质为特征，是最常见的原发性恶性骨肿瘤。,多见于1120岁青少年，男性较女性多见。好发于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。为局部疼痛、肿胀和功能障碍，疼痛进行性加重。局部皮肤红热，浅静脉怒张。病变进展迅速，全身症状明显，乏力、贫血等。 肿瘤位于长骨干骺端，骨髓腔内产生不同程度、不规则的骨破坏和增生。向骨干一侧发展而侵蚀骨皮质，出现骨膜增生。肿瘤可破坏骨膜新生骨，可侵入软组织形成肿块，肿瘤内可见多少不等的肿瘤新生骨。,1.X线表现 （1
20、）骨质破坏（2）肿瘤骨：云絮状；斑块状；针状。（3）肿瘤软骨钙化（4）骨膜增生和Codman三角（5）软组织肿块：其中可见瘤骨和环钙化。（6）骨骺及邻近关节受累 根据骨破坏和肿瘤骨的多少骨肉瘤分为三种类型：成骨型；溶骨 型; 混合型 。2.CT表现骨松质、骨皮质破坏；软组织肿块；肿瘤对髓腔的侵犯；增强扫描肿瘤的实质部分可有较明显的强化。,一、骨肉瘤,3.MRI表现 骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和瘤软骨钙化在T2WI上为低信号。大多数骨肉瘤在T1WI上为不均匀的低信号，在T2WI上为不均匀的高信号。MRI的多平面成像可以清楚地显示肿瘤与周围正常结构如肌肉、血管、神经等的关系以及向骨骺和关节腔的蔓延。
21、,1.化脓性骨髓炎 2.Ewing肉瘤,一、骨肉瘤,胫骨成骨型骨肉瘤X线表现A.正位片 B.侧位片：胫骨中上段斑块状、云絮状致密肿瘤骨，范围较广，伴有骨质破坏,溶骨型骨肉瘤X线表现A.正位片 B.侧位片：股骨中下段见片状溶骨性骨破坏，并见斑片状致密肿瘤骨。骨膜增生；见Codman三角,骨肉瘤X线与CT表现A.X线正位片 B.侧位片：股骨中下段见骨破坏，并见斑片状瘤骨，层状骨膜反应，软组织肿块中见瘤骨；C.CT横断位：软组织肿块中瘤骨呈片状、放射状（白箭）,骨肉瘤X线与MRI表现A.右肩关节关节正位片：右肱骨上段及肩胛骨大片溶骨性破坏，肱骨见Codman三角，巨大软组织肿块;B.MRI冠状位T2
22、WI C.MRI冠状位T1WI：T2WI上为不均匀的混杂的高信号，T1WI上表现为不均匀混杂的低信号改变,第四节 恶性骨肿瘤,二、软骨肉瘤,软骨肉瘤（chondrosarcoma）起源于软骨或成软骨结缔组织，是常见的恶性骨肿瘤。发病率仅次于骨肉瘤。有原发性和继发性两种。,多见于成人。好发于四肢长骨与骨盆。原发性以钝性疼痛为，由间歇性逐渐转为持续性，局部可扪及肿块，无明显压痛；继发性成年男性多见，病程缓慢，疼痛不明显。邻近关节时，关节肿胀、活动受限。肿瘤的大体形态与瘤细胞的分化程度密切相关。分化良好者，肿瘤切面，软骨被钙化或骨化分隔为大小不等的多面体。纤维性假包膜覆盖肿瘤表面，纤维伴血管伸入肿瘤
23、将其分隔为大小不等的小叶，钙化沿小叶边缘进行，故多呈环形。,1.X线表现 （1）髓腔的软骨肉瘤（2）肿瘤软骨钙化 （3）继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。 2.CT表现髓内见高、低混杂密度灶，骨皮质变薄或破坏中断。继发性可见残存的骨肿瘤基底，肿瘤顶部有软组织肿块，其内可有钙化。肿瘤体积大者可有坏死囊变区，增强扫描，非囊变区有轻到中度强化。,二、软骨肉瘤,3.MRI表现 肿瘤多呈分叶状，其内常见分隔。T1WI上为等或低信号，恶性程度高者其信号强度更低。低度恶性T2WI呈均匀一致的高信号，高度恶性信号强度不一致。瘤软骨钙化T1WI、T2WI均呈低信号。增强扫描后，可有环状、弓形或隔膜状增强，软组织
24、肿块周边部强化明显。,1.软骨瘤 2.骨软骨瘤 3.骨肉瘤,二、软骨肉瘤,软骨肉瘤X线表现A.正位片 B.侧位片：股骨中下段见骨破坏，斑片状瘤骨，Codman三角，巨大软组织肿块中见数量较多的环形钙化,第四节 恶性骨肿瘤,三、纤维肉瘤,骨纤维肉瘤（fibrosarcoma of bone）为起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见的恶性骨肿瘤。可分为中央型和周围型两种，前者起自于髓腔，较多见；后者发自于骨外膜的非成骨层，较少见。,本病发病率低，多见于中青年。好发于四肢长骨的干骺端，其中以股骨远端、胫骨近端多见，颅骨、脊椎、骨盆和下颌骨亦可发病。症状为疼痛和肿胀。分化好的瘤组织致密，呈白色，质地坚硬
25、，缓慢生长并穿破骨皮质；分化较差的，肿瘤组织较软、液化、充血，颜色可从白到粉红或灰色，外观可呈实质性或明显的髓样，常有出血、坏死或囊性区域。,1.X线表现 溶骨性破坏范围较大，边界模糊，无肿瘤骨。骨皮质断裂，侵入软组织中，骨膜反应少或无。2.CT表现 发生在髓腔：骨皮质轻度膨胀变薄，破坏区内可见点状钙化。发生在骨膜：见密度不均匀的软组织肿块，其内见少量点状钙化。增强扫描：肿块密度可有不同程度的增高。3.MRI表现 T1WI上常显示低信号强度，T2WI上根据肿瘤的分化程度不同，可以是高信号、低信号或混合信号。,1.骨网状细胞肉瘤 2.骨巨细胞瘤,三、纤维肉瘤,第四节 恶性骨肿瘤,四、尤因肉瘤,尤
26、因肉瘤（Ewing sarcoma）是一种独立的骨肿瘤，目前认为起源于骨髓的间充质结缔组织。偶尔发生于骨外软组织，称为骨外尤文肉瘤。,本病较少见，多见于青少年。以股骨、胫骨及肱骨最多见，髂骨和肋骨亦较多见。疼痛初发时不严重，迅速变为持续性疼痛；局部肿块生长迅速，表面可红、肿、热、痛，压痛明显，可伴有高烧、乏力、贫血等全身症状。 肿瘤多发生于骨干，从中央向干骺端蔓延，自内向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。坏死后，可形成假囊肿；破坏骨皮质后，可侵入软组织，形成层状骨膜增生。组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有反应性新生骨。,1.X线表现 （1）长骨：分为骨干中心型、骨干边缘型。（2）其他骨骼：
27、肋骨、骨盆、肩胛骨改变。2.CT表现 骨端见不规则骨质破坏，边缘骨质轻度硬化；骨皮质变薄、破坏，周围被软组织肿块包绕，内见放射状骨针形成，增强扫描呈明显强化。,四、尤因肉瘤,3.MRI表现 正常骨髓信号消失，代之以不规则软组织信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高低混杂信号，周围水肿T2WI表现为高信号。增强扫描病灶呈不均匀强化，出血、坏死区无强化。,1.急性化脓性骨髓炎 3.骨原发性网织细胞肉瘤 2.溶骨型骨肉瘤,第四节 恶性骨肿瘤,五、骨髓瘤,骨髓瘤（myeloma）是一种进行性的肿瘤性疾病。其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白或Bence-Jones蛋白质过度增生。病因不明。
28、可单发和多发，单发者少见，多发者占绝大多数。,男性多于女性，2080岁都可发病，大多患者年龄超过40岁。好发部位颅骨、脊柱、肋骨、骨盆及四肢近侧长骨。主要表现全身骨骼疼痛，进行性加重，贫血、感染、病理性骨折。实验室检查：约半数以上患者尿中有Bence-Jones蛋白。骨髓瘤起源于红骨髓，在髓腔内呈弥漫性浸润，也可局限性。突出的病变特征为骨髓内大量浆细胞增生，占骨髓腔内细胞总数15%19%。初期浆细胞在骨髓腔内蔓延，骨外形正常；后期破坏骨皮质侵入软组织。,1.X线表现 多种多样，一般分为三型：骨质正常型 ；骨质疏松型 ；骨质破坏型。生长迅速者，呈穿凿状、鼠咬状破坏，边缘清楚或模糊；生长慢者，呈囊
29、状或多房性骨破坏。可见软组织肿块，可伴有病理性骨折。2.CT表现 溶骨性骨质破坏，边缘不规则、模糊，骨皮质破坏缺损，有时伴骨膜增生。局部软组织肿块。3.MRI表现 可疑或确诊骨髓瘤，但X线和CT未发现异常时，需行MRI检查，病灶在T1WI上表现为骨髓脂肪高信号的衬托下界面清晰低信号，T2WI上病灶不清晰T2WI脂肪抑制呈高信号，典型者呈“椒盐样”征。,五、骨髓瘤,1.老年性骨质疏松 2.甲状旁腺功能亢进 3.转移性骨肿瘤 4.骨结核,五、骨髓瘤,长管状骨骨髓瘤X线表现A.正位片 B.侧位片：股骨下段、胫骨中上段见呈穿凿状、鼠咬状骨破坏，边缘较清楚（白箭）,颅骨骨髓瘤X线表现 颅骨内外板障呈大小
30、不等穿凿样骨破坏，边缘清楚,第四节 恶性骨肿瘤,六、脊索瘤,脊索瘤（chordoma）是一种先天性的、来源于残余的胚胎性脊索组织的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织。,本病好发于中老年。好发于骶尾部及颅底碟枕软骨结合处，以骶尾部多见。也见于颈椎。疼痛为最早的症状，骶尾部肿块，并逐渐长大、隆起，可压迫膀胱和直肠，引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。蝶枕部可出现头痛和神经压迫症状。脊髓部可产生脊髓压迫症状，甚至截瘫。肿瘤呈圆形或分叶状，质软呈胶状。可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。,1.X线表现 （1）头颅脊索瘤 （2）颈椎的脊索瘤
31、 （3）脊柱的脊索瘤：常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，呈毛玻璃样溶骨性破坏。软组织块影，其中可见残余骨质硬化或散在钙化点。2.CT和MRI可更清楚显示肿瘤的边界和肿瘤内部的改变，如囊变、钙化、出血等，确定肿瘤的侵犯的范围。,六、脊索瘤,1.骶骨脊索瘤需与骶骨巨细胞瘤、骶骨转移性肿瘤鉴别。 2.头颅脊索瘤需与垂体瘤和颅咽管瘤鉴别。 3.椎体脊索瘤需与椎体结核鉴别。,骶尾骨交界处脊索瘤CT表现骶尾骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈溶骨性骨质破坏，穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，呈边缘清楚的软组织块影，其中可见残余骨质硬化或散在不规则的钙化（白箭）,第四节 恶性骨肿瘤,骨转移瘤(metastatic
32、tumor of bone)是恶性骨肿瘤中最常见的一种。常见原发肿瘤以上皮癌和腺癌为主。,临床上以多发为主，也可单发，好发部位以脊柱、骨盆、肋骨多见。除原发恶性肿瘤症状外，早期为局部疼痛或反射性疼痛。晚期时持续性剧痛，难以忍受，夜间痛为甚。随后局部逐渐出现肿块，发生病理性骨折。常出现恶病质。多骨转移时，血清碱性磷酸酶可升高。骨转移瘤多为血行转移，多发生在富含红骨髓的部位。骨转移瘤分溶骨性、成骨性和混合性三类，以溶骨性最多见。转移瘤的形态结构，一般与其原发肿瘤相同。骨转移瘤可使间叶细胞分化成骨细胞，产生肿瘤骨，为成骨性转移。,七、骨转移瘤,1.X线表现 （1）溶骨型转移瘤： 较常见。（2）成骨型
33、转移瘤：较少见。（3）混合型转移瘤：兼有溶骨型和成骨型的骨质改变。2.CT表现 溶骨型转移，骨松质或(和)骨皮质的低密度缺损区，边缘较清楚，无硬化，常伴有软组织肿块。成骨型转移，骨松质内斑点状、片状、棉团状或结节状边缘模糊的高密度灶，一般无软组织肿块，少有骨膜增生。3.MRI表现MRl能检出X线片、CT甚至核素骨显像不易发现的转移灶。大多数骨转移瘤在T1WI上呈低信号，在高信号的骨髓组织的衬托下显示非常清楚；在T2WI上呈程度不同的高信号，脂肪抑制序列可以清楚显示。,七、骨转移瘤,1.多发性骨髓瘤 2.脊椎结核与椎体转移瘤,七、骨转移瘤,溶骨型骨转移X线表现右肱骨中段及肋骨溶骨性骨破坏伴病理骨
34、折（白箭），肩胛骨肩峰及喙突亦见骨破坏（白箭）,腰椎骨转移瘤X线表现 A.正位 B.侧位，多椎体弥漫性高密度成骨型转移,脊柱骨转移瘤MRI表现A.胸椎矢状位T1WI B.腰椎矢状位T1WI：多椎体多发性低信号骨转移（白箭）,第五节 骨肿瘤样病变,骨囊肿（simple bone cyst）发病原因尚未明确。,好发于儿童和青少年，男性多于女性。肱骨近端多见，次为股骨上端，胫、腓骨、桡骨近端。少数发生于扁骨短骨。患者多无症状，多因轻度外伤致病理性骨折时才发现。可有肿胀、疼痛等症状。骨内囊腔为圆形或长圆形，表面为一纤维薄膜包裹，边缘有整齐的骨壁，有骨嵴向囊肿伸入，呈灰白色，囊内为黄褐色液体。囊腔内壁覆
35、盖一层纤维包膜，包膜周围为边缘整齐的薄层骨壁。外伤后常合并病理性骨折，可有出血，当血液纤维化及骨化后可填于囊腔内，囊肿可自愈。,一、骨囊肿,1X线表现 囊状膨胀性骨破坏，边缘清楚。位于长骨干骺端髓腔内；中心性生长，多呈椭圆形，长轴与骨干平行。骨皮质变薄。囊肿内部多为单房，内壁无明显骨嵴；病理骨折 可见少量骨膜新生骨，骨折片可陷入囊肿内，骨折移位较轻，可自行愈合。 2.CT表现 圆形或椭圆形骨质缺损区，边界清楚，与正常骨交界处无骨质增生硬化，破坏区骨皮质轻度膨胀变薄，多有高密度硬化边，囊肿内呈均匀一致的液体密度影。若囊内有出血则CT值可较高。增强扫描囊肿内部无强化。,一、骨囊肿,1.骨巨细胞瘤
36、2.动脉瘤样骨囊肿 3.骨纤维异常增殖症,一、骨囊肿,3MRI表现 骨囊肿内容物的信号通常与水的信号一致，在T1WI上为低信号，T2WI为明显的高信号。其内含有出血或含胶样物质则在T1WI和T2WI上均为高信号。病理骨折后可见液-液平面。,骨囊肿X线表现左肱骨近端椭圆形囊状膨胀性骨破坏，内部呈多房样改变、见大小不等的骨嵴分隔（白箭）,骨囊肿CT表现左股骨近端类圆形低密度影，病灶内为水样密度，边缘硬 化明显，周围软组织无异常（白箭）,骨囊肿MRI表现A.冠状位T1WI：左股骨近端椭圆形均匀低信号，边界清楚（白箭）；B.冠状位T2WI：左股骨近端呈明显均匀高信号（白箭）；C.冠状位脂肪抑制像：左股
37、骨近端病变为更高信号（白箭）,第五节 骨肿瘤样病变,二、动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）为一种原因不明的肿瘤样病变。分原发性和继发性两种。,本病好发于青少年。病变多累及长骨和脊柱，长骨多见于股骨上端；脊柱多见于附件，耻骨、跟骨等也可发生。局部肿胀和疼痛。进展快但疼痛较轻。侵犯脊椎而引起疼痛、压迫脊髓神经可引起相应症状。囊肿由薄壁囊状骨壳组成，外覆盖骨膜。囊内主要由大小不等的海绵状血性囊腔组成，内含不凝血液，相互沟通。囊内有含铁血黄素沉积而呈黄棕色。囊壁及间隔中有纤维组织骨化、新生骨小梁和扩张小静脉和毛细血管。,1X线表现 长骨 中心型、偏心型及骨旁型改
38、变；脊椎 与长骨相似，压缩骨折时诊断较难。如附件有囊性膨胀改变，有助于诊断；其他骨骼改变 跟骨、耻骨等部位病变。2.CT表现病变多呈囊状膨胀性骨破坏，其周围包围高密度硬化包壳，破坏区内可见多个含液囊腔，并可见液-液平面。,二、动脉瘤样骨囊肿,3.MRI表现 囊腔为长T1、长T2信号，而纤维性间隔一般是长T1、短T2信号。液-液平面是本病的一个重要特点，T2WI上层一般为高信号，可能为浆液或高铁血红蛋白；下层为低信号。,1.骨囊肿 2.骨巨细胞瘤,二、动脉瘤样骨囊肿,胫骨动脉瘤样骨囊肿X线表现A.正位 B.侧位：胫骨干骺端沿胫骨长轴生长的囊状膨胀 性骨破坏区，内见骨性分隔，骨皮质变薄，局部中断（
39、白箭）,第五节 骨肿瘤样病变,三、骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone)，也称为骨纤维性结构不良，是体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-基因突变引起骨内纤维组织异常增生，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织。,本病好发于青少年，病变可累及全身骨骼，以股骨、胫骨、肋骨及肱骨好发。分为单骨型和多骨型。病变进展缓慢，早期常无症状，继而可有疼痛、肿胀、压痛，肢体的延长或缩短，持重骨可弯曲，出现跛行或疼痛。发生于头颅者，头颅或颜面不对称及突眼等，故称为“骨性狮面”。病变骨膨胀，骨皮质变薄，髓腔消失，被增生的纤维组织所代替，呈灰白色或红白色，质地较硬。病变处可有囊变
40、，其内为血性、浆液性液体。病灶内可见新生不成熟的原始骨组织，即编织骨。,1.X线表现 （1）四肢、躯干骨的表现：囊状膨胀性改变；磨玻璃样改变；丝瓜瓤状改变；虫蚀样改变。上述四种改变可混合存在，互相转换，单独出现少见。（2）颅骨表现：颅骨内外板和板障的骨质膨大、增厚和囊状改变，可出现板障闭塞，骨小梁消失，呈磨玻璃改变。颅面骨可不对称增大，密度增高。2.CT表现囊肿型见于四肢，为囊状透亮区，骨皮质变薄，囊内可见磨玻璃样钙化；硬化型多见于颅面骨，患骨非一致性密度增高，内见散在颗粒状透亮区。3.MRI表现 病变主体是典型的纤维组织信号，在T1WI和T2WI均表现低信号区。囊变区、出血、细胞等可为高信号
41、。,三、骨纤维异常增殖症,1.骨囊肿 2.非骨化性纤维瘤,三、骨纤维异常增殖症,胫骨骨纤维异常增殖症X线表现A.正位 B.侧位：胫骨干中上段囊状膨胀性骨破坏，骨皮 质变薄，其中间见磨玻璃状密度（白箭）,膝关节骨纤维异常增殖症X线表现A.正位 B.侧位：股骨远端、胫骨及腓骨近端骨端轻度膨 胀，见沿纵轴方向走行的粗大骨纹呈丝瓜瓤样改变（白箭）,骨纤维异常增殖症CT表现A、B、C.不同层面颅骨CT横断位：双侧颧骨、蝶骨、左侧颞枕骨粗大，板障明显增厚（白箭）,第五节 骨肿瘤样病变,五、畸形性骨炎,畸形性骨炎（osteitis deformans）又称Paget病，是一种原因不明的慢性进行性骨疾病。是由
42、于骨髓被纤维组织代替、破骨与成骨紊乱，骨骼变为粗大畸形，骨纹结构紊乱。,本病发生在中老年，男性多于女性。有家族发病倾向。以股骨和胫骨及颅骨最多见，次之骨盆。常为多发。发病缓慢，约有半数以上可无任何症状。主要为患侧疼痛、肿大、弯曲、畸形，走路跛行。 病骨首先出现骨吸收、破坏，并为纤维组织和骨样组织所代替，随后出现骨质增生硬化。骨皮质松化、呈层状增厚。髓腔增宽或变窄，骨小梁粗大，排列紊乱。因骨化不全肢体出现弯曲畸形，容易发生病理性骨折。,1.X线表现 长骨 骨皮质松化分层、梭形膨出，其两端可见“V”字形密度降低区。骨质软化弯曲畸形；颅骨 外板骨质疏松、分层、增厚，其中可见棉球状硬化区。内板硬化，板障增厚。颅底变平，向颅内凹陷；骨盆 骨盆口呈三角形，髋臼内陷，股骨头突入骨盆内；脊椎椎体边缘骨质硬化，形成一方形白色框架，椎体明显增大呈方形。 2.CT表现早期：毛玻璃样改变，膨胀性囊状骨质破坏，内部有粗大的骨嵴或斑片状钙化，骨皮质变薄。晚期：受累范围变大，病骨被异常粗大的骨小梁代替，骨皮质增厚，骨小梁增粗、紊乱。,五、畸形性骨炎,3.MRI表现较易显示骨髓、骨膜改变，表现为典型的纤维组织信号，T1WI、T2WI上均呈低信号，囊变区内T2WI上可见高信号影。对确定病变有无恶变亦具有明显优势。,发生在颅骨的病变应与纤维异常增殖症作鉴别。,五、畸形性骨炎,
