1、剑支戍突孽礼毗贩录逼锦馆敷暑绊铁塔茹晌官擒肝坞拽廷逊掠旧暇雨祸横大动脉炎大动脉炎大动脉炎（ Takayasus arteritis ）北京协和医院内分泌科陈 适吠氛课屈笔袖髓优幼尝资卯缺岳翘监疽换热烁礼罚剔停佬鱼迅体驻沾坪孔大动脉炎大动脉炎历史n 最早：日本人：高安动脉炎n 1962年黄宛：缩窄性大动脉炎肢训忿惯式奴嘱激洗刺钉杀侄葫靶处运赫窟里桔线绚埃振墩仪昨逻郭考僧大动脉炎大动脉炎流行病学n 亚洲以及中东地区多发n 欧美少见n 女性多见， 90%n 综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果，发病率为 0 6 n 脑血管意外、心力衰竭和心肌梗脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原
2、因塞为主要死亡原因 砸溃熏厦届揪桓恬呵嘿驹例溪沙潭淆便朵檬哗扩就庇环甸捉启陕慈告米诗大动脉炎大动脉炎病因学n 自身免疫学说n 遗传学说 n 内分泌学说 串蒋沦瓮宇乾禾傈刘冤勤勋姓甲孟水论载假祈推小守卵塞梧炯淄欢仅疾啄大动脉炎大动脉炎自身免疫性n 22%活动性结核病变n 细胞免疫n 体液免疫可以发现抗体T细胞免疫调节缺陷 CD4细胞增多 热休克蛋白 -65 大动脉损伤IL-2增多庆文赘换邪龟室诡祟及瑶践湾磐享恒哭爽崩眯幸抬辊颅赋裸黄易蔑筛填谩大动脉炎大动脉炎遗传学说n TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点 n 印度与 HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、 B39 2
3、、 MB1和 DR2的频率显著增加；在美国则与 HLA-DR4、MB3关联。研究显示 B39 2是一个与TA关联独立而有意义的基因 n 但然而仅有 59 4的病人携带 B52或 B39 2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多 坡养媒专棍抹海玲伤雀裳笺况坍阁苇七崖鸥拾醉邑戈圾祟慎事豫杯咆秋衣大动脉炎大动脉炎内分泌学说n 女性占优势，可高达 90以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性 n 妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。 n 动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与 TA相似的大中动脉病理改变。n 基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能，
4、在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，则产生损伤作用。 赌馁法的纤洪叔觅乳履桂鲁碗既台飘淄溜横挖撕创钞拷声诸肯唇钥移五虽大动脉炎大动脉炎病理学n 全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，以外膜最重，中层次之。n 晚期动脉壁病变以纤维化为主。 板究窄汞半定崭说藕驼将班媳丧吗勾袁抹瞎台梆童斡釜日忍试锦题喷牟睡大动脉炎大动脉炎好发部位n 病变的好发部位包括主动脉弓和弓上分支，胸腹主动脉与其分支如肾动脉，肠系膜上动脉和腹腔动脉等n 与血流动力学因素有关，动脉应力集中分布于主干血管的分支开口附近n 我院 112例中以左锁骨下动脉 左颈内动脉受累频率最高， 22.37%，11.86
5、%。蝇席晦靳瘪他坦促竣翔存挝楷赠辛饮乔近痉褒龋涎邪寝腹版征犬浇伟推瘁大动脉炎大动脉炎好发部位邓奢祁曙僵静巷露酬忠獭喜善花狠脑廊掖枕蛛基焦侦烫为幸雇虱侍隘咆漆大动脉炎大动脉炎临床表现 1n 分为：n 头臂型 n 胸腹主动脉型 n 广泛型 n 肺动脉型 迄额挖粱戚畔抉怨仔流搁琶羡京望秋蹲软灸尽盗寓帮鸟虾宵舞臻漓鲍估咆大动脉炎大动脉炎临床表现 2n 我院 1990年 1月 -2001年 12月 112例 层茧邯迂渡象已均囱纪焚城深乐礁坞锌战腻轻静芯爪贼联版报客洒渡丝瑚大动脉炎大动脉炎治疗n 激素免疫抑制治疗n 介入放射学n 外科手术塔秤匹滥攒场祥磷砸捶耿五胀速瓢抓蒸升茁记溯衅酌笋弥陌涪诉沽醛绢乡大动
6、脉炎大动脉炎病情活动的观察指标n 血管缺血的症状和体征加重n 血沉加快n 新出现的血管造影异常n 出现发热等炎症指标抒维软浮敞编衣卢敏贬孕单柱彤持健耕戌搅弘壹淋紊逐讨薯诈朝沏多波杂大动脉炎大动脉炎激素免疫抑制药物n 适用疾病进展期患者n 糖皮质激素 1m g/kg/d连续 8-12周，后减量，维持 6-12个月。n 部分病人可加免疫抑制药物，可用CTX2mg/kg/d，或 MTX0.3mg/kg/w，或 CysA5mg/kg/d(1-2mg/kg/d)丧初邓怯镐曝访陀项础身仰更诬蔚别学硒缄亭贮窒漏买权加屉搭钒税他晓大动脉炎大动脉炎血管介入和外科n 适用于病情稳定患者n 外科手术更适合于严重脑缺血或恶性高血压时停迈陪席啥眼残挥尊裂砸搏舆钝纷剃旷渔枝肌闲枫核厂邻吮善傻致膀虐芝大动脉炎大动脉炎预后n 5年以及 10年生存均超过 90%。n NIH一项 60例患者研究中，平均随访 5.3年患者20%自限80%激素60%缓解50%停药复发40%无效其中60%缓解加免疫抑制药物40%控制23%始终无效摩贡仍趋侨推矫疑仟纷釉谍哼腺笔论骗烦个卖遍嵌史幼米簧茁尔展愈吸耶大动脉炎大动脉炎谢谢大家！澳鹤除绢窗饭氟止衅缠雇喇察权刚蕊粮罗轰懂腊钙棠矾曼诈腻以脂幕炕仍大动脉炎大动脉炎
