1、神经系统血管性疾病,第一节 自发性蛛网膜下腔出血,颅内血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔称为蛛网膜下腔出血。临床上分外伤性和自发性两大类，前者为颅脑外伤引起，后者由某种疾病继发。它并非一种疾病，而是某些疾病的临床表现。,概述,病因, 颅内动脉瘤和动静脉畸形破裂，约70。 高血压，动脉硬化引起动脉破裂。 血液病，如白血病、血友病、恶性贫血。 颅内肿瘤。 血管性过敏反应。 其他：脑膜炎、抗凝治疗并发症、脑血管闭塞疾病、妊娠、脊髓病变等,SAH-影像,前交通动脉瘤破裂后的SAH病人CT 、DAS、3D-MRA图像,SAH尸解和手术图示,临床表现, 出血症状 突然剧烈头痛、恶心、呕吐。 意识障碍 半数以上
2、有不同程度意识障碍。 脑膜刺激征 颈项强直，克(Kernigs)氏征阳性。 神经系统损害表现 癫痫发作，一侧动眼神经麻痹，偏瘫，失语，偏盲等。,诊断,蛛网膜下腔出血临床表现典型者诊断并不困难，不典型者可行腰穿脑脊液检查证实。检查首选CT，病因不明或脑血管病变应常规作脑血管造影或，磁共振血管造影（）可为脑血管病变诊断的筛选手段。,治疗, 一般治疗：卧床休息、止血、止痛、镇静等。 病因治疗：颅内动脉瘤夹闭、脑动脉畸形切除等。,第二节 颅 内 动 脉 瘤 Intracranial Aneurysm,概 述,颅内动脉瘤（Intracranial aneurysm,AN）系颅内动脉壁局限性瘤样膨出。颅内
3、动脉瘤是蛛网膜下腔出血最常见的原因,占50%。在脑血管意外中，颅内动脉瘤仅次于脑梗塞和高血压脑出血。发病率3-10/10万/年。好发于中老年人，40-60岁，青少年少见。青少年SAH主要由AVM引起。在出血的病人中，约1/3就治前死亡，1/3死在医院，仅1/3经治疗存活。,病 因,先天因素：一般认为，动脉先天性发育障碍是动脉瘤产生的基础。动脉瘤多发生在管径较大的动脉分叉处，该处缺乏中膜，遭受的血流冲击力最大。在长期的压力和冲击力的作用下，内膜即可通过此缺损向外突出，形成动脉瘤。,病 因,后天因素： 许多后天因素，如动脉粥样硬化和高血压，可广泛破坏血管壁内弹力层和中层，加上高血压的作用，使动脉壁
4、薄弱的部位外突形成动脉瘤。 感染性和创伤性动脉瘤，少见。,分 类,按位置分： 颈内动脉系统动脉瘤，占90%； 椎基底动脉系统动脉瘤。 按直径大小分： 小于0.5cm 属小型， 0.6-1.5cm 为一般型， 1.6-2.5cm 属大型， 大于2.5cm 为巨大型。,分 布,AN好发于Willis环及其主要分支，85%位于Willis环前半部，其中以颈内动脉（ICA）的虹吸部最多，大脑前动脉（ACA）及前交通动脉（Acom）次之，大脑中动脉（ MCA）再次之。,形 态,主要为囊状动脉瘤，即动脉壁不对称性囊状扩张， AN与载瘤动脉相连处较狭窄，称瘤颈。与瘤颈相对的远侧最突出的部分称瘤顶或瘤底。界于
5、瘤顶和瘤颈之间的部分称瘤体。瘤顶部出血占98%。,囊状动脉瘤的特点,囊状动脉瘤最常见，其特点有： 起源于动脉分叉处； 瘤体的方向与载瘤动脉的血流方向一致； 瘤体附近常伴有穿通小动脉； 有瘤颈，常用特制的动脉瘤夹可夹闭。,动脉瘤常见位置示意图,AN的扩大,动态观察显示AN可以扩大。高血压是导致AN逐渐扩大的一个重要后天因素。 AN形成后，由于瘤腔内压和血流呈湍流状态的作用，使瘤壁损伤，导致瘤腔扩大和增厚使AN增大。,动脉瘤的破裂,实际上是只有瘤壁的渗血，并无肉眼可见的瘤壁穿孔。破裂部位多在AN的顶部，往往由于动脉管壁的坏死、玻璃样变、钙化和AN内的血液涡流引起，这些改变在AN顶部最明显。紧张、激
6、动、大小便、用力、妊娠晚期、体力劳动等是AN破裂的诱因。有时是在无明显诱因时突然发生。,前交通动脉瘤及破裂出血的示意图,动脉瘤再出血,AN破裂后出血处血液凝固和血管痉挛收缩而达止血目的。在出血1-2周左右，纤溶现象亢进，血凝块液化，此时动脉壁破裂口的纤维化尚不牢固，易再出血。,出血后的继发变化,1. 脑血管痉挛：AN破裂SAH脑血管痉挛（SAH后红细胞破坏产生5-羟色胺、儿茶酚胺等血管活性物质作用于脑血管）。广泛脑血管痉挛导致脑梗塞，加重病情。 2. 颅内血肿：AN破裂多数引起SAH，有时血液穿破蛛网膜聚集在硬脑膜下形成硬脑膜下血肿；如破坏脑实质可形成脑内血肿。脑内血肿的形成与AN的位置有关，
7、以MCA的AN破裂出血发生率最高，血肿多在颞叶或额叶。 3. 脑积水：SAH后常发生脑积水，多见于出血后3-4周，可能与SAH或脑室出血后血液吸收时蛛网膜颗粒堵塞、蛛网膜下腔及脑室内粘连阻塞有关。,临床表现,包括： 动脉瘤破裂出血症状局灶症状,出血症状,中、小型AN未破裂出血可无任何症状，破裂即表现为SAH与颅内血肿。SAH症状：突发剧烈头痛、呕吐、面色苍白、意识改变甚至昏迷。 脑膜刺激征：颈项强直，Kernig 征和Brudzinski 征阳性。 颅内血肿表现同外伤性颅内血肿。,局灶症状,取决于动脉瘤的部位、大小及周围解剖结构。动眼神经麻痹常见于颈内动脉后交通动脉瘤；巨大动脉瘤形成局部占位，
8、影响视路视力视野改变。,破裂AN病人的临床分级,为便于判断病情、选择造影和手术时机、评价疗效和预后，目前广泛采用的是Hunt和Hess分级法。主要根据头痛、脑膜刺激征、意识和神经功能障碍来分级。,Hunt和Hess分级,一级 无症状，或轻微头痛和颈强直。 二级 头痛较重，颈强直，动眼神经等 脑神经麻痹，无其他神经症状。 三级 轻度意识障碍和局灶神经功能缺失。 四级 昏迷、偏瘫、早期去大脑强直。 五级 深昏迷、去脑强直、濒死,辅助检查,1. 头部CT 2. 3D-CTA： 3. 头部MRI和MRA： 4. 脑血管造影：,头部CT,头部CT：是诊断SAH的首选方法，其可明确SAH及其程度，提供出血
9、部位的线索。出血急性期， CT诊断SAH阳性率极高，安全、迅速、可靠。出血1周后， CT不易诊断。腰穿可能诱发动脉瘤破裂出血，故不再作为确诊SAH的首选。,3D-CTA,3D-CTA：是一种新的无创性脑血管显影方法，静脉注射非离子型造影剂后行螺旋CT快速扫描和成象，可从不同角度了解动脉瘤与载瘤动脉的关系。,头部MRI和MRA,头部MRI和MRA：对SAH检出率与CT检查一样。对后颅窝、脑室系统少量出血及动脉瘤内血栓形成、判断多发性动脉瘤中破裂瘤体等， MRI优于CT。 MRA对脑动脉瘤的检出率达81%，其分辨率和清晰度有待提高，目前作为动脉瘤的筛选方法。,脑血管造影,脑血管造影：是诊断动脉瘤的
10、金标准，可了解动脉瘤的位置、形态、数目、大小。血管数字减影技术（DSA）使脑血管显影更清晰，目前已普遍应用。一般应做四血管造影，以免遗漏多发性动脉瘤或伴发的AVM。,3D-CTA图示,右颈内动脉瘤,MRA图示,3D-DSA 图示,后交通动脉瘤,治疗,动脉瘤治疗的着眼点是如何防止动脉瘤破裂。动脉瘤与血循环隔离，不再受到血流的冲击，同时保持载瘤动脉的通畅为动脉瘤治疗的原则。包括：非手术治疗和手术治疗,非手术治疗,绝对卧床休息、镇静、控制血压、止血、维持电解质平衡等。脑血管痉挛的防治：钙离子拮抗剂，腔内血管成形术（血管造影证实脑血管痉挛后，采用药物性成形术，用Nimodipine、罂粟碱重复灌注或球
11、囊扩张等机械性成形术）。,手术治疗,动脉瘤的手术时机及外科技术是决定手术效果的二个重要因素。手术时机有早期和延期手术两种，早期手术即在SAH发生后3天以内进行，而延期手术则在出血10天后手术。,手术时机选择,主要取决于以下几点：一级、二级病人和没有明显意识改变的三级病人，手术应早期进行； 有意识障碍及神经系统体征，严重脑膜刺激征者，一旦临床病情稳定并有好转的，应即刻手术。 四级、五级病人，除有危及生命的血肿需要清除，或脑积水需行脑脊液分流手术外，一般应行非手术治疗，待病情好转后再手术。,手术方法间接和直接手术,直接手术 指开颅后在动脉瘤部位进行手术干预，以闭塞、切除或孤立动脉瘤。 方法包括 动
12、脉瘤颈夹闭术、动脉瘤孤立术、动脉瘤包裹术、动脉瘤血栓闭塞术等。,动脉瘤颈夹闭术,用特制的动脉瘤夹将瘤颈夹闭，阻断动脉瘤的血液供应，将动脉瘤排除在血循环之外，既避免发生再出血，又保持载瘤动脉通畅，维持脑组织正常血供，是处理颅内动脉瘤最好和最常用的方法。,动脉瘤血管内介入治疗,显微外科手术夹闭动脉瘤疗效肯定，适用于多数动脉瘤。血管内介入治疗近期疗效较好，远期疗效尚不肯定。 适应证： 动脉瘤难以夹闭；手术夹闭失败或复发；不完全夹闭；全身情况差不适合开颅。操作步骤：应用Seldinger法穿刺右侧股动脉，插入导管鞘。选择适当的导引管经导管鞘送入行全脑血管造影。根据动脉瘤大小选择合适的球囊或弹簧圈，在监
13、视器监测下经微导管送于动脉瘤内，造影证实动脉瘤完全闭塞后拔出导管。,动脉瘤血管内介入治疗示意图,第 三 节 颅内和椎管内动静脉畸形,一、 颅内动静脉畸形,脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformation,AVM）是一团发育异常的脑血管,由于胚胎发育异常引起脑动脉和静脉直接沟通或毛细血管结构缺如所致。畸形血管团由弯曲扩张的供血动脉和引流静脉组成,内有脑组织,周围脑组织因缺血而萎缩,胶质增生,或伴陈旧性出血.大脑为好发部位,典型病变呈楔形,基底在皮质,尖端达侧脑室。,临床表现,出血 为常见或首发症状，畸形血管破裂致脑内、蛛网膜下腔、脑室内出血。,AVM越小，越易
14、出血，是因为动静脉短路处的动脉压下降不显著，小静脉管壁薄，易破裂。,AVM多见30岁以下的年轻人，年轻人自发性颅内出血首先考虑AVM。,临床表现,癫痫 可为首发症状或见于出血后。发作可为局限性或全身性，前者有定位意义。与脑缺血、周围胶质增生、含铁血黄素刺激大脑皮层有关。,临床表现,局灶性神经功能缺损 幕上病变有精神异常、偏瘫、失语，幕下有眩晕、复视、眼震、共济失调。与脑盗血引起的脑缺血和AVM出血形成血肿压迫有关。,临床表现,头痛 与供血动脉、引流静脉或窦的扩张， AVM出血，脑积水和颅内压增高有关。,特点,与动脉瘤相比，AVM出血有两特点： 出血的高发年龄轻。出血程度轻，再出血率低，出血源多
15、为病理循环的静脉，压力低于动脉压。 出血较少发生在基底池，出血后脑血管痉挛发生率低。,辅助检查,CT 为大脑半球中线结构无移位的混杂密度区。合并出血时为高密度区。 MRI 畸形血管在T1、 T2加权像上均为无信号暗区（流空现象），系病变内高速血流表现。 DSA 为确诊手段，了解畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉、血流速度及盗血现象。,AVM图示,左枕AVM的MRI和DSA影像,治疗,手术切除 介入神经放射治疗 立体定向放射外科治疗,手术切除,是治疗颅内AVM的最根本方法，能切除病变防止再出血，消除盗血现象改善脑血流。病变位于手术可切除部位均应手术。合并血肿出现脑疝者应急诊开颅清除血肿，
16、二期手术切除病灶。,介入神经放射治疗,为一种手术的辅助治疗或单独的治疗手段，将人工栓子经超选择微导管注入到供血动脉的终末处，阻断AVM的供血。功能区或深部的AVM单纯手术难以全切，巨大AVM或高血流量AVM一期手术可发生正常灌注压突破，术前栓塞减少术中危险性。,立体定向放射外科治疗,直径3cm或手术后或介入神经放射治疗后残存的AVM可行X-刀或r-刀治疗,使畸形血管内皮缓慢增生,管壁增厚,血栓形成闭塞。,二、 脊髓血管畸形 Spinal Vascular Malformation,少见，有脊髓受压和脊髓蛛网膜下腔出血的表现，病情发展缓慢。检查有一定价值，确诊需脊髓血管造影。治疗以手术为主，亦可
17、介入治疗。,第四节 脑底异常血管网症,脑底异常血管网症又称烟雾病(moyamoya disease)，病因不清。 病理 脑底动脉环主干狭窄和闭塞，代偿形成丰富的颅底侧支循环呈现异常网状血管。 临床表现 脑缺血：脑出血： 诊断 脑血管造影可确诊，特点是颅底颈内动脉段狭窄和闭塞，基底节部异常血管网，呈烟雾状。 治疗 对缺血用扩血管药；对出血形成血肿手术清除。,烟雾病血管造影图片,第五节 颈动脉海绵窦瘘,病因有外伤、硬脑膜动静脉畸形和或海绵窦动脉瘤。 临床表现 具有特征性临床表现：颅内血管杂音；突眼，结膜充血水肿；眼球搏动；眼球运动障碍（第、脑神经麻痹）；眼底视乳头水肿。 诊断 脑血管造影可确诊，应
18、注意与眶内、鞍旁肿瘤及海绵窦动脉瘤鉴别。 治疗 目的：保护视力；消除颅内杂音；防止脑梗死和鼻出血。方法：介入神经放射治疗；颈内动脉栓塞术（放风筝法）。,第六节 脑卒中的外科治疗,一、 缺血性脑卒中的外科治疗,脑的供应动脉狭窄或闭塞引起缺血性卒中。 临床表现 分三种类型： 短暂性脑缺血发作，可自行缓解，不留后遗症； 可逆性缺血性神经功能障碍，留有小梗死灶，大部分可逆； 完全性卒中，明显梗死灶，神经障碍长期不能恢复。 诊断 、脑血管造影 外科治疗 颈动脉内膜切除术；颅内外动脉吻合术。,二、 出血性脑卒中的外科治疗,多发于50岁以上有高血压动脉硬化症的老年人中。出血主要是由于粟粒状微动脉瘤破裂引起。
19、血肿可穿破脑组织而进入蛛网膜下腔或脑室，引起继发性蛛网膜下腔出血。诊断 有高血压史，突然意识障碍和偏瘫，可明确诊断。常见部位 外侧型，位于内囊的外侧。 内侧型，位于内囊的内侧。 小脑型。,临床分级,临床分三级：I级：轻型，病人意识尚清或只有浅昏迷，有轻偏瘫；II级：中型，病人昏迷，有完全性偏瘫，但两瞳尚等或仅有轻度不等；III级：重型，病人深昏迷，有完全性偏瘫及去脑强直，双侧瞳孔散大，有明显的生命体征紊乱。,外科治疗,手术适应证： 对于外侧型及小脑型血肿经短时间非手术治疗及密切观察，如病情继续加重时应作手术治疗。 临床分级II级者适合手术。 对于重度的III级病例及内侧型血肿，不宜作为手术的对象。 年龄过大，有系统性疾病，如心、肺、肝、肾等严重疾病时亦不宜作手术治疗。,
