1、第四节 肾上腺皮质疾病,这是一个十岁的男孩，进行性肥胖、血压升高 2年,经过一系列检查，最终诊断为“ Cushing 综合征， 肾上腺皮质腺瘤 ”,一、皮质醇增多症,又称Cushing 综 合 征，柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。,多以肥胖起病，主要临床表现有满月脸，向心性肥胖，下腹部及大腿内侧等处皮肤紫纹，多血质面容，高血压、骨质疏松等所致。,1。垂体分泌ACTH过多柯兴病，见于垂体瘤2。垂体以外癌瘤产生ACTH异位ACTH综合征3。原发性肾上腺皮质肿瘤柯兴综合征4。不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性 发育不良5。医源性皮质醇增多症（类柯兴综合征）,【病因和发
2、病机制】,【临床表现】,1。血浆皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律 2。尿17-OH皮质类骨醇中度增多3。地塞米松抑制试验（1）小剂量：2mg，分次口服，2天。正常：被抑制 本病：不被抑制（2）大剂量： 被抑制：下丘脑、垂体病不被抑制：原发性肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH综合症,【实验室及其他检查】,4。ACTH兴奋试验异位ACTH综合症、垂体性cushing 原发性肾上腺皮质肿瘤 5。肾上腺超声检查,2）下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质轴 （F）,下丘脑（CRH）,【治疗措施】,一垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤/大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体放疗，不放
3、疗发生Nelson综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以治疗本病及Nelson综合症。 二肾上腺肿瘤患者：手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药。三、对异位ACTH综合征：视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。,护理措施,1、自我形象紊乱2、体液过多 与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。（1）测量体重。（2）评估水肿。（3）水肿严重者给予利尿剂（4）饮食：低热量、低碳水化合物、高蛋白、低钠高钾3、有感染的危险,二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分
4、原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。,【病因与发病机制】一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。 二、自身免疫紊乱 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭
5、、糖尿病、垂体功能减退。,【病因与发病机制】三、其他 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。,【临床表现】 1、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱、脱水、蛋白质和糖代谢紊乱所致。 2、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。,3、色素沉着 皮肤和粘膜，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。,3、胃肠道症状 如食欲不振、
6、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。4、心血管症状 由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。 5、性腺功能减退 如阳萎，月经紊乱等。 6、肾上腺危象 病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。,【实验室及其它检查】,1、尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。 2、血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。
7、 3、ACTH兴奋试验 检查肾上腺皮质的功能贮备。 简化法：于晨8时采血测定血浆皮质醇基础浓度，并立即肌肉注射或静脉注射ACTH25mg（个别病人有对ACTH发生立即型过敏反应的可能，且有致死病例报告，必须注意），30分钟和60分钟后复查血浆皮质醇浓度。正常人注射ACTH后皮质醇浓度升高2.5倍以上，本病则无明显升高。 、,静脉滴注法：第12天连续2次测定24小时尿17羟皮质类固醇含量作为基础值，第34天或37天每天以ACTH25mg加入5葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，持续8小时，在静脉滴注的最后两天复测24小时尿17羟皮质类固醇含量正常人升高12倍，本病则无明显升高。 4、血浆ACTH基
8、础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，,【实验室与辅助检查】,治疗决定于病因。结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。病因未明，单独给予替代疗法，尤其剂量不当时，有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量，以防危象。,护理措施：1。监测2。饮食3。替代疗法的护理：按规定剂量、激素分泌规律服药终身替代教育 4。预防危象,第五节 腺垂体功能减退症,垂体激素缺乏而引起的症群。临床较常见。多见女性,1、产后腺垂体坏死及萎缩2、垂体及垂体旁肿瘤压迫浸润3、特发性,【病因和发病机制】,【临床表现】,【实验室及其它检查】,1、垂体激素测定2、垂体储备功能测定：各种兴奋实验3、靶腺激素测定：（1）甲状腺功能试验（2）肾上腺皮质功能试验（3） 性腺功能试验,【治疗措施】（一） 一般治疗 三高避免过劳、激动、预防感染慎用镇静、安眠药及降血糖药 （二）替代疗法1、糖皮素2、甲状腺激素3、性激素（三）病因（四）危象处理,护理 1、饮食，规律生活，2、替代疗法护理3、预防危象,结 束,
